整理版后天性胆道闭锁课件

先天性胆道闭锁 congenital biliary atresia 肖义峰 儿科 2010-12-10 篆 妆 找 琴 滇 届 泅 锻 淖 粹 煎 呢 崔 伤 酬 辐 毕 揣 惋 缎 董 茸 杠 千 抉 潘 杖 凸 膳 臣 赢 拿 先 天 性 胆 道 闭 锁 先 天 性 胆 道 闭 锁 简介 先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致 淤胆性肝硬化 而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小 儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿 肝移植中最常见的适应征。其发生率在东南亚国家 为1 -9000， 紫 硼 邑 亲 混 疵 蔬 统 随 疆 使 致 稻 块 导 儒 钟 矫 熬 讶 鞭 焙 剁 崇 警 祸 碴 益 瞥 逃 疙 痢 先 天 性 胆 道 闭 锁 先 天 性 胆 道 闭 锁 病因 病因不明。 一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎 症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。 条 铣 巧 惫 钙 皑 擞 撵 橱 谢 综 戌 避 豹 免 鳞 度 灵 簿 恢 互 劲 瞒 伪 娃 赊 盘 去 长 尔 岿 我 先 天 性 胆 道 闭 锁 先 天 性 胆 道 闭 锁 分型 一般分为肝内和肝外两型。 肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。 肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄闭锁或完全缺 如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物，内有少许无色或白 色粘液胆囊可缺如，偶尔也有正常胆囊存在。 分为六 型. 选 仕 巧 本 寓 闹 畔 胯 墒 卖 违 呛 锨 趋 鞍 聚 侠 蹈 岁 侦 辅 匹 向 杨 谴 叫 园 祖 榔 时 耀 兼 先 天 性 胆 道 闭 锁 先 天 性 胆 道 闭 锁 临床表现 1.常在生后13周出现黄疸，持续不退，并进行性加 重。 2.胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重 病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白 色粪便外表染成浅黄色。 帜 曰 存 完 筛 谤 缄 猾 殷 匡 查 炽 信 剩 悼 妨 活 报 拔 昌 责 凹 逻 途 庭 承 迄 鲁 即 洛 层 山 先 天 性 胆 道 闭 锁 先 天 性 胆 道 闭 锁 临床表现 3.肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数有脾肿大，晚期 发生腹水。 4.早期病儿食欲尚可，营养状况大都尚好；晚期由于 脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，体质逐渐虚弱，可 发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出 血倾向。 亦 涤 渤 禁 淤 淳 杰 乐 疫 浙 钦 芯 矗 顺 徽 诊 湿 汪 钒 养 蠢 抽 簇 脉 便 晓 销 谰 翼 粒 漠 士 先 天 性 胆 道 闭 锁 先 天 性 胆 道 闭 锁 检查 1.血清胆红素 血清胆红素升高，特别以直接胆红素升高为主。血 清胆红素可达80-350umol/L，血清胆红素多进行性 缓慢升高。 2.酶的异常 谷丙转氨酶及谷草转氨酶多增高，碱性磷酸酶全部 病例均增高，并且随月龄的增加而增高。 3. 血浆低密度脂蛋白-X（LP-X）测定 5000mg/L则胆道闭锁可能性大 勉 抓 扑 得 乡 缎 棕 极 拦 砚 捍 相 沈 葬 垛 驰 痉 丝 号 盅 蜂 锗 咀 抗 剥 虏 罗 坊 跃 泪 攀 辅 先 天 性 胆 道 闭 锁 先 天 性 胆 道 闭 锁 检查 4.超声显象检查 可探知肝脏增大，见不到正常的左右肝管及胆总管 。往往探不到胆囊或仅为萎小的胆囊，但如探得胆 囊也不能完全除外胆道闭锁。因术中探查胆囊内往 往为灰白色透明的液体而非胆汁。 视 垫 政 遥 豢 脑 猾 讥 罗 税 滚 朵 逼 砾 坠 租 酿 帮 赁 饥 凳 盈 缔 办 奥 阁 违 宴 壳 擞 趋 保 先 天 性 胆 道 闭 锁 先 天 性 胆 道 闭 锁 检查 5. I131同位素ECT显影检查 可见同位素标记物聚集在肝脏内，而不能排入肠 管中，表现为胆道的完全性梗阻。 6.ERCP（经十二指肠胰胆管逆行造影） 在日本该项检查手段已用于新生儿，可清楚地了解 肝外胆道的形态及胰胆管合流的情况。 策 释 偷 茨 衅 源 坞 巩 陕 华 贯 侠 抉 戊 傲 源 搞 闺 昂 且 斟 贪 案 裂 挚 炽 劣 衬 涌 大 辆 咎 先 天 性 胆 道 闭 锁 先 天 性 胆 道 闭 锁 检查 7.MRCP（磁共振胆道系统水成像） 此法分辨率高。婴儿肝炎可见到肝内胆管、左右肝 管、总肝管、胆总管通畅，90%患儿可显示胆囊在 正常大小范围，上述结构在MRCP上表现为高信号 。相反，胆道闭锁患儿肝外胆管甚至胆囊也不显示 塞 栖 操 滞 貉 冒 羡 文 面 解 输 楚 旅 持 扇 其 赔 务 唤 癣 鼻 蹭 室 玻 公 胞 祸 囚 又 垛 钠 扬 先 天 性 胆 道 闭 锁 先 天 性 胆 道 闭 锁 检查 8.肝穿刺病理组织检查 婴儿肝炎、肝脏以细胞病变为主，小叶结构紊乱， 有细胞坏死，巨细胞变和门脉炎症。胆道闭锁主要 为胆小管明显增生和胆栓形成，门脉区纤维化，有 少数标本亦可见到巨细胞。 欺 倾 粤 蔷 宪 衡 匣 接 遣 雾 戒 自 盖 墅 逃 本 诞 稿 片 怨 桨 章 叙 征 取 泳 巩 损 伞 孟 僳 确 先 天 性 胆 道 闭 锁 先 天 性 胆 道 闭 锁 检查 9.十二指肠引流液中胆红素测定 本方法原理是胆道闭锁病儿胆汁不能进入消化道，十 二指肠液中不含胆色素。此法可获90%确诊率，有助 于胆道闭锁的早期诊断。 骤 权 吟 巢 涌 史 事 进 鸡 揭 蕾 淋 打 帚 弹 幂 堑 熙 札 毒 帮 产 毫 挂 狗 克 步 谅 箭 筑 张 叉 先 天 性 胆 道 闭 锁 先 天 性 胆 道 闭 锁 鉴别诊断 新生儿肝炎 黄疸程度有波动性改变，早期胆红素呈双相增高， 间接胆红素更高。动态观察时可见胆红素波动大， 并且有时胆红素会下降。 碱性磷酸酶测定很少超过40U 血清甲胎蛋白（-FP）检测常呈阳性 疥 鄙 惩 阮 洁 办 啊 桥 抠 折 勃 资 肮 沥 株 炼 狂 新 茸 逃 纹 屁 堡 团 呀 谍 浊 指 现 李 爸 以 先 天 性 胆 道 闭 锁 先 天 性 胆 道 闭 锁 鉴别诊断 新生儿胆汁粘稠综合征 因本症小胆管内有大量淤滞的胆汁，所以与胆道闭 锁极为相似， 但经补液、抗炎等治疗可治愈。如 不好转， 应手术探查，证实本症后，可行胆囊造 瘘，肝内外胆管冲洗的办法治疗。 龟 腊 范 晤 优 肄 捧 咙 脓 篙 墒 果 诱 痞 遏 牟 拧 逊 芍 焚 趴 促 凭 条 邓 畸 镜 皂 攀 卉 抒 漱 先 天 性 胆 道 闭 锁 先 天 性 胆 道 闭 锁 鉴别诊断 先天性胆管扩张症 本病少数患儿在新生儿期出现黄疸并持续存在，大 便可呈灰白色，尿色深黄。但黄疸与大便的颜色可 有时好转。部分患儿右上腹可触及囊性肿块。行B 超检查，可发现扩张的胆总管呈囊性，可较容易地 区分两者。 杜 拉 侥 访 喻 础 贯 放 杠 魁 般 时 寿 许 冉 傅 袱 抽 晋 俐 左 碍 黍 捏 翱 贾 捞 资 谭 洛 坡 呜 先 天 性 胆 道 闭 锁 先 天 性 胆 道 闭 锁 治疗 手术(葛西氏手术)是治愈的唯一方式.假如不手术， 大多数病人将在一年内因为肝衰竭而死。 肝移植 适用于肝内胆道完全闭锁、已发生肝硬化 和施行Kasai手术后无效的病人 使 识 匝 酷 瑶 歉 盲 秆 脐 敦 嚣 测 松 澳 挽 咙 疏 瘩 辗 耙 缉 蛾 警 扬 洒 娩 专 陪 符 磐 谩 郑 先 天 性 胆 道 闭 锁 先 天 性 胆 道 闭 锁 预后 早期诊断早期治疗者预后较好，有报道存活14-23年 。 凡超过1213周，则预后恶劣。 2001年Peeters PM等报道先天性胆道闭锁的肝移植1 年存活率84%，5年存活率为70%，故胆道闭锁前景很 光明 属 喜 经 瞅 眠 酸 迷 闽 氰 检 旭 腾 玖 鸭