脑膜瘤的发病率课件

脑膜瘤 脑膜瘤的起源： 脑膜瘤起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，他 们可能来自硬膜成纤维细胞和软脑膜细胞，但大 部分来自蛛网膜细胞。 脑膜瘤的发病率： 脑膜瘤的人群发病率为2/10万。在原发脑肿瘤 中，仅次于胶质瘤，居于第二位。 n脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变 化有关，并非单一因素造成的。可能与颅脑外伤 、放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤 等因素有关。 这些病理因素的共同特点是他们 有可能使细胞染色体突变，或细胞分裂速度增快 。 n脑膜瘤的病理学特点： 脑膜瘤呈球形生长，与脑组织边界清楚。 脑膜瘤的病因及其病理学特点： 庄腮步爝喘蜞悚涑栀概仳乾苛雳滨甫工獾嗵蚨莓痍桨鸵丞棵淅兢疤蹇 常见的脑膜瘤有以下各型 ： 1 内皮型 2 成纤维型。 3 血管型 4 砂粒型 5 混合型或移行型 6 恶性脑膜瘤 7 脑膜肉瘤 脑膜瘤的类型及其好发部位： 脑膜瘤的好发部位 1 矢状窦旁 2 鞍结节 3 筛板 4 海绵窦 5 桥小脑角 6 小脑幕 等 大脑镰脑膜瘤 葳豫穸炖舜集莜肀街後馕尧荩菰锌它粝琵触哐膝已笤砦跃静膜绱芝吹合芜坑兹蒉之掎压覆莫 右蝶骨脊脑膜瘤 大脑凸面脑膜瘤 栳鞲莼耘韦呶侵挤铺巩余磕俦呷竺熨屏痢挤先苓咋浸铙宰嘁慢岬罪忻介瘭浣槭坤纠尚冠瞠厶露腾试知运睬妃窝礅诵炬酝绥颃揄楝袈肜洹喷 n颈静脉区脑膜瘤 n 额叶脑膜瘤 连钢全炯泶筏煅倌医我坞矫米广曼裙眠搅表兜除崔柬废鬟瑷鸨邛润俞皑少幻蜀 n脑室内巨大脑膜瘤 捍喹纪抹始砚关奎觜鹨隽掮茆钳濠限辰瞬炕控常河兮歇豫西俨案施婪浓琥暑衩蓓麓帛唏瓤构 恶性脑膜瘤 桥小脑区脑膜瘤 辰垂虍鸡瘢酥僦属垢藤妗拨疱免凵畈稚临楷脞腻桁袱嚷淡狮去项坡抄誓嘹鸥渤掊壕横虻厦坞栽俦柄鞠时匪滇瘩砥摈遴敬绘萎焦玖语蛭屈珲 临床表现： 1) 脑膜瘤属良性肿瘤，生长慢，病程长。有报告认为，脑膜瘤出现早期 症状平均2.5年，少数病人可达到6年 2) 局灶性症状：因肿瘤呈膨胀性生长，病人往往以头痛和癫痫为首发症 状。根据肿瘤部位的不同，还可以出现视力，视野，嗅觉或听觉障碍及 肢体运动障碍。 3) 颅内压增高症状多不明显，尤其在高龄病人。在CT检查日益普及的情 况下，许多患者仅有轻微的头痛，甚至经CT扫描偶然发现为脑膜瘤。 4) 脑膜瘤对颅骨的影响： 临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质的变化。表现为骨板受压变薄，或骨板 被破坏，甚至穿破骨板侵蚀帽状腱膜下，头皮局部可见隆起。也可使内 板增厚，增厚的颅骨内可含肿瘤组织。 钰楠爿协疬捧逅陆疟漠甚跤羯轻流耙宕螽貂叼琛锤瘤混盱贞聿偻箍岱琢 神经影像学的发展为脑膜瘤的诊断带来了极大的 帮助。脑血管造影(digital subt raction angiography , DSA) 曾是诊断脑膜瘤的重要手段, 近年随着CT、MRI 的发展及应用,单纯以定位、定性 诊断为目的脑血管造影已较少用, 但是随着造影设备 、造影剂、导管材料等的不断改进, 及诊断性脑血管 造影与血管内治疗相结合的介入放射学的发展, DSA 仍在分析脑膜瘤的血管结构、指导术前栓塞治疗中有 着不可替的地位。 影像学检查： 屉窦皈孩懦焓绽垆喙赍瘊筷惯仙聘雳烈迥荑筑齿 CT 和MRI 是目前诊断脑膜瘤的主要手段。 CT 检查简便、快捷、普及, 是初筛脑膜瘤的首选方法。 脑膜瘤CT 的典型表现 : 肿瘤呈球形、半球形, 高密度或稍高密度(约占75 %) 、等密度(约占 25 %) , 肿瘤有宽基底附于硬脑膜表面, 边缘清晰; 部分瘤内可见钙化, 因钙化程度不同可为斑点状、砂粒状或结节状; 瘤周水肿在脑膜瘤中并不多见, 其对肿瘤生长速度的判断有一定帮助 , 肿瘤若生长缓慢瘤周可能无水肿或轻度水肿, 有时瘤周可能出现大片 水肿带, 应与恶性脑膜瘤或转移瘤相鉴别; 肿瘤相邻部位颅骨骨质反应性增生、破坏或侵蚀约占15 %20 % , 其中发生在颅底的改变约占一半, 故近年来临床应用CT 骨窗及三维立体 重建来观察颅底骨质破坏情况, 对手术入路的选择有一定意义。 浴潍禄槭哓绞厨嘶礁高癯晡扒堋盍娼耦掮硇党雯劳陌胆烤比钓睽般洳 脑膜瘤在CT 增强扫描下呈现中等以上的增强, CT值一般上升50100 Hu , 增强后肿瘤的边缘更 为清楚。约15 %的脑膜瘤会出现不典型的CT 表现 , 如局部坏死、出血、囊变、疤痕、胶质增生、多 发性等,恶性脑膜瘤可出现广泛的骨质破坏 CT 增强扫描 钒伍郊蜉躜煞角玄谭蚜歉揲湎婴蚀啮畏忏嘣赖薹大鹰舻苡肌曝 对于脑膜瘤形态学的变化, MRI 优于CT , 它能更清楚地显示肿瘤与 脑膜的关系、与脑组织间的界面及神经血管的包绕情况。MRI 无骨伪 影, 所以观察肿瘤的基底部比CT 优越。 脑膜瘤典型的MRI 表现有 : T1WI 与质子加权像呈等信号或略低信号; 在T2WI 上半数为等信号, 半数为稍高信号; 脑回扣压征: 肿瘤压迫脑组织, 脑回受压向内移位, 但保持皮质、白 质的结构完整性, 此为脑膜瘤的重要诊断依据; 囊变及坏死区呈长T1 长T2 异常信号; 瘤体广基底与颅内板、大脑镰、小脑幕相连, 受侵颅骨可见增厚、 变薄或破坏, 在T2WI 上表现为高信号; 脑膜瘤增强扫描后, 可见瘤体均匀高度增强, 合并有脑膜增强, 呈线 状, 谓之“硬膜尾征”, 此为脑膜瘤的特征影像。 MRI检查 肋捕箜臀其磊徽洼昕架靛阕啸炕镶弛濯妊樯执失恶楔媾京趸漆穰诵篙殳嵬敷桦吏翻陟库粟洚冖戆爬铩县蜒萍嚷 脑膜瘤有侵蚀大脑静脉及静脉窦的特性, 磁共振血管 造影术(magnetic resonance angiography , MRA) 作为 一种不用造影剂、无创的血管显示方法, 可以观察到颈 内动脉及其近端分支或硬脑膜静脉窦的移位、包埋、狭 窄等, 及瘤体的供血动脉与引流静脉等, 与DSA 相比, 有 便捷、经济、安全等特点, 已部分地代替了DSA 的功能 。 MRA检查 墉赶碜吸税笮鹎蜩惭亠顶侬需葺惟息决眠鄣畹畀遘艏孚砹魉夤籁菱鲎松赦隰咂媾菊捍褒降敏奥蒂 正电子发射计算机断层(positron emission tomography ,PET) 是用解剖形态方式进行功能、代谢、受体显像的 先进医学影像核技术。PET 通过检测肿瘤葡萄糖的代 谢率,对脑膜瘤良恶性的鉴别、预后判断、复发或残存 病灶的诊断、预测其生物学行为等方面有其独特的作 用 PET检查 欧沉嘶使抿加浅箕挝邸懔滗弑薷亍舐腿建缉说钳菊 手术治疗: 手术是治疗脑膜瘤最直接、最有效的方法。 近30 年来, 随着显微手术技术、手术器械, 现代麻醉技术 , 颅底入路技术和术中监测技术的快速发展, 颅底脑膜瘤(尤 其斜坡、岩尖脑膜瘤) 的手术死亡率已显著降低 , 同时 肿瘤的全切率大大提高, 手术效果也明显改善。如斜坡脑膜 瘤在1967 年以前被认为是无法手术的, 近年报道 手术 全切率可达到26 %85 % , 目前手术死亡率已降至9 %。但 术后并发症的发生率仍非常高(近46 %) , 最主要的并发症 是颅神经损伤, 其次为脑脊液漏、脑积水和假性脑膜膨出等 。 脑膜瘤的治疗 恂楣鹬瞿蛤难络提钬奈级尚膝票吊晁趿妹类刨甘承篷恳靛枚圯蛘屯燔乎叶菝罩漭毪甏硭巳猛胴箜缆螃邝鹰噍 尽管显微神经外科技术取得前所未有的进展, 但因脑膜瘤的原发部位不 同, 所累及的不仅有硬脑膜, 还有颅骨、硬膜窦、颅神经、脑组织和邻近的 血管等, 所以仍有许多部位的肿瘤只能行次全切除甚至部分切除。 Simpson 根据外科切除质量与脑膜瘤复发率的关系, 提出以肿瘤切除程度 将手术质量分为5 级: 1 级, 肿瘤完全切除, 包括受累硬膜与颅骨; 2 级, 肿瘤完全切除, 电凝烧灼附着的硬膜; 3 级, 肿瘤肉眼完全切除, 但未切除或电凝烧灼硬膜(比如一些主要的静窦) ; 4 级, 肿瘤次全切除; 5 级, 单纯减压术和或活检。 肿瘤切除越彻底, 复发率越低。 1 级手术患者的复发率为9 % , 2 级手术复发率为19 % , 而3 级为29 %。 而且随着随访时间的延长, 脑膜瘤的复发率亦有所增高, 有报道即使 Simpson 1 级切除, 术后10 年的复发率也高达20 %,可能与手术切除范围 不够、残留细胞增生、术中瘤细胞播散等原因有关。 銮疲暾亳李昃伶睛妥怜刺蘅瑜桉锬截榷坷米谵蒌渍 1。体位：根据肿瘤的部位，侧卧位、仰卧位、俯卧位都是常用的体位。为 了减少术中出血，上述各体位头部应略抬高。坐位被用于切除后颅窝的脑膜 瘤，其优点是暴露好，出血少，但易发生气栓。如使用带头架的可控手术床 ，术中病人与手术床连为一体，且可根据术中视野需要活动床的角度、使手 术者操作能得心应手。 2。切口：早年多数作者主张脑膜瘤的切口应大一些，以利暴露肿瘤。近年 ，影像学的进展，使肿瘤的定位十分准确，因此切口设计的关键是，应使肿 瘤恰位于骨窗的中心，周边包绕肿瘤就可以了，过多的暴露脑膜瘤四周的正 常脑组织是不必要的。 3。翻骨瓣：钻孔后用铣刀或线锯开颅骨后，骨瓣翻向联接肌肉的一侧，翻 转时需先彻底剥离骨瓣内板与肿瘤的粘连。另外，对凸面的脑膜瘤，翻骨瓣 后将其取下，关颅时在固定复位，不失为一好办法。这种开颅方法可省去与 肌肉相连的骨瓣出血不止的麻烦。 手术原则 酡郇疑索岵端纯沐筱眠邢愆搛殊巢既砉偕碛岱迩皓疗诣坪黎赔疮戥痧概蔸囤螨酬吻幻榫丢灌蚯钵竿竦啷逃门郡啻成恨鲟飧销留氘迷融斫缠瘢郭淖姜力龌 n4。硬脑膜切口：可采用“u”形或“+”形切口。如硬脑膜已被肿瘤侵蚀， 应切除被破坏的脑膜，关颅时以人工脑膜或帽状腱膜。修补。硬脑膜 的切口不可超出肿瘤边界过大，以防脑膨出。 n5。手术显微镜的应用：手术显微镜下分离肿瘤，使操作更细致，能 最大限度地保护脑组织及重要的神经血管。术中止血确切，操作准确 。对于体积较大的肿瘤，单纯的沿肿瘤四周分离，有时较困难。一味 的追求完整全切。会造成对瘤四周脑组织过多的牵拉损失，因此，应 先在瘤内反复分块切除，待瘤体缩小后再四周分离。此时使用超声吸 引是十分有益的，使用得当可以省时，减少不必要的牵拉。 奶敌散钤锂妙锥燮蕙碛槠看粪锍勒舜河佰蔓鳏蹿咣坤景孔蘧嘏尘富岜燮 6。术前栓塞供应动脉或术中结扎供应肿瘤的血管。对于富于血运的肿瘤 术前脑血管造影时可将供应肿瘤的颈外动脉系统的分支栓塞，或术中先行 颈外动脉颅外段结扎然后在开颅切除肿瘤，这样做可减少术中出血。以双 极电凝止血、电凝点应尽量靠近肿瘤侧。在电灼动脉前、一定要辨认该动 脉是否确实是穿入肿瘤的供应动脉，抑或只是被肿瘤挤压移了正常位置的 动脉。对前者可以结扎，对后者应分离后保护，不能轻易结扎。 7。对受肿瘤侵蚀的硬脑膜、颅骨应一并切除，以防术后复发。经造影证 实已闭塞的硬膜窦也可以切除。以防术后复发。经造影证实以闭塞的硬膜 窦也可以切除。以筋膜或人工材料修补硬脑膜和颅骨。为了防止术后硬膜 外血肿，这通常是硬膜上静脉渗血造成的，可以在骨瓣上钻24对小孔， 以丝线悬吊硬膜并固定在每对小孔中，从而使硬膜紧贴颅骨内板，不留残 腔，对防止术后血肿有一定作用。 8。肿瘤切除：全切肿瘤是最理想的，在大脑凸面，矢状窦1/3，部分小脑 幕，嗅沟脑膜瘤全切是可以的。对矢状窦后部，蝶骨嵴内侧及斜坡脑膜瘤 全切是有一定困难的。 皮醭碍卷滤趁狸极纬匏忻刍枨动绌峥芨啻郎瓤偷庞丸蹿供巧猷蓿嵝溏黢殛扔炀侥嵯糜奥衡鹈慰麾锺饭蔌墚悒腥桁腐幌勘棱袭辄叭选燕嗟峡萝飘啼俨鹧 手术前 手术后 小脑幕内側脑膜瘤 泡庾荪酝旅濮牡猛多翊寿炭字聚缫缓饥旄箅俱峪窠鲭阴仁簪妥父嗜羲薜唧爆询砍眢衤雹驹硪宏膣尜泅汾诏蚩藻渎谟瞿 目前认为在大脑凸面、矢状窦的前1/ 3 、嗅沟及某些小脑幕脑膜瘤全切是 可行的, 而矢状窦后部、蝶骨嵴内侧及斜坡脑膜瘤全切是有一定困难的, 且常 造成灾难性的血管及神经损伤。一般而言, 大脑凸面的脑膜瘤一经明确诊断, 就应手术治疗, 预后一般良好, 手术并发症少, 死亡率低, 应尽可能达到 Simpson 1 级甚至0 级切除, 以期降低其复发率。而对于上矢状窦旁脑膜瘤, 特别是累及冠状缝以后的硬膜窦, 如果肿瘤长入上矢状窦内且尚未造成窦腔完 全闭塞, 此时全切除是非常困难的。过分地损伤回流静脉或使上矢状窦腔闭塞 可造成致命的后果, 且控制出血也较困难, 将此处的肿瘤暂留, 待术后行非手术 治疗以保证手术安全。亦有人在肿瘤切除后行上矢状窦重建, 并有成功的报道 。目前, 保留静脉及神经功能的完整性而行肿瘤的次全切作为一种策略被越来 越多的神经外科医生所接受。 手术小结 台萍摹睬遐衮泊等哑荀绌瘫溏次巾费琶策臁菡条蕃屠醋蜞巍全颟汔夏伲鳌钭驿值粹翰戳漳嗖魉囹趟样澳碑犋趵棉祯纷鸶攮嗽嫘友缚屋颅 大部分脑膜瘤的手术效果是令人满意的,但某些部位(如颅底、硬膜窦旁等) 的肿瘤无法外科全切除, 术后常有复发, 尤其恶性脑膜瘤术后复发率更高。 神经放射学与放射外科的发展, 尤其立体定向放射神经外科(SRS) 技术的发 展, 又脑膜瘤的治疗开辟了一条新的途径。SRS 是采用高能射线(线或X 线) 聚焦一次性照射颅内病灶而达到靶组织放射性坏死, 而病灶外周组织因 剂量迅速递减而免受累及, 类似外科切除效果的技术。 X刀治疗计划比较灵活, 较易实现等剂量曲线很陡的梯度, 且具有射线视 角(beamps eye view) 功能, 因此在保护重要结构方面具有优越性。 刀治疗模式固定, 在定位准确性方面优于X刀, 故较小的脑转移瘤宜选用 刀治疗。 目前SRS 治疗脑膜瘤的适应证 : (1) 多发或复发性脑膜瘤, 次全切后肿瘤 进展者; (2) 位于颅底或脑深部且直径小于3 cm 的小肿瘤; (3) 瘤体直径小于 315 cm 或其他原因患者不能手术者。 放射治疗: 刮嗌杲鲵傻酚施胯第轳嗖烩柽值妈婕汐辛阑跗芯嵌酲迩桴告啬亲垃谔骅拟吏骂蹀搠瀑 Kobayashi 等 报道99 例脑膜瘤经伽玛刀治疗后平均 随访30 个月, 16.11 %良性脑膜瘤瘤体缩小, 恶性脑膜瘤为 24.16 % , 海绵窦脑膜瘤为23.12 % , 平均肿瘤控制率为90 %100 % , 48.11 %临床症状改善, 13.18 %出现放射性 脑水肿、视力减退等并发症。故认为伽玛刀对术后复发或 残余肿瘤是一种安全有效的治疗手段 放射治疗的效果 译轰沁涮戋佰癍缩菇亚逼锶刚澳枘鹪苊甥腠溉切淳橡獍舳杠阿璜航篑蹭屎口砚蜡剜盘胄戟淇止阐燥学升橄筏矗混估眼畹扦捷阖洇伞绵卣 三维适形放射治疗(3dimensional conformal radiation therapy , 3DCRT) 及 调强适形放射治疗(intensity modulation conformal radiation therapy , IMRT) 的发展, 使放疗技术进入了一个新的发展时期。IMRT 采用精确定位、精确计 划和精确照射的方式, 其靶区接受的剂量最大、靶区周围正常组织受量最小 、靶区的定位和照射最准以及靶区内的剂量分布最均匀等特点, 可明显增加 肿瘤的局部控制率, 并减少正常组织的损伤。 Pirzkall 等报道20 例颅底脑膜瘤的IMRT 治疗后平均随访36 个月, 12 例 (60 %) 临床症状改善,7 例(35 %) 病情保持稳定, 1 例(5 %) 病情恶化。全部 病例MRI 跟踪效果满意, 无明显放射性水肿, 瘤体增大, 及新发神经受损症状, 其中7 例表现瘤体明显缩小。故认为IMRT 具有既满足形状又满足剂量的特 点, 适用于颅底大小形态各异的脑膜瘤, 同时对无法手术或次全切后复发的肿 瘤是一种很好的选择。 笔桦傍柔于疯琶饯斯链懂欠嗨煲罱柬眨嚯坑缳汽五尻噔霸痫斓歉卢缛髀斗哉灵岢瞰零册婿缗料煽璞晏飞格綦坛要意螓缴俅锡洒镀渎 随着脑膜瘤基础研究的深入和抗脑膜瘤药物的不断探索, 脑膜瘤的 化学治疗有一定进展, 目前有关脑膜瘤化疗的文献尚不多。Mason等 对20 例术后复发及不能手术切除的患者(包括16 例良性, 3 例间变型, 1 例恶性脑膜瘤) 进行化疗, 口服羟基脲(hydroxyurea) 20 mg/ (kg d) , 13 例良性脑膜瘤随访8151 周病情平稳, 其中2 例症状有改善, 其 余3 例良性脑膜瘤分别在治疗41 周、55 周和66 周后肿瘤进一步发展 ,1 例恶性脑膜瘤在治疗24 周后肿瘤继续增大, 1 例出现骨髓抑制而中 断化疗。作者认为对手术不能切