医学类先天性心脏病课件

先天性心脏病先天性心脏病 congenital heart diseasecongenital heart disease 主讲: 定义定义 n先天性心脏病(congenital heart disease)是由于胎儿的心 脏在母体内发育有缺陷或部分 发育停顿所造成的畸形。 分类分类 n先心病包括:房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉 缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形 、主动脉窦动脉廇,法洛四联症、艾森曼 格综合征。 n其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导 管未闭较常见 先天性心脏病先天性心脏病 n房间隔缺损 n室间隔缺损 n动脉导管未闭 概述 n房间隔缺损(ASD)是一种较常 见的先心病,在成人先心病中 发病率居于首位,男女之比为 1:2,且有家族遗 传倾向。 分类分类 房间隔缺损房间隔缺损 原发孔缺损原发孔缺损 继发孔缺损继发孔缺损 中央型中央型 上腔型上腔型 下腔型下腔型 混合型混合型 病理生理病理生理(1) ASD时由于左房的压力高于右房,所 以形成左向右分流,从而导致肺循环 的血流量超过体循环的血流量,持续 的肺血流量增多 导致肺淤血. 病理生理病理生理(2) 肺淤血使右心的容量负荷增多,肺血管顺 应性下降从功能性肺动脉高压发展为器 质性肺动脉高压,右心系统的压力随之持 续增高,使原来的左 向右分流逆转为右向左分 流而发展为艾森曼格综合 征. 临床表现临床表现症状 n单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状 n随着年龄的增长,活动后呼吸困难为主要 的表现,继之可出现各种心率失常 n可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭 n晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分 流而有青紫,形成艾森曼格综合征。 临床表现临床表现体征 n最典型的体征为肺动脉瓣区第二心 音亢进呈固定分裂,并可闻及- 级收缩期喷射性杂音,此系肺动脉血 流增加,肺动脉瓣关闭延迟并相对性 狭窄所致。 特殊检查特殊检查(1) n心电图:多见右心前导联QRS波呈rSr或 rSR波R伴T波倒置,电轴右偏,有时可有P- R延长 nX线表现:可见右房、右室增大、肺动脉 段突出及肺血 管影增多 特殊检查特殊检查(2) n超声心动图:可见肺动脉增宽,右房 右室增大;剑下心脏四腔图可显示 房间隔缺损的部位 和大小 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断(1) n典型的室缺根据临床表现和超声心动图 即可确诊 n轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚性心肌病等心 前区亦可闻及收缩期杂音应注意鉴别 n大室缺合并肺动脉高压者应与原发性肺 动脉高压及法洛四联症相鉴别 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断(2) n典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提 示房间隔缺损存在,超声心动图可以确诊 n应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄、 及小型室间隔缺损等鉴别。 治疗治疗 n小分流量的房间隔缺损(单发、直径小于 1cm)在出生一年内有自然愈合的可能,但 1岁以后自然愈合的可能很小,因而小的 房间隔缺损在一岁以内不需治疗 n目前有内科介入封堵术和外科开胸手术 两种治疗方法 介入封堵术介入封堵术(1) n房缺介入治疗的基本原理是经导管 在房间隔缺损的部位送入一个双盘 结构的封闭器,双盘中的一个盘在左 心房而另一个在右心房 介入封堵术介入封堵术(2) n两个盘由一腰相连, 而该腰正好通过房间 隔缺损口,双盘夹住 房间隔,一方面关闭 房是隔缺损,另一方 面固定住封堵器。 介入封堵术介入封堵术适应症(1) n年龄大于三岁,体重5kg n继发孔房缺,其局部解剖结构须满足以 下条件:a)最大 伸展直径左心压 右向左分流 艾森曼格综合征 临床表现临床表现症状 n部分病人可无明显症状 n部分病人可以表现为咳嗽,呼吸困难,容易 患感冒 n部分较大室缺的病人易合并肺炎,且一旦 发现肺炎,可诱发心力衰竭 n大的室缺也可影响发育,并可导致胸廓畸 形 临床表现临床表现体征 n胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全 收缩期杂音,伴有震颤 n分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及 第二心间增强或亢进 n随着病情的发展,肺血管阻力增高,左向右 分流减少,收缩期杂音也随之减弱或消失 而肺动脉区第二心间明显亢进 特殊检查特殊检查心电图 n较小缺损的心电图大多正常或有左室高 电压 n中等缺损的心电图示左心室肥厚,并随肺 血管阻力逐渐增加,心电图也由左心室肥 厚转变为双心室肥厚 n大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传 导阻滞 特殊检查特殊检查X线(1) n小室缺可无异常征象 n中等室缺可见肺血增多,心影略向左增大 特殊检查特殊检查X线(2) n大室缺表现为肺动脉及其主要分 支扩张,但在肺野外1/3血管影突 然减少,心影大小不一,表现为左 房、左室大,或左房、 左室、右室大或以右室 增大为主 特殊检查特殊检查超声心动图(1) n缺损小的病人可无阳性所见,或仅有左心 室容量负荷增大的现象 n缺损较大的病人可见室间隔回声中断征 象 特殊检查特殊检查超声心动图(2) n脉冲多谱勒和彩色多普勒血流显像, 可明确心室内分流的存在,并可间产 接测肺动脉的压力 治疗治疗 n先心病室缺的自然闭合率在21%-63% 之间,小的闭合率高,大的闭合率低;5岁以 内闭合率高,5岁以上闭合机会较少 n对于可能自然闭合的先心病室缺病人可 以等待观查。不能自然闭合的先心病室 缺病人有内科介入治疗和外科手术治疗 两种方法 介入封堵术介入封堵术适应症 n肌部或部分膜部VSD( 上缘离主动脉瓣至少 1mm,离三尖瓣隔瓣 至少3mm,室缺最窄 直径小于14mm) n缺损口中点距主动脉 瓣的距离大于缺损直 径的2倍以上 介入封堵术介入封堵术禁忌症、并发症 n禁忌症:a)相对禁忌症为不符合上述 条件的单纯VSD b)绝对禁忌症为已 有右向左分流 n并发症:与ASD介入封堵术相同 概述 n动脉导管未闭(PDA)是主动脉和肺动 态之间的一种先天性异常通道,多位 于主动脉峡 部和左肺动脉根 部之间,约占先 心病的20%左右, 男女之比为1:3 病理生理病理生理(1) 1)主动脉水平左向右分流:无论在收缩还是 舒张期主动脉压均高于肺动脉压,血液便 会持续的自主动脉分流至肺动脉 2)左心室负荷增加:a) 血液分流至肺动脉使 肺动脉血流量增多,血液经肺到达左心房 、左心室而使左心室容量负荷增加 病理生理病理生理(2) b) 为弥补主动脉至肺动脉的分流对体循 环造成的损失,左心室代偿性的增加心排 血量。这两种因素均可造成左心房与左 心室肥厚、扩大,最终导致左心衰竭 3)肺动脉高压和右心室负荷增加 4)双向分流和右向左分流 临床表现临床表现(1) (1)未闭动脉导管内径较小,临床上可无主 观症状,突出的体征为胸骨左缘第二肋间 及左锁骨下方可闻及连续性机械样杂音, 可伴有震颤, 脉压可轻度增大 临床表现临床表现(2) n中等分流量者常有乏力、劳累后心悸、 缺喘胸闷等症状,听诊杂音性质同上,更为 响亮伴有震颤,传导范围更广,有时可在心 尖部闻及轻度收缩期及舒张期杂音,周围 血管征阳性 临床表现临床表现(3) n分流量大的未闭动脉导管,常伴有继发性 严重肺动脉高压者可导致右向左分流,上 述典型杂音的舒张期成份减轻或消失,继 之收缩期杂音亦可消失而仅可闻及因肺 动脉瓣关闭不全的舒张期杂音,此时患者 多有青紫且临床症状严重。 特殊检查特殊检查心电图 n中度以上的动脉导管未闭者,可在心电图 上发现左心室肥大和左心房肥大。但随 着病情的发展,肺血管阻力和右心压力增 大,心电图逐渐从单纯左心肥厚向左右心 肥大和右心肥大发展,同时可有电轴右偏 。 特殊检查特殊检查X线 n胸部透视可见肺门、主动脉结及左心室 搏动增强。胸部X线平片可见心尖下移 、左心室增大,肺动脉高压时可见右心室 增大、肺动脉段隆起、肺门血管影加深, 呈肺多血表现。 约一半一半的病人在 平片上可见左心房增 大的双心房影. 特殊检查特殊检查超声心动图 n应用二维超声心动图探明主动脉及肺 动脉的导管连接部,并可见左室内径增 大;超声心 动图可探及肺 动脉内的异常 血流。 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 n根据典型杂音、X线及超声心动图的表现 ,可做出正确诊断. n本病需与主动脉瓣关闭不全合并室间隔 缺损、主动脉窦瘤破裂等可引起连续性 杂音的病变鉴别. 治疗治疗 nPDA的治疗包括 a) 药物治疗:指对合并心力衰竭及艾森曼 格综合征的治疗 b)外科治疗:一种是动脉导管的结扎术或 切断缝合术;一种是经肺动脉切口的未闭 动脉导管缝合术 c)介入治疗 介入封堵术介入封堵术适应症、禁忌症 n适应症:绝大多数PDA均可介入封堵 n禁忌症:极少数晚期已形成右向左分流 者不易行此手术 介入封堵术介入封堵术并发症 n封堵器的脱落及异位栓塞 n机械性溶血 n血管并发症 n心律失常 现今医学分为传统医学、基于“生物-医学模式”近代发展起来的西医，20世纪西医又发展到“社会-心理-生物医学”或综合医学模式，后基因组时代系统生物学的兴起，形成了系统医学在全球的迅速发展，成为继传统医学、西医学之后中、西医学汇通的未来医学。当代中国医学类专业比较优秀的学校有北京大学、华中科技大学、郑州大学等学校。 中医即中国传统医药学，是形成于数千年前的中国，是建立在人 们与疾病长期斗争的经验总结及阴阳五行、八纲脏腑辨证基础上，运用朴素辩证法及思辨推理方法，认识机体、自然、疾病三者关系，发展起来的一门以“功能人”包括功能脏器为概念的独特的医学哲学理论体系。在治疗上，除了药物外，还有针灸、推拿气功、耳针等特殊疗法，它是世界传统医学中最完善的一种医学理论体系。它为人类尤其为中国人民健康和民族繁衍做出了巨大贡献。 西医学是最近三四百 年来建立在解剖学、生物学及现代科学技术基础上、发展起来的一门以“解剖人、肉体人”为概念的、新兴的现代医学科学理论体系。主要采用科学实验方法，从宏观到微观，直至目前的分子基因层次水平，发展极为迅速，超过其它任何一门医学科学，成为世界医学史上的主流。 可见中西医学，一个是以“功能人”为概念的独特的哲学医学理论体系，一个是以“解剖人、肉体人”为概念的新兴的现代医学科学理论 体系，二者都不是以完整人为研究对象的科学，从理论讲二者都不是科学的，势必影响各自发展。事实也证明这一切，中医长期停滞不前、疗效也不确实。西医尽管发展到目前的基因分子层次，但疾病发病率居高不下，对绝大部分疾病发病原因认识不清、发病机理弄不明白，治疗受到制约，在小小SARS、禽流感面前竟束手无策，在糖尿病、癌症、心脑血管疾病、尿毒症等相当多疾病面前更是不得不求助或借 助中医治疗。一个是疗效不确实，一个是有些甚至相当多疾病无法治疗，这就是中西医学结合的缘由。然而，由于二者是两套理论、两股道上跑的车，风马牛不相及，从理论上讲就没有结合的可能，只是形式上的融合罢了。故出现西医对治疗不了的疾病只好求助中医，而中医则往往采用西医诊断中医治疗，以及中西治疗法一块用的局面。 至于循证医学、比较医学、后现代医学、行为医学等所谓“医学”，都 称不上一门独立的医学科学，关于这一点在灵魂医学有关章节中将有相关点评。 总之，目前以中西医学为主的世界各种医学科学都存在不完整性的瑕疵，即都是以不完整的人为研究对象的医学科学，故不能解决目前存在于中西医学甚至人文社会科学史上一切疑难模糊问题，成为阻碍医学科学前进的羁绊。的确，要解决目前存在于中西医学甚至人文社会科学上一切疑难模糊问题，显然已完全超出了中西医学 所涉及的范畴，我们必须跳出中西医学的理论框架，建立起一个新的医学理论体系 - 东方医学和西方医学（即西医）的融合形成现代系统医学。该体系所涉及的一切问题不管从广度上，还是从深度上，都应该远远超过现有的中西医学理论，并将现有中西医学理论纳入自己的理论框架范围之内。为了肩负起这一历史使命，原创人生、医学理论体系灵魂医学 soul medicine应运而生，她不但从宏观上或战略上圆 满解释并解决了存在于人类医学及人文社会科学史上的一切疑难模糊问题，而且还能够使人们得以启迪人生，不得不重新认识人类自身、不得不重新认识人类赖以生存的这个多维世界。 医学化验 医学定义（medicine），是处理人健康定义中人的生理处于良好状态相关问题的一种科学，以治疗预防生理疾病和提高人体生理机体健康为目的。狭义的医学只是疾病的治疗和机体有效功能的极限恢复，广义的医学还包括中国养生学和由此衍生的西方的营养学。现在世界上医学主要有西方微观西医学和东方宏观中医学两大系统体系。医学的科学性在与应用基础医学的理论不断完善和实践的验证，例如生化、生 理、微生物学、解剖、病理学、药理学、统计学、流行病学，中医学及中医技能等，来治疗疾病与促进健康。虽然东西方由于思维方式的不同导致研究人体健康与外界联系及病理机制的宏观微观顺序不同，但在不远的将来中西医实践的丰富经验的积累和理论的形成必将诞生新的医学-人类医学。 不同于现代医学，不同于传统中医， 金水医学诞生了，金水医学是以驱除病理，恢复生理为主张的全新医学 ，走出了人类医学的误区，治疗疾病的特色鲜明，不论是任何疾病都能做到从危为安，由重到轻的恢复办法。金水医学认识到人体是生命体，生命体有自己的强大的生理自我愈合功能，帮助生命体恢复自主作用才是治疗疾病的根本。针对当今现代文明病，现代疑难病，现代慢性病，亚健康，一体多病，取得了巨大的成功，治疗法则为“胃肠洁，气血流，玄府开，营卫昌”人生命体运动符合自然节律，最终达到人体 生理增强，消灭疾病的目的。 编辑本段医学的分类 医学研究 医学可分为现代医学（即通常说的西医学）和传统医学（包括中医学、藏医学、蒙医学等）多种医学体系。不同地区和民族都有相应的一些医学体系，宗旨和目的不相同。印度传统医学系统也被认为很发达。 研究领域大方向包括基础医学、临床医学、检验医学、预防医学、保健医学、康复医学等。 基础医学包括：医学生物数学, 医学生物化学, 医学生物物理学 ,人体解剖学, 医学细胞生物学 ,人体生理学, 人体组织学 ,人体胚胎学, 医学遗传学, 人体免疫学, 医学寄生虫学, 医学微生物学 ,医学病毒学, 人体病理学 ,病理生理学, 药理学, 医学实验动物学, 医学心理学, 生物医学工程学 ,医学信息学, 急救学, 护病学, 新中心法则。 临床医学包括： 临床诊断学 实验诊断学.影像诊断学+ 放射诊断学+ 超声诊断学+ 核医诊断学* 临床治疗学 职能治疗学 化学治疗学 生物治疗学 血液治疗学 组织器官治疗学 饮食治疗学 物理治疗学 语言治疗学 心理治疗学 内科学 外科学 泌尿科学 妇产科学 儿科学 老年医学 眼科学 耳鼻喉科学 口腔医学 传染病学 皮肤医学 神经医学 精神病学 肿瘤医学 急诊医学 麻醉学 护理学 家庭医学 性医学 临终关怀学 康复医学 保健医学 听力学。 编辑本段医学的起源 手术治疗 中、西医学的起源大致相同。主要包括：救护、求食的本能行为。如动物受伤会舐其伤口、遇热会避入水中，人与动物一样有着本能救护。人类的求食本能在寻找食物时，逐渐发现了葱、姜、蒜、粳米、薏米等虽为食物或调味品，却具有治病作用；生活经验创造了医学。先古人类通过劳动制造出利器，从而产生了砭石、骨针等医疗器具，逐渐掌握了运用工具治疗疾病的经验。与此同时，人们发现活动肢体 可以舒筋活络，强身健体，“导引术”、“五禽戏”的形成，也是古代人们积累生活经验后产生的保健养生观；医、巫的合与分。由于原始人受制于智力尚未开化，对自然界的变化以及宇宙间的一切反常现象，心存恐惧，难以做科学、合理的解释，因而误以为有超自然的力量主宰其中。故巫、医合流曾是中、西医学共有的一段历史。在中医学的历史进程中，“祝由”术沿袭数千年，属于元明临床“十三”科之一，但以医 学为目的的解剖可追溯到公元11年(西汉王莽新朝三年)，是中国古老的实证医学萌芽。由于儒、释、道三教合流所形成的中国文化格局，“重道轻器”衍生出的务虚倾向，重体悟而疏实证，必然缺少逻辑推理，致使中国的实证医学成就在日后难以与西方医学同日而语。古埃及医师运用念咒、画符和草药治病，前二者就是巫医。西医在古希腊时期就开始医巫分家，亚里士多德曾详细描述了动物的内脏和器官，古希腊 医学最高成就的代表人物希波克拉底将唯物主义哲学运用于医学之中，在论圣病中说：“被人们称为神圣的疾病(指癫痫和一些精神患者)，在我看来一点也不比其他病症更神、更圣，与其他任何疾病一样起源于自然的原因。只因这些病症状奇异，而人们对它们又一无所知，充满疑惑，故而将其原因和性质归之于神灵。”亚里士多德所创立的唯物主义医学体系，加快了医学科学化的进程；轴心时代中、西医学 的峰巅之作。雅斯贝而斯曾说：“如