临床医学垂体瘤课件_2

垂 体 病 垂体功能亢进 垂体功能正常 垂体功能减退 （垂体瘤或增生） （原发性, 继发性） l定义：腺垂体激素分泌功能部分或全部丧失 l孤立性：单一激素缺乏（如GH，促性腺激素） l多种激素缺乏：GH+TSH+ACTH+促性腺激素 腺垂体功能减退症 l下丘脑水平： 外伤,手术,肿瘤,炎症等 下丘脑分泌的 释放激素减少 l垂体水平(原发性)： 垂体(瘤)缺血性坏死 肿瘤，鞍区手术，放疗，创伤 脑部感染累及垂体 医源性 (长期肾上腺皮质激素治疗) 病因： 临床表现： l垂体各靶腺功能减退 促性腺激素出现最早 GH、PRL较早 TSH，ACTH较晚 少数病例垂体性尿崩（5%） Sheehans 病 本病系，产后垂体前叶坏死及萎缩引起的垂 体前叶机能减退症 l妊娠期垂体增生、肥大 l分娩大出血，胎盘早剥离，产后感染休克 l垂体缺血、坏死、萎缩 l多种垂体激素缺乏 l垂体前叶功能减退及危象 lPRL缺乏产后无乳汁分泌 l促性腺激素缺乏产后闭经，不育、阴腋毛脱 落，性欲低下，生殖器萎缩 lGH(+ACTH)缺乏不耐饥饿 严重低血糖 lACTH缺乏乏力，食欲不振，恶心呕吐，血 压低，低血糖，易感冒 lTSH缺乏皮肤干燥，脱屑，怕冷，便秘，反 应迟钝，心动过缓，TC 化验检查 lGH，PRL，ACTH，TSH，FSH LH，UFC， T3 T4，E2 lACTH刺激试验（3日）呈延迟反应 lOGTT：FPG低(或正常)反应性低血糖 诊断： l产后大出血史 l产后闭经，无乳汁分泌 l多种垂体前叶功能减退表现 l性腺甲状腺及/或肾上腺皮质激素水平低下 lCT或MRI空泡蝶鞍 治疗： 激素替代治疗终生 l人工周期或雌激素替代 l甲状腺激素:甲状腺片11.5片/日 或优甲乐2-3片/日 l肾上腺皮质激素 Pred 5mg(早)，2.5mg(晚) 垂体危象（Sheehans危象） 诊断（临床表现 + 实验室检查） l垂体前叶功能减退表现 l危象表现： l 食欲不振、恶心呕吐 l 神志变化：嗜睡、躁动、昏迷, (脑卒中?) l 休克 l低体温或高热 l低血糖，低血钠 l诱因表现：感染、发热 , AMI, 镇静剂 注意：可发生产后大出血后多年，可反复发生 治疗： l纠正低血糖：50%GS 40-80ml/iv st + 维持糖输入 l补充肾上腺皮质激素： l琥珀酸氢化强的松 200-300mg%/葡24 l口服强的松7.5mg/日 l纠正休克：补液、输血 l纠正水电解质紊乱：补充足够的含钠液纠正低血钠 l补充甲状腺激素（暂缓，纠正危象后补充） 垂体瘤(Pituitary adenoma) 一.定义: 起源于垂体前叶细胞的腺瘤 称为垂体腺瘤，约占颅内肿瘤10 二. 分类： l按病理形态染体： 嗜酸、嗜碱、嫌色细胞瘤及混合性腺瘤 l按激素分泌细胞起源(免疫细胞染色): GH, PRL, ACTH, TRH, GnH瘤,有分泌功能瘤 无激素分泌 无功能瘤 l按瘤体大小： 大腺瘤 微腺瘤 直径全10mm 直径10mm 鞍外扩展 三.发生率 GH PRL GH十PRL混合瘤 ACTH 18 32 6 l5 嗜酸干细胞瘤 (同时分泌GH，PRL) 5 GnH TSH 2 l% 无功能瘤l7 不能分类2 四.病因： l垂体细胞本身缺陷，生长为自主分泌的腺瘤 l垂体外疾病 下丘脑激素分泌类癌 胰岛细胞瘤 丘脑肿瘤分泌GHRH 五临床表现： 视肿瘤大小 (占位性扩张) 激素分泌功能 (瘤体, 瘤旁组织) (一)垂体前叶功能亢进 lL. GH瘤：巨人症，肢端肥大症 l2. PRL瘤：男性性功能低减 女性闭经、泌乳、闭经+泌乳 l3. ACTH瘤：Cushings病，Nelsons病 l4. TSH瘤：甲亢 l5. GnH瘤：性功能低减 (三)垂体周围组织受压 ll . 头痛： 垂体瘤长大 向上压迫鞍隔可引起 剧烈头痛 向后上方压迫第三脑 室和室间孔 CSF 循环受影响使 颅压 高可致头痛、呕吐 (三)垂体周围组织受压 l2. 视力视野改变: 垂体瘤向上、侧方发展 视N受压，或垂体瘤 “窃血”致视力、失明、视野缺损 瘤向外侧发展入海 绵窦使， 受压致眼肌 麻痹、睑下垂、复视 l3. 脑脊液鼻漏： 垂体瘤向下扩展瘤破坏鞍底 (三)垂体周围组织受压 l4. 下丘脑综台征:（垂体瘤向上发展） l 厌食或多食 l 肥胖或消瘦 l 体温波动 l 心率快或慢 l 嗜眠 l 性格改变 l5. 尿崩症:（垂体瘤向上发展） 六. 诊断： l确诊有垂体瘤 l垂体靶腺种类 l垂体功能及周围组织受累情况 六. 诊断： l根据临床表现:功能亢进或低下,局部压迫症状 l垂体靶腺功能（激素水平）: 刺激或抑制试验 l影像学检查（X线、CT、MRI） (二)垂体本身受压迫 瘤外垂体组织受压至正常垂体功能受损(前、后叶) l. GH 2. LH，FSH 3 . ACTH 4 . TSH | F T3 T4 在无功能腺瘤表现突出 （一）垂体生长激素分泌瘤(GH) 临 床 表 现 巨人症或肢端肥大 100 内脏增大 100 高血压 30 高血糖 3965 泌乳 2040 头痛 50 视力下降，视野缺损 睡眠呼吸暂停 结肠息肉、癌 性功低减 3040 甲状腺功能减退 肾上腺皮质功能减退 患病率3/10万 l其他诊断条件为： GH IGF-I P 蝶鞍阳性影像学所见 l诊断本病的关键是早期发现及判定病情是否活动 因为: 1 本病诊断一般较发病晚510年 2 瘤体自我切除后肢端肥大骨骼改变不可逆 l早期诊断靠医生的警惕性 l病情活动与否靠临床征象及GH抑制试验 l肢端肥大，进行性头痛，持续性体重， 高血压，性功能低减蝶鞍扩大，血磷， 视力视野变化，糖耐量低减, 葡萄糖GH抑 制试验不被抑制(抑制到正常以下) l其他可使GH的因素： 应激、饥饿、神经性厌食、 营养不良、心衰、肾衰、 肝硬化、糖尿病、心得安、 左旋多巴 （二）垂体ACTH瘤(Cushings病) l临床表现 向心性肥胖 88 多血质面容 75% 高血压 74% 多毛 64% 乏力 61% 皮肤色素深，座疮紫纹 45% 高血糖 90% 骨质疏松及精神症状、泌乳 l除上述表现诊断条件为： UFC24 小剂量地塞米松抑制试验不被抑制 大剂量地塞米松抑制试验被抑制 ACTH刺激试验过高反应 垂体影像学阳性发现 肾上腺影像学阳性发现 l 其他引起皮质醇的情况为： 感染，应激，疼痛， 肾上腺皮质瘤，癌 癌异位ACTH分泌 Cushings Syndrom (三).垂体泌乳素瘤(PRL)男性多为大腺瘤 l女性多为微腺瘤女性表现为： l月经紊乱: 原发闭经6% ，无排卵性月经14.8% 月经稀发，继发闭经 70%, 月经规则者占9.2% l溢乳：自发，触发泌乳(初乳或终乳) l闭经 十 泌乳 l经前水肿，轻度多毛，骨质疏松 l男性表现为 l性功能低减 （性欲，阳萎，睾丸小、软） l男性乳房发育 l男性不育 l视力视野损害 l男女主述差别 男 女 性功能障碍仅占 性功能障碍为主占 l5 92.5% 局部压迫症状为主 局部压迫症状为主诉少 (视力，视野) 占65.7% 占4.2% l除上述症状外，诊断条件为 lPRL高值（300ngml 肯定) （200ngml常见 ) LH （20ngml为高） FSH （有闭经一般60ngml） E2 l垂体影像学阳性发现： 蝶鞍像，CT，MRT TRH刺激试验 2倍基础值 l诊断时应注意 药物影响：氯丙嗪、胃复安、安定、利血 平、甲基多巴甲氢咪胍、吗啡、女性素、避 孕药、氟哌啶醇等 甲状腺功能减退 肾功能衰竭 （四）其他垂体腺瘤 lTSH瘤 甲亢十TSH lGnH瘤 性功能低减 l无功能瘤 视力视野改变， 垂体功能低下 七. 鉴别诊断： l空泡蝶鞍：原发、继发 l鞍区其他肿瘤： 颅咽管瘤、 鞍结节脑膜瘤、 神经胶质瘤 八. 治疗： l治疗的目的是： 抑制或破坏垂体瘤 减轻瘤对正常垂体细胞及视神经的压迫 抑制有功能瘤的激素合成和分泌，改善 其对代谢的影响 l手术切除瘤体：经蝶、经额途径 l垂体放射治疗 l药物： l溴隐仃、奥曲肽治GH瘤 l溴隐仃治疗PRL瘤 l氨基等眠能，赛赓啶治Cushings病 l经额手术(旧称视神经减压术) 用于垂体大腺瘤， 只能在部分患者起到挽救视力的作用， 瘤体仅被部分切除，常需二次手术及垂体放疗， 术后病发症为尿崩，(可为暂时，可为永久性) 垂体前叶功能低减等. 死亡率10% l经蝶手术 用于