心外科小讲课室间隔缺损课件

室间隔缺损（VSD） VSD的分类 n先天性 n后天性 n先天性:是胚胎期原始室间隔发育不全而 形成的单个或多个缺损，由此产生左右 两心室的异常交通、VSD可以单独存在 或是构成多种复杂心脏畸形。 如法洛四联症：肺动脉狭窄、室间隔 缺损、主动秒骑跨、右心室肥厚 n后天性：由外伤或急性心梗所致，急性心梗中，约有 1%-2%累及心室间隔而导致室间隔穿孔，形成左向右 分流，并使心室负荷急剧增加，继而产生心脏功能衰 竭，室间隔穿孔多发生与急性心梗后的7-10天之内， 男女之比约为3:2，左冠前降支阻塞表现为前间隔穿孔 ，右冠状动脉阻塞表现为后建个穿孔，并且容易累及 乳头肌而合并二尖瓣，三尖瓣关闭不全，是手术风险 增加，VSD是临床最常见的先天性心内畸形之一，仅 讨论不合并使他心内畸形的单纯VSD，室间隔缺损是 指左右心室之间存在异常交通，引起心室内左向右分 流，产生血液动力学紊乱，依据缺损所处的位置不同 可以分为不同的解剖类型。 VSD病理解剖 n室间隔的胚胎发育过程复杂，胚胎发育 期先后有窦部（流入道）小梁部、漏斗 部（流出道）及膜部间隔等共同构成完 整的室间隔，将心室完全分隔为左右两 半，胚胎发育8周内，如果肌性室间隔， 心内膜垫和球嵴相互融合之间出现偏差 ，即可在室间隔的任何部位出现缺损。 。病理解剖图 病理分型 n可根据胚胎学和解剖学，分为4种类型： n1、膜周型：是膜部室间隔发育不全或部 分不好而形成的缺损，临床最为常见。 单纯膜部缺损 膜周流入部（膈瓣下型 ）膜周小梁部（嵴下型） 型邻近心脏传导组织，手术中应 避免损伤。 n2、动脉干下漏斗部型 缺损上缘为肺 动脉瓣环（无心肌组织）称干下型或肺 动脉瓣下型 缺损四周有完整的心肌组 织称嵴馁型或A干漏斗部型 靠近主动脉瓣，易导致主动脉瓣脱垂 和反流。 3、肌部型：肌部流入到VSD 小梁化 肌部VSD 4、混合型：存在上述两种以上的缺损。 VSD按其大小与主动脉的比例又可分为大中小三 型。 大型：VSD口径与主动脉瓣口大小相当，较早出 现肺动脉高压。 中型：又称为限制型，VSD口径为主动脉口1/3- 2/3。 小型：小于主动脉瓣口1/3，右室收缩压无明显 增高，肺/体循环比小于1.75 VSD分类 小型室缺 中型室缺 大型室缺 缺损直径（mm） 15 缺损面积（cm） 1.0 分流大小 少 中等 大 症状 无或轻微 有 明显 肺血管 可无影响 有影响 肺高压 n直径小于5mm的膜部VSD在一岁以内有 较高的自然闭合率可达30%左右，主要 依靠周边纤维化，三尖瓣粘附和局部心 肌肥厚的作用，VSD自然闭合率在一岁 以后逐年减低，5岁以后基本无自然闭合 。 n室缺的病人也可并发细菌性心内膜炎， 常累及瓣膜组织。 病理生理 nVSD的病理生理影响，主要是由于左心室相沟通，引起血液分流以及由 此产生的一系列继发性变化。VSD的分流量和分流方向取决于缺损口径 的大小和右心室之间的压力阶差，而后者又取决于右心室的顺应性和肺 循环阻力情况。新生儿由于肺血管阻力较高，限制了左向右的分流量， 症状较轻，以后随着肺血管阻力下降，分流逐渐明显，杂音随之明显， 出现充血性心力衰竭，正常左心室的收缩压为120mmHg，右心室仅为 30mmHg，左室压明显大于右心室，因此在收缩期会产生心室水平左向 右分流，VSD较小者，左向右的分流量小，左室负荷轻度增加，肺血流 量增加较少，不产生肺动脉高压，长期大量的左向右分流，使肺小动脉 中层增生，内膜增厚，肺血管阻力进一步增加，形成肺动脉高压，根据 肺血管阻力的大小，肺动脉高压可分为三级：轻度10。以上病变在早期为可逆性。所以，VSD修补术后肺小动脉的病变即 消退，如果没有及时治疗，肺小动脉便进行性加剧，形成不可逆性肺血 管阻塞性病变，肺血管阻力甚至超过体循环的阻力，导致右向左分流， 患者出现紫绀，此即诶森曼格综合症（紫绀，咯血，杵状指，趾），此 时，右向左分流已经成为右室减压的通道，不能进行缺损的修补，而失 去手术治疗机会，患者最终会死于严重缺氧和右心衰竭。 病理生理及血液动力学改变 n分流量大小与下列因素有关： 缺损大小 肺循环阻力 VSD血液循环途径 肺静脉回流增多 肺循环充血 左心房扩大 肺动脉充血 左心室扩大 右心室 主动脉搏血减少 右心房 体循环缺血 上下腔静脉 VSD分流 梗阻性肺动脉高压以前（肥大以左为主为先） 上下腔静脉 肺静脉（血量） 右心房 左心房 肥大 右心室（血量） 左心室（射血量）肥大 肺动脉（扩张） 主动脉（血量） 肺循环（充血） 体循环（供血不足） 反复呼吸道感染 生长发育落后 充血性心衰 VSD 梗阻性肺动脉高压以后（右室肥大） 上下腔静脉 肺静脉 右心房 左心房 肥大 右心室（高压） 左心室 肺动脉（扩张） 高动力性肺动脉高压 体循环（混合血） 梗阻性肺动脉高压 青紫 （艾森曼格综合征） VSD Eisenmenger综合征 n发生于左向右分流心脏病后期 n机制： 不可逆的肺动脉高压产生，右室收缩压超过左室收 缩压，出现双向分流或右向左分流。 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌症 如纠正缺损，右向左分流终止，将导致右心衰。 VSD临床表现 n症状 体循环供血不足生长发育落后；消 瘦，乏力，多汗。 肺循环充血气短，喂养困难，易患肺 炎，易心衰。 扩张的肺动脉压迫喉返神经声音嘶哑 艾森曼格综合征 青紫逐渐加重 诊断 n1. 症状：患者症状的轻重，取决于分流量的大小，肺动脉高压的 程度。低阻力、小分流的患者，可无症状，仅在查体时发现心脏 杂音。大分流的缺损，常于婴幼儿期即出现喂养困难，发育不良 ，反复发生肺部感染及充血性心力衰竭，随着出生后肺血管阻力 的下降，患者会很快出现症状，表现为多汗，呼吸急促，喂养困 难，反复的呼吸道感染，生长发育迟缓和活动量受限，甚至充血 性心力衰竭。儿童或青少年患者常有劳累后气急和心悸，易疲劳 ，乏力。当肺动脉与主动脉压力接近时，左向右分流量减少，患 者的症状可能反而会减轻，有的儿童临床症状会有短暂的缓解， 这种现象甚至被家长误认为病情好转放松治疗或延误手术时机， 最终如肺高压进一步造成双向分流或右向左分流，将出现明显的 紫绀，杵状指（趾）活动耐力下降，咯血等症状，以及腹胀，下 肢浮肿等右心衰竭的表现。 n2. 体征：典型VSD病人可在胸骨左缘第二、四肋间听 到明显的全收缩期杂音伴震颤。第2心音分裂，当其变 为单一时，常提示肺血管阻力升高，无肺动脉高压时 可有显著的第三心音及心尖部的舒张期隆隆样杂音， 提示大量血液通过二尖瓣。一般在胸前听到杂音最响 亮的部位，基本上相当缺损所在的实际位置。重度肺 动脉高压者可以出现肺动脉瓣返流和三尖瓣返流的杂 音。严重的肺动脉高压者，左向右分流量减少，收缩 期杂音也随之减弱以至消失，心脏杂音反而不明显甚 至消失。 n3. 辅助检查 心电图 小分流者，心电图多为正常或左室高电压； 大分流者，心电图，显示左室肥厚 随着右心负荷的加重，心电图转变为双室肥厚 单纯右室肥厚者，应警惕合并右室流出道狭窄或 为重度肺动脉高压 隔瓣下VSD的心电图常有电轴左偏，aVR主波向下 ，不完全性右束支传导阻滞及度房室传导阻滞等表现 X线胸片 ：能显示肺血流多少及心脏各房室的大小，x线示 肺血多，心影增大并右肺A段凸出。 超声心动图： 多普勒彩色血流显像可直接显示心内分流， 有助于发现多发的VSD，总之，心超能确诊VSD及除外并存的其 他心内畸形，对部分合并重度肺动脉高压者，尚可测量肺动脉压 力 n 右心导管：目前超声技术几乎已代替右心导管诊 断VSD 右心导管是一种有创检查。已不用作小儿常规检 查，但对于合并重度肺动脉高压病例的手术适应症选 择等方面，右心导 管仍是一种无可替代的检查方法，因为右心导管检查 可直接测量右房，右室及肺动脉压力，并取血测量相 应心血管腔内的血氧含量 ，从而计算出体、肺循环血 流量，体、肺循环阻力比等重要指标。还可观察吸氧 及药物试验对于肺循环血流动力学的影响，在决定临 界病情是否可以作手术时具有重要的临床意义。 并发症 左向右分流肺循环血量肺充血，肺间质液 支气管肺炎 左向右分流多，病变重充血性心衰，肺水肿 心脏畸形血流改变，冲击心血管内膜病菌易停 留繁殖易感染心内膜炎 手术指征 n1、 VSD大而且伴有顽固的充血性心力衰竭的婴幼儿应尽早手术 治疗 n2、有大量左向右分流（肺/体循环比率大于2:1）患儿，应在2-3 岁时行手术治疗。 n3、2岁左右的幼儿，无症状或症状轻，肺/体循环流量在2:1左右 ，无肺A高压可折期手术，因手术年龄越小，手术风险则相对越 高。 n4、小的VSD无肺A脉高压，可暂时不予手术，若合并细菌性心内 膜炎，在感染控制后仍然未闭合者，即便是小VSD也应行手术治 疗。 n5、成人VSD合并肺高压，肺血管阻力升高，如果肺/体分流率大 于1.5，仍有手术机会。 n6、明显的肺动脉高压表现，临床出现紫绀，缺氧，心导管检查 显于全肺阻力大于10wood单位/m，肺/体循环阻力比值大于0.75 ，肺/体循环比率小于1.3均不宜手术，此类患者肺活检显示肺小 动脉内膜增生，广泛纤维化，官腔变细甚至闭塞，出现血管丛表 现或发生坏死动脉炎。 手术方法 n1、肺动脉环缩术：为姑息手术，目的减 少肺血流，防止肺动脉压力增高。现已 经少用。 n2、室缺修补术：需全麻低温体外循环下 进行。经胸骨正中切口进行不损伤心脏 传导阻滞及各瓣膜的功能，同事纠正所 合并的其他心血管畸形。 n根据缺损的大小，用直接缝合法或不骗 修补的方法 n直接缝合法：VSD稍微直径大小1cm， 且有完整的纤维边缘者采用直接缝合法 n补片法：适用于缺损较大，周边阻滞 不全及干下型等特殊部位的VSD，取自 体心包或用涤纶片等。 n3、微创手术：右前外侧切口。 n4、介入治疗：经皮介入导管VSD封堵术 。 手术并发症 n1、残余分流可能与手术相关，缝合处有缝隙，漏针线 结松脱 n2、房室传导阻滞，可能由于手术中缝合、结扎、牵拉 而损伤传导束，以及术中低温、缺氧、酸中毒等原因 所致。如经各种处理后心律仍未恢复正常者需要安装 临时起搏器，一般用2-3个月可恢复正常。少数永久性 度房室传导阻滞的需要安置永久性起搏器。 n3、主动脉瓣关闭不全，主要是缝线牵拉或直接损伤主 动脉瓣。 n4.三尖瓣关闭不全，较少见。 n5、肺高压危象 n6、低心排综合征 术前准备 n1、完善术前常规化验检查，测量四肢压力。 n2、加强呼吸道护理，可使用化痰药物或雾化吸入并按 时拍背鼓励咳嗽排痰，必要时吸痰。合并呼吸道感染 者应积极使用抗菌药物治疗。待感染控制后再考虑手 术，在经积极的控制抗感染治疗然不能控制感染者， 也可考虑急症手术。 n3、预防和治疗低氧血症。重度肺动脉高压患者术前给 予间断吸氧和应用血管扩张药，有利于降低全肺阻力 ，为手术治疗创造条件，如硝普钠，万艾克。 n4、充血性心力衰竭患者，首先考虑强心利尿剂治疗以 改善心脏功能。 n5、病情严重的患儿应注意术前的营养支持。 术后护理 n术后监测心律、心率及预防发生肺高压危象是护理工作的重点 n1、心律失常的监测与护理：如出现房室传导阻滞或心率减慢，可用异丙肾，同时 给激素或极化液等心肌营养药物，或置临时起搏器，如出现室性早搏，可用利多 卡因。 n2、预防发生肺高压危象： 辅助通气时间相对延长，术后短期内肺动脉压力仍较高，术后必须较长时间 辅助通气及充分供氧。 肺动脉高压者在辅助通气期间可适当的过度通气，有利于降低肺动脉压。设 置PEEP4cmH2O，增加功能残气量，以防止肺泡萎陷。 肺高压患者吸痰的间隔时间应相对延长，次数减少，尽可能减少刺激，可给 镇静剂，以防躁动，加重缺氧，使肺动脉压力进一步升高，加重心脏负担及引起 肺高压危象。 气管插管拔除后，要保证充分吸氧，可采用雾化双腔鼻导管吸氧，加强呼吸 道护理，协助排痰，预防肺不张和肺部感染，密切观察呼吸及血氧饱和度。 n3、维护左心功能:VSD修补术后，左向右分流消除，左心血容量增大。因此，左 心功能的维护尤其重要。 术后护理常规及要点 n1、ICU的准备工作，床单位，呼吸机，心电监护仪，急救用物。 n2、接收程序，呼吸机，ABP，SpO2（监护、补液） n3、密切观察各系统术后的变化及反应。循环系统（HR.BP.CVP），呼吸 系统，神经系统（神志），泌尿系统（肾功能）、消化系统（胃管） n4、可能发生的紧急情况及处理 呼吸方面：缺氧，呼吸机不合拍，插管移位。 循环方面：BP、心率、引流、 CVP与BP的关系 CVP BP 循环血量不足，输血及补液 CVP正常 BP 血容量不足或左心排量低，强心或升压药，输血 CVP BP正常 血容量超负荷或右心衰 CVP BP 周围血管阻力增加，循环血量增多，可用血管矿长及和利 尿剂 CVP进行性 BP 可能为急性心包填塞或严重心功能不全 n5、各种单管护理：口插管（拔管前后体疗），深V，ABP、引流、导尿（观察色质量） n6、术后睡、电解质，酸碱平衡监测 体液失衡：根据胸液量、CVP、BP、HR、Hb、末梢循环、判断血容量 电解质失衡：K离子、NA离子、cl离子、Ca离子、Mg 酸碱失衡：血气PH：7.35-7.45 PCO2:35-45mmHg BE:+33mmol/L 代酸：原因：低心排、休克、缺氧、肾衰 治疗：NaHCO3=BE*0.3*体重Kg 代碱：原因：严重呕吐、碱性药物应用过量，低K+ 治疗：补充钙剂、补K+同时监测电解质 呼酸：原因：通气不足、漏气、自