胸腺肿瘤（谢文蕊）课件

Thymomas AND Thymic Carcimoma 胸腺瘤和胸腺癌 2014 NCCN指南解读 概述 来源于胸腺上皮细胞，发病率1.5/100万，是前纵 隔最常见的肿瘤（50%）少数位于颈部、肺门及肺 实质内。 Strollo DC,et al.1997; Engels EA,et al.2003； Masaoka A, 2010; Eng TY,2004 具有显著的形态学异质性，分类困难。 常伴有副瘤综合征，重症肌无力(MG)最常见（30%- 50%），低丙种球蛋白血症、纯红细胞再生障碍等 少见。胸腺癌不合并MG。 胸腺瘤的5年生存率约为78%，而胸腺癌的5年生存 率仅40% 病理分型 分型原则是根据胸腺肿瘤细胞的异型性程度同时 考虑到能指导胸腺肿瘤预后的判断 按2004年WHO 组织分类, 胸腺上皮性肿瘤分A 、 AB、B1、B2、B3及C型（胸腺癌）。 WHO,2004 病理分型 A型主要由单一的梭形上皮细胞构成，无异型，淋 巴细胞少。肿瘤中几乎没有不成熟的T淋巴细胞。 WHO,2004 病理分型 AB型有类似A型和类似B型成分。 WHO,2004 病理分型 B型按上皮细胞异型性程度和淋巴细胞的比例,分B1、B2、B3型 。 B1型形态与正常胸腺很类似, 富于淋巴细胞,上皮细胞少,异型 性小。肿瘤性上皮细胞酷似正常胸腺上皮。淋巴细胞多为不成 熟T细胞 WHO,2004 病理分型 B2型上皮细胞增多,核异型性增大。亦富有淋巴细 胞，大多为不成熟T细胞，但较前者少。不同的是 上皮细胞不但比B1型多，呈簇状排列，且分化差 。 WHO,2004 病理分型 B3型无完整包膜,浸润性生长,主要由上皮细胞组成 ，常含极少量不成熟T细胞。 WHO,2004 上述几类胸腺瘤保留了部分正常胸腺的形态和功能特 点，特别是具有B型成分的胸腺瘤中，肿瘤性上皮细胞能够 募集不成熟的T细胞前体并促使其分化为成熟T细胞，占胸 腺瘤的70-80%。 病理分型 胸腺癌(C型胸腺瘤) 占胸腺瘤的20-30%，肿瘤上皮 成分有明显的异型性，缺乏不成熟的淋巴细胞，通 常伴有浆细胞。此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶 性特征（需与肺癌胸腺转移相鉴别）。 WHO,2004 11 胸腺癌 II型：高度恶性肿瘤， 常见侵袭性生长及远处转移， 仅其中的基底细胞样癌和粘液 表皮样癌预后较好。无重症肌无 力和其他全身表现，临床上 少见。 I型：常见，侵袭性生长，累及 胸膜，可心包种植、远处转移以 纵膈和颈淋巴结、肺、肝和骨 为主。这型肿瘤曾被称为侵袭性 胸腺瘤，细胞异型性并不特异， 明确诊断仍以浸润为依据。 I 肿瘤局限在胸腺内，肉眼及镜下均无包膜浸润 。 IIa 肿瘤镜下侵犯胸膜包膜 IIb 侵犯邻近脂肪组织，但未侵犯纵膈胸膜及心包 III 肿瘤侵犯邻近器官（如心包、大血管及肺） IIIa 肿瘤未侵犯大血管 IIIb 肿瘤侵犯大血管 IVa 胸膜或心包转移 IVb 远处脏器转移 Masaoka分期 T 原发肿瘤 TX 原发肿瘤不能评估 T0 无原发肿瘤证据 T1 肿瘤未突破包膜 T2 肿瘤浸润包膜外结缔组织 T3 肿瘤浸润邻近组织器官，如心包、纵膈胸膜、胸壁、大血管及肺 T4 胸膜或心包播散 N 局部淋巴结 M 远处转移 NX 局部淋巴结不能评估 MX 远处转移不能评价 N0 局部无淋巴结转移 M0 无远处转移 N1 前纵隔淋巴结转移 M1 有远处转移 N2 其它胸内淋巴结转移包括前纵膈淋巴结 N3 前斜角肌和/或锁骨上淋巴结转移 WHO TNM分期（2004） Stage T1N0M0 Stage T2N0M0 StageT1N1M0 T2N1M0 T3N0,1M0 StageT4Any NM0 Any TN2,3M0 Any TAny NM1 诊断 纵膈占位 胸部增强CT检查 血清学-HCG、AFP等 血常规(中性粒及血小板) PET-CT（选择性） 肺功检测及胸部MRI（根据临床需要 ） 胸腺肿瘤 MDT制定 诊疗计划 穿刺活检/ 开胸活检 手术切除 病理 学 评价 R0切除 R1切除 R2切除 无包膜侵犯的 胸腺瘤或I期 胸腺癌 胸腺瘤 考虑术后辅助 放疗（2B类） 术后辅助放疗 术后放疗+化疗胸腺癌 术后放疗化疗 术后放疗化疗 有包膜侵犯的 胸腺瘤或II-IV 期胸腺癌 胸腺瘤 胸腺癌 术后2年， CT/6mo； 后CT/1y； 胸腺癌5y 胸腺瘤10y 复发 手术 胸腺瘤或 胸腺癌 多学科 综合治疗 局部晚期 孤立转移 远处转移 化疗 化疗 化疗 重新评估 手术 可切除 不可切除 考虑化疗 或放疗 化疗放疗 手术切除 原发灶和 孤立转移 病灶 考虑术 后辅助 放疗 1.CAP（胸腺瘤首选） 顺铂50mg/m d1+多柔比星50mg/ md1+环磷酰胺500 mg/m d1，q3w 2.CAP+强的松 顺铂30mg/m d1-3+多柔比星20mg/ m/d civ1-3+环磷酰 胺500mg/m d1+强的松100 mg/m d1-5，q3w 3.ADOC 顺铂50mg/m d1+多柔比星40mg/ md1+长春新碱0.6 mg/m d3+环磷酰胺700mg/m d4，q3w 胸腺肿瘤一线化疗方案选择 4.PE 顺铂60mg/m d1+依托泊苷 120mg/md1-3，q3w 5.VIP 依托泊苷70mg/m d1-4+异环磷酰胺1.2g/md1-4+顺铂 20mg/md1-4，q3w 6.卡铂+紫杉醇（胸腺癌首选） 卡铂 AUC6+紫杉醇225mg/m，q3w 胸腺肿瘤一线化疗方案选择 依托泊苷 异环磷酰胺 培美曲塞 奥曲肽/强的松