神经母细胞瘤李芳芳课件

以骨关节疼痛为主要表现的 神经母细胞瘤5例 天津市儿童医院风湿免疫科 李芳芳 李崇巍 马继军 李维超 刘力 尹晶 胡坚 一般资料 l 性别：男4 例，女 1例 l 年龄：310 岁，中位数年龄4岁 l 病程：半月2月 临床表现 l 发热：均有发热，或连续或间断，温度或高或低 ，无明显规律性 l 贫血貌：4例为中度贫血貌，1例为重度贫血貌 l 淋巴结：3例颈部淋巴结轻度肿大，1例腹股沟淋 巴结肿大，1例腋窝淋巴结轻度肿大 l 肿块：1例腹部可触及包块 骨关节症状 l 疼痛：均主诉较剧烈的骨关节疼痛 l 肿胀：仅1例出现关节肿胀 l 不伴晨僵，活动后疼痛无改善 l 部位：1例累及单侧膝关节和踝关节，1例累及单 侧膝关节并有腰椎、足跟及坐骨疼痛，1例累及双 膝关节，1例累及双侧膝关节和一侧肩关节，1例 出现双侧髋关节疼痛 l 所有疼痛均不局限于关节区域，多蔓延至临近长 骨和软组织，其中3例主诉大腿（股骨）疼痛 实验室检查 l 血红蛋白：5897g/L l 白细胞：2.119.8109/L l 血小板：144451109/L l 血沉：79111mm/第1小时 l C反应蛋白：46184mg/L l 乳酸脱氢酶：345806u/L 腹部B超：边界清楚、密度不均 的腹膜后实性肿物 核磁共振（MRI） l 肾上腺区边界清楚的混杂信号软组织肿物影，呈 轻度不均匀强化 l 部分腰椎椎体、髂骨、股骨可见斑片状病理性强 化影 l 髋关节腔内少量积液伴周围软组织肿胀，双侧股 骨骨髓腔内多发不规则长T1、长T2信号影 CT l 腹膜后软组织密度肿物伴不均匀强化 l 腹膜后多发淋巴结肿大 l 肝脏增大 l 少量盆腔积液和双侧胸腔积液 l 胸腰椎、骨盆骨质多发不规整并密度减低（转移 ） 骨髓穿刺：瘤细胞达27.5% 讨论 l 神经母细胞瘤（NB）是儿童期最常见的恶性肿瘤 之一，属于起源于外周交感神经系统的胚胎性肿 瘤 l 发生于肾上腺或腹膜后交感神经节的NB最为常见 l NB最易发生骨转移，出现骨关节疼痛，因此可被 误诊为幼年特发性关节炎（JIA）而到风湿科就诊 JIA与NB鉴别：疼痛范围 l JIA：关节肿痛局限于关节部位 l NB ：疼痛范围通常超出关节区域 ，可蔓延至临 近的长骨及软组织 JIA与NB鉴别：关节肿胀 l JIA的滑膜炎强调关节肿胀： 16岁以下儿童持续6 周以上的不明原因关节肿胀，除外了其他情况称 为JIA l NB：局部体征不明显 JIA与NB鉴别：分布特点 l JIA：各亚型的受累部位有其各自分布特点 多关节型：对称性，特别是双手的小关节受累 附着点炎相关型：下肢、大关节、非对称，或伴肌腱附着 点处肿胀和疼痛 l NB：症状分布特点无上述规律 JIA与NB鉴别：疼痛程度 l JIA：疼痛较温和持久，活动期可有晨僵，活动后 疼痛可减轻 l NB：肿瘤引起的疼痛较为剧烈甚至难以忍受 ，不 伴晨僵 JIA与NB鉴别：进展 l JIA：为慢性疾病，起病和进展缓慢，诊断要求病 程至少6周 l NB：常进展迅速，此5例中最长2月即获得诊断 JIA与NB鉴别：全身症状 l JIA：发热与疾病活动度相关；慢性病性贫血 ，轻度，骨髓象呈增生性改变 l NB：发热缺乏规律性；骨髓转移，抑制骨髓造 血，可在较短时内出现进行性的血色素下降，引 起中到重度贫血，骨髓穿刺或可发现肿瘤细胞 避免误诊 l