腺样囊性瘤课件

l影像号：80137506 l男，58岁 l活动后喘憋2年余，偶伴少量咳痰 l影像号：80157216 l女，30岁 l间断咳嗽、咳痰半年余，偶伴胸闷气短 病理 l 可见肿瘤细胞排列成筛状、梁状或腺样结 构，细胞圆形或椭圆形，较一致，有轻度 异型，核分裂像易见，部分区域可见大片 肿瘤坏死，符合腺样囊性癌。侵犯气管周 围软组织。 l 呈腺样及筛状排列，弥漫浸润性生长，间 质粘液变性，符合腺样囊性癌。 气管肿瘤 l 罕见，约占呼吸系统肿瘤的2% l 起源： 上皮细胞鳞状细胞乳头状瘤（病），鳞状细胞癌 腺体细胞腺样囊性瘤，黏液表皮样癌，囊液腺瘤，多型 性腺瘤，腺泡细胞癌 间质细胞类癌，平滑肌瘤， 软骨瘤，血管瘤，纤维瘤， 神经鞘瘤，错构瘤 气管肿瘤 气管原发肿瘤 儿童以良性多见（90%），而成人罕见良性，恶性占80% l 良性：最常见鳞状细胞乳头状瘤，喉气管支气管乳头 状瘤病 l 恶性：最常见鳞状细胞癌（48%），腺样囊性癌（33 -40%） 继发性恶性肿瘤 转移瘤，邻近纵隔、肺内等肿瘤的直接侵犯 气管肿瘤 l 临床表现：出现晚，无特异，刺激性咳嗽、憋喘、喘鸣、 间断性咯血；无症状体检发现 l 体征：三凹征，气管区可闻及吸气相哮鸣音 l 影像表现 直接征象：气管腔内软组织肿块，管壁不对称性增厚， 管腔偏心性狭窄。 间接征象：（气管下段肿瘤）阻塞性肺气肿、肺炎；纵 隔淋巴结转移 良性： l 结节状、息肉状、乳头状；边缘光滑，2cm；与气管壁成锐角或有窄蒂相连； l 分界清楚，管壁无明显增厚，无管壁外肿块或浸润，气管软骨不受侵； l 肿瘤内可有钙化，无明显强化； 恶性： l 多发生于气管中下部（3344%），常累及气管隆凸或主支气管；后、侧壁受累 多见； l 菜花状、分叶状，宽基底；扁平附壁状；也可围绕管壁呈环状生长； l 管壁浸润增厚， 分界不清；可向管壁外生长，侵及气管软骨、临近组织器官 l 淋巴结、肺内、胸膜转移 CT表现 鳞状细胞癌（SSC） l 最多见，吸烟，中老年男性 l 可合并呼吸道其他恶性肿瘤 l 约10%为多发病灶，且常侵犯邻近主支气管、食管，导 致恶性的食管-支气管瘘 腺样囊性癌（ACC） l 与吸烟没有关系，无性别差异，典型者发生于相对年 轻患者（平均4050岁之间） l 低度恶性肿瘤，生长缓慢，临床症状出现较晚，且缺 乏特异性； l 主要发生于涎腺、气管及主支气管，偶发生于段支气 管以下的肺内；常见于气管后外侧壁； l 预后好，但术后易局部复发，病变晚期可以出现远处 转移，最多见肺转移，其他：胸膜、腹膜转移 鳞状细胞乳头状瘤/喉气管支气管乳头瘤病 l 前者单发，后者多发，组织类型相同 l 后者常发生于5y的儿童，常仅限于喉，大多可自愈 l 认为可能与HPV感染有关 l AIDS患者中也可发生，但不能自愈 l 有报道，在成人鳞状细胞乳头状瘤有发生恶变的可能 其他鉴别诊断 l 复发性多软骨炎：40-60岁，气道阻塞表现，其他软骨病变 管壁弥漫增厚，管腔狭窄较广泛，无肿块，呼气末气管明 显塌陷，气管壁钙化；后壁多不受累。 l 气管结核：中青年常见，结核中毒症状，PPD、痰涂片（+ ） 肺内常有活动性结核灶；气管外径一般不增大，狭窄范围 较