第五章_原发性慢性肾上腺皮质功能减退症课件

第五章 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 Primary Chronic Adrenocortical Hypofunction 【概述】 原发性肾上腺皮质功能减退症又称爱迪生病原发性肾上腺皮质功能减退症又称爱迪生病（ AddisonAddison病病），），主要由于自身免疫、结核、真菌等 感染或肿瘤、白血病侵润等原因破坏了双侧肾上腺 的绝大部分，引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。 临床上常有疲弱乏力、色素沉着、心血管和胃肠道 症状及代谢失常等表现。多见于成年人。 继发性者指下丘脑垂体的病变引起促肾上腺皮质激素释 放因子（CRF)和促肾上腺皮质激素（ ACTHACTH）不足所致。 【病因和发病机制】 一、自身免疫 自身免疫性肾上腺炎过去称“特发性 肾上腺皮质萎缩”，但现在病因已明朗： 肾上腺皮质萎缩，伴大量淋巴细胞、浆细胞、单核细 胞浸润； 半数以上患者血清中有抗肾上腺皮质细胞的抗体； 常伴其他内分泌腺体的自身免疫性疾病。 二、肾上腺结核 由血行播散，可伴胸腹腔、盆腔淋 巴结或泌尿系统结核，双侧肾上腺皮质、髓质 破坏严重，常超过90%。皮质三层结构消失， 50%患者有肾上腺钙化，体积明显大于正常。 三、其他真菌感染，转移癌，白血病浸润，血管栓 塞、肾上腺脑白质营养不良、艾滋病等。 【临床表现】 一、疲弱乏力 是病人最早出现的症状，随着病情进展而 逐渐加重。 二、色素沉着 是本病的主要特征。几乎可见于每一例病 人，因此，如没有色素沉着就不能轻易作本病的诊断。 色素沉着的部位是全身性的，以暴露的易磨擦的部位 明显，如脸部、手部、掌纹、瘢痕和束腰带的部位，齿 龈、舌系带，颊粘膜也常见有明显的色素沉着。 是与继发性肾上腺皮质功能减退症皮肤苍白的一个最 好鉴别。 色素沉着的机制 肾上腺原发皮质醇 对垂体的负反馈抑制解除 垂体ACTH分泌 ACTH分子中有一段为-MSH（黑素细胞刺激素）分子系 列 血中-MSH同时 皮肤色素沉着（黑色） 三、循环系统表现 特征是血压低、心脏小甚或循 环衰竭 四、消化系统症状 可有食欲不振，恶心、呕吐 、腹痛或腹泻等，由于患者进食减少，体重明 显下降，由于水盐代谢紊乱，患者往往喜吃咸 食。 五、神经精神症状 精神萎靡、淡漠、嗜睡、记忆 力减退、甚至精神失常。 六、其他 低血糖，女性月经紊乱，男性性功 能减退。 七、肾上腺危象 在任何刺激下均易引起严重表现 陷入衰竭状态，即发生危象：恶心、呕吐、严 重脱水、低血压、循环衰竭，低血钠、低血糖 、休克、昏迷、死亡。 【实验室和其他检查】 一、血液检查 血象 血清电解质 血糖 血浆皮质醇测定 降低 二、尿液检查 三、功能检查 ACTH兴奋试验 皮质素水试验 四、其他检查 X线、心电图 【诊断和鉴别诊断】 一、诊断 根据典型的有特征分布的皮肤粘膜色素 沉着，有乏力、消瘦、纳差、血压低等临 床症状，以及低血钠、高血钾等电解质异 常，一般不难诊断艾迪生病，但确诊还需 有可靠的实验室检查 二、鉴别诊断 1.结核病、神经官能症、癌症； 2.慢性肝病、长期日晒 3.继发性肾上腺皮质功能减退症 【治疗】 治疗原则：1.补充激素；2.纠正代谢紊乱；3.防治病因和诱因 一、一般治疗 二、激素替代疗法 原则 长期坚持替代-终生服药 尽量减少激素用量，以达到缓解症状为目的。避免过度增重 和骨质疏松等不良反应 必要时同时补充盐皮质激素 教育病人佩带急救卡 应激时增加激素剂量 替代治疗的方法 剂量宜个体化。 清晨睡醒时服全日量的2/3，下午4时服余下的1/3。 成人开始时每日氢化可的松20-30mg，或可的松25-37.5mg。 以后渐减量。 有应激因素时适当加量。 经上述治疗仍感头晕、乏力、低血压者，可每日服9-氟氢 可的松0.05-0.1mg上午88时一次口服。 判断激素替代是否适当 主要依靠病人的主观估计。 过量表现为体重过度增加，剂量不足则表现乏力和严重 的色素沉着。 尚无可靠的生化指标提示激素的合适剂量。 血F定量测定既无必要，也无帮助。 血ACTH也不能作为剂量合适的标志。 糖皮质激素 盐皮质激素 三、肾上腺危象的治疗 补充糖皮质激素氢化可的松，静推，然后50100mg静 滴 q6h，24h总量为200400mg，逐渐减量，45天 减至维持量。 补液补液量应根据脱水程度，病人年龄和心脏情况而定 。 积极防治感染及其他诱因