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文档简介

定义： 完全性大动脉转位(complete transposition of great arteries)指主动脉和肺动脉对调位 置，而左右心房心室的位置，以及心房与 心室的关系都不变。 疾病简介： 完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫 绀型先天性心脏病，发病率为0.20.3 。约占先天性心脏病总数的5%7%，居紫 绀型先心病的第二位，男女患病之比为2 4：1。 患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达 11.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物 的孕妇发病率较高， 病理解剖： 指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不 像正常在肺动脉瓣的右后而在右前，接右 心室；而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接 左心室 病理生理 静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身 ，而氧合血由肺静脉回左房、左室后仍出 肺动脉进肺，使体循环与肺循环各走各路 而失去循环互交的生理原则，其间必须有 房缺、室缺或动脉导管未闭的交换血流， 患婴方能暂时存活。 形态分型： 一、完全性大动脉转位并室间隔完整 青紫、缺氧严重。 二、完全性大动脉转位合并室间隔缺损 青紫减轻、但肺血增多、易心力衰竭。 三、完全性的动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄 根据位置分型： 右位型： 主动脉位于肺动脉右 前方。 左位型： 主动脉位于肺动脉 左前方。 X线： 一般心影呈斜卵形，心尖圆隆，肺动脉平 直或凹陷，肺血增多。右位型主动脉有时 可见升主动脉右凸，而左位型主动脉使左 上缘外凸.伴有肺窄的，类似法洛四联症。 CT: 1.确定形态学心室。 2.确定房室连接。 3.判断大动脉的位置及起源。 4.观察合并畸形。 MRI: 1.确定两大动脉与左右心室的连接关系异常 错位。 2.明确房室位置及连接关系。 3.判断两大动脉的空间位置关系。
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