脊髓的血管及脊髓血管畸形课件

神 经 外 科 脊髓的血管及脊髓血管畸形 浙江大学附属邵逸夫医院 神经外科 脊髓动脉供血行径 椎动脉、肋间动脉、腰动脉、甲状颈干、颈深、髂内、骶正中等 根动脉 根髓动脉 脊髓前、后动脉 沟动脉、冠动脉 神 经 外 科 脊髓的动脉血供主 要来源于脊髓前动 脉和脊髓后动脉分 出的冠状动脉和沟 动脉，脊髓前、后 动脉主要起源于椎 动脉，在各个节段 接受根髓动脉的补 充。 颈胸区 胸区 胸腰区 神 经 外 科 神 经 外 科 神 经 外 科 颈区（C1-T2） n前根髓动脉 2支 C4-5 椎动脉 C7-T1 颈深动脉（膨大动脉） n后根髓动脉4-6对 椎动脉 n颈髓侧枝循环丰富（甲状颈干、肋颈干均 可与椎动脉吻合或参与供血） 神 经 外 科 胸区（T3-T7） n前根髓动脉1支- 多为第4-5肋间动脉 n后根髓动脉4-9对- 肋间动脉 n右下支气管动脉常与第4-5肋间动脉共干 神 经 外 科 胸腰区（T7以下） nAdamkiewicz 动脉（腰膨大动脉） 左侧 70%； T9-L2 80% nAdamkiewicz 副动脉 T7-8 n前根髓动脉 单支45%，2支48%，3支7% n后根髓动脉4-8对 T12-L3 n园锥吻合弓（在圆锥的血管畸形有特殊意义） n本组血管主要起源于肋间动脉、腰动脉以及髂 动脉分支 神 经 外 科 脊髓的引流静脉 （无静脉瓣） 髓周静脉 根髓静脉 椎间静脉 椎旁静脉丛 腰静脉、奇静脉、半奇静脉 椎静脉等 神 经 外 科 椎间静脉 硬膜外静脉 骨髓静脉 神 经 外 科 神 经 外 科 脊 髓 血 管 畸 形 神 经 外 科 病理分型 （三）复合型 nCobbs nOsler-Weber Rendu n其他 （四）椎体血管瘤 （五）椎旁血管瘤 （一）血管畸形 nAVMs n海绵状血管瘤 n毛细血管扩张症 n静脉畸形 （二）动静脉瘘（AVF） n髓周AVF n硬膜AVF n混合型 神 经 外 科 1.Anson JA, Spetzler RF: Classification of spinal arteriovenous malformations and implications for treatment. BNI Quarterly 8:28, 1992 2.Bao Y-H, Ling F: Classification and therapeutic modalities of spinal vascular malformations in 80 patients. Neurosurgery 40:7581, 1997 Spetzler分型 （病理、生理、解剖分型） 神 经 外 科 硬膜内外（复合型） 硬膜内 致密型 髓内 圆锥 弥散型 硬膜外 硬膜内 腹侧型 背侧型 n增生性血管性病变 n动脉瘤 nAVF nAVMs 血管母细胞瘤 海绵状血管瘤 R. SPETZLER, et al. J Neurosurg (Spine 2) 96:145156, 2002 临床表现 n 缺血 进行性（盗血、引流静 脉高压淤血） n 出血 突发性 n 压迫 反复性 神 经 外 科 n增生性血管性病变 血管母细胞瘤：主要位于髓内，偶有累及神经根。病 理上同小脑血管母细胞瘤类似，血供丰富。治疗上主要以 手术为主，少数情况下可行术前栓塞，以减少术中出血。 海绵状血管瘤：髓内病变，常伴有静脉畸形，术中损 伤该静脉可引起静脉性梗塞。治疗上主要以手术为主，血 管内治疗无明显意义。 手术原则类同AVM，术中在病灶周边以锐性分离切除，若术 中病灶破裂会引发较大量的出血。 神 经 外 科 n动脉瘤 常伴发于AVF、AVM等高血流病变，单一发生的动脉瘤 罕见。临床多表现为SAH。治疗上以手术为主，部分也可 选择血管内栓塞。 手术原则：对于累及不能牺牲的重要动脉，多采用包裹。对 于累及于根动脉的动脉瘤，可以考虑连同载瘤动脉一同切 除，或使用血管内栓塞方法闭塞动脉瘤及载瘤动脉。 神 经 外 科 神 经 外 科 术前造影术中所见 脊髓动脉动脉瘤 nAVFs 硬膜外AVFs：供血动脉、瘘口及引流静脉（扩张迂 曲）均位于硬膜外，临床上多由于脊髓压迫、脊髓静 脉回流障碍、动脉盗血引发脊髓病变。治疗上首选血 管内栓塞治疗。 手术原则：类似CCF，可选择在静脉侧闭塞瘘口。首选球 囊栓塞，在球囊难以到位的情况下可选择弹簧圈。 神 经 外 科 硬膜外AVFs 神 经 外 科 硬膜外AVFs 神 经 外 科 硬膜外AVFs 神 经 外 科 nAVFs：硬膜下AVFs 背侧型硬膜下AVFs :最常见的脊髓血管畸形，供血 动脉为背侧根动脉，瘘口位于神经根袖处的硬膜内侧 ，引流入髓周静脉。不同于DAVF，瘘口不位于硬膜上 ，而是硬膜下间隙（或蛛网膜下腔）。临床上多由于 静脉高压导致脊髓变性，可在MRI T2像上看到表现为 高信号脊髓变性病灶，同时也可在蛛网膜下腔看到流 空的蚯蚓状的引流静脉。少见由于出血致脊髓功能障 碍。血管造影表现为缓慢血流的瘘口，静脉后期可见 扩张的迂曲的髓周静脉。 可以分为两型：单一供血动脉为A型；多于一条供血动脉 为B型。 神 经 外 科 背侧型硬膜下AVFs 神 经 外 科 背侧型硬膜下AVFs 神 经 外 科 背侧型硬膜下AVFs 神 经 外 科 nAVFs：背侧型硬膜下AVFs 本病的治疗原则是尽早的消除瘘口，解除静脉高压。可 以选择外科手术或血管内栓塞，不管那种治疗方法， 都应达到完全的消除瘘口（供血动脉末段、瘘口及引 流静脉近段）。血管内栓塞应选择液体栓塞剂（NBCA 胶），应使胶渗透、闭塞瘘口及近段引流静脉，但不 损伤脊髓的正常静脉引流。治疗的关键在于正确的识 别瘘口的位置。患者常被误诊为腰椎间盘突出症，延 误治疗。对于大部分症状出现时间尚短的病人症状可 以得到缓解，对于部分延误治疗，症状出现久远的患 者，在瘘口消除后原有的脊髓变性不能反转，症状可 持续存在。 神 经 外 科 nAVFs：硬膜下AVFs 腹侧型硬膜下AVFs :既往称作“髓周动静 脉瘘”，位于椎管腹侧的蛛网膜下腔，常由 ASA供血，引流入髓周静脉，为高血流的病变 ，常伴发动脉瘤。临床上多表现为蛛网膜下腔 出血，也可由于扩张静脉压迫、静脉高压、动 脉盗血引起进展性脊髓变性的相应症状。 可以分为三亚型：型为小瘘口，血流较缓慢； 型、型瘘口和血流逐步增大，其中型表 现为巨大瘘口和极度扩张的静脉网。 神 经 外 科 腹侧型硬膜下AVFs 神 经 外 科 L1-L2 神 经 外 科 腹侧型硬膜下AVFs 神 经 外 科 腹侧型硬膜下AVFs nAVFs：腹侧型硬膜下AVFs 本病的治疗原则：消除瘘口（供血动脉末段、瘘 口及引流静脉近段）。可选用手术或血管内栓 塞，伴发的动脉瘤可采取包裹或栓塞治疗。栓 塞时选择液体栓塞剂（NBCA胶），应注意避开 ASA主干。部分型瘘口，可采用静脉途径进 行栓塞。 神 经 外 科 神 经 外 科 腹侧型硬膜下AVFs nAVM 膜内外脊髓AVM：累及躯体一个或几个节段的脊髓 、椎体、肌肉及周边软组织。临床上多由于出血、脊 髓压迫、脊髓静脉回流障碍、动脉盗血引发症状。只 有极少数病人可以治愈。 手术原则：以姑息治疗为目标，治疗前应明确引起症状 的原因，确定治疗的靶点。可以栓塞大的瘘口，减轻 盗血，减轻静脉扩张，也可通过手术减压。 神 经 外 科 硬脊膜内外AVM 神 经 外 科 nAVM 脊髓AVM：局限于脊髓的动静脉畸形。临床上多由于 出血、脊髓压迫引发症状。根据畸形团的结构，可分 为弥散型和密集型。 治疗原则：通常通过栓塞减少血供、减小畸形团后，行 手术切除畸形团。伴发的动脉瘤可行手术包裹或栓塞 治疗。栓塞时以ASA为途径，超选入沟动脉，避开正常 脊髓血管。手术时，在病灶周边以锐性分离切除。 神 经 外 科 脊髓AVM 神 经 外 科 nAVM 圆锥AVM：畸形团位于圆锥部，常由脊髓前、后动脉同时供血， 伴有多个动静脉瘘，畸形团常位于髓外或脊髓表面，也可位于髓 内。临床上多由于出血、脊髓压迫引发脊髓症状，同时伴有神经 根症状。这一特色类型同圆锥处脊髓的特殊血管相关园锥吻 合弓。 治疗原则：通常可以通过栓塞动静脉瘘，减少血流，但很难可以完全 消除畸形团。往往需要下一步的手术完全切除畸形团。 神 经 外 科 圆锥AVM 神 经 外 科 Spinal cord vascular