多囊肾概述课件_2

多囊肾 1 多囊肾概述 l多囊肾-为肾实质为肾实质 中有无数的大小不等的囊肿肿，大 者可很大，小者可肉眼仅仅能可见见，使肾肾体积积整个增大 ，表面呈高低不平的囊性突起，囊内为为淡黄色浆浆液， 有时时因出血而呈深褐色或红红褐色。液内含有尿素、尿 酸、肌酐酐、蛋白、磷酸盐盐及脱落上皮细细胞等。 l多囊肾-并非为为少见见病，。一般为为两侧发侧发 病，单侧单侧 发发病者，极为为罕见见。男女两性发发病率相等， l多囊肾-任何年龄龄都可发发病，但多数在4060之间间 发现发现 。本病有家族遗传倾遗传倾 向，但合并有其它器官先天 畸形者，并不常见见。 2 多囊肾病因学 l多囊肾之原因，并不十分明确，有以下几种学说： l代谢性学说：-认为 系胚胎期由于盐类 在肾小管内沉 淀阻塞肾小管腔，使液体积聚于近侧段而导致囊肿形成。 l感染学说：-认为 是胚胎期肾盂肾炎引起肾小管纤维 化 ，造成阻塞，因而囊肿形成。 l赘生物学说：-由于多囊肾常表现为 有活力生长的肿 块，有人认为 它是一个赘生物。为“囊腺瘤纤维 病变”。 l发育缺陷学说：-认为 系在胚胎发育期，肾曲细管与 肾集合管或肾直细管与肾盏 ，在全部或部分连接前，肾脏发 育 中止，使尿液排泄受到障碍，肾小球和肾细 管产生潴留性的囊肿 。 3 病 理 l-多囊肾是一种先天性发育异常疾病， 分为成人型与婴儿型两类。 l-其病理改变是在肾实质内发生无数个 潴留性囊肿。囊的大小不等，大者直径 达数厘米，小者仅芝麻、绿豆大，甚或 更小，密密麻麻遍布整个肾脏。 l-多囊肾90%为双侧性。 4 临床表现 l-成人型多囊肾相对常见，一般在40- 60岁出现临床症状。主要症状是腹部肿 块、腰痛和血尿。最后出现高血压、肾 功能减退，直至发生尿毒症死亡。常合 并多囊肝等其他脏器的多囊性疾病。 l-婴儿型多囊肾少见，亦可为双侧性， 主要表现为肾机能不全 5 超声表现 l成人型多囊肾声像图：肾体积明显增大，典型 者形态失常，表面极不规则，常呈分叶状。肾 内出现无数个大小不等囊肿，囊腔整齐，囊肿 以外肾实质回声较正常增强。肾窦区回声常被 多数囊肿样回声压迫变形。 l婴儿型多囊肾的囊肿体积更小，常显示不出微 小囊肿，或可见个别1-2cm的囊肿，以肾实质 回声增强为主，皮质及肾窦区分辨不清。 6 多囊肾诊断 l-诊断本病除上述临床表现外， l-主要靠肾盂造影检查。造影片上可见有肾 盂盏所特有的受多囊挤压引起的变形、畸形 、缺损、盏颈的延长等情况。即在肾盂、肾 盏上见有多数压迹，且此种改变，常是双侧 性的。 l-此外超声波检查两肾增大，有多数液平段 、 l-碘131肾图检查 ，示两侧肾功能亏损， l-血氮升高，PSP肾功减退，都是诊断本病的 重要辅助资料。 7 鉴别诊断 l 多囊肾与多发性肾囊肿的鉴别 ，前者为无数 大小不等的囊肿，后者仅为数个至十数个囊肿 。两者的鉴别要点是 l多囊肾没有完好的肾实质，在没有大囊肿的肾 实质部位，回声也明显增强，高于正常肝或脾 的内部回声； l多发性肾囊肿的肾实质回声仍属正常，其回声 低于肝或脾的内部回声. l 8 B超的临床价值 l超声显像诊断多囊肾具有高度准确性。 超声不仅适用于多囊肾的诊断和鉴别诊 断，还可作为一种有效的筛选检查手段 ，对患者的家族成员进行普查。 9 多囊肾是如何的形成的 l概括起来：囊肿性疾病是内因和外因相互作用的结果。 -对于成人型多囊肾来说：其内因是先天遗传信息，即第16对染 色体上的囊肿基因突变； -其外因则是导致机体内环境发生异常变化的各种因素，诸如感 染、肾毒物质（包括药物）、情志、劳累、饮食等， -囊肿基因在外因条件的反复作用下，首先改变小管上皮细胞 的代谢，产生生长因子，促使细胞增生，造成小管梗阻，液体潴 留、膨胀而成囊肿；加上外因条件造成上皮细胞坏死，梗阻或促 进细胞增生等。 -从父或母那里得到囊肿基因后一般要数十年才发展成可测知 的囊肿，囊肿生长速度亦不均衡。 10 成人型多囊肾的遗传规律 l 1:成人型多囊肾临床较常见，其发病率在千分之 一到二，并且占终末期肾衰的510此病遵循常 染色体显性遗传规律，即1、男女发病几率相等； l 2、父母有一方患病，子女有50获得囊肿基因而 发病，如父母均患此病，子女发病率增加到75； l 3、不患病的子女不携带囊肿基因，其下代（孙代 ）也不会发病，即不会隔代遗传真正不经父母遗传 而由基因突变而发病的情况极少见 11 成人型多囊肾（ADPKD） 有那些临床表现？ l1、腰、腹局部不适、隐疼或肾绞疼； 2、泌尿系症状，如尿血、夜尿多、少尿或无尿，或尿频、尿 急、尿疼等； 3、消化道症状：晚期食欲不振、恶心呕吐等； 4、全身症状：腹水、头晕乏力、贫血、水肿或昏迷、肢体瘫 痪等。 常见体征有： 1、肾脏肿大； 2、高血压； 3、蛋白尿和白细胞尿； 4、镜下 或肉眼血尿； 5、肾结石； 6、输尿管阻塞； 7、肝脏肿大； 8、贫血； 9、肾功能损害； 10、心血管系统异常，常见的是主动脉根部扩张、三尖瓣脱垂 、主动脉瘤等； 11、肝囊肿（约占30）脾囊肿（约占10）脑基底动脉瘤（ 1020）消化道憩室（80）、隔疝等 12 成人型多囊肾（ADPKD） 有那些并发症？ l 1、尿路感染：如膀胱炎、肾盂肾炎、 囊肿感染、肾周围脓肿等； l 2、肾结石和肾内钙化； 3、囊肿瘤变；4、其他如尿路梗阻或 因高血压导致颅内动脉瘤破裂、心力衰 竭、心肌梗死等 13 囊肿生长的特点 l由于囊肿的发生发展是内外两方面因素 共同作用的结果因此，囊肿主要随其 生长的环境变化而变化，感染肾毒物质 、情志、劳累、饮食等外界因素的变化 直接影响囊肿生长的速度，这样就出现 了囊肿生长时快时慢的现象，即具有不 同阶段生长速度不一样的特点。 14 中医是如何认识本病的？ l中医根据其临床表现将本病归属于“尿血”、“腰痛”、“ 积聚”、“虚劳”等病范畴。 l灵枢.本脏篇指出“肾大则善病腰痛，易伤以邪”。 l灵枢.胀论篇有“肾胀”之记载，如“肾胀者，腹满引 背央央然，腰髀痛”等描述，本病的发生内则多由于素 体禀赋不足，外则多由于内伤七情或饮食劳倦等因素 ， l其病机为：肾精亏虚、气血不畅，痰浊内生，脉络瘀 阻，痰浊与瘀血交阻于腰部而发病 15 多囊肾临床表现 临床表现可有三种类型： l 一是: 上腹部发现包块，或由于肿块之压 迫出现局部坠胀疼痛或胃肠症状； l 二是: 肾功能不足出现颜面浮肿、头昏、 恶心等症状。 l 三是: 出现头昏头疼、高血压症状、伴随 之身体虚弱、贫血、体重减轻。一般无排尿困 难症状，亦无尿液改变，但可因轻微的腰部 创伤而引起血尿。 16 治 疗 一般囊肿直径少于4cm，无肾盂肾盏明 显受压，无感染、恶变、高血压，或症 状不明显者，只需密切随访观察，定期 B超复查。 17 多囊肾治疗措施 l-过去对本病不用积极治疗措施，仅支持治疗包括 低盐低蛋白饮食，避免过分的剧烈活动，避免任何感 染及外伤，上述措施对保护肾功虽有好处，但终少 积极意义。 l-近年来，对已经确诊之早期病例，当有梗阻、结石 、感染、严重 的挤压症状时，药物排石,抗感染,外科 手术是必须考虑的，如解除梗阻、取出结石、引流感 染、切开过大囊肿的减压手术等。 l-本病之预后不佳，过去在成年病例发现本病后，一 般平均存活年限在10年在右，而出现尿毒症后生存年 限，常不超过5年。现在对早期病例，积极采用中西 药物治疗，对晚期病例采用透析治疗或肾移植，预后 较过去大有改观。 18 中医治疗 l 1湿热蕴肾证：肢体浮肿，小便不利，灼热刺痛。色黄 或红，腰背胀痛，口腻纳呆，渴不欲饮，身胀困重，舌红，苔黄 腻，脉濡数。清热化湿。代表方：四苓散、八正散、小蓟饮子加 减。 2脾肾阳虚水停证：浮肿明显，面色苍白，畏寒肢 冷，腰腿酸软，神疲乏力，纳呆或便溏，小便短少或清长，少腹 可荆及水囊样包块，舌嫩淡胖，苔白滑，脉沉细，或沉迟无力， 温补脾肾，利水消肿。代表方：附子理中汤合真武汤加减。 3肾虚血瘀水聚证：肢体浮肿，小便短少，腰膝酸软 ，耳鸣，口唇色暗，眼眶发黑，指甲紫暗，腰胀痛或刺痛，小腹 包块有压痛，舌淡暗，脉细涩。补肾利水，活血化瘀。代表方： 右归饮合少腹逐瘀汤，五苓散加减。 4肾虚火旺证：小便短赤带血，头晕耳鸣，神疲，颧红 潮热，口干咽燥，腰膝酸软，舌质红，脉细数。滋阴降火，凉血 止血。代表方：知柏地黄汤合小蓟饮子加减 19 西医治疗 l穿刺放液+硬化剂治疗 1适应证 本方法适用于囊肿直径大于4cm， 有症状，经检查排除恶性变感染的患者。 2常用药 硬化剂、四环素、磷酸锁、95 的酒精、50葡萄糖。 3禁忌证 局部皮肤有感染者，有严重出血 倾向的患者。 4并发症 出血、感染、血气胸、肾撕裂伤 ，动静脉瘘、损伤性尿囊肿及硬化剂外渗对肾 周围组织的刺激和损害。 20 穿刺放液加抗生素治疗 l l 1适应证 直径大于4cm时肾囊肿合并囊内 感染者。 B超引导下穿刺放液后，根据可能感 染的菌株再注入敏感的抗生素。 l 2禁忌证和并发症与穿刺加硬化剂相同。 21 手术治疗 l1适应证(方法有开放手术及腹腔镜) (1)囊肿合并感染，穿刺放液加抗生素治疗失 败。 (2)囊肿恶性变。 (3)穿刺加硬化剂治疗失眠。 (4)巨大肾囊肿。 2禁忌证 严重心肺肝肾功能障碍不能耐受手 术，囊肿恶性变有远处转移者。 22 疗效评定 l一、治愈 囊肿、体征、症状消失。 l二、好转 囊肿缩小23以上，仍有不同程度的 症状、体症存在。 三、无效 囊肿的大小、症状和体症与术前无变 化或有加重。 23 多囊肾预后 l 1.治愈：症状消失，尿常规、肾功能 恢复正常。 l 2.好转：症状消失，无肉眼血尿，尿 红细 胞，尿蛋白 小时，且长期观察上述指标无明显变 化。 l 3.未愈：血尿或及蛋白尿不断发作 ，肾功能进行性变化。 24 谢 谢 祝祝 大大 家家 愉愉 快快 ! ! 25 jSgOdLaI6F3C0y)v%s#pXlUiRfNcK8H5E2A+x(u$rZoWkThPeMbJ7G4D1z-w&t!qYmVjSgOdL9I6F3B0y)v%s#oXlUiQfNcK8H5D2A+x*u$rZnWkShPeMaJ7G4C1z)w&t!pYmVjRgOdL9I6E3B0y(v%s#oXlTiQfNbK8H5D2A-x*u$qZnWkShPdMaJ7F4C1z)w&s!pYmUjRgOcL9H6E3B+y(v%r#oWlTiQeNbK8G5D1A-x*t$qZnVkShPdMaI7F4C0z)w&s!pXmUjRfOcL9H6E2B+y(u%r#oWlThQeNbJ8G5D1A-w*t$qYnVkSgPdLaI7F3C0z)v&s#pXmUiRfOcK9H6E2B+x(u%rZoWlThQeMbJ8G4D1A- w*t!qYnVjSgPdLaI6F3C0y)v&s#pXlUiRfNcK9H5E2A+x(u$rZoWkThPeMbJ7G4D1z-w*t!qYmVjSgOdLaI6F3B0y)v%s#pXlUiQfNcK8H5E2A+x*u$rZnWkThPeMaJ7G4C1z-z-w&t!pYmVjRgOdL9I6E3B0y(v%s#oXlTiQfNbK8H5D2A-x*u$qZnWkShPeMaJ7F4C1z)w&t!pYmUjRgOcL9I6E3B+y(v%r#oXlTiQeNbK8G5D2A-x*t$qZnVkShPdMaI7F4C0z)w&s!pXmUjRfOcL9H6E2B+y(u%r#oWlTiQeNbJ8G5D1A-x*t$qYnVkSgPdMaI7F3C0z)v&s!pXmUiRfOcK9H6E2B+x(u%rZoWlThQeMbJ8G4D1A- w*t!qYnVjSgPdLaI7F3C0y)v&s#pXmUiRfNcK9H5E2B+x(u$rZoWkThQeMbJ7G4D1z-w*t!qYmVjSgOdLaI6F3B0y)v%s#pXlUiQfNcK8H5E2A+x(u$rZnWkThPeMbJ7G4C1z-w&t!qYmVjRgOdL9I6F3B0y(v%s#oXlUiQfNbK8H5D2A+x*u$qZnWkShPeMaJ7F4C1z)w&t!pYmUjRgOcL9I6E3B0y(v%r#oXlTiQfNbK8G5D2A-x*u$qZnVkShPdMaJ7F4C0z)w&s!pYmUjRfOcL9H6E3B+y(u%r#oWlTiQeNbJ8G5D1A-x*t$qZnVkSgPdMaI7F4C0z)v&s!pXmUjRfOcK9H6E2B+y(u%rZoWlThQeNbJ8G4D1A- w*t$qYnVjSgPdLaI7F3C0y)v&s#pXmUiRfOcK9H5E2B+x(u%u$rZoWkThQeMbJ8G4D1z-w*t!qYnVjSgOdLaI6F3C0y)v%s#pXlUiRfNcK8H5E2A+x(u$rZnWkThPeMbJ7G4C1z-w&t!qYmVjRgOdL9I6F3B0y)v%s#oXlUiQfNcK8H5D2A+x*u$rZnWkShPeMaJ7G4C1z)w&t!pYmVjRgOcL9I6E3B0y(v%r#oXlTiQfNbK8G5D2A-x*u$qZnVkShPdMaJ7F4C1z)w&s!pYmUjRgOcL9H6E3B+y(v%r#oWlTiQeNbK8G5D1A-x*t$qZnVkSgPdMaI7F4C0z)v&s!pXmUjRfOcK9H6E2B+y(u%r#oWlThQeNbJ8G5D1A- w*t$qYnVkSgPdLaI7F3C0z)v&s#pXmUiRfOcK9H5E2B+x(u%rZoWkThQeMbJ8G4D1z-w*t!qYnVjSgPdLaI6F3C0y)v&s#pXlUiRfNcK9H5E2A+x(u$rZoWkThPeMbJ7G4D1z-w&t!qYmVjSgOdL9I6F3B0y)v%s#oXlUiQfNcK8H5D2A+x*u$rZnWkThPeMaJ7G4C1z-w&t!pYmVjRgOdL9I6E3B0y(v%s#oXlTiQfNbK8H5D2A-x*u$qZnWkShPdMaJ7F4C1z)w&s!pYmUjRgOcL9I6E3B+y(v%r#oXlTiQeNbK8G5D2A-x*t$qZnVkShPdMaI7F4C0z)z)w&s!pXmUjRfOcL9H6E2B+y(u%r#oWlThQeNbJ8G5D1A- w*t$qYnVkSgPdLaI7F3C0z)v&s!pXmUiRfOcK9H6E2B+x(u%rZoWlThQeMbJ8G4D1A-w*t!qYnVjSgPdLaI6F3C0y)v&s#pXlUiRfNcK9H5E2A+x(u$rZoWkThQeMbJ7G4D1z-w*t!qYmVjSgOdLaI6F3B0y)v%s#pXlUiQfNcK8H5E2A+x*u$rZnWkThPeMaJ7G4C1z-w&t!pYmVjRgOdL9I6E3B0y(v%s#oXlUiQfNbK8H5D2A+x*u$qZnWkShPeMaJ7F4C1z)w&t!pYmUjRgOcL9I6E3B+y(v%r#oXlTiQeNbK8G5D2A-x*t$qZnVkShPdMaJ7F4C0z)w&s!pYmUjRfOcL9H6E3B+y(u%r#oWlTiQeNbJ8G5D1A- x*t$qYnVkSgPdMaI7F3C0z)v&s!pXmUiRfOcK9H6E2B+y(u%rZoWlThQeNbJ8G4D1A-w*t$qYnVjSgPdLaI7F3C0y)v&s#pXmUiRfNcK9H5E2B+x(u$rZoWkThQeMbJ7G4D1z-w*t!qYmVjSgOdLaI6F3C0ygOdL9I6F3B0y)v%s#pXlUiQfNcK8H5E2A+x*u$rZnWkThPeMaJ7G4C1z-w&t!pYmVjRgOdL9I6E3B0y(v%s#oXlTiQfNbK8H5D2A-x*u$qZnWkShPeMaJ7F4C1z)w&t!pYmUjRgOcL9I6E3B+y(v%r#oXlTiQeNbK8G5D2A-x*t$qZnVkShPdMaI7F4C0z)w&s!pXmUjRfOcL9H6E2B+y(u%r#oWlTiQeNbJ8G5D1A- x*t$qYnVkSgPdMaI7F3C0z)v&s!pXmUiRfOcK9H6E2B+x+x(u%rZoWlThQeMbJ8G4D1A-w*t!qYnVjSgPdLaI6F3C0y)v&s#pXmUiRfNcK9H5E2B+x(u$rZoWkThQeMbJ7G4D1z-w*t!qYmVjSgOdLaI6F3B0y)v%s#pXlUiQfNcK8H5E2A+x*u$rZnWkThPeMaJ7G4C1z-w&t!qYmVjRgOdL9I6F3B0y(v%s#oXlUiQfNbK8H5D2A+x*u$qZnWkShPeMaJ7F4C1z)w&t!pYmUjRgOcL9I6E3B+y(v%r#oXlTiQfNbK8G5D2A-x*u$qZnVkShPdMaJ7F4C0z)w&s!pYmUjRfOcL9H6E3B+y(u%r#oWlTiQeNbJ8G5D1A- x*t$t$qYnVkSgPdMaI7F3C0z)v&s!pXmUiRfOcK9H6E2B+y(u%rZoWlThQeNbJ8G4D1A-w*t$qYnVjSgPdLaI7F3C0y)v&s#pXmUiRfNcK9H5E2B+x(u$rZoWkThQeMbJ7G4D1z-w*t!qYnVjSgOdLaI6F3C0y)v%s#pXlUiRfNcK8H5E2A+x(u$rZnWkThPeMbJ7G4C1z-w&t!qYmVjRgOdL9I6F3B0y(v%s#oXlUiQfNbK8H5D2A+x*u$rZnWkShPeMaJ7G4C1z)w&t!pYmVjRgOcL9I6E3B0y(v%r#oXlTiQfNbK8G5D2A2A-x*u$qZnVkShPdMaJ7F4C0z)w&s!pYmUjRfOcL9H6E3B+y(v%r#oWlTiQeNbK8G5D1A- x*t$qZnVkSgPdMaI7F4C0z)v&s!pXmUjRfOcK9H6E2B+y(u%rZoWlThQeNbJ8G4D1A-w*t$qYnVjSgPdLaI7F3C0z)v&s#pXmUiRfOcK9H5E2B+x(u%rZoWkThQeMbJ8G4D1z-w*t!qYnVjSgOdLaI6F3C0y)v%s#pXlUiRfNcK8H5E2A+x(u$rZoWkThPeMbJ7G4D1z-w&t!qYmVjSgOdL9I6F3B0y)v%s#oXlUiQfNcK8H5D2A+x*u$rZnWkShPeMaJ7G4C1z)w&t!pYmVjRgOcL9I6E3B0y(v%s#oXlTiQfNbK8H5D2A-x*u$qZnWkShPdMaJ7F4C1z)w&s!pYmUjRgOcL9H6E3B+y(v%r#oWlTiQeNbK8G5D1A1A- x*t$qZnVkSgPdMaI7F4C0z)w&s!pXmUjRfOcL9H6E2B+y(u%r#oWlThQeNbJ8G5D1A-w*t$qYnVkSgPdLaI7F3C0z)v&s#pXmUiRfOcK9H5E2B+x(u%rZoWkThQeMbJ8G4D1A-w*t!qYnVjSgPdLaI6F3C0y)v&s#pXlUiRfNcK9H5E2A+x(u$rZoWkThPeMbJ7G4D1z-w&t!qYmVjSgOdL9I6F3B0y)v%s#pXlUiQfNcK8H5E2A+x*u$rZnWkThPeMaJ7G4C1z-w&t!pYmVjRgOdL9I6E