法 洛 四 联 症课件

法 洛 四 联 症 Tetralogy of Fallot 法 乐 四 联 症 右室流出道狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右室肥厚 基本病理改变:室间隔缺损和右室流出 道狭窄 法 乐 四 联 症 法 乐 四 联 症 法 乐 四 联 症 LV血 心室收缩 RV压 PS RV血 主A骑跨 主A R向L分流 ps RV肥厚 肺血 青紫 法 乐 四 联 症 主要是紫绀和缺氧 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 蹲踞体位 红细胞显著增多，脑血管可能形成血 栓,脑脓肿 法 乐 四 联 症 体格生长发育较慢 左前胸可隆起 心浊音区不扩大 L2、3、4肋间喷射性收缩期杂音 P2心音减弱 法 乐 四 联 症 X线检查 心影正常或稍大， 心尖园钝上翘，有 时右心房也增大， 肺血管影稀少，肺 动脉干凹隐。，主 动脉弓增宽， 25 有右位主动脉弓。 法 乐 四 联 症 心电图检查 右心室肥大和劳损，电轴右偏。 右侧心前区导联波显著增高，T波倒置。 部分病人第和第导联显示右心房肥大 的高尖的P波。 法 乐 四 联 症 超声心动图检查 显示右心室壁明显增厚； 右心室流出道狭窄； 心室间隔回声中断和主动脉前壁右移； 主A骑跨。 法 乐 四 联 症 右心室压力增高 导管可从右心室直接进入主动脉 右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶 差 动脉血氧饱和度降低 右室造影主动脉与左、右心室同时显 影，主动脉增宽 法 乐 四 联 症 血液检查 红细胞计数、血红蛋白和红细 胞压积均明显升高。红细胞计 数可达5.08.0109/L，血红蛋 白170200g/L，红细胞压积一 般为5380。 法 乐 四 联 症 预后决定于右心室流出道及/或肺 动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧 支循环的发育情况。 常见死亡原因有缺氧引致的栓塞， 尤以脑栓塞多见，脑脓肿、充血性 心力衰竭、细菌性心内膜炎等。 法 乐 四 联 症 内科治疗 控制呼吸道感染和心内膜炎。 缺氧发作：吸氧；新福林； 受体阻滞剂。 外科治疗 病案分析 患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然意识 丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，约 3min后清醒。无发热、咳嗽，无呕吐腹泻， 无外伤史，小便正常。患儿5个月左右时偶有 轻度青紫，后进行性加重，但家长未注意。 患儿喜静少动，每有活动时，即出现呼吸困 难，主动蹲下片刻，可缓解。 既往无其他疾病，母孕期健康，未服过药 物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生长发 育正常。家族史无特殊。 体格检查： T：36.5，P：116次min，R：38次 min，BP：90/60mmHg。 面色发绀，神清合作。皮肤粘膜无黄染、出 血点。双侧瞳孔等大等圆。双肺无异常。心前 区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大， 心律规则，胸骨左缘第24肋间可听到23 6级柔和的喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听 诊区第二心音减弱。无周围血管征。肝脾未触 及。四肢未端可见发绀及杵状指（趾）。双侧 膝腱和跟腱反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬 斯基征未引出。 辅助检查： 血常规：白细胞总数9.6l09L，血红蛋 白：155gL，红细胞数：6.01012/L 胸部X线片：可见到两肺门影缩小，两肺纹 理减少，透亮度增加。心脏大小正常，心 尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，主动脉影增 宽。 超声心动图：可见到主动脉骑跨于室间隔 之上，内径增宽。右心室内径增大，流出 道狭窄。左心室内径缩小。多普勒彩色血 流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的 主动脉。 诊断分析 请问该患儿的诊断及诊断依据？ 患儿出现晕厥原因 ？ 患儿出现蹲踞 的原因？ 青紫为何常发生于6月左右？ 诊断分析 入院诊断 先天性心脏病，法洛氏四联症。 诊断依据 1 3.5岁，男性，5个月时出现有青紫，进行 性加重，喜静少动，活动时呼吸困难，蹲 踞 及缺氧发作。 心界无扩大，胸骨左缘第24肋间可听到2 36级柔和的喷射性收缩期杂音，P2减 弱。四肢未端可见发绀及杵状指（趾）。 诊断分析 诊断依据 胸部X线片：肺血减少。心脏大小正常 ，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，主 动脉影增宽。 超声心动图：可见到主动脉骑跨于室 间隔之上，内径增宽。右心室内径增 大，流出道狭窄。左心室内径缩小。 多普勒彩色血流显像可见右心室直接 将血液注入骑跨的主动脉。 患儿出现晕厥原因： 肺动脉狭窄使得供血供氧 不足，在此基础上有哭闹等氧 耗增加的情况，就会出现呼吸 困难，加重缺血乏氧，此时肺 动脉肌肉部会因为乏氧而突然 痉挛，引起一过性肺动脉阻塞 ，导致心脑缺血乏氧，出现突 然晕厥。 患儿出现蹲踞 的原因 患儿下蹲后呼吸困难缓解的这种现 象称为蹲踞。 蹲踞时，下肢屈曲，动静脉血管受 压，一方面使静脉回心血量减少，减 轻了心脏负荷，降低了右心室射血力 量；另一方面使体循环阻力增大，左 心室射血力量增强。二者的改变使右 向左的分流量减少，增加血液氧合， 从而使缺血缺氧的症状缓解。 青紫一般发生于半岁左右 患儿出生后一段时间并不青紫，是由 于尚未关闭的动脉导管起