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先天性巨结肠症先天性巨结肠症 Congenital Congenital MegacolonMegacolon 先天性巨结肠症先天性巨结肠症 一、概论一、概论 基本概念 Harold Hirschsprung（1886） Aganglionsis 发病率：1：5000. 二、胚胎学与病因二、胚胎学与病因 n消化道内神经丛的胚胎发育 5周 6周 7周 7周 8周 12周 消化系模式图 n n 病因病因 缺血、缺氧缺血、缺氧 脑细胞约35min可能发生不可逆损害 肠壁神经约14h将被损害 毒素、炎症毒素、炎症 肠梗阻 感染（南美洲Chagas瘤枯西锥体鞭毛虫 ）结肠扩张 遗传与家庭性遗传与家庭性 总结全部病例：家庭史者约占1.57%。 日本学者报导1母三次结婚生6子，均患HD ，上海佘氏报告四组兄弟，同患HD，其中 一组3兄弟均为HD，Madian（1964）多基 因遗传，遗传度80% 作者病例数家庭性发发生率（%） 新实纪实纪 二 Passarge 2603 775 （56）2.15% （29）3.75% n分子生物学技术在HD病因上研究概况 由于家庭性病例报告增多，分子生物学 的发展，20世纪80年代末以来对HD研究 才得以深入，众多的研究结果显示HD是 一种多形性、多因素的人类遗传疾病， 许多亲神经细胞因素及其配体基因之突 变都是影响肠道神经发育的重要原因， 目前主要集中在酪氨酸激酶受体（RET ）基因以及内皮素-受体（EDNRB）基 因上，其他如SOX10以及NOS、GDNF 等与HD的发病关系也非常密切。 三、病理与解剖三、病理与解剖 病理示意图病理示意图 四、分型四、分型 n超短段型 直肠远端，新生儿在耻尾线以下 n短段型 直肠中段，第二骶椎以下，距肛门 不超过6.5cm n常见型 第一骶椎以上，距肛门约9cm，直 肠乙状结肠交界或乙状结肠远端。 n长段型 乙状结肠和降结肠 n全结肠型 n全肠型 75%为常见型 全结肠型35%（有人报告 10%） 五、临床症状与表现五、临床症状与表现 n新生儿巨结肠的临床表现 胎粪性便秘 2448h没有胎粪排出或仅少量 ，必须灌肠或其它方法处理才能排出较多胎 粪 呕吐 带有胆汁 腹膨隆 压迫膈肌可引起呼吸困难 直肠指诊 激发排便 少数病例新生儿初几天梗阻期后， 可有几月的“缓解期”，以后再出现顽固 性便秘 n婴儿及儿童巨结肠的临床表现： 新生儿或婴儿开始反复，逐渐加重便秘 。 腹胀，以上腹为主，多数可见肠型。 粪团块
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