精品课法洛四联症课件

病因病因 法洛四联症法洛四联症 遗传遗传 （染色体易位（染色体易位 或畸变）或畸变） 宫内感染宫内感染 药物影响药物影响 放射线放射线 代谢疾病等代谢疾病等 护理护理 措施措施 护理护理 目标目标 护理护理 评估评估 护理护理 评价评价 护理护理 诊断诊断 （一）健康史 l家族中有无遗传性疾病及先心病病人 l母亲在妊娠最初3个月有无病毒感染 l是否接受放射线，尤其是腹部及盆腔部 l是否用过某些可能影响胎儿发育的药物 l是否患过代谢性疾病 l是否患过引起宫内缺氧的慢性疾病 【护护理理评估评估】 法洛四联症 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 病理畸形组成 【护护理理评估评估】 右向左分流型先心病右向左分流型先心病 病理机制 病理生理 1.肺动脉狭窄血液进入肺循环受阻右心 室代偿性肥厚右心室压力增高右心室 压力左心室压力血液右向左分流青紫 产生 2.肺动脉狭窄进入肺循环血液减少含氧 血减少青紫加重 3. 主动脉 左心室右心室 【护护理理评估评估】 临床表现 1.青紫 主要表现,一般出生时青紫多不明显 ,36个月后渐明显,并随年龄增加而加重.青 紫常与唇,球结合膜,口腔黏膜,耳垂,指(趾)甲 ,由于血氧含量下降导致患儿活动耐力差,稍 一活动出现气急和青紫加重 2.缺氧发作 2岁以下的患儿多有缺氧发作,常 在晨起吃奶,大便,哭闹时出现阵发性的呼吸 困难,烦躁,和青紫加重,严重者会引起突然昏 厥,抽搐或脑血管意外.常能自行缓解 【护护理理评估评估】 3.蹲踞症状 婴儿期常喜采用胸膝卧位.年长儿 多有蹲踞症状,每于行走,活动站立过久时,因 气急而主动下蹲片刻再行走,为一种无意识 的自我缓解缺氧和疲劳的体位. 4.杵状指(趾) 指(趾)末端膨大如鼓槌状 【护护理理评估评估】 体检 患儿生长发育迟缓,心 前区可稍隆起,胸骨左 缘第24肋间可闻及 级喷射性收缩期 杂音,一般以第3肋间最 响亮,其响度取决于肺 动脉狭窄程度 并发症 l脑血栓 l脑脓肿 l亚急性细菌性 心内膜炎 【护护理理评估评估】 心理-社会状况 l年长患儿： 正常生活、活动均受到限制； 周围人的歧视而产生抑郁、自卑 【护护理理评估评估】 l家长： 因心脏畸形小儿的出生而 自责、担忧、焦虑 生活中因喂养困难、体弱多病、生长发 育落后等产生紧张、焦虑、恐惧、抱怨 如果家长对患儿过度呵护，则可使患儿 发展成为依赖、脆弱及以自我为中心的 个性 【护护理理评估评估】 实验室检查 周围红细胞计数增多,血红蛋白和 血细胞比容增高,重症病例Hb可达 200250g/L.动脉血氧饱和度明显 下降,多在65%70%.血小板计数减 少,凝血酶原时间延长.尿蛋白呈阳 性 【护护理理评估评估】 影像学检查 1.心电图:心电轴右偏,右心室肥大,右心房可肥 大 2.胸部X线:心脏大小正常或稍增大.左心腰凹 陷,心尖圆钝上翘,主动脉结突出,呈典型靴 状心”肺门血管影缩小,肺纹理减少 【护护理理评估评估】 法洛四联症 右室增大、肺动脉段凹陷使心尖圆钝上翘 呈“靴形”心，肺门血管影缩小，肺野 清晰 【护护理理评估评估】 超声波检查 无痛、非侵入性，显 示主动脉内径增宽并 向右移位。右心室内 径增大流出道狭窄,左 心室内径缩小. 【护护理理评估评估】 心导管检查 导管较易从右心室进入主动脉,有时能从右 心室进入左心室,导管从肺动脉退出时,可 记录到肺动脉和右心室之间的压力差 心血管造影 造影剂注入右心室,可见主动脉和肺动脉几 乎同时显影 【护护理理评估评估】 【护护理理评估评估】 治疗 根治手术 切除流出道 肥厚部分 修补室间隔缺损纠正主动脉右跨 一般以根治性手术为主,手术年龄一般在 23岁以上 若重度发绀、肺血管发育不良,应先做姑 息性分流术,待年长以后再做选择性根 治术 【护护理理评估评估】 【护理诊断及合作性问题护理诊断及合作性问题】 与组织缺氧及喂养困难有关与组织缺氧及喂养困难有关营养失调营养失调 与缺氧及循环血量减少有关与缺氧及循环血量减少有关活动无耐力活动无耐力 与机体免疫力下降有关与机体免疫力下降有关有感染的危险有感染的危险 心衰、脑缺氧发作、脑血栓心衰、脑缺氧发作、脑血栓潜在并发症潜在并发症 与担心手术及患儿状况差有关与担心手术及患儿状况差有关焦虑焦虑 返回返回 l 患儿学会掌握限制调节活动量的方法 ，能进行适当的活动，活动后无气促 、心悸、乏力等表现； l 患儿能获得足够的营养，体重、身长 等增加； l 患儿住院期间不发生感染。 【护护理理目标目标】 返回返回 【护护理理措施措施】 TOFTOF患儿患儿 护理措施护理措施 活动活动 管理管理 合理合理 喂养喂养 预防预防 感染感染 防治防治 并发症并发症 心理心理 护理护理 健康健康 教育教育 （一）活动的管理 1评估患儿活动耐力 l活动前：测量生命体征。 l活动时：密切观察其有无缺氧的表现。 【护护理理措施措施】 l活动后：立即测量生命体征。 l休息3分钟：再测量生命体征，如呼 吸、血压恢复到活动前水平，脉率增 快不超过6次/分，则说明活动适度。 【护护理理措施措施】 2依据评估结果制订适合患儿活 动量的生活制度。 3法洛四联症患儿出现蹲踞时不 要强行拉起，应让患儿自然蹲踞 和起立。 【护护理理措施措施】 （二）满足营养、合理喂养 1保证营养供给 l提供高蛋白、维生素丰富、易消化 的食物，以及适量的蔬菜类粗纤维 食品，以保证大便通畅。 l有水肿时应采用低盐或无盐饮食。 【护护理理措施措施】 2正确喂养 l喂哺时应抱起，取斜抱位间歇 喂乳。喂哺要细心、耐心，每 次喂乳时间可适当延长，乳头 孔可稍大。 【护护理理措施措施】 l亦可采用滴管哺养，必要时 可在喂哺前先吸氧。喂哺应 少量多餐。 l喂乳后取右侧卧位，以免呕 吐窒息。 【护护理理措施措施】 （三）预防感染 l与其他感染性疾病患儿隔离。 l保持病室内空气新鲜，温度、湿度 适宜，随时增减衣服。 l做小手术(如拨牙、扁桃体切除术) 时，应予抗生素预防感染。 【护护理理措施措施】 l除严重心力衰竭外，均应按 时接受预防接种。 l仔细观察患儿口腔黏膜、皮 肤有无充血及破损，每日做 口腔护理2次。 l一旦发生感染应积极治疗。 【护护理理措施措施】 （四）预防和处理并发症 1预防心力衰竭 l保持病室和患儿安静，避免 哭闹。 【护护理理措施措施】 l严格控制输液量和速度 (每 小时5ml/)。 l密切观察病情，若出现心力衰竭的 早期表现，应立即吸氧，报告医生 ，并按心力衰竭护理。 【护护理理措施措施】 2预防急性脑缺氧发作 l严格活动管理，防止活动过度。 l观察患儿在啼哭、活动后、喂哺及 排便时有无因青紫或呼吸困难加重 而发生突然昏迷、惊厥等脑缺氧表 现。 【护护理理措施措施】 l一旦发现应将患儿置于膝胸卧 位，给予吸氧，并立即报告医 生，同时准备普萘洛尔、吗啡 等急救药品。 【护护理理措施措施】 3预防脑血栓形成 l法洛四联症患儿在夏季、多 汗、发热或吐泻时应供给足 够的液体。 l密切观察有无偏瘫等脑栓塞 的表现。 l一旦出现，立即报告医生， 及时处理。 【护护理理措施措施】 （五）心理护理 l护理人员应有爱心和耐心，多 拥抱、抚摸患儿，建立良好的 护患关系，消除患儿的紧张心 理； 【护护理理措施措施】 （六）健康指导 指导家长根据患儿不同年龄作 好家庭护理 l正确喂养。 l制订适合患儿活动量的生活制 度，合理安排患儿生活，做到 劳逸结合 。 【护护理理措施措施】 l防寒保暖。 l按期预防