动脉性脑梗死静脉窦血栓小的脑膜瘤累及上矢状窦病毒感染性脑炎 课件

神经影像讨论会 北京协和医院放射科 2010.03.31 case 1 R男，59 岁 R申请单：双下肢无力20天，病人起病一周达高峰 ，发病前曾酗酒，不确定有无外伤史 Ax T2 DWI、ADC T1 + C 诊断选项 动脉性脑梗死 静脉窦血栓 小的脑膜瘤累及上矢状窦 病毒感染性脑炎 自身免疫性脑炎 渗透性脱髓鞘改变 答案 动脉性脑梗死 静脉窦血栓 小的脑膜瘤累及上矢状窦 病毒感染性脑炎 自身免疫性脑炎 渗透性脱髓鞘改变 回顾病例 患者进行性双下肢无力，走路不稳，给予降 压、激素、维生素注射，无好转 CSF压力不高 DSA示大脑前动脉共干，A2段局限性狭窄，达 70% 我院按脑梗死治疗后，双下肢无力明显较前 好转 MRA、MRV、斑块分析 双侧大脑前动脉共干，共干处狭窄，高血压（极高危） DSA 右侧颈内动脉注入 造影剂后，大脑前 动脉未显影 左侧颈内动脉注入造 影剂后，可见大脑前 动脉共干，狭窄 case 2 R男，59 岁 R申请单：右眼睁开费力，走路不稳5天 R患者8月前曾突发口角歪斜，左侧肢体无力入院 ，当地医院以脑梗死治疗，好转 R20天前无诱因出现右眼视力下降，共济失调，饮 水呛咳 Ax T2 Ax T1 DWI ADC 距第一次MRI六天后复查 Ax T2 Ax T1 + C MRA 诊断选项 脑桥中央溶解 炎性脱髓鞘 脑梗死伴华勒氏变性 多发硬化 桥外髓鞘溶解 副肿瘤性脑干脑炎 答案 脑桥中央溶解 炎性脱髓鞘 脑梗死伴华勒氏变性 多发硬化 桥外髓鞘溶解 副肿瘤性脑干脑炎 回顾病例 患者8月前曾突发口角歪斜，左侧肢体无力入 院，当地医院以脑梗死治疗，好转 20天前无诱因出现右眼视力下降，共济失调 ，饮水呛咳 入院后治疗：营养神经、改善循环及脑血管 二级预防 Hu-Yo-Ri （-） 治疗后患者右眼睑下垂、左侧肢体活动均已 好转 华勒氏变性 华勒氏变性（Wallerian degeneration） 是周围神经纤维轴突损伤断裂，阻断轴浆流的营 养保护作用，纤维远端的轴突和髓鞘变性。神经 断端远侧的髓鞘与神经元纤维肿胀和断裂，髓鞘 碎裂小片被施万细胞或巨噬细胞吞噬 最常见的是皮质脊髓束 还有胼胝体、视辐射、穹窿、小脑上中下脚 文献病例 61，M 有高血压，糖尿病 AJNR Am J Neuroradiol 26:10621065, May 2005 文献报道 若病人有相应的临床 症状 MRI显示脑桥有病变 并有双侧小脑中脚对 称的异常信号 要考虑到脑桥小脑束 的Wallerian变性 不要误认为是原发的 、独立的病变 AJNR Am J Neuroradiol 26:10621065, May 2005 case 3 R男，58 岁 R申请单：右侧肢体活动不灵1周，伴失语 Case 3 Ax T2 Ax T1 DWI ADC Ax T1 + C MRS 诊断选项 高级别胶质瘤 结节病脑内受累 转移瘤 淋巴瘤 脱髓鞘假瘤 答案 高级别胶质瘤 结节病脑内受累 转移瘤 淋巴瘤 脱髓鞘假瘤 讨论 病变区MRS未见确切Cr峰，考虑脑外来源可能 性大； 转移瘤和淋巴瘤在影像学有时鉴别诊断困难 转移瘤常见，但也要想到有淋巴瘤的可能性 case 4 R女，35 岁 R申请单：言语不清，反应迟钝，尿失禁半年，言 语含糊不清 T2 Ax T2 FLAIR T1 Ax DWI ADC MRS 诊断选项 多发性硬化 CADASIL 球细胞脑白质营养不良 大脑胶质瘤病 肝豆状核变性 答案选项 多发性硬化 CADASIL 球细胞脑白质营养不良 大脑胶质瘤病 肝豆状核变性 回顾病例 青年女性，亚急性起病，以高级智能障碍为主要表 现，激素治疗无效，自述外院MRA无明显异常 白质四项： 芳基硫酸酯酶A 166.8 nmol/17h/mgPr(134.1-325.1) 半乳糖脑苷脂酶 14.2 nmol/17h/mgPr(19.0-68.2) -半乳糖苷酶 135.9 nmol/17h/mgPr(88-220) 氨基已糖苷酶A 150.5 nmol/17h/mgPr(99.1-240.5) 球细胞脑白质营养不良 球细胞脑白质营养不良，又称半乳糖脑苷脂 贮积症（Krabbe病），是一种罕见的常染色 体隐性遗传病 发病率为1/1万20万 本病溶酶体中半乳糖脑苷-半乳糖苷酶的缺 乏导致了脑苷脂类代谢障碍，从而引起髓鞘 形成不良 影像表现 早期可以正常 脑白质内出现广泛分布的对称性、片状异常 ，位于脑室周围半卵圆中心和小脑 脑深部灰质(丘脑、基底节、小脑齿状核)亦 可见异常钙化 晚期出现进行性的脑萎缩，脑室扩大。 增强：在扩大脑室周围的白质可见线样增强 影像表现 2岁前发病的患者，最重要的MRI特征是小脑白质(80)和深部 灰质(70 )受累，其次影响锥体束(90)、胼胝体(60)、顶 枕部白质(50)，大脑萎缩(2.40)。 2岁后发病的患者MRI可不出现小脑白质、深部灰质和大脑萎缩 的改变，但是常常在锥体束(100)、顶枕部白质(100)和胼 胝体(89)出现长T1和长T2信号。 由此可见小脑白质和深部灰质的改变是鉴别不同年龄Krabbe病 的重要指征。 讨论 确定诊断本病的重要检查是周围血白细胞或 皮肤纤维原细胞内的脑半乳糖苷脂酶的下降 脑组织病理发现特征的球细胞浸润伴少突胶 质细胞的减少、神经髓鞘脱失。 讨论 常染色体显性基因动脉病伴皮层下梗死与脑 白质病 (cerebral autosomal dominant artefiopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CADASIL) 家系遗传，19号染色体Notch3基因突变导致 多无高血压及其他血管性危险因素（如糖尿 病、高脂血症等） 一般30 岁左右出现有先兆症状的偏头痛，40 岁出现缺血性卒中，反复发作，逐渐出现痴 呆，病程1030 年，6070岁死亡 影像特点 小血管病变，因此DSA/CTA/MRA（-） 多数CADASIL病人颞叶下极与近岛叶区的外囊 白质