溶血性贫血 （hemolytic anemia）课件

溶血性贫血 (hemolytic anemia) 吉林大学中日联谊医院血液肿瘤 科 卢 振 霞 溶血性贫血概述 l定 义 l病 因 和 发 病 机 制 l分 类 l临 床 表 现 l实 验 室 检 查 l诊断和鉴别诊断 l治 疗 定 义 l溶血性贫血:由于红细胞破坏速率增加（ 寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力 而发生的贫血。 l溶血性疾患：红细胞破坏速率在骨髓的 代偿范围内，虽有溶血，但不出现贫血 。 病 因 和 发 病 机 制 l 溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命 缩短。 l一.红细胞内在缺欠 l二.红细胞外部因素异常 l三.溶血发生的场所 一、红 细 胞 内 在 缺 陷 l1、红细胞膜缺陷 l2、红细胞酶缺陷 l3、珠蛋白异常 一、红 细 胞 内 在 缺 陷 l1、红细胞膜缺陷： 细胞骨架蛋白与溶血 性贫血关系密切。其 量或质的异常以及蛋 白之间作用的异常可 造成多种遗传性红细 胞膜缺陷性疾病，如 遗球、遗椭。 一、红 细 胞 内 在 缺 陷 l2、红细胞酶缺陷：主要包括糖代谢酶异 常和嘌呤及嘧啶代谢酶异常。 糖代谢 糖酵解途径：典型代表-丙酮酸激酶缺乏症 磷酸己糖旁路途径：典型代表-葡萄糖-6-磷 酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症 酶异常 嘌呤及嘧啶代谢酶异常：如嘧啶5核苷酸缺乏症及腺苷 酸激酶缺乏症等。 一、红 细 胞 内 在 缺 陷 l3、珠蛋白异常：机制是异常血红蛋白在 红细胞内易形成聚合体、结晶体或包涵 体，造成红细胞变形性降低，通过单核- 巨噬细胞系统特别是脾脏时破坏增加。 珠蛋白肽链结构异常-异常血红蛋白病 肽链合成异常-珠蛋白生成障碍性贫血 二、红 细 胞 外 部 因 素 异 常 l1、免疫性因素 l2、非免疫性因素 二、红 细 胞 外 部 因 素 异 常 l1、免疫性因素：免疫性溶血是抗原抗体 介导的红细胞破坏。 l 自身免疫性溶血性贫血 l 血型不合输血 l 新生儿溶血病 二、红 细 胞 外 部 因 素 异 常 l2、非免疫性因素： l(1)物理和创伤性因素：主动脉瓣置换、微血管病性溶 血性贫血（DIC、溶血性尿毒症综合征）、行军性血红 蛋白尿、烧伤等； l(2)生物因素：多种感染，如疟疾、弓形体病、败血症 等； l(3)化学因素：如蛇毒中毒等； l(4)其他：如PNH等。 三、溶 血 发 生 的 场 所 l红细胞破坏发生在血液循环中血管 内溶血 l红细胞破坏发生在单核巨噬细胞系统 血管外溶血 血管内溶血临床表现 l临床表现明显，伴血红蛋白血症、血红 蛋白尿、含铁血黄素尿。 血管外溶血临床表现 l多发生于脾脏，临床表现较轻，游离血 红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。 分 类 l按发病和病情：分为急性和慢性溶血。 l按溶血部位：分为血管内和血管外溶血 。 l临床意义较大的是按病因和发病机制分 类。 按病因和发病机制分类 l遗传性 l红细胞膜缺陷 l红细胞酶缺陷 l珠蛋白结构异常和合成 障碍 l获得性 l免疫性 l微血管病性溶血性贫血 l感染因素 l物理因素 l化学因素 l获得性膜缺陷 临 床 表 现 l溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程 持续的时间和溶血的严重程度有关。 l慢性溶血 l急性溶血 慢性溶血的临床表现 l多为血管外溶血，发病缓慢，有贫血、 黄疸和脾大三大特征。因病程较长，对 贫血多有良好代偿，症状较轻。由于长 期高胆红素血症，可并发胆石症和肝功 能损害。 l可发生再生障碍性危象。 慢性溶血的临床表现 l再生障碍性危象（aplastic crisis)：慢性溶 血过程中，由于某些诱因如病毒性感染 ，患者可发生暂时性红系造血停滞，持 续一周左右。 急性溶血的临床表现 l发病急骤，短期大量溶血，引起寒颤、 发热、头痛、呕吐、四肢腰背酸痛、腹 痛，继之血红蛋白尿，严重者明显衰竭 或休克。 实 验 室 检 查 l1、红细胞破坏增加的检查 l2、红系造血代偿性增生的检查 l3、各种溶血性贫血的特殊检查 血管外溶血：红细胞的破坏 l红细胞在单核-巨噬细胞系统中被破坏， 血红蛋白渗出 血红蛋白珠蛋白+血红素 原卟啉 铁 间接 胆红素 肝脏 粪胆原 肠道 尿胆原 肾脏 直接胆红素 血管内溶血：红细胞的破坏 l红细胞在血管内破坏，血红蛋白外漏 血浆游离血 红蛋白升高 血清结合珠 蛋白降低 肾排出血红 蛋白-血红蛋 白尿 长时间血红蛋白尿， 肾小管上皮细胞内沉 积含铁血黄素，脱落 后形成含铁血黄素尿 超过肾阈 红细胞（ 被破坏） 血红蛋白 浓度 网织红细胞 代偿性 血红素 间接 胆红素 肝脏 粪胆原 肠道 尿胆原 肾脏 溶血性贫血的“三高一低” 直接胆红素 红细胞破坏增加的检查 l胆红素代谢：间接胆红素升高 l尿分析：尿胆原升高 l血清结合珠蛋白降低 l血浆游离血红蛋白升高 l尿血红蛋白阳性 l乳酸脱氢酶升高 l外周血破碎和畸形红细胞升高 l红细胞寿命缩短 红系造血代偿性增生的检查 l网织红细胞升高 l外周血涂片见有核红细胞 l骨髓检查见红系造血增生 l红细胞肌酸升高 诊断和鉴别诊断 l一、诊断 l二、鉴别诊断 一、溶血性贫血的诊断 l临床表现: l 慢性溶血：贫血、黄疸、脾大 l 急性血管内溶血：血红蛋白尿 l实验室检查: l 红细胞破坏增多的证据 l 红系造血代偿性增生的证据 二、鉴 别 诊 断 l贫血伴有网织红细胞增多：出血、缺铁性贫血 或巨幼细胞贫血的恢复期。 l贫血伴有无胆色素尿性黄疸：无效造血（骨髓 内溶血）、体腔或组织内出血。 l无胆色素尿性黄疸不伴贫血：胆红素结合障碍 （如Crigler-Najjar综合征）、新生儿高胆红素 血症、药物诱发性高胆红素血症、家族性非溶 血性黄疸（Gilbert综合征）。 治 疗 l一、去除病因 l二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂 l三、输血或成分输血 l四、脾切除术 l五、其他治疗 一、去除病因 l获得性溶血性贫血如有病因，去除病因 后可望治愈。 l药物诱发性溶血性贫血停用药物后，病 情可能很快恢复。 l感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶 血即可终止。 二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂 l主要用于某些免疫性溶血性贫血。 l糖皮质激素对温抗体型自身免疫型溶血 性贫血有较好疗效。 l环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治 疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫 血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可 能有效。 三、输血或成分输血 l输血在某些溶血性贫血可造成严重的反 应，故其指征应从严掌握。 l溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生 命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗 涤红细胞。 四、脾切除术 l适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶 血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症 、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性 溶血性贫血及某些血红蛋白病。 l切脾后不能治愈疾病，但可不同程度缓 解病情。 五、其他治疗