脉络膜黑瘤进展课件

葡萄膜恶性黑色素瘤 中山大学中山眼科中心 葡萄膜恶性黑色素瘤 b成人最常见的原发性眼内恶性肿瘤 b我院近10年中有101例（101/557， 18.13%），位居第二位。 虹膜恶性黑色素瘤 b少见，只占葡萄膜的6% b发病年龄要早1020年(平均40岁) b男女比例相等，左右眼发病率一致 b白种人发病率高于亚洲人与黑人 临床表现 b虹膜上肿物，表面粗糙或平滑，边清 b部分可没有黑色素或色素很少 b色素浅者可见到较多新生血管生长 b直径一般大于3mm,厚度超过1mm b肉样外观或肿物内新生血管多高度提示 为恶性肿瘤 治疗 b很小的虹膜黑色肿瘤，可作定期观察 b生长迅速的肿瘤宜作局部完全切除 b肿瘤为弥漫性或局灶性肿瘤范围超过5个 钟点通常作眼球摘除 b但独眼或拒绝者作局部放射性贴敷治疗 睫状体恶性黑色素瘤 b占葡萄膜恶性黑色素瘤的9% b多发生于50岁以上（683岁） b无性别差异，左右眼发病率相等 临床表现 b虹膜后周边部表面光滑的黑色肿物 b晶状体混浊，晶体脱位 b不明原因的周边部视网膜脱离等 b部分呈环形肿物称之为环形睫状体恶性 黑色素瘤 诊断 b临床检查示睫状体部位黑色实性肿物 bUBM显示肿物大小与范围 b巩膜透照试验显示不透光 bMRI示T1加权为高信号，T2加权为低信号 b准确诊断要靠病理组织学检查。 治疗 b肿瘤小于1/3睫状体 肿物局部切除 b肿瘤累及脉络膜 受累的虹膜、睫状体、脉络膜切除术 b瘤体大于1/3睫状体 眼球摘除术。 脉络膜恶性黑色素瘤 b成人眼内最常见的原发性恶性肿瘤 b葡萄膜恶性黑色素瘤的85% b平均发病年龄约为50岁 b男女发病相近，左右眼发病率一致 b白种人发病高于其他有色人种 b发病率为67人/1百万 病理 b梭形细胞型 最常见 b上皮样细胞型 此型预后较 差 b混合细胞型 临床表现 b视力下降或视野缺损与眼前黑 影飘动 b一般没有眼部充血表现 主要体征 b小的黑瘤表现为结节性边界清楚的黑色 隆起肿物 b肿瘤突破Bruch膜则为特征性磨菇样肿物 b瘤体周围的渗出与水肿少见 主要体征 b另一种少见的类型为弥漫性生长型 b眼底检查看不到隆起的肿物 b该型病人易出现渗出性视网膜脱离 b恶性程度高，预后差 b易于向巩膜外侵犯视神经向球后发展 巩膜透照试验 b不透光 脉络膜恶性黑色素肿瘤 浓厚的出血 b透光 渗出性视网膜或脉络膜脱离 非色素性肿瘤 眼底荧光血管造影 b小肿瘤，FFA可以正常 b典型荧光造影改变 b动脉期或静脉早期 瘤体部位斑点状高荧 光 b静脉期 斑点状高荧光逐渐扩大，后期不 退色 ICGA b一般在20秒内出现瘤体内异常血管荧光 b2030分钟后出现血管渗漏 肿瘤内血管与正常血管不同，无方向性、管 径大小不一，血管扩张明显、可形成发夹样 转弯，血管随意交叉，鸡冠样血管环结构 超声波检查 bA超显示高入波，低到中等内反射，衰减明显 bB超示实性球内肿物，磨菇样形状，脉络膜挖 空现象与凹陷征 b彩超示肿瘤内有枝状分布的血管血流 b若肿瘤内组织坏死，瘤体内无血流或血流稀少 CT检查 bCT可查出大于3mm厚的黑瘤 b表现为眼内占位性病变，轻度加强 b是否有球外扩展 b但CT对黑瘤的诊断不如超声波准确 MRI检查 bMRI优于CT，具有一定的特征 bT1加权相对玻璃体为高信号 bT2加权相对玻璃体为低信号,可被加强 b对骨性成份不易显示，难以与脉络膜骨 瘤相鉴别 诊断 b眼底灰黑色球形或磨菇形实质性肿物 b巩膜透照试验阳性 b超声见眼内实性病变，脉络膜凹陷与控 空征 bFFA示早期斑驳状高荧光，后期融合 bMRI示T1加权为高信号，T2加权为低信号 诊断注意点 b对每一病人都要全身详细检查以排 除全身转移或脉络膜转移癌 b常规作另眼散瞳眼底检查，老年性 黄斑变性和变性性视网膜襞裂多为 双侧性 鉴别诊断 b约10%的黑瘤在眼球摘除后才诊断 b依靠眼底检查误摘眼球率达20% b应用现代辅助检查后，1.9%的误诊率 b即使在美国，基层医院介绍的病例有大 于50%不是黑瘤 脉络膜血管瘤 b常为桔红色，隆起度不高 b绝不会呈磨茹样形状 bA超示高入波与高内反射波 bB超示高内反射回声，没有脉络膜凹陷征 脉络膜血管瘤 bFFA动脉前期或动脉期有脉络膜大血管高 荧光 bICGA10-30秒瘤体部位有小血管网 b30秒到1分钟内整个瘤体完全充盈 b610分钟后荧光逐渐开始消退 b30分钟左右“冲洗现象” 脉络膜转移癌 b通常为无色素性扁平肿物呈暗黄色 b双眼发生或呈多灶性 b合并的视网膜下液体较广泛弥散 b转移灶 脉络膜骨瘤 b多见于30岁以下的年青女性 b20%为双侧性 b大部分位于视乳头或包绕视乳头生长 b桔黄色，边界清晰 b超声波和CT可查到特征性骨性改变 视乳头黑色素细胞瘤 b为黑色，边界清楚 b白种人与黑种人的发病率相等 b定期观察一般不增大 bFFA示遮蔽荧光 出血性血管性病变 b老年性黄斑变性 b一般为双侧性，黄斑部视网膜下出血与 渗出 b容易突破视网膜内界膜致玻璃体出血 b隆起度也不高 bFFA示出血为遮蔽荧光，伴有脉络膜新生 血管形成 出血性血管性病变 b视网膜色素上皮出血性脱离 bFFA显示遮蔽性低荧光 b出血吸收后眼底示为淡黄色纤维样组织 炎症性病变 b后巩膜炎 b伴有眼部炎症 b眼底示视网膜皱折，其颜色与脉络膜背 景是一致的 b激素治疗后病变很快消退 b巩膜透照试验能透光 炎症性病变 b脉络膜视网膜肉芽肿性炎症 b包括外伤、结核、肉样瘤等 b一般伴有炎症改变如房水闪辉 b玻璃体混浊 b病变为黄白色 bFFA早期为低荧光，后期为高荧光 脉络膜脱离 b发生于外伤或手术后 b多叶性，眼压低 b巩膜透照试验示透光，但出血性脱离不 透光 b彩超检查出血性脉络膜脱离无血供 其它 b葡萄膜渗漏综合征 b裂孔源性视网膜脱离 b玻璃体出血 b眶内肿瘤压迫眼球 b结膜色素痣，前巩膜葡萄肿 治疗 b过去 眼球摘除 b现在 各种保留眼球的方法 b 小肿瘤的定期观察 b 激光光凝 b 放射治疗 b 肿瘤局部切除等 病例总结 bWills眼科医院（Shields等，1970-1990 ，3000例） b1970年眼球摘除率为95% b1990年21%行眼球摘除 b56%作巩膜表面放射性巩膜板敷贴 b9%作肿物局部切除 b13%观察随访，1%行激光光凝治疗 各种治疗方法的适应证 b定期观察 肿瘤较小，厚度0.5-2mm，直径小 于10mm b激光光凝 肿瘤厚度小于4-5mm，直径小于 10mm，位于赤道与后极之间 b放射治疗 肿瘤直径10-14mm，厚度5-9mm，位 于赤道后的肿瘤 b肿瘤局部切除 肿瘤位于周边部，不超过4个 钟点，直径不超过16mm，后缘不超过赤道部 7mm 眼球摘除适应证 b所有超过4个钟点范围黑瘤 b其它保留眼球的方法无法治疗 b视力已丧失 眶内容剜除适应证 b有广泛的眶内