狼疮性肾炎最新版课件

Logo 狼疮性肾炎 （lupus nephritis，LN） 主要内容 o概述 o病因和发病机制 o病理表现 o临床表现 o诊断 o治疗 o预后 狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）是SLE最常 见和严重的临床表现。 肾活检肾受累几乎为100%，有临床肾损害表现者 占45%85%。 肾衰竭是SLE死亡的常见原因。 一、概 述 二、发病原因和机制 病因不明，主要涉及到以下几方面：病因不明，主要涉及到以下几方面： 环境因素（病毒感染、药物、紫外线等）环境因素（病毒感染、药物、紫外线等） 遗传和体质遗传和体质 近亲子女、同卵孪生发病率高 黑人与亚裔人发病率明显增高 女性发病率高于男性 性激素（雌激素）：性激素（雌激素）：男性LN患者雌酮羟基化产物高 。 LN与实验性慢性免疫复合物肾炎类似。 LN的高发生率与肾脏学流丰富、肾组织特殊结构 易于使抗原抗体及其复合物沉积有关。 引起肾炎的主要是DNA-抗DNA的免疫复合物。 发病机制发病机制 免疫复合物形成与沉积是引起LN的主要机制。 免疫复合物沉着主要有以下两种机制： 循环免疫复合物：中等分子量的可溶性DNA免疫 复合物经过血循环至肾脏（或其它器官）而沉积 于肾小球或其它器官的组织。 发病机制发病机制 o原位免疫复合物： oo原位性免疫复合物形成与抗原本身的性质、抗体的数原位性免疫复合物形成与抗原本身的性质、抗体的数 量及亲合力有关。量及亲合力有关。 ooDNADNA抗原与抗原与GBMGBM上之糖蛋白及阴电荷有较强的亲合体。上之糖蛋白及阴电荷有较强的亲合体。 使使“自由自由”抗原有机会在循环内以自由形式存在、并抗原有机会在循环内以自由形式存在、并 与与GBMGBM结合。结合。 oo针对肾脏的自身抗体也能与肾脏形成免疫复合物，损针对肾脏的自身抗体也能与肾脏形成免疫复合物，损 伤肾脏。伤肾脏。 发病机制发病机制 oo沉积于肾小球的免疫复合物，通过经典及旁路沉积于肾小球的免疫复合物，通过经典及旁路 途径激活补体途径激活补体, ,被激活后的补体系统除形成膜攻被激活后的补体系统除形成膜攻 击复合物（击复合物（C5b-9C5b-9）外，并吸收炎症细胞，特别）外，并吸收炎症细胞，特别 是单核细胞等直接损伤组织。此外，浸润的白是单核细胞等直接损伤组织。此外，浸润的白 细胞、血小板及肾脏固有细胞处于炎症状态时细胞、血小板及肾脏固有细胞处于炎症状态时 ，可以产生多种细胞因子进一步介导炎症损伤，可以产生多种细胞因子进一步介导炎症损伤 。 发病机制发病机制 oo免疫反应的调节异常：免疫反应的调节异常：T T辅助细胞功能增强，辅助细胞功能增强， T T抑制细胞功能受抑，导致产生抗核蛋白抗体抑制细胞功能受抑，导致产生抗核蛋白抗体 。通过抗原抗体免疫符合物引起组织的病理。通过抗原抗体免疫符合物引起组织的病理 性炎症损伤。性炎症损伤。 发病机制发病机制 三、狼疮性肾炎的病理表现 oo狼疮性肾炎的病理特点狼疮性肾炎的病理特点 oo狼疮性肾炎的病理学分型狼疮性肾炎的病理学分型 oo狼疮性肾炎病理的特异性表现狼疮性肾炎病理的特异性表现 oo活动性病理损害与慢性病理损害活动性病理损害与慢性病理损害 狼疮性肾炎的病理特点 多样性：多样性： 不同病人病理表现不同不同病人病理表现不同 同一病人小球与小球之间病变不同同一病人小球与小球之间病变不同 同一小球不同节段病理改变不同同一小球不同节段病理改变不同 多变性：多变性： 肾脏病理在不同时期表现不同肾脏病理在不同时期表现不同 受治疗与否以及治疗强度影响而发生转型受治疗与否以及治疗强度影响而发生转型 LN病理表现多种多样，WHO根据肾小球组 织学病变及免疫复合物沉着部位于1982年进 行了分型，2003年ISN及RPS又重新进行了修 订。 LN的肾小球病变 进行性硬化型狼疮性肾炎，90肾小球呈球性硬化，非硬化肾小球 不伴有活动性病变 型 膜型狼疮性肾炎，可以联合发生型或型，也可表现为进行性硬化型 弥漫型：节段增生性；球性增生性；节段增生硬化性；球性增生硬化 性；节段硬化性；球性硬化性 型 局灶硬化性肾炎（C）型 活动性伴慢性病变：局灶增生硬化性肾炎（A/C）型 活动性病变：局灶增生型狼疮性肾炎(A)型 局灶型型 系膜增生型，光镜下任一程度的单纯系膜增生或系膜基质增多，伴系 膜区免疫复合物沉积，免疫荧光或电镜下可见少量孤立的上皮下 或内皮下沉积物，但光镜下不能见到 型 系膜轻微病变型，光镜下基本正常，免疫荧光可见系膜区免疫复合物 沉积 型 病理表现病理分型 LN病理分型 左：型LN（肾小球基本正常，PASM,200) 右：型LN（肾小球系膜细胞和基质轻度增生，PAS,200) 左：型LN（肾小球局灶增生坏死，PASM,200) 右：型LN（肾小球毛细血管内增生，PASM,200) 型LN（左PASM,200；右PASM,200) 型LN（PASM,100) oo肾小管间质损害在肾小管间质损害在SLESLE中相当常见中相当常见 oo免疫荧光：可见沿免疫荧光：可见沿TBMTBM、间质、包曼氏囊及血间质、包曼氏囊及血 管壁有疫球蛋白及补体沉积管壁有疫球蛋白及补体沉积 oo电镜：可证实上述改变电镜：可证实上述改变 oo光镜：可见小管间质炎症细胞浸润，小管坏光镜：可见小管间质炎症细胞浸润，小管坏 死，小管萎缩、死，小管萎缩、TBMTBM变厚及间质纤维化变厚及间质纤维化 狼疮性肾炎的间质、小管损害狼疮性肾炎的间质、小管损害 oo间质损害程度与狼疮性肾炎的病理分型有关间质损害程度与狼疮性肾炎的病理分型有关 ： 型狼疮性肾炎间质损害常见且程度较重型狼疮性肾炎间质损害常见且程度较重 ； IIIIII型狼疮性肾炎型狼疮性肾炎也可发生，也可发生，V V型型及及IIII型型少少 见见 oo狼疮性间质肾炎：肾小球损伤并不重，小管狼疮性间质肾炎：肾小球损伤并不重，小管 间质损伤明显间质损伤明显 狼疮性肾炎的间质、小管损害狼疮性肾炎的间质、小管损害 狼疮性肾炎的特异性病理表现 免疫荧光：免疫荧光： 出现出现“满堂亮满堂亮”现象，早期补体成份现象，早期补体成份C1qC1q、C4C4 阳性率可达阳性率可达90%90%。 间质、沿间质、沿TBMTBM免疫荧光阳性率在免疫荧光阳性率在60%60%以上，是多以上，是多 种免疫球蛋白及补体阳性。种免疫球蛋白及补体阳性。 肾小管上皮细胞核阳性率可高达肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%40-50%。 电镜：电镜： 微管样结构：内皮胞浆内由成束的微管构成，每一微微管样结构：内皮胞浆内由成束的微管构成，每一微 管直径为管直径为250nm250nm。 电子密集物的指纹样结构。电子密集物的指纹样结构。 广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密集物沉积。广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密集物沉积。 膜性狼疮性肾炎可以出现系膜区及内皮下电子密集物膜性狼疮性肾炎可以出现系膜区及内皮下电子密集物 沉积；而系膜增殖者也可见到上皮下、内皮下及沉积；而系膜增殖者也可见到上皮下、内皮下及GBMGBM 内电子密集物沉积。内电子密集物沉积。 狼疮性肾炎的特异性病理表现狼疮性肾炎的特异性病理表现 狼疮性肾炎的特异性病理表现狼疮性肾炎的特异性病理表现 光镜：光镜： oo苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银耳环及透明血苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银耳环及透明血 栓。栓。 oo组织学类型的转型随病情进展，组织学类型的转型随病情进展，IIII、IIIIII向向IVIV型，型，IIII向向V V 或者均向或者均向VIVI型转变。型转变。在积极有效治疗下，也可由在积极有效治疗下，也可由IVIV型型转转 变为变为IIII、IIIIII型型。 oo混合性组织学类型：不同肾小球或同一肾小球的不同小混合性组织学类型：不同肾小球或同一肾小球的不同小 叶出现不同组织学类型叶出现不同组织学类型 活动性损害与慢性损害 oo活动性损害与慢性损害的程度与狼疮性肾炎的活动性损害与慢性损害的程度与狼疮性肾炎的 治疗和预后密切相关。治疗和预后密切相关。 oo目前多用目前多用AustinAustin等人等人19841984年提出的计分方法来年提出的计分方法来 衡量或评价活动性损害与慢性损害程度。衡量或评价活动性损害与慢性损害程度。 活动性损害与慢性损害 活动性病变：活动性病变：肾小球增殖性改变，肾小球增殖性改变，白细胞渗出白细胞渗出 核碎裂核碎裂/ /纤维素样坏死，纤维素样坏死，细胞性新月体，细胞性新月体，透明性沉透明性沉 积积 ，间质炎症间质炎症 活动性指数（活动性指数（AIAI）计分方法为每一项按无、轻、中、计分方法为每一项按无、轻、中、 重度损害分别计重度损害分别计0 0、1 1、2 2、3 3分，其中分，其中两项再乘以两项再乘以2 2 ，AIAI最高积分为最高积分为2424分。当分。当AIAI积分等于或超过积分等于或超过1212分时，则分时，则 是进展到终末期肾功能衰竭的危险因素。是进展到终末期肾功能衰竭的危险因素。 活动性损害与慢性损害 慢性损害：慢性损害： 肾小球硬化肾小球硬化 ， 纤维性新月体纤维性新月体 ，小管萎缩小管萎缩 间质纤维化间质纤维化 按无、轻、中、重度损伤分别计按无、轻、中、重度损伤分别计0 0、1 1、2 2、3 3分，分，CICI最最 高积分为高积分为1212分。当分。当CI1CI1时，很少发生慢性肾功能衰竭，当时，很少发生慢性肾功能衰竭，当 CICI为为2 2、3 3则有相当大比例发生慢性肾功能衰竭，而则有相当大比例发生慢性肾功能衰竭，而CI4CI4 时，则绝大多数患者会进入终末期尿毒症。时，则绝大多数患者会进入终末期尿毒症。 四、狼疮性肾炎的临床表现 狼疮性肾炎的肾外表现狼疮性肾炎的肾外表现 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 几种特殊类型的狼疮性肾损害几种特殊类型的狼疮性肾损害 狼疮性肾炎的肾外表现 oo皮肤：光过敏、蝶形或盘状红斑，皮疹皮肤：光过敏、蝶形或盘状红斑，皮疹 oo关节：红、肿、热、痛关节：红、肿、热、痛 oo多浆膜腔积液：胸膜、心包等多浆膜腔积液：胸膜、心包等 oo中枢神经系统：狼疮性脑病中枢神经系统：狼疮性脑病 oo心、肝、肺脏及消化系统心、肝、肺脏及消化系统 oo血液系统：贫血、白细胞和血小板下降血液系统：贫血、白细胞和血小板下降 oo血清学检查：抗体滴度高，补体水平下降血清学检查：抗体滴度高，补体水平下降 oo型：尿检查及肾功能均正常型：尿检查及肾功能均正常 oo型：可出现轻度蛋白尿型：可出现轻度蛋白尿( (多小于多小于2g/24h)2g/24h)，无高无高 血压，肾功能往往正常。血压，肾功能往往正常。 oo型：临床表现差别较大，轻者可有蛋白尿及镜型：临床表现差别较大，轻者可有蛋白尿及镜 下血尿下血尿 严重的可出现肾病综合征（严重的可出现肾病综合征（1/3-1/4)1/3-1/4)、 肾功能受损肾功能受损(1/4)(1/4)和高血压。和高血压。 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 型狼疮性肾炎型狼疮性肾炎 0-20%0-20%肾病综合征肾病综合征 肾功能正常或有轻度肾功能受损肾功能正常或有轻度肾功能受损 终末期尿毒症少见终末期尿毒症少见 受累肾小球数目在受累肾小球数目在50%50%左右时临床表现同左右时临床表现同型型 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 oo型：型： oo临床症状较重临床症状较重 oo大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣 oo半数左右为肾病综合征半数左右为肾病综合征 oo高血压及肾功能损害较为常见高血压及肾功能损害较为常见 oo增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARFARF 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 oo型：型： oo76%76%为肾病综合征为肾病综合征 ooaa：与原发性与原发性MNMN表现相似表现相似 oob-cb-c：有活动性尿沉渣和肾功能受损有活动性尿沉渣和肾功能受损 oodd与与型无区别型无区别 oo特点：血栓形成倾向特点：血栓形成倾向, ,血清抗体滴度低，肾外表血清抗体滴度低，肾外表 现少现少 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 ooVIVI型：型： oo以高血压，以高血压，GFRGFR下降为明显特征下降为明显特征 oo尿检有少量蛋白或沉渣尿检有少量蛋白或沉渣 oo血清抗体滴度不高血清抗体滴度不高 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 临床表现与组织病理学类型的关系 oo狼疮性肾炎表现为肾病综合征者，狼疮性肾炎表现为肾病综合征者， 病理学类型为病理学类型为、型不足型不足1%1% 型者为型者为3%3% 型者为型者为70%70% 型者为型者为22%22% oo同一病理类型者可有不同的临床表现同一病理类型者可有不同的临床表现 oo同一临床表现者也可属于不同的病理学类型同一临床表现者也可属于不同的病理学类型 oo完全无临床症状的狼疮性肾炎：完全无临床症状的狼疮性肾炎： 型、型、型型 40%40% 型型 30%30% 型型 25%25% 型型 5%5% 临床表现与组织病理学类型的关系 几种特殊类型的狼疮性肾损害 ( (一一) )、亚临床型狼疮性肾炎、亚临床型狼疮性肾炎 ( (二二) )、隐匿性红斑狼疮、隐匿性红斑狼疮 ( (三三) )、药物性狼疮的肾损害、药物性狼疮的肾损害 ( (四四) )、妊娠与狼疮性肾损害、妊娠与狼疮性肾损害 亚临床型狼疮性肾炎 oo亚临床型狼疮性肾炎为无肾病的临床表现及实验室异常亚临床型狼疮性肾炎为无肾病的临床表现及实验室异常 oo占全部狼疮性肾炎的占全部狼疮性肾炎的27%27%左右左右 oo亚临床型狼疮性肾炎多为组织学损伤轻微者，如亚临床型狼疮性肾炎多为组织学损伤轻微者，如AA， BB及及型，少数型，少数型的早期型的早期 oo发生于发生于SLESLE病程的早期，随病程延长，肾脏组织学损害病程的早期，随病程延长，肾脏组织学损害 加重，则逐渐出现临床表现及实验室异常加重，则逐渐出现临床表现及实验室异常 隐匿性红斑狼疮 oo无症状性蛋白尿或肾病综合征为首发症状无症状性蛋白尿或肾病综合征为首发症状 oo无无SLESLE的其它全身表现，血清学检查也缺乏的其它全身表现，血清学检查也缺乏 SLESLE的特征性表现的特征性表现,ANA(-),ANA(-)及抗及抗dsDNAdsDNA(-)(-) oo出现肾脏病临床表现后数月到数年才出现出现肾脏病临床表现后数月到数年才出现SLESLE 的肾外表现及自身抗体阳性的肾外表现及自身抗体阳性 oo多为膜性狼疮性肾病，不出现肾外表现可能多为膜性狼疮性肾病，不出现肾外表现可能 与低亲和力、低滴度的抗与低亲和力、低滴度的抗DNADNA抗体有关抗体有关 药物性狼疮的肾损害 oo能引起的药物：硫氨唑酮，米氮唑酮，米诺环素，青能引起的药物：硫氨唑酮，米氮唑酮，米诺环素，青 霉胺，异烟肼，甲基多巴，氯丙嗪，醋氨心胺。霉胺，异烟肼，甲基多巴，氯丙嗪，醋氨心胺。 oo可能相关的药物：苯妥因，喹尼叮，抗甲状腺药，可能相关的药物：苯妥因，喹尼叮，抗甲状腺药， 受体阻滞剂，呋喃坦叮，开博通，优降糖，卡马西平受体阻滞剂，呋喃坦叮，开博通，优降糖，卡马西平 ，柳氮磺胺吡啶，柳氮磺胺吡啶 ，磺胺类，锂胺类，锂制剂和利福，磺胺类，锂胺类，锂制剂和利福 平。平。 oo其它：其它： 、 干扰素，抗肿瘤坏死因子和单克隆抗体等干扰素，抗肿瘤坏死因子和单克隆抗体等 。 药物性狼疮的临床表现 oo发热，皮疹，乏力，肌痛，关节痛和关节炎及血清病发热，皮疹，乏力，肌痛，关节痛和关节炎及血清病 oo肾脏受累时可表现为血尿，蛋白尿肾脏受累时可表现为血尿，蛋白尿 oo血清学检查抗血清学检查抗DNADNA抗体高和低补体血症较少见抗体高和低补体血症较少见 oo诊断基于服用相关药物史以及停药后临床症状的改善诊断基于服用相关药物史以及停药后临床症状的改善 oo治疗方面：停止使用相关性药物，同时肾上腺皮质激治疗方面：停止使用相关性药物，同时肾上腺皮质激 素对缓解症状及抑制血清学反应有一定作用素对缓解症状及抑制血清学反应有一定作用 妊娠与狼疮性肾损害 oo系统性红斑狼疮在育龄妇女中发病较常见，系统性红斑狼疮在育龄妇女中发病较常见， 常合并妊娠。妊娠诱发加重狼疮性肾炎的发常合并妊娠。妊娠诱发加重狼疮性肾炎的发 展，影响到胎儿的成活展，影响到胎儿的成活 oo肾脏受累多于妊娠肾脏受累多于妊娠3 3个月和产后个月和产后8 8周内发生周内发生 oo能否妊娠应视患者当时病情而定，病情稳定能否妊娠应视患者当时病情而定，病情稳定 至少至少6 6个月以上有人甚至认为至少一年以上个月以上有人甚至认为至少一年以上 妊娠与狼疮性肾损害 oo可可使用肾上腺皮质激素甚至大剂量肾上腺皮使用肾上腺皮质激素甚至大剂量肾上腺皮 质激素，妊娠最后质激素，妊娠最后1 13 3月及产后月及产后8 8周加大激素周加大激素 用量用量可可减少复减少复发发 ooCTXCTX在孕妇中禁用在孕妇中禁用 ooSLESLE胎儿死亡率为胎儿死亡率为20203030，有肾脏损害时死，有肾脏损害时死 亡率会更高可达亡率会更高可达5050，另外抗磷脂抗体也是，另外抗磷脂抗体也是 胎儿死亡的一个危险因素。胎儿死亡的一个危险因素。 五、狼疮性肾炎的诊断 (一) SLE诊断 :ARA-1997年4项/11项 (二) 肾脏病变 肾受累的临床表现 肾活检-病理 肾活动病变 1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies) 如果11项中有4项阳性者，在 除外感染、肿瘤和其他结缔组织 病后，可诊断为SLE。其特异性 为85，敏感性为95% SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订） 六、狼疮性肾炎的治疗 小剂量激素控制肾外表现小剂量激素控制肾外表现 局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗 弥漫性增殖性狼疮性肾炎的治疗弥漫性增殖性狼疮性肾炎的治疗 膜性狼疮性肾炎的治疗膜性狼疮性肾炎的治疗 狼疮性肾炎的替代治疗狼疮性肾炎的替代治疗 近年来LN治疗进展 肾上腺皮质激素单独或与免疫抑制药物合用是治肾上腺皮质激素单独或与免疫抑制药物合用是治 疗狼疮性肾炎的首选药物。疗狼疮性肾炎的首选药物。 按病理学类型予以不同强度的治疗按病理学类型予以不同强度的治疗 合并使用细胞毒性免疫抑制剂合并使用细胞毒性免疫抑制剂 CsACsA、骁悉或其他药物的使用骁悉或其他药物的使用 小剂量激素控制肾外表现 oo肾脏组织病理学类型为正常或轻微系膜损害者，使用少肾脏组织病理学类型为正常或轻微系膜损害者，使用少 量的肾上腺皮质激素控制肾外表现。量的肾上腺皮质激素控制肾外表现。 oo5mg/kg/d5mg/kg/d的强的松即可满意的控制发热、皮疹、关节痛的强的松即可满意的控制发热、皮疹、关节痛 等症状。等症状。 oo少数患者需用剂量较大时，可加少量细胞毒药物以减少少数患者需用剂量较大时，可加少量细胞毒药物以减少 激素的用量。激素的用量。 oo非甾体类消炎镇痛药如消炎痛、布洛芬等，对肾功能有非甾体类消炎镇痛药如消炎痛、布洛芬等，对肾功能有 损害，目前损害，目前已不常用。已不常用。 局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗 oo临床蛋白尿量不多，病理为轻、中度损伤，强的松的剂临床蛋白尿量不多，病理为轻、中度损伤，强的松的剂 量为量为0.5mg/kg/d0.5mg/kg/d oo小球受损数目偏多，有坏死灶和新月体形成者按小球受损数目偏多，有坏死灶和新月体形成者按IVIV型对型对 待。待。强的松的剂量为强的松的剂量为1mg/kg/d1mg/kg/d，应，应同时积极控制血压同时积极控制血压 oo目的：控制病情发展，防止其转为弥漫增殖性狼疮性肾目的：控制病情发展，防止其转为弥漫增殖性狼疮性肾 炎炎 局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗 oo是否应长期使用细胞毒药物，仍有争议是否应长期使用细胞毒药物，仍有争议 oo肾炎活动性，肾病综合征，可联合使用强的松、肾炎活动性，肾病综合征，可联合使用强的松、 细胞毒性免疫抑制剂或其它免疫抑制剂细胞毒性免疫抑制剂或其它免疫抑制剂 oo经常监测尿常规改变，血清补体尤其是经常监测尿常规改变，血清补体尤其是CH50CH50水平水平 及变化有益于确定肾炎是否活动及变化有益于确定肾炎是否活动 弥漫性增殖性狼疮性肾炎的治疗 oo肾上腺皮质激素与细胞毒药物联合使用。肾上腺皮质激素与细胞毒药物联合使用。 oo合并使用合并使用CTXCTX则可防止出现慢性损害或使慢性损则可防止出现慢性损害或使慢性损 害程度减轻，改善预后。害程度减轻，改善预后。 膜性狼疮性肾炎的治疗 oo与局灶增殖者治疗方案类似，需使用大剂量的与局灶增殖者治疗方案类似，需使用大剂量的 肾上腺素皮质肾上腺素皮质1mg/kg/d1mg/kg/d。 oo治疗不一定会使尿蛋白转阴，但可使尿蛋白排治疗不一定会使尿蛋白转阴，但可使尿蛋白排 出量显著减少，部分缓解肾病综合征的临床症出量显著减少，部分缓解肾病综合征的临床症 状同时延缓肾功能恶化进展速度状同时延缓肾功能恶化进展速度 膜性狼疮性肾炎的治疗 oo超过超过6 6个月较大剂量的肾上腺皮质激素，会显个月较大剂量的肾上腺皮质激素，会显 著增加其副作用，对病情控制也无明显好处。著增加其副作用，对病情控制也无明显好处。 oo大剂量甲基强的松龙冲击治疗及大剂量的大剂量甲基强的松龙冲击治疗及大剂量的CTXCTX 间歇性治疗尚无巡症医学证据间歇性治疗尚无巡症医学证据 oocc、dd按弥漫增殖者治疗按弥漫增殖者治疗 终末期终末期LNLN，肾外表现和血清学活性均有缓解，随着透肾外表现和血清学活性均有缓解，随着透 析时间的延长，析时间的延长，SLESLE活动发生率进一步下降活动发生率进一步下降 开始透析时狼疮活动的发生率为开始透析时狼疮活动的发生率为5555，而到，而到5 5年、年、1010年年 时其发生率分别下降为时其发生率分别下降为1010和和0 0 接受接受HDHD者在开始透析时死亡率较高，长期者在开始透析时死亡率较高，长期HDHD死亡率与死亡率与 一般患者无明显区别一般患者无明显区别 狼疮性肾炎的替代治疗（狼疮性肾炎的替代治疗（HDHD） LN ESRDLN ESRD患者移植存活率与普通患者无区别患者移植存活率与普通患者无区别 移植后移植肾狼疮复发率相当低，少于移植后移植肾狼疮复发率相当低，少于2 2 无活动性狼疮病变的患者可以考虑作肾移植无活动性狼疮病变的患者可以考虑作肾移植 狼疮性肾炎的替代治疗（移植）狼疮性肾炎的替代治疗（移植） 七、狼疮性肾炎的预后 病理学类型与预后的关系病理学类型与预后的关系 病理学损伤程度与预后的关系病理学损伤程度与预后的关系 临床症状与预后的关系临床症状与预后的关系 治疗与预后的关系治疗与预后的关系 病理学类型与预后的关系 oo、型狼疮性肾炎预后良好，死亡率低。少数患者发型狼疮性肾炎预后良好，死亡率低。少数患者发 生病理类型转变，一般不会发生肾功能衰竭；部分死于生病理类型转变，一般不会发生肾功能衰竭；部分死于 严重的肾外表现，如狼疮性脑病；或是死于过度使用肾严重的肾外表现，如狼疮性脑病；或是死于过度使用肾 上腺皮质激素及细胞毒药物而致的严重毒副反应上腺皮质激素及细胞毒药物而致的严重毒副反应 oo型患者较型患者较、型患者临床症状重，型患者临床症状重，5 5年存活率为年存活率为75%75% -80%-80%或或80%80%以上。