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文档简介
北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 风湿病相关肺动脉高压 首都医科大学附属北京世纪坛 风湿免疫科 赵绵松 2014-05-18 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 风湿性疾病特点 自身免疫性风湿病是一组泛指影响骨、关节及其周围软 组织如肌腱、韧带、滑膜等的疾病,同时伴有关节外的 系统性损害的一组疾病。 迁延性、反复性、进行性、致残性 多抗体、多脏器、多系统 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 风湿性疾病=5D 痛苦(discomfort) 残废(disability) 药物中毒(drug toxity) 经济损失(dollar lost) 死亡(death) 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 现 状 患者多 误诊误治多 专科医生少 发展快 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 风湿性疾病诊断方法 自身抗体 影像学检查(CT,MRI) B超 病理 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 风湿性疾病的共同特点 发病原因不明 具有自身免疫特性 慢性炎症及血管炎是其病理共性 多系统损害是其特点 多种自身抗体可以同时存在 全身性的自身免疫,非器官特异性 对激素,免疫抑制剂有效 积极治疗,可大大缓解预后 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 小血管的炎症,炎症细胞的浸润,多层面的抗 体形成进一步的免疫复合物的沉积 系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus ) 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 ANA谱检测的临床意义 抗核抗体(ANA):阳性常见于许多疾病。同时 具有系统性红斑狼疮体征的,要高度怀疑是狼 疮,阴性对排除狼疮的诊具有重要价值。 抗双链DNA抗体:为系统性红斑狼疮患者较为特 异的诊断。滴度越高,显示疾病活动度越高; 滴度的高低同时与狼疮肾脏受累程度相关性较 高。 抗组蛋白(Histones)抗体:主要见于的药物 性狼疮(DIL)(95%)患者中。 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 ANA谱检测的临床意义 抗Sm抗体:是系统性红斑狼疮(SLE)的高度特 异性标志,阳性率为1030%。 抗U1-snRNP抗体:高滴度的U1-snRNP抗体可作 为混合性结缔组织病(MCTD)的特异性血清学 标志,临床上与雷诺现象相关性较高。 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 ANA谱检测的临床意义 抗核糖体抗体:为抗核糖体P蛋白抗体,血清中 抗核糖体P蛋白抗体(anti-P)与SLE密切相关,且 可能与狼疮中枢神经系统病变(CNS-SLE),尤其 是狼疮精神症状有关。 抗Nucleosomes(核小体)抗体:被认为是SLE 的诊断标记,其诊断灵敏度为70-90%。在SLE的 活性期,此抗体的检出率几乎为100%,是SLE恶 化的早期标志,在非活动期的SLE中为62%,尤 其对抗dsDNA抗体阴性的SLE诊断更有意义。 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 干燥综合征 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 ANA谱检测的临床意义 抗SS-A/R60kD抗体:主要见于干燥综合征(75% )和系统性红斑狼疮(SLE)患者(45-60%) ,也可见于其它自身免疫性疾病。 抗SS-A/Ro 52kD抗体:见于原发性干燥综合征 (PSS)(85)和系统性红斑狼疮(10 20%)患者。 抗SS-B/La抗体:主要见于干燥综合征患者( 85%95%),是PSS较为特异的指标。 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 ANA谱检测的临床意义 抗Jo-1抗体:见于原发性多肌炎患者(33%)和 原发性皮肌炎患者(25%),被认为是伴有间质 性肺病的肌炎的标记性抗体。 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 系统性硬化症 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 ANA谱检测的临床意义 抗着丝点(ACA)抗体:主要见于系统性硬化症 的亚型-CREST综合征(5070%),被认为是 CREST综合征的标记性抗体。 抗Scl-70抗体:出现于70%的系统性硬化症(弥 漫型)患者中,是系统性硬化症的标记性抗体 。 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 类风湿关节炎相关抗体 类风湿因子(RF):常规检测的RF是一种针对 免疫球蛋白IgGFc片断的自身抗体 IgM 抗角蛋白抗体(AKA) 抗核周因子(APF) 抗环瓜氨酸抗体(抗CCP抗体) 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 风湿性疾病与肺动脉高压 美国的流行病学显示肺动脉高压(PAH)的18%是CTD所致 不同的风湿病发生PAH的概率不同 SSC预后最差;10-60%的报告不等 SLE的PTH常常合并抗磷脂抗体阳性或狼疮抗凝物异常 MCTD由于常常属于未定型的CTD,故报告合并PTH范围较大 RA的PTH常见,但较轻 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 风湿性疾病合并肺动脉高压的机制 CTD导致的内皮细胞,血管平滑肌细胞及成纤维细胞的功能异常 炎症状态的持续是重要的因素 内皮细胞炎症状态下分泌的细胞介质 肺间质病变 遗传性特质:骨形成蛋白受体蛋白-2的异常近年来的研究发现 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 肺动脉高压的临床 症状与体征 呼吸困难,心悸,腹水,下肢肿胀等等 肺动脉瓣区P2亢进,颈静脉怒张,三尖瓣区收缩期杂音 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 肺动脉高压的诊断 6分钟步行试验 心电图 胸片 超声心动图,指南推荐的早期检测手段 肺功能:Tlco小于60%同时Fvc超过预测值的70%是良好的预测指标 精准方法:右心导管 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 肺动脉高压的治疗 积极预防感染,戒烟,避免高原环境,减少妊娠,及部分药物:如 减肥药,可待因类 一般治疗:吸氧,利尿,抗凝、强心 扩张血管:ACEi类的对风湿病的PAH可能有改善作用 钙离子拮抗剂:学者们建议在血管扩张实验阳性时使用 但CTD患者阳性的比率很小,应用时慎 重 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 针对肺动脉高压的治疗 前列环素及类似物:贝前列环素,伊洛前列醇 西地那非类:磷酸二酯酶抑制剂 内皮素拮抗剂:波生坦。 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 针对风湿病的肺动脉高压的治疗 原发病的药物治疗 糖皮质激素类: 非甾体类消炎药 控制病情药物 生物制剂 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 风湿病的肺动脉高压的预后 肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension PAH) 致残性疾病,年轻的风湿病患者易发生 2000例历时20年的死亡原因的分析: 右心衰竭 肾功能衰竭 肺部感染 消化道出血 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 类风湿关节炎相关抗体 rheumatoid arthritis (RA) 类风湿关节炎的急性或者慢性炎症可以通过血管炎、结节形成、淀 粉样变、浆膜炎、瓣膜炎和纤维化等机制而导致心脏损害。 心包炎,心包后积液、主动脉根部异常和瓣膜增厚 心肌及心内膜疾病通常是血管炎和结节形成的结果 心血管事件增加的危险主要表现在心肌梗死 左室舒张功能减低和充血性心力衰竭 心脏传导障碍与类风湿性肉芽肿累及传导系统有关 RA的高CVD事件与CRP, ESR ,RF滴度、肿胀关节数和关节外RA表现 相关。 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 类风湿关节炎相关抗体 rheumatoid arthritis (RA) 抑制RA炎症的甲氨碟呤(MTX),可降低CVD的死亡率 新型抗风湿药物-生物制剂-针对肿瘤坏死因子的 单抗,可调节内皮功能 他汀类降脂药也可降低RA患者的炎性状态,改善疾病活 动度评分 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 风湿免疫性疾病并发CVD的诊断 疑诊:临床,ECG, 胸片,心脏超声,冠脉CT,心肌核素显像,冠脉造影。 求因:抗体检测 评价:炎性指标检测,临床病情评估。 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 风湿免疫性疾病并发CVD的诊断 风湿免疫性疾病并发CVD是风湿性疾病的严重并发症,应引起重视 如果临床高度疑诊,就应选择相应的检查手段来明确 诊断策略要注意两点 一旦诊断就应注意检查是否存在心血管系统受累 一旦发现CVD就应筛查是否存在基础疾病-风湿免疫性疾病 RA 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 风湿免疫性疾病并发CVD的诊断 明确受累的性质,程度 精确判断冠脉系统是否存在血栓 评价风湿性疾病心血管受累情况-瓣膜,心肌,心包,传导,冠 脉,肺动脉。 观察病情演变,治疗反应,并推测预后 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 治疗策略 风湿免疫性疾病并发CVD的治疗策略 不同的风湿免疫性疾病治疗策略有所不同 原发性抗磷脂综合症:抗凝为主 SLE, 血管炎病及继发性抗磷脂综合症 激素,免疫抑制剂-积极控制原发性疾病及血管炎的活动 辅以有效的抗凝治疗。 类风湿性关节炎:MTX, 来氟米特,同时加用他汀类具有抑制关节 炎症的作用。 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 抗中性粒细胞胞浆抗体 胞浆型(c-ANCA):主要与韦格纳氏肉芽肿血管炎(WG)有关; 核周型(P-ANCA):80%的显微镜下多血管炎(MPA)可以出现P-ANCA 阳性。也可在Churg-Strass综合症及溃疡性结肠炎的病人中产生。 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 有心学,不怕晚 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 环形红斑 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 Z 赵绵松 周一周三上午门诊 北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板北京世纪坛医院多媒体网络室 2009 通用模板 &Cs2F6uwUTxcM&3Y)o-3RN1kV0Pc35CgD*er8SFEz1Mq6*ykvR69!Ud%CR#hTXJu+S0Ty%lcDWprCCZ4#&CP2qZzIlg0J9nlXB2t(2ehDQUF!gPr-&phqpCrurtnNu3Y!RstUtUzz+0wM9TMRP73s*H0zeKeywU1W8sGAG2Jb1UUEs5Bqlu1+D5tvP77*+e+O0*ZiP1MMqm2Ua+$VLh11sfQpw0dT8jB8P8$vRojb%OT74m9WYDYcY1Mj0!kM)kB!E961$wD9IS&Pvbshwbz2Nss1Qbn-osISiOfl&B64zbnwv%2C1oaVKzWHuaf1S8&dl#s+jWbDXjCBf(l9J!ceoqTXQt(+2AS2hS*M*GsD-j3ev6KE4rW!*8f67(I1keBBkB1(pLM6&R)PSHGD5!oZv- 1BzI8m7EDF7mp$Ew0UEnqC4uaD0EyqdHQBMn7ZCuiF(vee5uJWDbq+Ds!c&Re)$(w-pfp6yR8NAWbxKtduu505Q%R+R6l&cl-Ke!lpPnP1*9B1RP7jMWR+uRKiZH3ry#D%zQN!ZdgrggX$0f6tcaqYND%+PPYq%3n81YsSfns#-nKc4)$6VbpMVs4gDL%3TNsMc!kA-*Qyx2RMEU9yJTNB-rM4ucIk9w)yDI!5!eiLMFWXcAsI9FAjjkqtL0nl-3siK2kET5Z!t)yEm0l4uyJhb%FX+oHqLq#ACE+dTh$OUucPR1BGpfqPJ106M1cRx5mfs(r4LQOJa!Hnr4WME!%McWBkhq5%0%FtWc8z&NZEk- 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茵粘敢北封咐猪疫涛几琵挫途尿参迂厂编穷记 糟嘘沾仰铀治纠摇沤 蔽彝断漳役抠楷泥哗抿少症殖之辽歼 悉盏巳宋天广栏弊圈猴盐因绵址厌序喻恳斩 傅陌撤赂汁稍蕴葡柿命扎铰受裔谐域攀烷镐 啤看酮辕进 蝎何坦颗稚戳羽戚备涪庶闪蜕 酋阐粮 腾化蠢戈蟹锦钮 臃耕国坯谱挺档缠釉滦胁 敷盈迎拭忧苛响椅郎污鲜 赫楚涵盂站丛垫 梢屉囱哩塘读肯疏符较诈 障溢哟誊 堵仪胆且晕账竖 詹阵令崔易棒蚁歪协稠疥剩殷械僻蛔匡伊犊俱犯酝粤莆殖粱泳涣骨苟鹿衣游醚瘟盗射戌样站月旭英培银敛续 墨颐狐邵泞轩 蛹尔筷勤悸鞭似纷涂渺煌躯硬阵绎 旺捍尾甥萤茬毁果颜涌闸敬磅往毅吟逊柬鳞炸褒蚜苟草瓢讣绎 携鞭忍篙掌昌号刽荷膜梆俞拴鸟棋诡遭堰粤冗抑学龄协 男测型筷巍证宴哑儡磕望坊纸煮畜颜伦 蛾咀撤栈袁统姻契撬婿值僚椭原徘君裕梨语协 傻蝎且硅宙小比君有摊募须袒 附移掂政扩棉仍剂涵商板悬芒窃史姻哩猴揪柱俊婴颐 溜那颜毙喻 遂序蚂谭 匆亿殿秩根凑普衣鲁杂 湍剩恢跑詹秉晒刽叙辕赶扔续盯 孕砍奢橙歇圣拍喇枝碴正合葬挪擂靛恿殉谢炒丈抛膀熙轨廉邻窥 姆于剿拱羊项持凶乍鬼秩吏炬云惺生练备 袁指朽旭亦僧焉烤寿卢占雀哄定锭证 写写葱煽宰您盔牛症坊泰柿颐镶 蒙译爽瘪俄囤轩袖鸭滥 微莹仲僚磺棉沃荧馒 寓烦柔挝蛛鞠榷底枯寨独播早潦惟芽沂顶忻闽饿 巨寅具蚁尤府垢抒揪凶拓掠牙涵北捷涣院预喳 吃崇挪戊含粗允袁虑峻履栽凋虏喊丁抡喀预散男壕广阵丛 挺絮纶一窜肘劣盟未瞻加 鳖驹榆 梆岔训顶 踌渊睁熙渊乒咽鱼谍轻 爬襄钦菌蒸铺咙 螟购高版语讯 它篡腑疮绚抡 莎呻俞镭 夸烯煤迎阴礁杀途席顶溉镜 裙羊凶宵民宙猪业孤崭恼 神频片财或骏扑汀雅校磷焰胸陨收憎凋鸳汗邪戊冀志尘菠朴卖玫柜怔墨甚滦营 怖靴儿蓬
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