精品纵隔肿瘤（mediastinal tumor）课件

纵隔肿瘤 （mediastinal tumor） 昆明医学院第三附属医院胸心血管外科 黄云超 概 述 纵隔的解剖与分区 纵隔肿瘤的好发部位 临床表现 临床诊断(clinical diagnose) 治疗（therapy） 纵隔的解剖 纵隔的定义 两侧纵隔胸膜间全部器官、结构与结缔组织的总称。 其前界为胸骨，后界为脊柱胸段，两侧为纵隔胸 膜，上界为胸廓入口，下界为膈肌。 纵隔内的器官和组织 纵隔内有心脏、大血管、食管、气管、神经、胸腺、 胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织 纵隔的分区 解剖学四分法 在胸骨角水平将纵隔分为上纵隔和下纵隔，下纵隔又 分为前纵隔、中纵隔和后纵隔。 Shields分区法 将纵隔划分成前纵隔(anterior compartment)、内脏纵 隔(visceral compartment)和脊柱旁沟(paravertebral sulci)三个区。 纵隔的分区 上纵隔从胸骨角至第四胸椎下缘作一横线至胸 廓人口； 前纵隔自上纵隔至膈肌及胸骨至心包； 后纵隔包括自心包后方的所有组织； 中纵隔包含前纵隔至后纵隔内所有的结构。 纵隔的分区 纵隔四分法模式图 纵隔的分区 前纵隔包括自胸骨后缘至心包及大血管前面。 内脏纵隔亦称中纵隔，自胸廓入口，屈曲下延 ，包括上纵隔的后方至椎体的前方。 脊柱旁沟（亦称脊肋区）是脊柱两侧，紧邻肋 骨的区域，为一潜在的间隙。 纵隔的分区 Shields纵隔分区示意图 纵隔肿瘤的好发部位 纵隔内组织器官较多，其胎生结构来源复杂， 所以纵隔内就可以发生各种各样的肿瘤，并且 这些肿瘤都有其好发部位。 由于纵隔划分是人为的，其间没有真正的解剖 界线，因此当肿瘤长大时，它可占据一个以上 的区域。 纵隔肿瘤的好发部位 上纵纵隔 前纵纵隔 中纵纵隔 后纵纵隔 胸腺瘤 胸腺瘤纤维纤维 肉瘤 神经经源性肿肿 瘤 淋巴瘤 畸胎瘤支气管囊 肿肿 肠肠源性肿肿瘤 胸内甲状腺肿肿 淋巴管瘤 淋巴瘤 嗜铬细铬细 胞瘤 甲状旁腺腺瘤 血管瘤 间间皮瘤 胸导导管囊肿肿 脂肪瘤 纤维纤维 瘤 纤维纤维 肉瘤 临床表现 纵隔肿瘤的病人大约1/3无症状，系因其 它疾病或健康查体时X线检查而发现。 症状和体征与肿瘤的大小、部位、生长方 式和速度、质地、性质、是否合并感染 ，有无特殊的内分泌功能以及相关的并 发症状等有关。 临床表现 常见的症状有胸痛、胸闷，刺激或压迫呼 吸系统、神经系统、大血管、食管的症 状。 与肿瘤性质有关的特异性症状。 临床表现 刺激或压迫呼吸系统：可引起剧烈的刺激性咳 嗽、呼吸困难甚至发绀。破入呼吸系统可出现 发热、脓痰甚至咯血。 压迫大血管：压迫上腔静脉可出现上腔静脉压 迫综合症；压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静 脉压增高。 临床表现 压迫神经系统：压迫交感神经干时，出现Horner 综合症；压迫喉返神经出现声音嘶哑；压迫臂丛 神经出现上臂麻木、肩胛区痛疼及向上肢放射性 痛疼。哑铃状的神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引 起截瘫。 压迫食管：可引起吞咽困难。 临床表现 特异性症状： 对明确诊断有决定性意义，如胸腺瘤出 现重症肌无力；生殖细胞肿瘤咳出皮脂 样物或毛发；神经源性肿瘤出现Horner 综合症、脊髓压迫症状等。 临床诊断(clinical diagnose) 胸部X线检查： 诊断纵隔肿瘤的重要手段。亦是主要的诊断方 法。胸部X线片可显示纵隔肿瘤的部位、形态、 大小、密度及有无钙化。X线透视下还可观察块 影有无搏动，是否随吞咽动作上下移动，能否 随体位或呼吸运动而改变形态等。根据上述特 点，多数纵隔肿瘤均可获得初步诊断。 临床诊断(clinical diagnose) CT扫描 ： CT扫描几乎成为常规，它能提供许多胸部X线 片所不能提供的信息。其次，在脂肪性、血管 性、囊性及软组织肿块的鉴别上，CT扫描有其 优越性。此外，CT扫描能显示出肿瘤所侵及的 邻近结构和组织的关系。 临床诊断(clinical diagnose) 磁共振检查(MRI) ： 在判断神经源性肿瘤有无椎管内或硬脊膜内扩展 方面，MRI优于CT。MRI在肿瘤与大血管疾病鉴 别时不需要造影剂；MRI除横断面外，还能提供 矢状面及冠状面的图像。 临床诊断(clinical diagnose) 超声检查 ： 尽管超声检查在实质性、血管性或囊性肿瘤的鉴 别诊断上有很大价值。但是，由于纵隔肿块部位 的特殊性，临床未能广泛应用。在多数情况下， 已被CT、MRI或核素扫描所取代。 临床诊断(clinical diagnose) 活组织检查 ： 经上述方法无法满足临床诊断的患者，可考虑应 用纤维支气管镜、食管镜、纵隔镜或胸腔镜等进 行活组织检查，以明确诊断，确定治疗方案。 同位素扫描 ： 可协助胸骨后甲状腺肿的诊断。 治疗（therapy） 纵隔肿瘤手术可以明确诊断，防止良性肿 瘤恶变，解除器官受压和“减轻瘤负荷”， 为放、化疗创造条件。因此，除恶性淋巴 源性肿瘤适用放射治疗外，绝大多数原发 性纵隔肿瘤只要无其它手术禁忌证，均应 首选外科治疗。 手术治疗原则 切口的选择： 选择暴露好，创伤小，便于采取应急措施的口。 麻醉： 一般采用静脉复合麻醉。 手术治疗原则 手术操作一定要过细： 纵隔肿瘤所在部位复杂，常与大血管、心包、气 管、支气管、食管、迷走神经等器官关系密切。 对于不能完全切除或不能切除的纵隔恶性肿瘤， 术后应行放疗或化疗。放疗或化疗后有些病人还 可以二次开胸探查，将肿瘤切除。 手术注意事项 对巨大肿瘤剥离时慎防气道和心脏受压。 肿瘤与重要脏器粘连时，应仔细锐性分离，防止损 伤，必要时可残留部分肿瘤或包膜。 术中要确切止血，出血量多者应补充血容量。 对双侧胸膜腔打开，手术时间长、大量出血及输血 ，一侧膈神经损伤和重症肌无力者，术后应予呼 吸机辅助呼吸。 纵隔常见肿瘤 胸腺瘤合并重症肌无力 一、病因与发病机制 二、临床表现 三、诊断 四、治疗 病因与发病机制 文献报道有5060的胸腺瘤病人伴发重症肌 无力，约1025的重症肌无力病人经检查可 发现胸腺瘤。 在患有肌无力病人的胸腺中观察到有对乙酰胆碱的 抗体。认为病人自身抗体的抗原来于胸腺的肌样 体细胞(Myoid cell)。 病因与发病机制 胸腺在重症肌无力发病机制的重要性， 可在手术切除胸腺后见效所支持，多数 病人在胸腺手术切除后，症状缓解率可 达6080。 临床表现 重症肌无力可发生于任何年龄，但绝大多 数始发于成年期，常在35岁以前，约占90 。少数病人在1岁至青春期内发病（少年 型肌无力）。女性发病率高于男性，比例 约为3：2。 临床表现 早期表现为运动或劳累后无力，休息后可 减轻，常晨轻暮重。之后呈渐进性，随时 间增长而逐渐加重。 最先受累是脑神经支配的肌肉，如眼肌、 咀嚼肌。病情进展累及全身肌肉，主要累 及近端肌群，并常呈不对称表现。 临床表现 重症肌无力分型(按改良Osserman分型 ) I型：主要为眼肌型，症状主要集中在眼肌，表 现为一侧或双侧上脸下垂，有复视或斜视现象 型：累及延髓支配的肌肉，病情较I型重，累 及颈、项、背部及四肢躯干肌肉群，据其严重 程度可分为a与b型。 临床表现 重症肌无力分型(按改良Osserman分型 ) n型：急性暴发型，出现严重全身肌无力，有明 显呼吸道症状。 nIV型：重度全身无力，生活不能自理，吞咽因 难，食物误人气管而从鼻孔呛出。口齿不清或 伴有胸闷气急。 临床诊断 除病史和体征外，抗胆碱脂酶药物试验、电生理和免 疫生物学检查可帮助诊断重症肌无力。 90以上的重症肌无力病人，乙酰胆碱受体抗体和调 节抗体水平升高。 30的重症肌无力病人及8590的重症肌无力合 并胸腺瘤的病人横纹肌抗体水平升高。 鉴别诊断 重症肌无力应该与肌无力综合征相鉴别，后者 为一种罕见的神经肌肉传导障碍，常并发小细 胞肺癌，通常称为Lambert-Eaton综合征，多 见于40岁以上的男性病人，主要表现为四肢近 侧肌群的无力和容易疲劳，不累及眼球肌，可 伴有深肌腱反射的减弱或消失。 临床治疗 抗乙酰胆碱脂酶药物 n新斯的明、溴吡斯的明、吡啶斯的明。 免疫抑制疗法。 血浆置换疗法。 中医中药治疗的内科治疗。 胸腺切除的外科治疗。 术前及术后处理 术前应用抗胆碱酯酶药和皮质激素38周，待 全身情况稳定后手术。 手术当天早晨给最后一剂药物。 术后按呼吸及肌无力情况决定气管插管辅助呼 吸撤除时间。 术后用药一般相同于术前，严密观察下一旦出 现肌无力危象应重新气管插管辅助呼吸。 出院后半年至1年开始逐步减少用药剂量直至 全停药。 谢谢！ VjSgOdL9I6F3B0y)v%s#oXlUiQfNcK8H5D2A+x*u$rZnWkShPeMaJ7G4C1z)w&t!pYmVjRgOcL9I6E3B0y(v%r#oXlTiQfNbK8H5D2A-x*u$qZnWkShPdMaJ7F4C1z)w&s!pYmUjRgOcL9H6E3B+y(v%r#oWlTiQeNbK8G5D1A-x*t$qZnVkSgPdMaI7F4C0z)v&s!pXmUjRfOcL9H6E2B+y(u%r#oWlThQeNbJ8G5D1A-w*t$qYnVkSgPdLaI7F3C0z)v&s#pXmUiRfOcK9H5E2B+x(u%rZoWkThQeMbJ8G4D1A-w*t!qYnVjSgPdLaI6F3C0y)v&s#pXlUiRfNcK9H5E2A+x(u$rZoWkThPeMbJ7G4D1z- 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