脑血管畸形影像学诊断课件

脑 血 管 畸 形 影 像 学 诊 断 眼动脉 大脑前 动脉 大脑中 动脉 颈内 脉脉 后交通动脉 脉络丛前动脉 大脑前 动脉大脑中 动脉 颈内 脉脉 小脑下后动脉 基底动脉 小脑上动脉 大脑后动脉 小脑下前动脉 脑血管畸形定义 脑血管畸形 是一种脑血管的先天性发育畸形。 系胚胎期脑血管的发育异常，是颅内血管床 的发育畸形，表现为颅内某一区域的血管异常增 多，是引起蛛网膜下腔出血和脑内出血的重要原 因。 分类：可分为动静脉畸形，毛细血管扩张症 、海绵状血管畸形、静脉性血管畸形；另外还有 静脉曲张、颅内动脉瘤。 动静脉畸形(AVM）最常见，好发于大脑前、 中动脉供血区，由供血动脉、畸形血管团和引流 静脉构成。 临床表现 脑血管畸形有出血、癫痫和头痛表现。 在没有发病的时候，大多是感觉不出来的， 以往在发病以前很少能得到诊断。由于畸形使得 正常的血管出现了薄弱环节，在情绪激动或其他 刺激使血压突然升高的时候，病变处血管由于不 能承受而破损，引起出血。这时患者出现剧烈头 痛，昏迷等症状。 如果出血不多，及时送医，还能救治，否则 就有生命危险，或成植物人。 检查方法 nMRI、MRA正确率几乎达100 nCT、CTA nDSA n最重要的和决定性的 n约11病人不为DSA所发现 n多为小型或隐匿形AVM n血肿所破坏或血栓所闭塞 脑血管造影目前仍是诊断AVM最可靠的方法， CT对显示典型的AVM甚为可靠，而当AVM在CT上 表现为出血或梗塞时诊断较难，此时MRI可明确 诊断。 脑动静脉畸形(AVM) n部位：85%幕上，15%幕下 n年龄：72%在40岁前起病 n98%单发 （一）动静脉畸形 （AVM） 临床与病理 n由一条或多条供血动脉、畸形血管团、一条或 多条引流静脉组成，引流至静脉或静脉窦，有时 可见动静脉直接交通 n畸形血管团内血流缓慢易形成血栓，管壁发育 不良易出血，血栓及管壁可钙化 n周围脑组织常萎缩和胶质增生，可伴钙化、出 血、梗塞 影像学表现（1） n平片：可能发现畸形血管钙化，呈斑点状、双 弧形或环形 n血管造影：为一支或几支扩张迂曲的粗大供血 动脉导入呈粗线团状相互缠绕的迂曲畸形血管 ，并见粗大导出静脉引入静脉窦。病变于动脉 期全部显影 影像学表现（2） nCT平扫： n边界不清混杂密度病灶（等或高密度的 点、线状血管影，高密度钙化，血管间为等 密度的脑质或低密度软化灶） n周围无水肿和占位表现常有萎缩改变 n邻近脑室的动静脉畸形可突入脑室，类 似占位病变 n破裂形成血肿多位置表浅，形状不规则 ，也可破入脑室或蛛网膜下腔 影像学表现（3） nCT增强： n病变区呈点、线状明显强化血管影，可 见血管团及引流血管 n少数病例平扫仅显示低密度，增强后才 显示血管团和引流血管 影像学表现（4） nMRI： n直接显示病变区呈簇团形、扭曲扩 张的葡萄状或蜂窝状流空血管团，还可见 供血动脉、引流静脉及并发的出血、血栓 。MRA可直接显示供血动脉、畸形血管团 、引流静脉 CTA 右颞叶AVM CT：左额叶AVM T1WI 左额叶AVM T2WI 左额叶AVM（图） 左额叶 AVM（图） 左额叶AVM（图） 左额叶AVM（图） 左颞叶AVM 毛细血管扩张症 n 毛细血管扩张症占颅内血管畸形的16%20%， 由于其属于隐匿性血管性畸形，血管造影难以发 现病灶。目前随着MRI的广泛应用，其影像表现 越来越被认识。 n显微镜下表现为正常的组织结构中有无数壁较薄 的扩张毛细血管，其邻近的脑组织相对正常，很 少有神经胶质增生及钙化，由于不易出血，无陈 旧性出血后含铁血黄素沉积。这易与海绵状血管 瘤鉴别。 MRI表现 常规MRI图像上多数无异常表现而不能检出，少 数于T1WI上可见轻度低信号于T2WI上呈轻度高 信号， 病灶较小，通常几个至十几毫米大小，可单发或多发， T2FFE序列呈明显低信号为其特征性表现。 海绵状血管瘤 n是脑血管畸形的特殊类型，一般DSA较难发现， 故又称隐匿性血管畸形。可发生于脑的任何部位 ，但幕上多于幕下，最常见于幕上皮质的深部白 质，占64%86% 。 临床与病理 n病理：由不规则窦状或直径在1mm以上蜂窝 状血管腔隙形成，并有血栓形成及胶质组织 形成，其间无脑组织 n瘤内出血100%， 50%多发 n80%位于幕上 （髓质、皮髓质交 界、基底节），也可见于小脑、脑干 、脊髓） n临床：无症状或癫痫 影像学表现（CT） n平扫：圆形或类圆形高密度，均一或不均，常 钙化；出血时出现水肿和占位表现 n增强：轻度明显强化，与钙化和血栓形成有 关 影像学表现（MRI） n因反复多次出血而呈混杂信号，可见含铁血黄素 黑环，呈“爆米花”状，为其特征性表现 n梯度回波序列最敏感，病灶呈低信号 桥脑被盖海绵状血管瘤（图） 多发海绵状 血管瘤（图） 静脉性血管畸形 （三）静脉畸形 n静脉性血管瘤 n大脑大静脉畸形（Galen） 静脉性血管瘤 n病理：多条细小扩张的髓静脉和一条或多条引 流静脉组成，其间有正常脑组织，少有出血，约 1/3合并海绵状血管瘤 n部位：邻近脑室的深部白质，以侧脑室额角周 围和小脑半球最常见 n症状：多无症状，偶然发现 影像学表现（DSA） n静脉期可见扩张的髓静脉纠集，导入粗大的 引流静脉，呈“海蛇头”征。70%导入表浅静 脉，22%导入室管膜下静脉，引流静脉进入静 脉窦处常狭窄 影像学表现（CT） n平扫无异常发现或仅表现为边界不清的局限性略 高密度区 n增强后可见点、线状强化的血管影引流至皮层或 室管膜下，为扩张的髓静脉和/或引流静脉 影像学表现（MRI） n扩张的髓静脉和引流静脉呈流空信号，少数引流 静脉T2WI呈高信号与慢血流有关 ，增强可提高病变 显示率 左侧小脑半球 静脉性血管瘤 静脉性血管瘤 合并海绵状血管 瘤 （图） 静脉性血管静脉性血管 瘤瘤 合并海绵状血合并海绵状血 管瘤管瘤 （图）（图） 右颞叶静脉畸形 Galen静脉畸形 nGalen静脉动脉瘤样扩张，分三种类型 n脉络丛或四叠体的AVF直接引流至原始 胚胎性Galen静脉（新生儿先天性心衰、巨 脑、脑积水） n丘脑或中脑的AVM直接引流至Galen静 脉 n硬膜静脉窦闭塞，引起继发性Galen静 脉扩张 影像学表现（CT） n平扫三脑室后上大脑大静脉池内等或高密度肿块 ，其内可有血栓，壁可见钙化；脑积水；脑室周围 白质软化（不规则低密度影，可伴点状钙化） n增强后肿块明显强化，并可见扩张的供血动脉、 引流静脉（窦） 影像学表现（MRI） n扩张的Galen大静脉呈流空信号，其内可有血栓使 信号不均，周围可见扭曲的异常流空血管 Galen Galen 静脉畸形（图静脉畸形（图 ） Galen 静脉畸形（图） Galen 静脉畸形（图） Galen 静脉畸形（图） 颅内动脉瘤 n颅内动脉局灶性异常扩大，蛛网膜下腔出血的主要 原因之一 n年龄： n约1/3在2040岁发病，1/2在40岁以后发病 n男：女= 2：3 临床与病理 n分类：粟粒状、囊状、梭形、假性、夹层动脉 瘤 n部位：前循环约占颅内动脉瘤90%，椎基底动脉 占10% n20%多发，女性多见 n临床：不破裂多无症状；破裂后出血、SAH 影像学表现（1） n平片：少数动脉瘤壁呈弧形、环形钙化。海绵 窦段较大动脉瘤压迫蝶鞍和前床突为鞍旁型蝶鞍 改变，颈动脉管段动脉瘤可致颈动脉管扩大或伴 岩骨破坏。眼动脉瘤可使视神经孔扩大 影像学表现（2） n血管造影：直接显示动脉瘤的大小、形状、数 目、位置及与脑血管的关系。动脉瘤体内因充 盈对比剂而呈致密影，可为囊状或浆果状，有 蒂与动脉相连；也可呈局限性膨大、不规则形 或双囊状。DSA是诊断的金标准 影像学表现（3） nCT（未破裂动脉瘤） n薄壁无血栓动脉瘤：边缘较清楚的圆形 稍高密度影，有明显均一强化 n部分血栓动脉瘤：等或高密度，增强后 中层血栓无强化，中心瘤腔和瘤壁明显强化 ，呈靶征 n完全血栓化动脉瘤：等密度病灶，无中 心强化，有或无壁环状强化 各型均无周围水肿，可有点或弧线状钙化 影像学表现（4） nCT（破裂的动脉瘤） nCT上多不能显示瘤体 n蛛网膜下腔出血 n脑出血 n脑积水 n脑水肿 n脑梗死 n脑疝 判断动脉瘤位置 影像学表现（5） nMRI n无血栓动脉瘤呈流空信号 n血流速度较慢时，T1高或等，T2高信 号 n瘤腔内血栓，高低等或混杂信号 n钙化，低信号