妊娠合并血小板减少ppt课件

妊娠合并血小板减少 的有关问题 检验科 龚小平 一、概述 p发生率710%左右 p由多种疾病引起 p与妊娠结局有关 3 妊娠 期血 小板 减少 的原 因 妊娠特异性 原发免疫性：ITP 继发免疫性：SLE、ACA、病毒 感染等 血栓性微血管病性：TTP-HUS DIC 骨髓病变 营养缺乏、药物等 妊娠相关性血小板减少症 先兆子痫、子痫、HELLP 妊娠急性脂肪肝 非妊娠特异性 一、概述 ACA:抗磷脂抗体综合症 p 妊娠相关性血小板减少症 （ gestational thrombocytopenia，GT) 特点：孕前没有血小板减少的病史； 孕中晚期首次发生血小板减少； 无明显出血症状与体征； 与胎儿血小板减少无内在联系； 产后 16 周内自然恢复正常. 二、妊娠特异性血小板减少症 p 妊娠血小板减少症（ gestational thrombocytopenia，GT) 发生率：占妊娠合并血小板减少性疾病的 70%80% ；围生期的发生率为 5%。 发生的机制：血容量增加、血液稀释、血液高凝状态 及胎盘对血小板的收集利用的损耗增加，无血小板质的 改变，凝血因子活性水平及数量正常. 二、妊娠特异性血小板减少症 p 妊娠血小板减少症（ gestational thrombocytopenia，GT) 二、妊娠特异性血小板减少症 p 妊娠血小板减少症（ gestational thrombocytopenia，GT) 诊断：孕前无血小板减少的病史 血小板计数10010 9/L（7万?） 母体、新生儿均无出血表现 产后恢复 实验室等检查排除其它引起PLT下降的原因 二、妊娠特异性血小板减少症 p 妊娠血小板减少症（ gestational thrombocytopenia，GT) 处理：GT多为轻中度血小板减少，凝血功能正常，如 无产科指征，不需要提前终止妊娠； 如合并其它并发症，则按并发症进行处理。 二、妊娠特异性血小板减少症 p 妊娠血小板减少症（ gestational thrombocytopenia，GT) Case ：患者26岁，第一次妊娠孕37周发现全身出血 点、血小板2万，行剖宫产术，产后恢复正常；间隔3年 再次妊娠孕36周血小板下至1.2万，给予升血小板治疗， 妊娠足月后行二次剖宫产术，术后又恢复正常。无其它 原因解释PLT下降。 妊娠期严重PLT下降，50%以上仍为GT. 二、妊娠特异性血小板减少症 p 先兆子痫、子痫、HELLP： 特点：有妊娠高血压病史及表现； 微血管病性溶血性贫血； 肝酶升高； * 血小板减少； 预后不良，且会伴发严重并发症，错失抢救 时机可危及生命！ 二、妊娠特异性血小板减少症 p 先兆子痫、子痫、HELLP： 病理改变：血管痉挛、内皮细胞受损及微血管病性溶 血、血栓形成等共同变化； 主要表现：出血、DIC、多器官受累； 致死原因：DIC、多器官功能衰竭、胎儿窘迫，如合并肾 功能衰竭和肺水肿为危急信号。 二、妊娠特异性血小板减少症 p 先兆子痫、子痫、HELLP： 大系列研究表明，妊娠妇女一旦发生 HELLP综合症，无论是孕妇还是胎儿预后均不良 ，因此应该及时终止妊娠。 二、妊娠特异性血小板减少症 p妊娠急性脂肪肝( (acute fatty acute fatty liver of pregnancyliver of pregnancy，AFLP)AFLP) 特点：特点：妊娠晚期出现、迅速发展妊娠晚期出现、迅速发展 ；以；以凝血功能障碍凝血功能障碍、黄疸及肝肾功黄疸及肝肾功 能严重异常能严重异常为主；为主；B B超示弥漫性密度超示弥漫性密度 增高区，呈雪花状强弱不等增高区，呈雪花状强弱不等; ;肝炎血肝炎血 清学检查阴性清学检查阴性; ; 二、妊娠特异性血小板减少症 p 妊娠急性脂肪肝(AFLP) (AFLP) plt下降是凝血功能障碍的表现之一； 肝酶升高与肝功能障碍有关，但不平行； 多伴低血糖、低血钙等代谢紊乱，甚至昏 迷；可并发急性肾功能损害； 病情发展迅速，病死率极高，需紧急终止 妊娠。 二、妊娠特异性血小板减少症 15 妊娠 期血 小板 减少 的原 因 妊娠特异性 原发免疫性：ITP 继发免疫性：SLE、ACA、病毒感染等 血栓性微血管病性：TTP-HUS DIC 骨髓病变 营养缺乏、药物等 妊娠相关性血小板减少症 先兆子痫、子痫、HELLP 妊娠急性脂肪肝 非妊娠特异性 三、非妊娠特异性血小板减少症 p 血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综 合征（TTP-HUS） 病因不明、可能与妊娠、毒素、药物、肿瘤等有关 ；少见的血栓性微血管病；发病急骤、任何年龄，女/ 男=3：1，病情严重,病死率高；临床表现复杂,早期易 误诊。 三、非妊娠特异性血小板减少症 p 血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综 合征（TTP-HUS） 诊断标准： 三联征：血小板减少性紫癜 微血管溶血性贫血 中枢神经系统异常 五联征：三联征 +发热+肾衰竭 96% 50% 三、非妊娠特异性血小板减少症 p 血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综 合征（TTP-HUS） 症状与体征 血小板减少：各种部位及不同程度的出血； 微血管溶血：贫血、黄疸、外周RBC碎片 微血栓：多脏器损伤（肾功能衰竭、CNS异常等） 发 热：中度以上发热 三、非妊娠特异性血小板 减少症 p 血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综 合征（TTP-HUS） 诊断标准：放宽 当患者符合微血管病性溶血性贫血 和血小板减少两个主要条件 排除DIC等疾病即可考虑诊断。 三、非妊娠特异性血小板减少症 p 血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征 （TTP-HUS） 治疗：产科处理 孕早期：终止妊娠 孕中晚期：根据母体病情进展及胎儿情况综合决定 终止妊娠的时机及方式； 病情危重者以挽救母体为原则尽早结束妊娠。 三、非妊娠特异性血小板减少症 p免疫性血小板减少性紫癜（ITP） 又称特发性自体免疫性血小板减少性紫癜，临床上最常见 的血小板减少性疾病；女性多见；循环中存在抗血小板抗体 ，使血小板破坏过多，引起紫癜；骨髓中巨核细胞正常或增 多，幼稚化； 三、非妊娠特异性血小板 减少症 p免疫性血小板减少性紫癜（ITP） 特点：可发生在任何部位的皮肤出血点与粘膜出血，严重 者可有内脏出血等； 实验室检查：pt100109 /L，血小板抗体阳性，骨髓中巨 核细胞正常或增多，成熟型血小板减少； 三、非妊娠特异性血小板减少症 p免疫性血小板减少性紫癜（ITP） 诊断： 多次化验检查血小板减少； 脾脏不增大或仅轻度增大； 骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍； 具备以下5点中任何一点：强地松治疗有效；脾切除有 效；PAIg增高；PAC3增高；血小板寿命缩短； 排除继发性血小板减少症。 三、非妊娠特异性血小板减少症 p免疫性血小板减少性紫癜（ITP） ： 鉴别诊断： ITP需要与假性血小板减少症、脾功能亢进 、慢性再障( CAA)、系统性红斑狼疮( SLE) 、人类免疫缺 陷病毒(HIV)、血栓性血小板减少性紫癜( TTP)、药物诱发 的血小板减少等进行鉴别。 三、非妊娠特异性血小板减少症 p免疫性血小板减少性紫癜（ITP） ： CAACAA：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结 不大，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，不大，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少， 网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞 减少或极难查见。减少或极难查见。 SLESLE：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应查抗核早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应查抗核 抗体及狼疮细胞（）可助鉴别。抗体及狼疮细胞（）可助鉴别。 三、非妊娠特异性血小板减少症 p免疫性血小板减少性紫癜（ITP） ： vansvans综合征：综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血 性贫血，性贫血，oomb,soomb,s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素试验阳性，病情多严重，多数病人经激素 或脾切除治疗有效。或脾切除治疗有效。 TTPTTP：有血管内溶血指征。病人以贫血、肾脏损害、发热、精有血管内溶血指征。病人以贫血、肾脏损害、发热、精 神异常和血小板减少为特点。神异常和血小板减少为特点。 三、非妊娠特异性血小板减少症 p免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：治疗 妊娠期，一般不必终止妊娠，只有当plt严重减少，需要在 妊娠12周前用激素治疗，而患者又不愿承担胎儿 畸形风险者。 plt50109/L,有出血倾向，强的松4060mg/d； 缓解后渐减为1020mg/d维持； 三、非妊娠特异性血小板减少症 p免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：治疗 妊娠期，大剂量丙种球蛋白：400mg/Kg.d57d； 脾切除：激素治疗无效、严重出血、 pt 101