腰椎管内支气管源性囊肿和错构瘤混合性占位（点击下载病例课件

腰椎管内错构瘤与支气管源性囊肿混合占位报告 （国内首例，初步检索国外尚无报道） 武警四川总队医院骨科 吴邦耀 2010-3-20 国内首例腰椎管内错构瘤与支气管源性囊肿混合占位报告 【一般资料】 性别：男 年龄：20 体重：56kg 身高：172cm 发育正常，营养中等 【主诉】 腰骶部反复疼痛2.5年，加重伴双下肢酸困、行走困难1月。 【病史】 2.5年前无明显诱因出现腰骶部疼痛，反复出现，并加重伴双下肢酸困无力，行 走困难。当时未经正规检查治疗，考虑是腰肌劳损及椎间盘突出（无影像学资料）而 行对症治疗（口服止痛药及理疗等），症状无明显缓解。 【体检】 脊柱四肢无畸形，腰椎局部皮肤未见异常，双下肢肌肉无萎缩。脊柱各向活动正常 ，下腰段叩击痛（+），并向骶尾部放射，双下肢股神经牵拉试验（+）、直腿抬高试 验（）。双下肢及鞍区痛温觉正常，双下肢肌力、肌张力均正常。腹壁反射、提睾反 射（），双侧膝腱反射（+），左侧跟腱反射（+）、右侧（）,双侧髌阵挛、踝 阵挛（），病理征未引出。 【辅助检查】 影像检查：CT见腰4椎管内一混杂密度肿块影,内有脂肪、钙化及软组织密度。MRI检 查：脊髓栓系、低位，腰4节段髓外硬膜下可见两个不同信号占位，腹侧可见一约 3.0cm4.5cm半圆形T1高信号、T2略高信号影，边缘规则；背侧可见一约 1.5cm3.5cm梭形T1等信号、T2略高信号影。 【诊断】 1、腰椎管内混合性肿瘤占位（错构瘤与支气管源性囊肿混合） 2、脊髓栓系 【治疗经过】 患者入院经仔细询问病史、细致查体并经全面影像学检查，诊断明确后，于2007- 12-18在全麻下行腰3-5椎板减压、肿瘤切除、栓系松解、植骨融合内固定术。 术中情况：术中切开硬脊膜，背侧瘤体呈黄色长梭形，质软、有完整包膜，内为黄 色胶冻状物，其包膜基底部与腹侧肿瘤粘连，与马尾神经无粘连；腹侧肿瘤质软呈黄 色椭圆形，有完整假包膜，马尾神经受压显著，瘤体内为黄色脂肪组织，血运丰富， 其包膜与马尾神经粘连紧密。 另可见脊髓栓系及低位。 术中照片 9 手术体会 术前充分考虑术中肿瘤粘连给手术带来的困难，本例患者术中椎管背侧的肿瘤（支气 管源性囊肿）包膜完整无粘连，切除较顺利；但腹侧肿瘤（错构瘤）无明显包膜，与 马尾神经粘连较重，分离非常困难，且在分离过程中出血较多，影像手术操作，增加 手术难度与风险。 在分离粘连及出血较多肿瘤时，我们体会用双极电凝边切边凝是一种较好的方法，必 要时可配合手术显微镜，避免马尾神经损伤。 本例患者尚有脊髓栓系及低位，其形成原因可能与椎管内占位有关，我们的体会是如 果患者已成年、脊柱生长停止且没有脊髓栓系的症状和体征，那么在术中可考虑不切 断终丝及松解栓系，这样有可能减轻甚至避免由于脊髓回缩造成的术后神经牵拉损伤 。 10 术后影像 11 术后影像 12 术后病理检查 13 囊壁内大部分衬覆假复层纤毛柱状上皮 ，间有杯状细胞，上皮下有基底膜。 组织内纤维增生，见大量纤维母细胞和成 熟的脂肪组织，纤维组织间大量神 经囊积聚成团 。 患者术后情况 术后患者腰骶部疼痛、下肢酸困症状明显缓解，但出现鞍区感觉减退及尿潴留，考虑 其原因为术中对马尾神经牵拉造成的迟发性神经损伤所致，经约半月激素及神经营养 治疗后基本恢复正常。 讨论 椎管内支气管源性囊肿和错构瘤均十分罕见，前者最早由Yamashita报告，国内自赵 士琴报告1例后，先后约有10余例分布于颈、胸、腰、骶椎管内的支气管源性囊肿报 告；后者郑国清和邱炳辉先后报道1例。同一节段椎管内出现错构瘤混合支气管源性囊 肿占位国内外尚未见报道。 先天性椎管内囊肿以肠源性囊肿为多见，发生在椎管内支气管源性囊肿十分罕见，在 国内外报道的病例中，女性患者多见，病变主要位于颈段和上胸段。错构瘤为局部正 常组织成分发育异常形成的瘤样病变，一般好发于肺和肾脏，发生于椎管内的错构瘤 极少见。MRI虽可清楚的显示椎管内两者的形态及内部信号变化，但仍较难与表皮样 囊肿、肠源性囊肿、脂肪瘤、畸胎瘤等相鉴别，最终诊断需术后病理检查。 支气管源性囊肿的病理特点为在复层上皮细胞或假复层柱状上皮细胞的游离缘上见到 纤毛生长；而错构瘤的病理特点为肿瘤组织内纤维增生，见大量纤维母细胞和成熟脂 肪组织。 两者均为良性，生长缓慢，质地柔软，临床表现无特异性，多因其大小及所在部位不 同而引起相应的症状，以椎管内占位致神经、脊髓损害症状为主要表现。治疗上以早 期发现、手术切除为主要手段，支气管源性囊肿多可完整切除，而错构瘤相对粘连较 重，显微手术技术的应用是关键，术中要注意操作轻巧、保护正常的脊髓血管和减少 对脊髓、神经的牵拉，力争术中肿瘤全切。 15 致谢 本病例是我在第四军医大学西京医院全军骨科研究所攻读硕士研究生时主管的，患者 的诊断、治疗和康复都得到