先天性中耳畸形的诊断与治疗（20100608）课件

解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医院 韩东一 Email Tel.先天性中耳畸形的先天性中耳畸形的 诊断及治疗诊断及治疗 先天性外耳畸形 先天性中耳畸形 先天性内耳畸形 耳畸形的种类耳畸形的种类 耳畸形的多样性 l耳的胚胎发生学决定了多样组合的先天 性耳部畸形 l 内耳、中耳和外耳是单独发生，所以其 中一个部位的畸形并不能预估另一部位 的畸形 l 最常见的是外耳和中耳的组合畸形，但 多具有正常内耳结构 先天性外耳道闭锁伴中耳畸形 是一种常见的耳部畸形，常伴耳廓、中耳 的畸形，偶伴内耳发育不良 发生率约占新生儿的1/100001/20000， 男女之比为31 单侧比双侧多3-5倍，右侧多见，约占耳 畸形所致传导性聋患者的一半以上 中耳胚胎发育 胚胎第8周 第一咽囊 (内胚层） 近侧部 : 咽鼓管 背外侧部向外扩大 远侧部 : 鼓室原基 第1 鳃弓 Meckel软骨 锤骨头和砧骨体 第2 鳃弓 Reichert软骨 锤骨柄 砧骨长突 镫骨上结构(镫骨头和两弓 ) 中耳的胚胎发育 Reichert Reichert 软骨软骨 融合成镫骨底板融合成镫骨底板 镫骨板区的耳囊侧壁镫骨板区的耳囊侧壁 胚胎胚胎3434周时周时 上鼓室上鼓室 鼓窦鼓窦 向背侧扩展向背侧扩展 面神经源于第二鳃弓，胚胎第四周半发育， 面神经骨管则源于第一、第二鳃弓 面神经的发育来源于第面神经的发育来源于第2 2鳃弓鳃弓 胚胎早期当听囊、听骨和面神经管形成时胚胎早期当听囊、听骨和面神经管形成时, , 面神经早已形成但中耳结构发育异常面神经早已形成但中耳结构发育异常, ,常可常可 使面神经走行异常使面神经走行异常 胚胎第胚胎第6 6周发育中的膜迷路与镫骨胚基之间周发育中的膜迷路与镫骨胚基之间 形成了形成了面神经水平段面神经水平段 中耳的胚胎发育中耳的胚胎发育 先天性中耳畸形 分型 Teunissen等把单纯中耳畸形归纳为4类： 先天性镫骨固定 先天性镫骨固定伴听骨链畸形 （分两个亚型，听骨链中断及听骨链上鼓室固定） 3 先天性听骨链畸形但镫骨底板活动 先天性蜗窗或前庭窗发育不全或重度发育异 （分两个亚类，即发育不全及发育异常） 先天性耳部畸形的 病因学 耳部畸形发生的相关因素： 遗传因素：如18号染色体长臂缺失者的66% 会引起先天性外耳道闭锁 环境因素 3 药物因素 感染因素 胚胎发育因素 先天性中耳畸形 面神经颞骨段畸形种类：面神经颞骨段畸形种类： 面神经水平部骨管缺损面神经水平部骨管缺损 面神经水平部与垂直部的交接处高于外半规管面神经水平部与垂直部的交接处高于外半规管 面神经垂直部向前或者向后移位；面神经垂直部向前或者向后移位； 面神经垂直部分成面神经垂直部分成2 2支或支或3 3支，上述情况可以单独发生支，上述情况可以单独发生 ，也可与外耳、中耳其它畸形同时存在，面神经亦可，也可与外耳、中耳其它畸形同时存在，面神经亦可 发育不全发育不全 先天性外耳道闭锁伴中耳畸形 先天性中耳畸形先天性中耳畸形 咽鼓管畸形咽鼓管畸形 咽鼓管异常宽大，是由于鼓膜张肌过度发育所致咽鼓管异常宽大，是由于鼓膜张肌过度发育所致 咽鼓管鼓口闭锁，常见于先天性外耳道闭锁咽鼓管鼓口闭锁，常见于先天性外耳道闭锁 咽隐窝或咽鼓管内均可能有憩室形成先天性小息肉发生咽隐窝或咽鼓管内均可能有憩室形成先天性小息肉发生 。 鼓窦盖可以发生先天性缺裂。鼓窦盖可以发生先天性缺裂。 临床上较常见无鼓窦、小鼓窦或鼓窦位置异常。临床上较常见无鼓窦、小鼓窦或鼓窦位置异常。 先天性中耳畸形先天性中耳畸形 先天性中耳畸形先天性中耳畸形 临床表现临床表现 症状：自幼听力差，无耳鸣、耳流脓，无颅脑或耳部外伤症状：自幼听力差，无耳鸣、耳流脓，无颅脑或耳部外伤 史。史。 耳科检查耳科检查: :耳廓、外耳道、鼓膜正常耳廓、外耳道、鼓膜正常 纯音测听纯音测听: :传导性聋。声导抗传导性聋。声导抗: :鼓室压力曲线为鼓室压力曲线为A A型或型或B B型，型， 镫骨肌反射可以引出或消失。镫骨肌反射可以引出或消失。 高分辨率高分辨率CTCT 术前高度怀疑单纯中耳畸形时，最终要靠手术术前高度怀疑单纯中耳畸形时，最终要靠手术 探查明确诊断探查明确诊断 先天性中耳畸形先天性中耳畸形 先天性中耳畸形先天性中耳畸形 先天性中耳畸形病变部位和类型不同，引起听先天性中耳畸形病变部位和类型不同，引起听 力损失的程度各异；力损失的程度各异； 砧骨缺损导致听骨链中断，听力曲线多为平坦砧骨缺损导致听骨链中断，听力曲线多为平坦 型，听力下降型，听力下降505060dB60dB； 听骨链轻度固定表现为低频下降为主的听力曲听骨链轻度固定表现为低频下降为主的听力曲 线，完全固定则表现为平坦型听力曲线；线，完全固定则表现为平坦型听力曲线； 先天性中耳畸形先天性中耳畸形 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 根据患者的病史、听力学资料以及高分辨 率颞骨CT结果，先天性中耳畸形的诊断并 不困难。手术探查是最具说服力的诊断标 准。 1.1.分泌性中耳炎。分泌性中耳炎。 2.2.耳硬化症耳硬化症 3.3.外伤性听骨链中断外伤性听骨链中断: : 4.4.鼓室硬化症鼓室硬化症 5.5.成骨不全症成骨不全症 鉴别诊断：鉴别诊断： 先天性中耳畸形先天性中耳畸形 先天性中耳畸形类型先天性中耳畸形类型 自自19991999年年1 1月月20072007年年6 6月经月经301301医院韩东一医院韩东一 一人手术的先天性中耳畸形一人手术的先天性中耳畸形6161例（例（6161耳）耳） 锤骨或锤砧骨融合与上鼓室外侧盾板或鼓环前嵴融合 13（21%） 砧镫骨缺如前庭窗骨性闭锁 12（20%） 砧骨或砧骨长脚缺如 11（18） 镫骨缺如前庭窗骨性闭锁 9（15%） 砧骨长脚及镫骨上结构缺如 7（11%） 砧骨长脚缺如锤骨头遇上鼓室外侧盾板融合 3（5%） 镫骨固定 3（5%） 砧骨畸形固定镫骨上结构缺如 2（3%） 镫骨缺如 1（2%） 三个听骨缺如前庭窗骨性闭锁 1（2%） 中耳畸形类型伴发面神经畸形中耳畸形类型伴发面神经畸形 伴发面神经畸形者11耳（18% 11/61耳） 骨管缺如 5（45%） 走形异常 3（27%） 分叉状畸形 3（27%） 先天性中耳畸形先天性中耳畸形 治疗治疗 绝大多数病例经手术治疗多可恢复听力绝大多数病例经手术治疗多可恢复听力 术式主要依据中耳畸形的类型术式主要依据中耳畸形的类型 少数不宜手术的可配戴助听器少数不宜手术的可配戴助听器 中耳畸形术后并发症 面瘫：中耳畸形常伴随面神经畸形面瘫：中耳畸形常伴随面神经畸形 外淋巴瘘：前庭窗没有封牢外淋巴瘘：前庭窗没有封牢 眩晕、耳鸣：前庭，半规管开窗眩晕、耳鸣：前庭，半规管开窗 感音神经性聋：迷路损伤感音神经性聋：迷路损伤 远期听力下降：重建的听骨链脱位，前庭窗再闭锁 远期听力下降：重建的听骨链脱位，前庭窗再闭锁 单侧味觉改变：术中牵拉或损伤鼓索神经单侧味觉改变：术中牵拉或损伤鼓索神经 锤骨或砧骨与周边骨壁融合固定锤骨或砧骨与周边骨壁融合固定 去除听骨周边骨质去除听骨周边骨质 砧骨或其长脚未发育砧骨或其长脚未发育 用自体残余砧骨或骨片连接用自体残余砧骨或骨片连接 镫骨与锤骨柄镫骨与锤骨柄;PORP;PORP 镫骨缺如前庭窗闭锁镫骨缺如前庭窗闭锁 镫骨底板开窗，人工镫骨植入镫骨底板开窗，人工镫骨植入 砧镫骨缺如前庭窗闭锁砧镫骨缺如前庭窗闭锁 前庭窗或底板开窗人工镫前庭窗或底板开窗人工镫 骨连接锤骨骨连接锤骨 三块听骨未发育前庭窗闭锁三块听骨未发育前庭窗闭锁 镫骨底板开窗，人工镫镫骨底板开窗，人工镫 骨植入（活塞型镫骨）骨植入（活塞型镫骨） 砧骨长脚和镫骨上结构未发育，但镫骨底板活动 砧骨长脚和镫骨上结构未发育，但镫骨底板活动 TORPTORP 中耳畸形的手术方式中耳畸形的手术方式 中耳畸形手术移植听骨鹰复物的种类中耳畸形手术移植听骨鹰复物的种类 PORP TORP piston 砧骨或砧骨长脚缺如的术式砧骨或砧骨长脚缺如的术式 中耳畸形-砧镫不连 勇攀高峰，争创一流，永不懈怠 锤砧融合、砧骨长脚发育短、镫骨正常 中耳畸形-砧镫畸形 勇攀高峰，争创一流，永不懈怠 中耳畸形-镫骨畸形 勇攀高峰，争创一流，永不懈怠 勇攀高峰，争创一流，永不懈怠 中耳畸形-砧镫畸形-前庭窗闭锁 砧骨和镫骨上结构缺如的术式砧骨和镫骨上结构缺如的术式 砧骨和镫骨缺如砧骨和镫骨缺如, ,底版固定的术式底版固定的术式 镫骨发育不全、前庭窗骨性封闭的术式镫骨发育不全、前庭窗骨性封闭的术式 砧骨长脚短小、前庭窗骨性闭锁 砧骨短小、前庭窗闭锁采用L型Piston 砧骨短小、镫骨正常时采用L型PORP 砧骨短小、镫骨正常时采用L型PORP 砧骨缺如、前庭窗骨性封闭 砧骨缺如、前庭窗骨性封闭 先天性中耳畸形典型病例1 n肖X，女，19岁