小儿癫痫和癫痫综合征课件

Internal Use Only CNRX/LTG/0010/13(1) EXP. 2016 Jun. 儿童癫痫癫痫 和癫癫 痫综痫综 合征 Internal Use Only CNRX/LTG/0010/13(1) EXP. 2016.Jun. 概况 癫痫癫痫 是小儿神经经系统统最常见见的疾病之一。儿童癫痫发癫痫发 病率高于成人，我国调查调查 人群癫痫癫痫 的发发病率为为35/10 万/年，儿童癫痫癫痫 的发发病率为为151/10万/年。 由于小儿处处于生长发长发 育阶阶段，其癫痫癫痫 在病因、临临床表 现现、诊诊断、治疗疗、预预后等方面与成人有所不同。 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册M.北京：人民卫生出版社；2007:95-96 Internal Use Only CNRX/LTG/0010/13(1) EXP. 2016.Jun. 起病年龄龄特点 癫癫痫痫的起病与年龄龄有密切关系，多数癫痫综癫痫综 合征是年龄龄依 赖赖性的。 婴婴幼儿期是癫痫发癫痫发 病的第一个高峰期。1岁岁以内起病者占小 儿癫痫总癫痫总 数的29.0%，7岁岁以内起病者占总总数的82.2%，说说 明小儿癫痫癫痫 大多数发发生于学龄龄前期。 即使是成人癫痫癫痫 ，起病年龄龄在15岁岁以下者也接近50%。 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册M.北京：人民卫生出版社；2007:96 Internal Use Only CNRX/LTG/0010/13(1) EXP. 2016.Jun. 病因特点 儿童不同年龄阶龄阶 段引起癫痫癫痫 的主要病因有所不同。了解小儿 癫痫癫痫 的病因及年龄龄分布特点对癫痫对癫痫 的诊诊断及防治有指导导意 义义。 对对于围产围产 期、新生儿期、婴婴幼儿期的脑发脑发 育、遗传遗传 、代 谢谢、助产产技术术等问题问题 必须给须给 予足够够的重视视。 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册M.北京：人民卫生出版社；2007:96 Internal Use Only CNRX/LTG/0010/13(1) EXP. 2016.Jun. 病因特点 产伤产伤 、缺氧、颅颅内出血 先天性脑发脑发 育畸形 先天性代谢谢异常 脑变脑变 性病 颅颅内感染 特发发性癫痫癫痫 脑肿脑肿 瘤 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册M.北京：人民卫生出版社；2007:96-97 Internal Use Only CNRX/LTG/0010/13(1) EXP. 2016.Jun. 癫痫癫痫 患儿认认知功能 大约约30癫痫癫痫 患儿存在明显认显认 知功能损损害，主要表现为认现为认 知发发育迟缓迟缓 和学习习障碍 相关危险险因素包括基础础病因、发发病年龄龄、癫痫发癫痫发 作及综综合 征类类型、发发作频频度、病程、脑电图脑电图 异常类类型、AEDs及心理 社会因素等 发发病年龄龄早、发发作控制困难难者更易出现现注意缺陷、行为为障碍 和社会功能倒退 中华医学会儿科学分会神经学组.儿童癫痫长程管理专家共识.中华儿科杂志,2013,51(9):699-703. Internal Use Only CNRX/LTG/0010/13(1) EXP. 2016.Jun. 癫痫综癫痫综 合征定义义 癫痫综癫痫综 合征是指由一组组体征和症状组组成的特定的癫癫 痫现痫现 象。其具有独特的临临床特征、病因及预预后。 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册M.北京：人民卫生出版社；2007:13 Internal Use Only CNRX/LTG/0010/13(1) EXP. 2016.Jun. 癫痫发癫痫发 作和癫痫综癫痫综 合征分类类 目前普遍应应用的是国际际抗癫痫联癫痫联 盟在1981年提出的“癫痫发癫痫发 作分类类方案”和国际际抗癫痫联癫痫联 盟在1989年推荐的“癫痫癫痫 和癫癫 痫综痫综 合征分类类”。 2001年及2010年国际际抗癫痫联癫痫联 盟又有了新的分类类建议议，但 新的方案目前尚未应应用于临临床，目前仍有不同意见见。 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册M.北京：人民卫生出版社；2007:13 Internal Use Only CNRX/LTG/0010/13(1) EXP. 2016.Jun. 小儿时时期的癫痫综癫痫综 合征 新生儿及婴婴幼儿 大田原综综合征 早期肌阵挛阵挛 性脑脑病 婴婴儿痉挛痉挛 (West Syndrome) 婴婴儿良性肌阵挛癫痫阵挛癫痫 婴婴儿严严重肌阵挛癫痫阵挛癫痫 (Dravet Syndrome) 偏侧侧惊厥-偏瘫瘫-癫痫综癫痫综 合征 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册M.北京：人民卫生出版社；2007:97 Internal Use Only CNRX/LTG/0010/13(1) EXP. 2016.Jun. 小儿时时期的癫痫综癫痫综 合征 幼儿及儿童 Lennox-Gastaut综综合征 肌阵挛阵挛 -站立不能性癫痫癫痫 (Doose Syndrome) 获获得性癫痫癫痫 性失语语(Landau-Kleffner Syndorme) 伴慢波睡眠期持续续棘慢波的癫痫癫痫 良性癫痫癫痫 伴中央颞颞区棘波 早发发行儿童良性枕叶癫痫癫痫 晚发发性儿童枕叶癫痫癫痫 儿童失神癫痫癫痫 肌阵挛阵挛 失神癫痫癫痫 Rasmussen综综合征 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册M.北京：人民卫生出版社；2007:97-98 Internal Use Only CNRX/LTG/0010/13(1) EXP. 2016.Jun. 小儿时时期的癫痫综癫痫综 合征 青少年 青少年失神癫痫癫痫 青少年肌阵挛癫痫阵挛癫痫 仅仅有全面强直-阵挛发阵挛发 作的癫痫癫痫 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册M.北京：人民卫生出版社；2007:98 Internal Use Only CNRX/LTG/0010/13(1) EXP. 2016.Jun. 婴婴儿痉挛痉挛 West Syndrome 3个月1岁发岁发 病 多数可以找到明确的脑损伤脑损伤 因素，如围围生期损伤损伤 、遗传遗传 代 谢谢疾病、发发育异常等，结节结节 性硬化是常见见病因 临临床以频频繁的痉挛发痉挛发 作为为特征，多出现现在觉觉醒后 EEG特征为为高幅失律 预预后差，伴有精神运动发动发 育迟迟滞，多为难为难 治性癫痫癫痫 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册M.北京：人民卫生出版社；2007:16 Internal Use Only CNRX/LTG/0010/13(1) EXP. 2016.Jun. 婴婴儿严严重肌阵挛癫痫阵挛癫痫 Dravet Syndrome 发发病高峰在出生后5个月 发发病前发发育正常，热热性惊厥、肌阵挛发阵挛发 作和不典型失神发发 作常见见 随着病程进进展，出现进现进 行性精神运动发动发 育迟迟滞，对对于药药物 的反应应差 EEG为为双侧侧棘慢波发发放 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册M.北京：人民卫生出版社；2007:15-16 Internal Use Only CNRX/LTG/0010/13(1) EXP. 2016.Jun. Lennox-Gastaut 综综合征 年龄龄相关性癫痫癫痫 ，多发发生于38岁岁 病因与West 综综合征类类似，少部分由West综综合征演变变 而来 患儿智能发发育迟迟滞，发发作形式多样样并且频频繁，包括强 直、不典型失神、肌阵挛阵挛 和失张张力等多种形式发发作 发发作间间歇期EEG表现为现为 慢的棘慢波综综合，睡眠中可有 快波节节律 预预后差，为为儿童期的难难治性癫痫癫痫 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册M.北京：人民卫生出版社；2007:16 Internal Use Only CNRX/LTG/0010/13(1) EXP. 2016.Jun. 肌阵挛阵挛 -站立不能性癫痫癫痫 Doose Syndrome 发发病年龄龄与LGS基本相似 多有遗传遗传 因素，目前考虑为虑为 特发发性病因 临临床发发作以肌阵挛阵挛 -站立不能为为特征性表现现，强直和不典型 失神少见见 预预后较较LGS好 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册M.北京：人民卫生出版社；2007:16 Internal Use Only CNRX/LTG/0010/13(1) EXP. 2016.Jun. 2012NICE指南推荐 National Institute for Health and Care Excellence. The epilepsies: the diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care, 2012. Internal Use Only CNRX/LTG/0010/13(1) EXP. 2016.Jun. 2012NICE指南推荐 National Institute for Health and Care Excellence. The epilepsies: the diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care, 2012. Internal Use Only CNRX/LTG/0010/13(1) EXP. 2016.Jun. 治疗疗特点 儿童期生长发长发 育快，应应参照标标准体重给药给药 ，结结合临临床疗疗效和血药浓药浓 度 调调整给药剂给药剂 量 新生儿和小婴婴儿肝肾肾功能发发育未成熟，对药对药 物代谢谢和排泄能力差，药药物 在体内半衰期长长，容易蓄积积中毒 注意监测药监测药 物的不良反应应，定期查查肝功、血常规规等，尤其应应注意丙戊酸 在年龄龄2岁岁或有遗传遗传 代谢谢病的儿童发发生肝损损害的危险险性 儿童首次发发作后是否开始AEDs治疗疗需要考虑癫痫虑癫痫 的病因、发发作类类型、 癫痫综癫痫综 合征等。如儿童良性癫痫癫痫 伴中央颞颞区棘波，间间隔时间时间 很长长的复 发发，不一定急于用药药。 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册M.北京：人民卫生出版社；2007:99 Internal Use Only CNRX/LTG/0010/13(1) EXP. 2016.Jun. 治疗疗特点 儿童处处于生长发长发 育和学习习的重要阶阶段，在选择选择 AEDs时时，应应充分考虑虑到 对对患儿认认知功能的影响，在用药过药过 程中应应注意观观察，如果药药物对对患儿的 认认知功能产产生严严重影响，应权应权 衡利弊，必要时时可换药换药 在通常情况下，癫痫发癫痫发 作控制24年以及EEG恢复正常可减停药药物，但 患儿如果存在多种发发作类类型，尤其是肌阵挛阵挛 、失张张力、不典型失神等， 服药时间应较长药时间应较长 ；症状性癫痫癫痫 (患儿伴脑脑性瘫痪瘫痪 、智力低下等神经经系统统 残疾和/或神经经影像学异常)应长应长 期服药药；某些青少年特发发性癫痫癫痫 (如青少 年肌阵挛癫痫阵挛癫痫 )需长长期甚至终终生服药药。 有些儿童期特殊性的癫痫癫痫 性脑脑病(West、LGS、LKS等)除AEDs治疗疗外 ，可选选用肾肾上腺皮质质激素、生酮饮酮饮 食等特殊治疗疗方法。 小儿难难治性癫痫癫痫 的外科治疗疗适应应症与成人基本相同，但应应注意儿童期脑脑 发发育的特点。如Rasmussen综综合征确诊诊后，早期考虑虑手术则长远预术则长远预 后 好 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册M.北京：人民卫生出版社；2007:99 Internal Use Only CNRX/LTG/0010/13(1) EXP. 2016.Jun. 防治认认知功能损损害 对对于癫痫癫痫 患儿的认认知功能损损害，应应采取恰当的防治策略: 针对针对 病因进进行治疗疗 积积极控制癫痫发癫痫发 作 尽可能使用对认对认 知损损害较较小的AEDs(如拉莫三嗪嗪、奥卡西 平、左乙拉西坦等) 进进行教育和心理干预预等 中华医学会儿科学分会神经学组.儿童癫痫长程管理专家共识.中华儿科杂志,2013,51(9):699- 703. Internal Use Only CNRX/LTG/0010/13(1) EXP. 2016 Jun. AEDs对癫痫对癫痫 儿童身高影响 儿童时时期是骨骼生长长的重要阶阶段