心尖肥厚性心肌病课件

心尖肥厚性心肌病 AHCM最早由日本学者报道，约占日本人 HCM的20%，比中国人和西方人常见，在 其他国家不到10% 。 一般无症状或只出现轻微的心悸、胸闷、 气短，劳力性呼吸困难也HCM少见，无猝 死家族史，很少发生晕厥。 由于症状和心电图结果与冠心病的缺血相 似，通常以冠心病作为初步诊断，通过影 像检查可加以鉴别。AHCM预后较好，有研 究显示，患者15年存活率约为95%，左心 房扩大，以及NYHA分级级以上可能增加 心房颤动、心肌梗死、心尖室壁瘤等发生 的可能性，从而降低AHCM的存活率。 血浆NT-pro BNP水平是心力衰竭的预测因 子也可指导心力衰竭的治疗，在HCM患者 中明显升高，可评估HCM患者的病情严重 程度，也可以预测患者的心房颤动发生率 随着肥厚部位由左心室心尖部向室间隔上 移，NT-proBNP水平逐渐升高，这可能与心 肌细胞排列紊乱，左心室舒张功能逐渐减 低，左心房内径逐渐增大有关。 心电图左胸前导联（多在V4、V5导联）出 左心室高电压是AHCM的特征性改变，研究 发现50%的日本AHCM患者心电图胸导联上 可见倒置深尖T波，是西方人群AHCM的2倍 以上。 心脏超声是诊断AHCM常用的安全无创的检 查方法，但受声窗的限制观察心尖部室壁 欠佳，而且测量心尖部室壁的厚度也存在 一定的变异 ，使得超声检查具有一定的局 限性。 目前运用一种评价左心室扭转运动的超声 二维斑点追踪技术可发现AHCM患者心尖部 旋转及左心室扭转运动增强，舒张期解旋 率降低，可能有助于提高AHCM肥厚部位鉴 别 。 患者的左心房内径随着肥厚部位由心尖部 向室间隔中段以及基底部上移而逐渐扩大 ，这可能与肥厚部位以及病情的进展有关 ，而左心房扩大又是预测心房颤动发生的 独立危险因素 。 心脏MRI诊断AHCM阳性率为97. 4%，能更 好的评估各节段室壁厚度、心室形态学及 组织学特征，诊断AHCM准确性最高。半数 AHCM患者还可见到舒张末期左心室腔明显 狭窄，甚至完全闭塞，呈朝向心尖部的“黑 桃尖样”改变，典型HCM无此特征。 左心室造影诊断阳性率比MRI低，系因心尖 部局部或不对称肥厚及角度不充分等使造 影时左心室未必能充分显影，故左心室故 左心室造影不能充分显示AHCM。 总结 心脏核磁共振检查阳性及心电图胸导联上 典型的深尖倒置T波可为确诊AHCM提供依 据。对无症状或仅有类似冠心病症状，怀 疑有AHCM的患者建议行心脏超声、心脏核 磁共振检查查来确诊及鉴别诊断，行冠状 动脉及左心室造影来评估冠状动脉情况， 并定期随访。 左心室中部肥厚型梗阻性心肌病 依据血液动力学的特征，肥厚型心肌病可 以分为梗阻性和非梗阻性两大类，其中前 者较为多见。依据梗阻的部位不同，又可 进一步将病分为左心室流出道（主动脉瓣 下）梗阻和左心室中部梗阻两类。 左心室中部肥厚型梗阻性心肌病（ MV- HOCM)罕见，多数仅限于个案报道，其主 要特征表现为左心室壁心肌非对称性肥厚 伴左心室心尖部与基底部间存在压力差。 MV-HOCM属于肥厚型心肌病中的一个少见 类型，发生率约占肥厚型心肌病的l-4%。 MV-HOCM的病理解剖学比较特殊，其梗阻 部位在左心室中部而非左心室流出道（主 动脉瓣下），其梗阻的主要机制在于收缩 期左心室中部肌性狭窄而非二尖瓣前向运 动（SAM征）。 通常左心室中部梗阻将左心室分隔为远端 左心室心尖部的左心室高压腔和近端左心 室基底部的左心室低压腔，当压力阶差50 mm Hg即需处理。 另外，左心室中部肥厚梗阻造成的远端心 尖部室腔小直接影响血液动力学，当心尖 部室腔较小时，可以无明显血液动力学意 义，但是如果远端室腔很大，将会导致明 显的血液动力学改变。 MV-HOCM的主要风险在于致命性室性心