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原发性硬化性胆管炎 primary sclerosing cholangitis (PSC) 原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢 性 淤胆性肝病，以进行性肝内外胆管慢性 炎 症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现胆 管不规则狭窄、减少直至小胆管消失。 虽然进展缓慢，但它最终必将导致大部分 患 者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶 性肿 瘤而死亡。 f第二军I大总长疮V. ( J f o r j i n r r l 黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症 状 典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的 特 点：即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常 上限的5倍，而转氨酶ALT水平仅轻微升高 ERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金 标准 p第二琢I大岛长范r: (UnuU/ir Jfnrjinnl ERCP或MRCP胆道造影可见： 肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥 漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短 胆管形成“串珠状”改变 0芯二军I大歡长疮H7J TinnUrfi Jfnrpnnl hanghai Jfnrjinnl %|J3： MRCP肝总管假阳性 *例6: PSC胆肠吻合 yy f (jhrwgUrrf 例7: PTC限制 働：PSC 合 并胆 赞例9: PSC合并胆管癌 例10: 东 方型PSC hanghai hanghai 东方型PSC 例12:东方型PSC 东方型PSC 例12:东方型PSC 东方型PSC 东方型PSC 揭例13: PSC肝实质大再生结节改变 相列14: PSC肝实质不均匀灌注改变 .(15
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