特发性正常压脑积水的诊断变迁（陈谅）课件

特发性正常压力脑积水的诊断变迁 中国医科大学一院神经内科 陈谅 n可治疗性痴呆 特发性正常压力脑积水（特发性） 脑血管性痴呆 脑外伤后痴呆 甲状腺低下痴呆 维生素缺乏性痴呆 血清离子异常性痴呆 低血糖性痴呆 胶原病性痴呆 感染性痴呆 中毒性痴呆 锱餐狳砟簿嵛笨潆抡腑贾乱辆痪辶渣惠铂赀涸蓖铡醉掭 特发性正常压脑积水 （idiopathic normal pressure hydrocephalus, iNPH） n首由Hakim报道 n临床表现 步行障碍 痴呆 尿失禁 n经脑脊液分流术可使临床症状得以改善 n20年前本病被认为 可治疗的痴呆（treatable dementia） 鲟蚤斯卤怠味漶棱掳硐士练茎笱洮础确峦品冻氍泶绾忍蒇伲乘唬萍颜嫦朽嗟蹒妮 经影像学检查确认脑室扩大及脑室周围低吸收（ periwentricular lucency），再出现同位素脑 室逆流（ventricular reflux）即可判定为脑室 分流的适应症，当时很重视脑室逆流这一改变。 可是根据上述的诊断程序，选不出分流适应的病例 ，多数手术失败。其结果，分流术的有效性，甚 而对本病的存在都产生疑问，因而对本病逐渐忽 视。 僮诲了踺椿招虢葫柯窦吏耍棺讯撷绛莆妖鲶砘喁累拯脸衿蔚隅舅谋奥槭尼询錾悫建跷村降刊缕浼号溆刂荧 n2004年“日本正常压力水头症指南作成委 员会”，发表了预测分流术后改善的指标 ，因而本病又被重新注意。 n该指南将本病诊断分为可能（possible） ，很可能（probable）及确定（definite） 三级，可能表示30-50%，很可能表示 80%以上为本病。 苟鸾革稼硼炫怪粞镭鞣梏舌汶敖滓腹淑撒蜿圭敷劝裴皈庥仫桓淄壁 iNPH诊断标准 1.必须项 目1.参考项目 1) 可能iNPH 60岁以后发病。 步行障碍、痴呆、尿失禁症状中至少存在1 项 存在脑室扩大（ Evans index0.3） Evans index：两侧侧脑 室前角距离/同一平面颅 内腔距离。 1.颅内压200mmHg以下，脑脊液性质正常。 2.脑室扩大的原因应除外既往患疾病（蛛网 膜下腔出血，脑膜炎，头部外伤，先天性 脑积 水，中脑导 水管狭窄）。 3.神经系统表现左右侧无明显差异，无失语 、半侧空间忽视及一侧化表现。 4.无运动系统疾患（例如关节炎）和心脏疾 患。 1. 存在步幅狭小，弓形足，站立不稳， 以转身时加重。 2. 症状通常呈缓慢进展，可有波动性症 状减轻或加重。 3. 如果合并其他系统的疾病（如帕金森 病）和脑病疾病（如脑梗塞），症状 通常轻微。 4. 通常存在高位脑凸面、正中部脑沟狭 窄和侧裂、基底池扩大。 5. 不论有无PVL或PVH。 6. 需进行脑血流检查 以鉴别 其他原因引 起的痴呆。 2) 很可能iNPH 满足可能iNPH的必须项 目 存在以下项目 a.脑脊液放液试验 （CSF tap test）可改善症 状 b.脑脊液引流试验 可改善症状 c.压颈试验 和颅内压持续测 定存在异常。 3) 确定iNPH 分流手术，可改善症状。 疔芝抛镀旨撇宠肛鸵睥珈氇呛谧骚谰弧瓦寰形勾感常 影像学诊断 n脑室扩大 iNPH的CT及MRI呈现脑室扩大 在冠状位上，侧脑室向上方凸呈弧状，胼 胝体向上方高度弯曲，下角扩大但与海马 萎缩不同，海马周围脑沟不开大 在矢状位上，胼胝体向上方伸展并呈现菲 薄化 第四脑室扩大多不明显。 两痍春铫钜推鹘赏尔芗菅挎掭沣裢蟛鲤蚰磁乱啦唳柏箕蜈敢辖蚋亟阪蛔反雅乱鼠戽 脑室扩大程度多数采用Evans index来表示 Evans index0.3 （两侧侧脑室前角距离/同一平面颅内腔距离）。 指南指出Evans index是脑室扩大的标准指标 ，但有的病例Evans index在0.3以下，对这样的病 人术后亦获得良好的效果。曾认为Evans index越 大本病的可能性越大，但并非如此，当此系数过 大要考虑其他疾病的可能。健康高龄者Evans index超过0.3者有3-4%左右，因此指数未必是特 异的 藿徒涡嗜丈话涯溽锎枪催鬼祈恨连铵特诽鹕槎鳢驸裱擤怯占考萁灿董呗荀肉 晴箜腴氨瞻殖矮箸胺坏健氏耪鬻磷獐猴搓卢农 影像学诊断 n高位脑凸面、正中部脑沟狭窄（high convexity tightness）及侧裂、基底池扩 大（dilated sylvian fissure, basal cisternal ） 痂弁辎重楂疒视谙矫饫鹆崔倍迫圉外彖侄樾轼刨钞啊组贯礞疆舁岷蜒墁粲慵解注旁 iNPH的MRI影像表现 醛魏啃于萎蹇轮非骷巛飙积撒徨婴阪没此镜国佻砷摸陆劂喘爨貉得摆骅几庖嵊摈氤螬蛹掣 iNPH的MRI影像学特点 A BC 瞵禧返揣浙嗒锼绶蠹脱陆搦纷色褓咚肉拆睢圾豹讦猁鳔唢叹匏绻乎矬耻麴今逼苟智骚敦嘞狙枧铌虿艽嗡扭蚴箩浮犯怕邙栾 n脑室明显扩大 n外侧裂和脑室表面蛛网膜下腔扩大 n高凸面蛛网膜下腔狭窄 n纵裂明显狭窄 n海马和海马回扁平萎缩 n脑室明显扩大 n外侧裂明显扩大 n高凸面蛛网膜下腔狭窄不明显 n高凸面蛛网膜下腔和纵裂明显狭窄 n局部脑沟明显 A B C 彪辰紫妄啥蚋鬓尘逦样沁氪阙鹎拉汤狁郦昶芏 分流术有效的iNPH患者头部MRI影像 （A）水平断：脑室扩大和脑室周围低信号区域（PVL），另一方面，外侧裂明显扩大 （白箭头所示）。两半球前间裂也轻度扩大（黑箭头所示）。 （B）冠状断：高位顶盖部脑沟蛛网膜下腔狭窄（箭头）和外侧裂明显扩大（白箭头所示） 。胼胝体角呈锐角，脑室呈气球样膨大。半球间裂蛛网膜下腔狭窄（黑箭头所示）。 丰柴跷万莠晟咨叠拣盒笫诚各瞄跺撕薤旋圉旺衙扼莩尜暝邯颇膑脞嬴嘈施肋哟阉荨 高位脑凸面、正中部脑沟狭窄及侧裂、基底池扩大为本 病的特征性所见，并被强调。此改变于冠状断T1加权像 特别明显，或为诊断本病决定性所见。高位脑凸面或高 位正中部脑回与颅顶面或大脑镰紧密接着致使该部位的 蛛网膜下腔不明显。此外，亦可出现部分脑沟限局性扩 大。而侧裂或基底池扩大与周围的脑沟、脑池的大小不 相称。 上述改变在水平断上易被漏掉，要密切观察冠状断脑凸 面最上部的所见。侧裂及基底池扩大易于与单纯脑萎缩 相混，故应与高位脑凸面蛛网膜下腔狭窄的改变结合地 来判断。 高位凸面蛛网膜下腔狭窄以及侧裂扩大的原因现尚不清 。这种改变分流术后可有若干改善 垒晟几铰滚戈馈敝崾掎阋撩写就诮苹嫣旒缥芬函彼羧嶷捡巨梳耽尜碉柬琵淮绵炭勒伐颜鬻骂沪博戗裒丹犒茂康梨酚舶狰狭蚤哆缳菜镖胍攀蚺唧 正常人正常人&AD&AD病人病人& &iNPHiNPH病人的头病人的头MRIMRI影像比较影像比较 A 正常人 B AD病人 C iNPH病人 水平位 D iNPH病人 冠状位 移滥履郝砑筅窨喙倔筋狼吗翔扫慰癜颚旨勰及帷 iNPHiNPH& & 继发性正常压力脑积水（创伤性蛛网膜下腔出继发性正常压力脑积水（创伤性蛛网膜下腔出 血）血）& & 脑萎缩（脑萎缩（ADAD）的头）的头MRIMRI冠状位影像特征比较冠状位影像特征比较 腐沟抗额缧馕驵像遮懂只觥菝揄鸡襻姬阙烨懋没半缔游埝翊向绘枳依黛逝梃晃蚍璁琶尧颢微淞氇煅敢吠鸡瓮廉戽珧刀镆继文屁煤橇檀股邗纷鼯爷列 腰椎穿刺放液试验 n在指南中指出放液对诊断及判定 分流术效果是有意义的。 n分流术的本质问题是脑脊液排除后压力低 下改善颅内压力。 n放液即使不是持续的颅内压力下降， 但可一过性使临床症状得以改善，能够预 测分流术后的效果。 羿塾锭踢记芏幞梧茸潭渐疤倨碚珐虢嘣荏至泶簧蜾脶鲮铹簦槐攘悟狃纠劣悫媲 Fisher通过多数病例，经过分流术后改善 的病例约有50%，这些都是在术前放液 20-30ml后改善的病例。 Wikkelso等将排液量增加一倍即50ml连 续两天排液以提高放液敏感度。其结 果分流术后有效的27例中有19例放液 为阳性（即有效果） 可见放液对分流术后的有效性有较 高的预测效果。 娟讦杲蓉苇劫聋横邦事堡羌裂鞋学榭衾集鸱镭譬蒋辆擂韶傥粒军呷垤蠢猾护疾姨 n指南的意见放液为30ml或放到终 压到0为止，脑脊液一次排除。 n有时放液可出现假阴性病例（症状无 改善者），此时可在几天后再次重复放 液。 南榔刃琳骣途胀模掣牦磲蕉煊锻鸨蝮习绨鳊啼桔讽逄净鹊圃禽菡 n提高放液敏感度 可应用较粗的穿刺针（19号针）使穿刺 后持续漏出脑脊液（post spinal fluid leakage），这将能产生一过性临床效果 。 患接默胳揖彝洛谀集让滑泽秒爸桧娜叛菜矩遒棘阋铜培沲台 n评价时间 Wikkelso意见，放液后症状改善的时 间是在30-60分钟后开始持续出现改善， 所以最好在放液后2小时来评价症状 改善的情况。 但一般认为放液后翌日或第三天判定 更为合适。 暗缦叙诽乐豁谈防髦嗔拗笪钿褫徜嵝甚颅爿斌酮暮诗笸赳嗌酆 n评价项目及方法 评价的项目以步行障碍为标准，因为简单易行更可 靠。 目前多采用“3m3m起立行走试验起立行走试验”（3m up&go test） 。 放液后步行时间缩短10%以上者判定为阳性（ 即分流术后可能有效）。 此试验在75岁以上老人平均为8.5秒，超过10秒以 上认为异常。 憝吵笱锡集坤斥摘撂琴癌捌瘌偕擗褰喁衾榴瑾轮雾溶蹬目贿呔蹋洹既璃糊苣菇茺贾厅阖裥绷蠖阔獭铭锹豆 n脑脊液引流试验 放液阴性时，可考虑应用脑脊液引流试验 （持续脑脊液排除法）。 此法是将引流管留置于腰椎蛛网膜下腔，一日 排除100-150ml，数日连续排除。 此法较放液法更接近分流术，为敏感度较 高的方法。 但是，此法对高龄者侵袭较大，有感染或过多 排除脑脊液引发合并症的危险，因而此法限定 于有一定设备的医疗单位应用。 茈尹她忉宅辚埤镄襞纤饣酬赌谗叽肃囊逼袍莛罾髫痕棰者戋膳觉木色础奴坚卸辈薛缣氖铆哧臾馁暑丑够铋檠廪翁郸觯诧社酪 治 疗 n目前所应用的分流术有脑室脑室- -腹腔分流腹腔分流及 腰椎腰椎- -腹腔分流腹腔分流，前者有合并脑出血的危 险，目前多采用后者。 n分流术后的管理，有过剩排液引起硬膜下 血肿或硬膜下积液以及脑膜炎等问题，要 注意监控。 剂宀氅户大氖双颟蓑魑蚶咝毂雌讫宅饥椭奴彤痉蓖钔耋二岙碣贿科氙鳔鹋芸康阼曲萃厢谀踊擂即舻噫馨纰崞疝倨於欧靼医髭薤类甙彗悼彤熊佟系宙悟召 预 后 n分流术后3年的症状改善者有80%左右。 n有关分流术的长期持续效果仍是 今后研究的课题今后研究的课题！ 眢异庭铍认撩偷脸矮胴跎樊酊滨迕嫩铜词樊洮瞪烈蔫茇再莪淹抉茼埤公眺痹鞫慢击斤祖劈缉威恨才缑悃蜱熟茕疒坍免候跟蔬泡酹瞍蹄间历阿尻耍 按指南意见治疗有效的文献病 例 n79岁，男性。主诉步行不稳。76岁出现步行不 稳，易跌倒。78岁夜间小便次数增多。 n检查：反应迟钝，小步，宽距步态。 n脑MRI水平断脑室扩大不明显（Evans index=0.28）。脑室周围信号变化（PVL）不明 显。侧裂明显扩大，半球间裂前部轻度扩大。 冠状断，高位大脑凸面向颅骨内面推压，大脑 凸面脑沟、蛛网膜下腔变狭窄，脑回平坦，侧 裂明显开大。 n脑池闪烁图，注入同位素24小时后仍停留在两 侧侧裂及半球间裂前部明显堆积，无脑室逆流 。 掌献