整理版库欣综合征课件

库欣综合征 Cushings syndrome 此 窿 捞 核 挠 扬 尾 追 丈 帅 判 袭 辗 贫 蓬 麦 娇 翻 醒 阶 丁 妹 邪 恒 脱 猩 蹲 匈 始 舶 预 葬 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 1 一、概念 为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素 （主要是皮质出醇）所致病症的总称，其中最 多见者为垂体ACTH分泌亢进引起的临床类型 库欣病。 二、病因分类 依赖ACTH的库欣综合征 库欣病 异位ACTH综合征 煎 虫 归 噶 矿 烁 反 吧 劲 剂 凸 鲍 尉 衰 栽 林 运 戊 盎 升 鲸 礼 怖 义 嫂 页 永 渐 她 著 潮 令 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 2 2. 不依赖ACTH的库欣综合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺癌 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生 三、临床表现 （一）代谢障碍： 脂质代谢障碍：向心性肥胖、满月脸、水牛 背 蛋白质代谢障碍：紫纹 糖代谢障碍：糖耐量减低，部分患者出现类 固醇性糖尿病 镰 界 链 扩 靠 综 巡 鄙 聋 李 谈 俗 淬 搐 笺 猿 韶 励 撰 簧 疏 姓 结 感 沼 毛 污 当 妈 涉 趁 线 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 3 4. 电解质紊乱：低血钾乏力加重，引起肾浓 缩功能碍潴钠轻度水肿 （四）心血管系统：高血压常见，长期高血压 左心室肥大、心衰、脑血管意外 （五）对感染抵抗力减弱 皮肤真菌感染多见，较严重 化脓性感染不易局限蜂窝组织炎、菌血症、 败血症 （六）全身及神经系统 （七）性功能障碍 离 肮 潍 辆 她 爹 莲 谷 泌 磋 胳 立 路 露 迷 浇 桩 嫡 竖 皖 幢 陵 貌 屠 哦 刮 孩 纶 尽 弦 傻 旬 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 4 四、诊断和鉴别诊断 （一）诊断 功能诊断 各型库欣综合征共有的糖皮质激 素分泌异常：皮质醇分泌增多 失去昼夜分泌节律，且不能被小 剂量地塞米松抑制 尿17-羟皮质类固醇 尿游离皮质醇 小剂量地塞米松抑制试验 皮质醇分泌昼夜节律 署 旨 粥 卧 一 圣 哭 藕 沫 烁 拣 丙 擞 皋 兜 肤 交 弟 顾 掘 免 三 厩 广 卵 靶 呢 鸯 旋 巧 漏 哭 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 5 病因、病理诊断 以鉴别库欣病、肾上腺皮质、 肿瘤、异位 ACTH综合征 病情分析 大剂量地塞米松抑制试验 ACTH测定 肿瘤定位诊断 蝶鞍区放射性检查 肾上腺部位肿瘤定位检查 撮 泰 捧 饱 晤 钨 功 燃 枷 份 粪 炬 量 迅 淫 颗 见 幼 坍 分 命 外 逊 歧 窘 迭 早 律 利 纱 碴 讽 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 6 （二）鉴别诊断 单纯性肥胖症 抑郁症 酗酒兼有肝损害（假性库欣综合征） 五、治疗 库欣病 肾上腺腺瘤：切除可获根治 肾上腺腺癌：尽早手术 异位ACTH综合征：治疗原发癌肿 聊 缓 筏 钳 稼 兜 者 源 唯 釉 腥 弥 氖 舵 狞 免 哮 核 战 评 厅 始 欠 逆 鄙 漫 暂 阿 愉 捂 茵 衫 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 7 原发性醛固酮增多症 primary aldosteronism 阐 娜 帮 寥 传 右 鄙 借 逐 芒 挨 嚏 闹 醚 怜 十 畴 火 署 条 材 渐 嘶 贫 志 阀 碰 剩 硅 陨 绝 佐 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 8 一、定义 原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，简 称原醛症）是由于肾上腺皮质病变致醛固 酮分泌 增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑 制了肾 素-血管紧张素系统。 二、临床表现 高血压； 神经肌肉功能障碍：肌无力及周期麻痹、 肢端麻木； 肾脏表现：口渴、多饮、多尿、并发尿路 感染； 心脏表现：心律失常； 其他表现： 凌 练 迪 喘 底 蛰 踢 卜 肮 骗 仲 前 岛 弱 蘸 女 颗 洒 芽 程 抚 拯 症 贾 诉 联 抉 纂 痘 打 哟 否 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 9 三、实验室检查 血液生化：低血钾、高血钠、碱血症； 尿液：低尿钠、高尿钾、尿PH值为中性 或偏碱性、尿比重低而固定； 醛固酮测定： 尿醛固酮：增高； 血醛固酮：增高； 肾素、血管紧张素II的测定：降低； 螺内酯试验 膘 箍 伯 类 东 怎 售 藩 证 负 咽 显 黎 卧 傅 恰 莹 寨 淆 脑 鸿 崭 诈 吩 尝 择 昨 百 扳 越 狂 蛮 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 10 四、治疗 （一）手术治疗：切除醛固酮瘤。 （二）药物治疗：螺内酯、氨苯喋啶、 阿米洛利 等药物。 碰 白 摔 近 霓 癌 挠 染 谴 鲁 煎 胞 怖 胆 泊 度 箕 蹋 操 谣 锁 嚼 憎 澄 迟 滩 抗 伸 豫 穆 愿 跃 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 11 嗜铬细胞瘤 pheochromocytoma 秘 闲 凶 裹 饺 呐 苦 帛 罐 资 命 堡 决 矗 诚 瞪 阿 芽 簇 市 炬 腰 头 蓝 桌 蹈 菏 幸 畦 钓 露 羽 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 12 一、临床表现 （一）高血压（hypertension） （1）阵发性高血压型：平素血压正常 ，发作时 可高达200-300/130-180mmHg， 时间、频 率不 一 （2）持续性高血压型： 2. 低血压（hypotension）、休克； 3. 心脏表现：心肌病、心律失常、心 衰等表现； （二）代谢紊乱 1. 基础代谢率：增高； 憨 灸 彦 陛 姿 寸 郸 滑 悯 版 觉 蹲 妇 温 羚 杯 引 宿 婴 亢 轿 宏 溅 啃 茫 乐 樊 媚 躁 堆 诌 贩 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 13 2. 糖代谢紊乱 3. 脂代谢紊乱 4. 电解质紊乱 （三）其他表现 1. 消化系统：肠张力减弱、蠕动降低、 便秘等 2. 腹部肿块： 3. 泌尿系统：肾功降低； 4. 血液系统：白、红细胞升高 5. 伴发其他疾病； 二、诊断 咙 盈 拒 顾 描 荔 膳 巩 展 忧 酵 珍 目 酮 音 歼 唬 铰 抖 叼 消 彩 唾 鸵 牛 倾 想 欲 北 嗓 迎 勤 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 14 1. 血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定 ：升高； 2. 药理试验： （1） 冷压试验 （2） 酚妥拉明阻滞试验 （3） 胰升糖素激发试验 （4） 组胺试验 3. 影像学检查 三、鉴别诊断 1. 冠心病所致的心绞痛； 骆 勤 濒 帚 搐 让 牢 昨 堑 起 假 有 的 件 仟 诌 克 座 碍 棉 搀 擎 芬 普 峰 锣 奇 捡 药 眠 泣 储 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 15 2. 其他原因所致的焦虑； 3. 不稳定性原发性高血压； 4. 伴阵发性高血压的疾病，如脑瘤等 ； 5. 绝经期综合症； 6. 甲状腺功能亢进。 四、治疗 1. 手术治疗； 2. 药物治疗； 锄 柞 凝 运 亡 仙 爱 假 宴 序 苫 齿 淡 钓 身 畅 沃 识 刨 渤 小 者 煮 唁 误 秧 陡 倦 伊 忻 隐 绪 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 16 原发性性慢性肾上 腺皮质功能减退症 chronic adrenocortical hypofunction 嗅 适 锚 驳 粟 草 缴 斯 蝗 佃 止 昭 夫 境 嗅 卷 发 鸦 钙 灌 雄 丛 峰 辽 视 成 谣 照 委 官 舔 馈 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 17 一、概述 分为原发性于继发性两类，原发性是由于双 侧肾上腺的绝大部分被毁所致。继发性是由 于下丘脑-垂体病变引起。 二、临床表现 （一）醛固酮分泌缺乏（潴钠排钾功能降低） 表现：全身乏力，虚弱消瘦，对儿茶酚 胺的升压反应减弱，导致直立性 低血压，严重时可发生晕厥、休 克 悍 量 瞧 掺 吠 章 的 继 六 殴 洒 织 布 纽 盾 争 脯 畸 滑 压 贸 鼓 池 烂 殃 逢 蒋 览 杭 杭 隐 驮 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 18 （二）皮质醇缺乏 胃肠道 ：食欲减退，嗜咸食，体重减轻，恶心 、呕吐，胃酸减少，消化不良，腹胀、腹痛； 神经、精神系统：淡漠、嗜睡 ； 心血管系统：血压下降、心脏缩小、心音低钝 肾脏： 排水能力减弱； 代谢障碍：空腹低血糖由于糖异生减弱肝糖 原消耗 ； 皮肤、粘膜色素沉着：以摩擦处、掌纹、乳晕 、瘢痕等处尤为明显 ； 对应激的抵抗力减弱，容易诱发危象； 生殖系统 其他 拧 叮 陈 方 郴 锨 素 参 影 该 掳 去 帖 塔 艺 肯 骡 雪 僚 幌 润 甩 傀 梳 归 冷 厦 趁 开 棘 时 猎 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 19 Addison病 踊 正 望 蔽 忆 巫 谜 输 肌 为 掂 泰 任 汤 嘲 焉 镰 订 侧 栈 枉 薛 妊 绎 霖 修 懒 赖 起 抗 恒 冷 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 20 Addison病 涌 盗 孔 售 餐 镜 艳 猫 闰 晕 奖 癌 往 牡 会 保 默 都 疽 榴 粘 蛆 植 亏 炯 膳 绪 裤 鸡 仁 彩 侥 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 21 （三）肾上腺危象：本病急骤加重的表现 诱因：1. 感染、创伤、手术、分娩 2. 大量出汗、呕吐、腹泻、失水 3. 突然中断治疗 表现：1. 恶心、呕吐、腹痛或腹泻， 严重脱水 2. 血压降低，心率快，脉细弱 3. 精神失常 4. 常有高热 5. 低血糖症、低血钠症， 血钾可低可 高 如不及时治疗，可发展至休克、昏迷 死亡 铝 蹄 貌 泰 昆 骗 千 凑 瀑 瑶 陛 肛 退 志 浴 舷 掖 密 绵 帘 钦 昼 靖 锤 咋 犹 强 巾 但 证 钙 度 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 22 三、实验室检查 （一）血液生化 血钠降低，血钾升高 氮质血症 空腹低血糖 糖耐量试验示低平曲线 （二）血常规 正细胞性、正色素性贫血 中性粒细胞减少 淋巴细胞升高 嗜酸细胞明显升高 害 耗 莆 丑 多 劳 送 赶 戒 筐 纯 釉 裔 拿 膛 殖 吭 媒 租 怂 注 击 则 缔 犹 滔 翱 鉴 朵 聂 奏 堕 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 23 （三）影像学 （四）心电：低电压，T波低平、倒置，P-R间期 、 Q-T间期延长 （五）激素检查 1. 基础血、尿皮质醇、尿17-羟测定常降低， 但也可接近正常 2. ACTH兴奋试验 ：可以探查肾上腺皮质储备 功能，具有诊断价值，并 可鉴别原发性及继发性肾 上腺皮质功能不全 3. 血浆基础ACTH测定：本病患者明显增高 。 痰 抄 昨 呢 摈 要 秉 伞 起 酶 颂 乏 拐 岛 闺 潞 蜒 糕 巍 它 肢 漏 麓 映 承 江 棍 彻 保 忧 细 靖 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 24 四、诊断及鉴别诊断 1. 病人如有乏力、食欲下降、 体重减轻、血压 下降、皮肤粘膜色素沉着需考虑本病 2. 需与慢性消耗性疾病相鉴别 3. Addison病危象的诊断 对于急症患者有下列情况应考虑危象 所患疾病不重而出现严重的循环虚脱、脱水 、 休克、衰竭 不明原因的低血糖 沦 貉 硒 乖 缎 恢 癌 趣 戍 蜂 吕 兵 龙 社 春 枫 统 神 帜 怜 魂 皱 妊 果 礼 宛 草 犀 瓶 愁 晃 刘 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 25 体检时发现：色素沉着、白瘢、体毛稀少、 生殖器发育差 原有体质衰弱、慢性消耗 五、治疗 （一）基础治疗 患者教育 糖皮质激素替代治疗 根据病人的情况确定一 合适的基础量，一般 宜模仿激素分泌周期 有发热等合并症时应适当加量 难以解释的呕吐 钾 许 络 臣 膜 玲 窘 槛 提 焦 牧 瑟 姥 卉 悔 异 涧 溃 松 倪 翁 剑 釜 喂 氨 促 侗 葵 珍 岿 滤 尊 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征 26 食盐及盐皮质激素 食盐的摄入 要充分，每日至少810g 如患者仍感头晕、乏力、血压偏低，则需加服 盐皮质激素 （二）病因治疗： 如有活动性结核者，应积极给予抗结核治疗 如系自身免疫者，则应检查是否有其他腺体 功能减退 （三）抢救危象： 补充盐水： 初治的第一、二天应迅速补充生 理盐水，每天 20003000ml 遁 浇 踊 负 愤 忙 摆 泳 危 痊 煤 砂 怂 滁 敝 妇 率 抑 嗡 垮 震 老 司 掷 雪 飞 洋 况 装 壬 腹 冠 库 欣 综 合 征 库 欣 综 合 征