自身免疫性胰腺炎课件

Case report oClinical feature nElder male patient nObstructive jaundice without abdominal pain nHistory of DM oLaboratory examination nATL：147U/L；GGT：601U/L ；ALP：251U/L ；TBiL ：159umol/l ；DBiL:135.6U/L nCA199:621.4U/mL nAMY 42（-）; n-globulin, IgG or IgG4 (-) nAuto antibodies (-) 自身免疫性胰腺炎 - 诊断指南 刘婧 2011-8-10 o1961年，Sarles首先报道：伴高球蛋白血症的慢 性胰腺炎-原发性硬化性胰腺炎 o1995年，Yoshida报道：免疫异常所致的慢性胰腺 炎-AIP o2001年，在慢性胰腺炎TIGAR-O危险因子分类系统 中，AIP已作为一种危险因素单独存在 o2006年，日本胰腺学会对AIP最新修改意见-诊 断标准 进展 o自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP） 是一种与自身免疫有关的特殊类型的慢性胰腺炎 o好发于老年男性 o首发症状常为进行性加重的黄疸 o影像学常见胰腺弥漫或局限性肿大，胰管及胆总管 下段狭窄，常于胰腺癌难以鉴别 oAIP对激素治疗敏感 概述 o常伴有多种自身免疫性疾病 nSjgren综合征 n原发性硬化性胆管炎 n原发性胆汁性肝硬化 n炎性肠病 n腹膜后纤维化 o不伴有自身免疫性疾病 n上腹部不适 n梗阻性黄疸 n糖尿病 概述 o影像学表现：弥漫或节段性主胰管不规则狭窄，弥 漫或局限性胰腺肿大 o实验室检查：高球蛋白血症/高免疫球蛋白G（ IgG）或自身抗体阳性 o病理检查检查 ：显著的小叶间纤维 化和淋巴细胞/浆 细胞浸润 o其中第1条标准是必须，同时具备第2以及/或第3 条标准，诊断可成立 o需除外胰腺癌和胆管癌 诊断标准-2006日本胰腺学会 o老年男性 o轻度腹部症状，通常无急性胰腺炎发作 o可伴有进行性梗阻性黄疸 临床表现 o超声/CT/MRI表现：胰腺弥漫或局限性肿大 n超声：胰腺肿大呈低回声，伴散在斑状回声 n增强CT：延迟强化（类似于正常胰腺）伴腊肠样肿大， 或伴有低密度假包膜 nMRI：胰腺肿大，T1WI信号稍低，T2WI信号稍高（与肝 脏做对比） 影像学表现 o主胰管弥漫或局限性狭窄 n胰管狭窄范围较大，常超过1/3，伴壁不光滑；主胰管 上段很少伴有显著扩张。 nERCP更有利于观察胰管情况，但ERCP受胰管狭窄程度 的影响，虽对胰管形态的显示更准确，有时难以显示 全长，MRCP可与其互补 影像学表现 影像表现 男，80岁，主诉腹痛和黄疸 影像表现 男，57岁，主诉腹痛和黄疸进行性加重 影像表现 男，46岁，黄疸8月余 影像表现 o多数情况下，AIP患者会表现出球蛋白（2.0 g/dl），IgG (1800 mg/dl), IgG4 (135mg/dl)升高。但IgG4并不特异。 o虽然可作为诊断标准，但还需要进一步研究证实 o自身抗体如抗核抗体，抗乳铁蛋白，抗碳酸酐酶抗 体和风湿因子也时常能检测到 实验室检查 o淋巴细胞，浆细胞浸润和纤维化，常见IgG4阳性的 浆细胞 o导管周围组织淋巴细胞浸润显著，伴小叶间纤维化 ，偶可见小叶内纤维化 o炎细胞浸润累及导管导致胰管弥漫狭窄伴腺泡萎缩 o虽然经超声内镜下细针活检有利于鉴别AIP和胰腺 癌，但样本量太小也难以确诊 组织病理学 o部分病人会因胰腺外分泌功能下降引发糖尿病。 o类固醇治疗有利于提高胰腺内/外分泌功能失调。 o影像学检查有利于观察激素治疗后胰腺形态变化 胰腺功能 激素治疗后 男，61岁，腹痛6月余 治疗后 治疗前 治疗与复发 o胰腺癌，恶性淋巴瘤，浆细胞瘤和转移瘤 n肿瘤：轮廓不均匀，增强后不均匀强化 nAIP：