脊髓疾病课件_4

脊髓疾病 Diseases of the spinal cord 一 脊髓的解剖 1、外部结构： 位于椎管 内，呈圆柱体，上连延 髓，下端形成脊髓圆锥 ，止于第1、2腰椎。脊 髓发出31对脊神经（C8 、T12、L5、S5、尾髓1 ），脊髓有两个梭形膨 大部分，颈膨大（ C5T2）和腰膨大（ L1S2）。 一 脊髓的解剖 脊髓表面由三层被 膜包围：硬脊膜、 蛛网膜、软脊膜。 硬脊膜与蛛网膜之 间为硬膜下腔，其 间无特殊结构蛛网 膜与软脊膜之间为 蛛网膜下腔，其间 充满脑脊液。 一 脊髓的解剖 、内部结构：脊髓 横切面上，外面为白 质，内面呈蝴蝶形的 是灰质，中心是中央 管。灰质由神经细胞 核团和一部分胶质细 胞组成，白质由上下 行传导束及大量的胶 质细胞组成。 一 脊髓的解剖 灰质的H形中间部分为灰质联合 ,两旁为前角和后角,C8L2及 S24节段有侧角。前角为下运 动神经元；后角为痛温度觉及 部分触觉的2级神经元；侧角为 交感神经细胞，调节内脏及腺 体功能，C8T1侧角发出的交 感纤维，一部分沿颈内动脉进 入颅内，支配同侧瞳孔扩大肌 、睑板肌和眼眶肌，另一部分 支配同侧面部和汗腺。S24侧 角为脊髓副交感神经，发出的 纤维支配膀胱、直肠和性腺。 白质分为前索、侧索、后索。 一 脊髓的解剖 后索包括薄束、楔束，来自 下部节段的纤维组成薄束在 内，来自上部节段的纤维组 成楔束在外。 脊髓丘脑束的排列则与后索 相反，外部传告来自下部节 段（L、S）的感觉，内侧 部传导来自上部节段（C、 T）的感觉 传导束排列的规律性对髓内 髓外疾病的诊断有意义。 一 脊髓的解剖 脊髓的血供： 脊髓前动脉：起源于两侧 椎动脉颅内部分，供应脊 髓横断面前23区域。 脊髓后动脉：起源于同侧 椎动脉横断面后13区域 。 根动脉：根动脉主干，再 分为根前动脉、根后动脉 。补充脊髓的供血。 二 脊髓损害的临床表现 1、脊髓横贯性损害 2、脊髓半切损害 3、脊髓选择性损害 脊髓横贯性损害 基本特点为损害平面以下各种感觉丧失，上 运动神经元瘫痪，括约肌功能障碍。急性期 有脊髓休克表现。损害平面不同，各有其特 点。 1）高颈段（C14）四肢上运动神经元性瘫 痪，膈肌麻痹，腹式呼吸减弱或消失，波及 后颅窝出现吞咽困难，饮水反呛，共济失调 ，眼球震颤，呼吸衰竭而死亡。 脊髓横贯性损害 2）颈膨大（C5T2）双上肢为下运动神经元 性瘫痪，双下肢为上运动神经元性瘫痪，常 出现霍纳氏征。 3）胸髓（T312）受损平面以下各种感觉缺 失，双下肢呈上运动神经元性瘫痪及括约肌 功能障碍。 4）腰膨大（L1S2）双下肢呈下运动神经元 性瘫痪，双下肢，会阴部感觉缺失，括约肌 功能障碍。 脊髓横贯性损害 5）脊髓圆椎 无双下肢瘫痪，会阴部和肛门 周围感觉缺失，呈鞍形分布，肛门反射消失 ，性功能障碍，真性尿失禁。 6）马尾损害 出现双下肢剧烈的自发性疼痛 ，并向会阴部、臀部放射，双下肢不对称的 弛缓性瘫痪，性功能和括约肌功能障碍出现 晚而不明显。 脊 髓 半 切 损 害 （Brown-Sequard Syndrome） 病灶平面以下同侧 上运动神经元瘫痪 病灶平面以下同侧 深感觉障碍 病灶平面以下对侧 痛、温觉障碍 病灶同侧相应节段 根痛和感觉过敏带 脊髓选择性损害 出现相应的支配区的功能障碍，如前角损害 支配区下运动神经元瘫痪；后角损害同 侧节段性痛、温度觉减退，深感觉保存，称 分离性感觉障碍。 脊髓选择性损害 前角损害 病灶同侧相应 节段下运动神 经元瘫痪 脊髓选择性损害 后角损害 病灶同侧相应节 段痛、温觉障碍 ，触觉和深感觉 保留（分离性感 觉障碍） 脊髓选择性损害 前联合损害 病灶两侧相应节 段分离性感觉障 碍 脊髓选择性损害 侧角损害 植物神经功能障碍( 血管运动、出汗、 皮肤指甲营养、竖 毛反射障碍)、同侧 Horner征(C8及T1) 脊髓选择性损害 锥体束 病灶平面以下同 侧上运动神经元 瘫痪 脊髓选择性损害 脊髓丘脑束 病灶平面以下对侧 痛、温觉障碍 脊髓选择性损害 后束 病灶平面以下同 侧深感觉障碍 急性脊髓炎 定义 是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病 变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害。临床 表现为损害平面以下的肢体瘫痪，感觉缺失 和植物神经功能障碍。 病因及病理 病因：未明。常发生于病毒感染和免疫接种后，推测本病与 自身免疫反应有关。 病理： v 肉眼 T3-5 节段易受累，脊髓肿胀，软脊膜充血 v 镜下 灰质 神经细胞肿胀，尼氏小体溶解 白质 髓鞘脱失，轴突变性，胶质增生血管周围炎性细胞浸 润 临床表现 1. 发病年龄：各年龄组和各种职业均可发病以青壮年 和农民较为常见，散在发病 2. 诱 因：受凉，劳累，外伤 3. 前驱症状： 病前数天或1-2周有上呼吸道感染或疫 苗接种史 4. 发病形式：急性起病，常在数小时至2 - 3天内进展 至高峰 临床表现 5. 首发症状： v双下肢麻木，无力 v病变相应部位背痛，束带感 v出现病变以下脊髓损害的三大表现 （运动、感觉、植物神经功能障碍） 临床表现 6. 脊髓休克期： 起病极其严重时表现为 v肌张力低 v腱反射消失 v病理反射 ( - ) v尿潴留（无张力性膀胱） 临床表现 7. 恢复期： v痉挛性瘫痪 v感觉平面逐渐下降 v反射性膀胱（300-400ml时即排尿） v三至六月可基本恢复，少数留有后遗症 上升性脊髓炎 起病急骤 1-2 天内或数小时脊髓受累节段呈 上升性 v损害平面上升至高颈段 v可有球麻痹 vC4 影响呼吸 脱髓鞘性脊髓炎 v即多发性硬化（MS）脊髓型 v进展慢 v无前驱感染史 v可有视神经受累 v可发现 CNS其他部位损害的征象（多灶性） v可复发-缓解 实验室检查 1、实验室检查 急性期血象正常或偏高。 脑脊液细胞数和蛋白轻度增高。 2、神经电生理 肌电图呈失神经改变 诱发电位异常 四、 辅助检查 3. MRI v病变节段髓内斑点状 或片状长T1、长T2 信号 v病变部脊髓增粗 诊断 1、病前有感染史及疫苗接种史。 2、急性起病，迅速出现脊髓横贯性损害的 症状和体征。 3、脑脊液正常或轻度异常。 4、MRI显示病变部位脊髓增粗，髓内呈斑点 状或长T1长T2信号 鉴别诊断 格林巴利综合征； 视神经脊髓炎； 各种原因引起的脊髓压迫症（硬膜外脓肿、 脊髓出血、脊柱结核和转移性肿瘤）。 急性脊髓炎的治疗 一、急性期 1、药物治疗 尽早使用激素，氢化考的松 100200mg/d或地塞米松510mg/d，静脉滴 注，710天后改口服强的松，一月左右逐步 减量停用；维生素B1、B12、C；预防感染 可使用抗生素。 2、预防和治疗并发症 褥疮、肺炎、泌感。 3、急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎可发生 呼吸肌麻痹，必要时辅助呼吸。 急性脊髓炎的治疗 二、恢复期：急性期后立即进行康复医疗，加强肢 体锻炼，促进肌力恢复。针刺、按摩、理疗、推 拿，避免肢体痉挛和关节挛缩。 预后 预后与疾病的严重程度有关，范围广预后差 ，急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差 。并发症的防治对预后具有影响作用。 脊髓压迫症 一、定义 脊髓压迫症是由于椎管内的占位 性病变而引起的脊髓受压综合征，由于病变 进行性发展，脊髓、脊神经根及脊髓血管不 同程度受累，出现不同的脊髓横贯性损害和 椎管阻塞。 二 病因 1、肿瘤：常见，约占13以上。神经鞘膜瘤最多 见、其次为脊膜瘤、恶性胶质瘤、转移瘤、淋巴瘤 及白血病等。 2、炎症：脊髓非特异性炎症、结核、蛛网膜粘连 、寄生虫、急性硬膜外或硬膜下脓肿等。 3、脊柱外伤 4、脊柱退行性病变 5、先天性疾病 (1) 硬膜外肿瘤 (2) 硬膜下肿瘤 (3) 髓内肿瘤 (4) 马尾肿瘤 炎症 (1) 急性硬膜外脓肿 (2) 蛛网膜粘连 (3) 结核，寄生虫肉芽肿 外伤 血管性病变 (1) 血管畸形 (2) 硬膜外血肿 (3) 髓内血肿 骨关节病变 (1) 先天性病变 （ 畸形） (2) 椎间盘突出 (3) 骨质增生 (4) 脊柱肿瘤 其 他： 脊髓空洞症 三 发病机理及病理生理 上述病因均可造成脊髓直接或间接受压，造 成脊髓软化、水肿、凹陷变形，神经细胞和 纤维变性、坏死、髓鞘脱失。造成脊髓不完 全或完全横贯性损伤及椎管阻塞。临床表现 与压迫的速度和病变的位置有关。 四 临床表现 急性脊髓压迫症为脊髓横贯性损害，并伴脊 髓休克。 慢性脊髓压迫症分三期 1、根痛期(刺激期) 2、脊髓部分受压期(脊髓半切损害期) 3、完全受压期(脊髓完全横贯损害期) 根痛期 神经根症状： 1、后根受损 早期后根受刺激分布区的自发性、 放射性疼痛。常为首发症状。为刀割、烧灼、针刺 样，增加腹压的动做疼痛加重，体位变化疼痛减轻 。后期后根被破坏分布区各种感觉减退或消失， 神经根疼痛减退或消失。 2、前根受损： 刺激性症状节段性肌束震颤。 破坏性症状节段性肌萎缩。 脊髓部分受压期 不完全性脊髓横贯性损害： 脊髓一侧受压，三个主要传导束受损。 1、浅感觉脊髓丘脑束受损（已交叉） a 病变水平以下对侧痛、温度觉消失； b 感觉损害自下而上发展。 2、深感觉 后束受损（未交叉） 病侧同侧深感觉减退或消失 。 脊髓部分受压期 3、运动椎体束受损（已交叉）： 病灶同侧椎体束征+，上运动神经元瘫痪 ，腱反射亢进，肌张力增高，病理征+。这种 半切损害称布朗-塞卡综合征。 4、反射：相应节段的深、浅反射减或消； 病灶以下浅反射减退或消失； 病灶以下深反射亢进，病理反射+； 前角受损肌束震颤、肌萎缩。 完全受压期 脊髓横贯性损害 病因未解除，压迫从一侧到 另一侧，脊髓完全受压，椎管受阻。 感觉-平面以下各种感觉全部消失。 运动-平面以下双侧上运动元神经瘫痪。 括约肌功能-大小便费力、尿潴留。 反射-平面以下双侧腱反射亢进，病理征+， 平面以下浅反射消失，病变节段深反射减退 或消失。 五 辅助检查 1. 腰穿：动力试验(奎氏)示脊腔阻塞 2. 脑脊液：蛋白增高，可黄变，自凝 禁忌： 硬膜外脓肿者压痛部位及附近忌腰穿 五 辅助检查 3. 影像学检查: (1) X线平片：椎管狭窄，破坏，椎间孔扩大 (2) 脊髓造影 (3) CT、MRI：显示病变组织轮廓 六、诊断与鉴别诊断 明确脊髓损害是压迫性的还是非压迫性的 明确脊髓压迫的部位或平面 明确脊髓压迫在髓内还是髓外 确定脊髓压迫的性质 六、诊断与鉴别诊断 横位定位： 髓内病变 髓外硬膜下病变 髓外硬膜外病变 髓 内 髓 外 硬 膜 下 髓 外 硬 膜 外 症 状 双 侧 单 侧 双 侧 神经根痛 () (+) (+) 感觉障碍 下 行 性 上 行 性 上 行 性 分离性感觉障碍 肌肉萎缩 (+) () ( - ) 括约肌功能 早，重 晚 晚 腰 穿 梗 阻 轻 梗 阻 重 梗 阻 摄 片 (-) (+) (+) 髓腔碘油 脊 髓 增 粗 边 缘 锐 利 边 缘 光 滑 充 盈 缺 损 锯齿 状 杯 口 状 M R I 髓 内 可 见 脊 髓 背 侧 脊髓硬膜外 异 常 信 号 可见异常信号 有异常信号 六、诊断与鉴别诊断 定性诊断：根据病因和病史 v 一般髓内或髓外硬膜下压迫以肿瘤最常见 v 髓外硬膜外压迫以椎间盘突出多见，腰酸，颈下段 多见，有外伤史 v 起病快，伴有发热以炎性压迫，如硬膜外脓肿多见 v 起病快，根痛明显，有骨质破坏，以转移性肿瘤， 如肉瘤、淋巴瘤等多见 七 治疗 治疗原则是尽快去除脊髓受压的病因，及早 手术治疗。 现病史 王某，男性，40岁。因发热、头痛16天，双下肢活 动不灵1周伴排尿困难3天于2001年3月5日入院。 该患者于入院前16天无明显诱因出现发热，体温最高达 39.5，伴头痛，以前头部及双颞侧为主，疼痛呈持续性， 同时伴有恶心，呕吐2次，呕吐物为胃内容物。在当地医院 按照上呼吸道感染治疗病情无明显好转，于1周前出现双下 肢活动不灵，不能走路，伴有胸部束带感，3天前出现排尿 困难，为求进一步明确诊治而来我院。病程中无抽搐及意识 障碍。 既往史 健康，病前无疫苗接种史。 查体 体温39, 脉搏100次/min，呼吸24次/min， 血压 16.0/10.7 kPa(120/80 mmHg)。内科系统检查未见异常。神 志清楚，言语欠流利，计算力、记忆力略差。双眼外展露白 ，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏。余脑神经检查无异常 。双上肢肌力4级，双下肢肌力2级，四肢肌张力偏低，腱反 射对称减弱，未引出病理反射。T10以下痛觉减退。项强（ ），克氏征阳性。 辅助检查 3月5日头部CT检查未见异常。3月5日腰穿检查 ：脑脊液外观无色透明，压力2.94 kPa(300 mmH2O)，白细 胞总数350106/L，其中单核细胞占60，多核细胞40， 蛋白0.5 g/L,葡萄糖3.15 mmol/L,氯化物114 mmol/L。3月6 日脑电图结果示广泛中度异常。 临床诊断 急性播散性脑脊髓炎。 病例分析 根据本例病人症状、体征及实验室检查 结果提示神经系统病变相当广泛。患者虽神志清楚 ，但反应迟钝，计算力、记忆力均差，说明大脑半 球有广泛性损害；患者有发热、头痛，项强（ ），克氏征阳性，脑脊液白细胞增多，说明病变侵 犯脑膜；患者双下肢无力，胸部束带感，排尿障碍 ，T10以下感觉减退，提示脊髓受累。本病例单独 用脑、脑膜或脊髓的病变不能解释。根据患者起病 急、发热、白细胞增多，提示神经系统炎症性病变 。脑脊液白细胞增多且以单核细胞为主，葡萄糖不 低，不支持细菌感染。可能与病毒感染有关，但从 病灶的弥散程度看不支持脑炎、脑膜炎的诊断，故 诊断应考虑为急性播散性脑脊髓炎，为中枢神经系 统的脱髓鞘病变，病因可为感染后和疫苗接种后。 本病例为感染后产生的一种变态反应性疾病 患者刘，男性，19岁。患者于10天前开始全身不适、酸疼。次日，感觉双下 肢麻木，用手掐之不觉疼痛，但行走尚正常。第5天，感觉双下肢活动不灵，下 腹部以下针刺不觉疼痛，同时不能排尿。又3天后（即2天前），双上肢也不能 活动。体温升高，呼吸困难。 查体 意识清楚，表情痛苦。呼吸困难。体温38.7，血压24/13 kPa。脑神经 检查未见异常。四肢迟缓性瘫痪，肌张力松弛。C3S5 以下痛觉消失。双上