急性肾小球肾炎泌尿道感染课件

第十四章第十四章 泌尿系统疾病泌尿系统疾病 AGNAGN和和NSNS的患病率的患病率 目的要求 1 1、熟悉小儿泌尿系统解剖生理特点、熟悉小儿泌尿系统解剖生理特点 2 2、熟悉小儿肾脏疾病主要实验室检查的正常、熟悉小儿肾脏疾病主要实验室检查的正常 值及临床意义值及临床意义 3 3、熟悉肾小球疾病的分类、熟悉肾小球疾病的分类 第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点 第二节 儿童肾小球疾病的临床分类 解剖特点 肾脏：年龄越小，肾脏相对越重肾脏：年龄越小，肾脏相对越重 位置低位置低 膀胱：位置高膀胱：位置高 输尿管输尿管: : 长而弯曲、易受压和扭曲长而弯曲、易受压和扭曲 尿道：女婴尿道短，外口暴露、接近肛门尿道：女婴尿道短，外口暴露、接近肛门 男婴常有包茎男婴常有包茎 生理特点生理特点 n n 肾单位数量达成人水平，肾的排泄、调节肾单位数量达成人水平，肾的排泄、调节 水电解质酸碱平衡等功能基本具备，但是水电解质酸碱平衡等功能基本具备，但是 ： 调节能力弱、贮备能力差调节能力弱、贮备能力差 GFRGFR低低 尿的稀释功能接近成人尿的稀释功能接近成人 浓缩功能不足浓缩功能不足 定定 义义 n n 急性肾小球肾炎（急性肾小球肾炎（AGNAGN），是与），是与感染有感染有 关关的以两侧肾小球弥漫性炎性病变为主的的以两侧肾小球弥漫性炎性病变为主的 急性免疫反应性急性免疫反应性疾病。疾病。 n n 表现为水肿、少尿、血尿和高血压或肾功表现为水肿、少尿、血尿和高血压或肾功 能不全，病程多在年内。严重时可出现能不全，病程多在年内。严重时可出现 严重循环充血、高血压脑病和急性肾功能严重循环充血、高血压脑病和急性肾功能 不全。不全。 发病情况发病情况 n n 急性肾炎是小儿急性肾炎是小儿最常见最常见的肾脏疾病，占的肾脏疾病，占 泌尿系统疾病首位。泌尿系统疾病首位。 n n 好发于好发于5-145-14岁，岁，2 2岁以下极少见，男女比约岁以下极少见，男女比约 为为2 2：1 1。 n n 发病以秋冬较多，大多数预后良好。发病以秋冬较多，大多数预后良好。但如但如 处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血 压脑病或压脑病或ARFARF。 AGNAGN发病季节分布发病季节分布 病病 因因 n n 本病绝大多数由本病绝大多数由A A组组 溶血性链球菌溶血性链球菌感染引感染引 起，又称起，又称急性链球菌感染后肾炎急性链球菌感染后肾炎。 n n 其它其它非链球菌感染后肾炎：非链球菌感染后肾炎：细菌、病毒、细菌、病毒、 原虫、或肺炎支原体原虫、或肺炎支原体 （葡萄球菌、肺炎链球菌、柯萨奇病（葡萄球菌、肺炎链球菌、柯萨奇病 毒毒4 4、埃可病毒、埃可病毒9 9、流感病毒和腮腺炎病毒、流感病毒和腮腺炎病毒 等）。等）。 发病机制发病机制 n n 与与A A组组溶血性链球菌感染有关溶血性链球菌感染有关。 n n 是机体对链球菌的某些抗原成分（是机体对链球菌的某些抗原成分（M M蛋白）产生抗蛋白）产生抗 体，形成循环免疫复合物，随血流抵达肾脏，并体，形成循环免疫复合物，随血流抵达肾脏，并 沉降于肾小球基膜，进而激活补体，引起肾小球沉降于肾小球基膜，进而激活补体，引起肾小球 局部免疫病理损伤和炎症，即局部免疫病理损伤和炎症，即循环免疫复合物致循环免疫复合物致 病学说病学说。 n n 有人认为是链球菌中某些阳离子抗原先植入于肾有人认为是链球菌中某些阳离子抗原先植入于肾 小球基膜，抗体与已植入的抗原在植入处形成抗小球基膜，抗体与已植入的抗原在植入处形成抗 原抗体反应，即原抗体反应，即原位免疫复合物致病学说原位免疫复合物致病学说。 n n 还有人提出了酶依赖性还有人提出了酶依赖性自身免疫复合物致病学说自身免疫复合物致病学说 。 n n 肾小球毛细血管免疫性炎症，致管腔变窄肾小球毛细血管免疫性炎症，致管腔变窄 ，甚至闭塞，使肾血流量减小，肾小球滤，甚至闭塞，使肾血流量减小，肾小球滤 过率降低，水分和各种溶质排泄减少，发过率降低，水分和各种溶质排泄减少，发 生水钠潴留，出现浮肿、少尿、高血压和生水钠潴留，出现浮肿、少尿、高血压和 全身循环充血等症状。全身循环充血等症状。 n n 免疫损伤使肾小球基膜断裂、通透性增加免疫损伤使肾小球基膜断裂、通透性增加 ，血浆蛋白、红细胞、白细胞渗出到肾小，血浆蛋白、红细胞、白细胞渗出到肾小 球囊内而出现血尿、蛋白尿、管型尿。球囊内而出现血尿、蛋白尿、管型尿。 发病机制发病机制 形成形成CICCIC或或ICIC 肾小球局部免疫炎症反应肾小球局部免疫炎症反应 毛细血管内增生毛细血管内增生 GBMGBM完整性受损完整性受损 GRFGRF 水、钠排出水、钠排出 尿少尿少 血容量血容量 静脉压静脉压 间质容量间质容量 循环负荷循环负荷 水肿水肿 高血压高血压 血尿血尿 蛋白尿蛋白尿 溶血性链球菌溶血性链球菌A A族致肾炎菌株（族致肾炎菌株（AgAg） 病病 理理 n n 病变在双侧肾小球，特点是急性、弥漫病变在双侧肾小球，特点是急性、弥漫 性、渗出性、增生性肾炎。肾小球毛细血性、渗出性、增生性肾炎。肾小球毛细血 管内皮细胞和系膜细胞增生肿胀，基质增管内皮细胞和系膜细胞增生肿胀，基质增 生，毛细血管管腔变窄。生，毛细血管管腔变窄。 n n 电镜下可见上皮细胞下电子致密物呈驼峰电镜下可见上皮细胞下电子致密物呈驼峰 状沉积，为本病的特征。状沉积，为本病的特征。 病理病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎 （左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生， 上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积 本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编. . 肾脏病病理图鉴肾脏病病理图鉴. .人民卫生出版社人民卫生出版社,1998,1998年年 病理病理 Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump） EM10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰 临床表现临床表现 前驱感染前驱感染 典型表现典型表现 严重表现严重表现 非典型表现非典型表现 临床表现临床表现1 1 常在前驱感染后常在前驱感染后1-31-3周起病周起病 一、前驱感染一、前驱感染 少少 尿尿 oliguriaoliguria 水肿水肿 edemaedema 血尿血尿 hematuriahematuria 高血压高血压 hypertensionhypertension 临床表现临床表现2 2 二、典型表现二、典型表现 典型表现典型表现1 1 n n 浮肿、少尿浮肿、少尿 是最早症状，浮肿先是最早症状，浮肿先 从眼睑开始，后及下肢及全身（下行性从眼睑开始，后及下肢及全身（下行性 ），为非凹陷性。），为非凹陷性。 n n 典型表现典型表现2 2 n n 血尿血尿 0%-0%-0%0%可出现肉眼血尿，可出现肉眼血尿， 中性或碱性尿呈洗肉水样或红色，酸性中性或碱性尿呈洗肉水样或红色，酸性 尿呈烟灰色或浓茶色。肉眼血尿尿呈烟灰色或浓茶色。肉眼血尿1-21-2周周 消失，镜下血尿持续消失，镜下血尿持续1-31-3个月或更久。个月或更久。 同时常伴蛋白尿，一般轻至中度，同时常伴蛋白尿，一般轻至中度， 可达肾病水平。可达肾病水平。 n n 肉眼血尿（肉眼血尿（gross hematuriagross hematuria） 血尿血尿 镜下血尿镜下血尿 （microscopic hematuriamicroscopic hematuria） 典型表现典型表现3 3 n n 高血压高血压 见于见于30%-80%30%-80%病例，病例， 系因水钠潴留血容量增加所致。一般系因水钠潴留血容量增加所致。一般 为轻中度增高，多数于为轻中度增高，多数于1-21-2周后随利尿周后随利尿 消肿而降至正常。消肿而降至正常。 血压（血压（mmHgmmHg） 学龄前学龄前 120/80120/80 学龄儿学龄儿 130/90130/90 高血压判断高血压判断 高血压高血压 严重循环充血严重循环充血 高血压脑病高血压脑病 急性肾功能不全急性肾功能不全 临床表现临床表现3 3 三、严重表现三、严重表现 严重表现严重表现1 1 n n 严重循环充血严重循环充血 由于水钠潴留血容量增加、由于水钠潴留血容量增加、 导致循环负荷过重，导致循环负荷过重，静脉压增高静脉压增高所致。所致。 轻者有呼吸、心率增快，肺部湿罗音。轻者有呼吸、心率增快，肺部湿罗音。 重者有烦躁、胸闷、气急、频咳，端坐呼吸、重者有烦躁、胸闷、气急、频咳，端坐呼吸、 颈静脉怒张，粉红色泡沫痰，两肺满布湿啰音，颈静脉怒张，粉红色泡沫痰，两肺满布湿啰音， 心界扩大、心率增加，肝脏增大，水肿加重，可心界扩大、心率增加，肝脏增大，水肿加重，可 出现胸、腹水等。类似心力衰竭。出现胸、腹水等。类似心力衰竭。 n n 时间：起病后一周内时间：起病后一周内 n n 早期诊断：呼吸早期诊断：呼吸心跳心跳烦躁不安、胸闷、腹痛烦躁不安、胸闷、腹痛 严重表现严重表现2 2 n n 高血压脑病高血压脑病 指血压（尤为舒张压）急指血压（尤为舒张压）急 剧升高剧升高mmHgmmHg，出现视力障，出现视力障 碍、惊厥、昏迷三项之一即可诊断。碍、惊厥、昏迷三项之一即可诊断。 n由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑 血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛 、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严 重者可出现惊厥、昏迷。 肾小球滤过率下降 急性肾衰竭 少尿或无尿 氮质血症 代谢性酸中毒 电解质紊乱 （BUN6.4mmol/L Cr62.0mol/L ） 严重表现严重表现3 3 急性肾衰竭急性肾衰竭 （可出现暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒。一般持续可出现暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒。一般持续- -天。）天。） 临床表现临床表现4 4 非典型表现 n n 无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎 在致肾炎菌株感染流行时，部分儿童有镜下在致肾炎菌株感染流行时，部分儿童有镜下 血尿，同时有链球菌感染依据。血尿，同时有链球菌感染依据。 n n 肾外症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎 尿改变轻微或尿常规正常（）尿改变轻微或尿常规正常（） n n 以肾病综合症表现的急性肾炎以肾病综合症表现的急性肾炎 急性肾炎起病，但水肿、蛋白尿突出，预后急性肾炎起病，但水肿、蛋白尿突出，预后 较差较差 实验室检查实验室检查 （一）血检（一）血检 n n 血象血象 红细胞计数及血红蛋白可稍低，红细胞计数及血红蛋白可稍低， 白细胞计数可略高。白细胞计数可略高。 n n 血沉血沉 血沉多增快，血沉多增快，代表疾病的活动性代表疾病的活动性 ；但与病轻重无关。但与病轻重无关。2-32-3个月恢复正常。个月恢复正常。 n n 抗链球菌溶血素抗链球菌溶血素O O（ASOASO）抗体测定）抗体测定 50%-80%50%-80%患儿患儿ASOASO升高，常于链球菌感染升高，常于链球菌感染2-32-3 周升高，周升高，3-53-5周达峰。约周达峰。约50%50%半年恢复正常半年恢复正常 。 血清补体测定血清补体测定 大多数病例起病大多数病例起病2 2周内血清总补体及周内血清总补体及C3C3明显明显 下降，下降，6-86-8周恢复正常。周恢复正常。 C3C3下降与病情无明下降与病情无明 显相关，对鉴别有意义。显相关，对鉴别有意义。 肾功能检查肾功能检查 可有一过性氮质血症，血中尿素氮和肌肝可可有一过性氮质血症，血中尿素氮和肌肝可 轻度升高，肾小管功能正常。早期可有轻度轻度升高，肾小管功能正常。早期可有轻度 稀释性低钠血症。稀释性低钠血症。 ( (二）尿检二）尿检 尿沉渣镜检可见尿沉渣镜检可见 红细胞增多，红细胞增多， 尿蛋白常为尿蛋白常为+ +， 可见颗粒或红细胞管型，可见颗粒或红细胞管型， 少数较多白细胞和上皮细胞。少数较多白细胞和上皮细胞。 4-84-8周恢复正常。周恢复正常。 血尿血尿 （三）肾活组织病理检查（三）肾活组织病理检查 适应症：适应症： 持续肉眼血尿持续肉眼血尿3 3个月以上；个月以上； 持续蛋白尿和血尿持续蛋白尿和血尿6 6个月以上；个月以上； 发展为肾病综合症；发展为肾病综合症； 肾功能持续减退。肾功能持续减退。 诊诊 断断 n n 起病前起病前1-31-3周有链球菌先驱感染史；周有链球菌先驱感染史； n n 浮肿、少尿、血尿、高血压等；浮肿、少尿、血尿、高血压等； n n 尿沉渣有蛋白、红细胞、管型；尿沉渣有蛋白、红细胞、管型； n n 血清补体血清补体C3C3下降，伴或不伴下降，伴或不伴ASOASO升高。升高。 鉴别诊断鉴别诊断 1.1.其他病原体感染后引起肾炎其他病原体感染后引起肾炎 致病原可为细菌（葡萄球、肺炎球等）和致病原可为细菌（葡萄球、肺炎球等）和 病毒（乙肝、流感、病毒（乙肝、流感、EBEB、水痘病和腮腺炎、水痘病和腮腺炎 等），等）， 也可为肺炎支原体及原虫所致。如病毒性肾炎，也可为肺炎支原体及原虫所致。如病毒性肾炎， 前驱期短，前驱期短，3-53-5天，无明显水肿及高血压，以血尿天，无明显水肿及高血压，以血尿 为主，补体为主，补体C3C3不降低，不降低，ASOASO不升高。不升高。 2.2.其他原发性肾小球疾病其他原发性肾小球疾病 如如IGAIGA肾病，多于上呼吸道感染后肾病，多于上呼吸道感染后1-21-2天内以血天内以血 尿起病，常不伴有水肿、高血压，血清补体正常尿起病，常不伴有水肿、高血压，血清补体正常 ，鉴别靠肾活检。，鉴别靠肾活检。 3. 3. 慢性肾炎急性发作慢性肾炎急性发作 常有肾脏病史，多于感染后常有肾脏病史，多于感染后1-21-2天天 内出现症状，无明显的前驱期，常伴有内出现症状，无明显的前驱期，常伴有 严重贫血，持续性高血压和肾功能不全严重贫血，持续性高血压和肾功能不全 ，尿比重低，尿改变以蛋白增多为主。，尿比重低，尿改变以蛋白增多为主。 4. 4. 特发性肾病综合症特发性肾病综合症 5. 5. 其他：急进性肾炎其他：急进性肾炎 继发性肾炎继发性肾炎 治治 疗疗 治疗原则：治疗原则： 自限性疾病，无特效治疗 清除残留感染灶，对症处理（纠正水电解清除残留感染灶，对症处理（纠正水电解 质紊乱，防治急性期并发症）。质紊乱，防治急性期并发症）。 重点防治少尿和高血压。重点防治少尿和高血压。 治治 疗疗1 1 1.1.休息休息 急性期（起病急性期（起病2 2周）卧床休息，待水肿周）卧床休息，待水肿 消退、血压正常、肉眼血尿消失，可下床消退、血压正常、肉眼血尿消失，可下床 轻微活动，轻微活动，2 2个月后如无症状，尿常规正常个月后如无症状，尿常规正常 ，血沉正常可开始半日上学至全日上学，血沉正常可开始半日上学至全日上学，3 3 个月避免剧烈体力活动。个月避免剧烈体力活动。 治治 疗疗2 2 2. 2. 饮食饮食 有浮肿或高血压者应限钠盐摄入，每有浮肿或高血压者应限钠盐摄入，每 日日1-2g1-2g，有氮质血症应限蛋白质摄入，每，有氮质血症应限蛋白质摄入，每 日日0.5g/Kg0.5g/Kg，供给高糖食品以满足热量需要，供给高糖食品以满足热量需要 。除少尿或循环充血，一般不限水。当尿。除少尿或循环充血，一般不限水。当尿 量增加、肿退、血压正常、氮质血症消后量增加、肿退、血压正常、氮质血症消后 ，尽早恢复饮食。，尽早恢复饮食。 3. 3. 控制感染控制感染 用抗生素对疾病无明显作用，但为消用抗生素对疾病无明显作用，但为消 除感染，在早期用青霉素除感染，在早期用青霉素10-1410-14天。天。 治治 疗疗3 3 4. 4. 对症治疗对症治疗 n n 利尿利尿 急性期有浮肿、尿少、高血压、循急性期有浮肿、尿少、高血压、循 环充血者，应用利尿剤，一般用氢氯噻嗪环充血者，应用利尿剤，一般用氢氯噻嗪 ，每日，每日2-3mg/Kg2-3mg/Kg，分，分2-32-3次。少尿及循环充次。少尿及循环充 血者可静注呋噻米等利尿剤，每次血者可静注呋噻米等利尿剤，每次1mg/Kg1mg/Kg ，每日，每日1-21-2次。禁用保钾性及渗透性利尿剤次。禁用保钾性及渗透性利尿剤 。 n n 降压降压 如血压持续升高，舒张压如血压持续升高，舒张压90mmHg90mmHg 时用降压药时用降压药. .首选硝苯地平首选硝苯地平, , 可用卡托普利可用卡托普利 ，或严重病倒用利血平。，或严重病倒用利血平。 治疗治疗4 4 5. 5. 重病治疗重病治疗 n n 严重循环充血治疗严重循环充血治疗 限水钠，尽快利尿降限水钠，尽快利尿降 压，烦躁者用镇静剂。肺水肿者用硝普钠压，烦躁者用镇静剂。肺水肿者用硝普钠5 5 -10mg-10mg溶于溶于100ml100ml葡萄糖液，以每分钟葡萄糖液，以每分钟 1ug/Kg1ug/Kg静注。一般不主张用洋地黄类。仅静注。一般不主张用洋地黄类。仅 在上述无效时，用地高辛或毛花甙丙，小在上述无效时，用地高辛或毛花甙丙，小 剂量且好转即停药。剂量且好转即停药。 n n 难治者采用腹膜透析或血液滤过。难治者采用腹膜透析或血液滤过。 n n 高血压脑病治疗高血压脑病治疗 积极降血压。首选硝普钠积极降血压。首选硝普钠5-10mg5-10mg加入加入 10%10%葡萄糖液葡萄糖液100ml100ml中静注。每分钟不超中静注。每分钟不超 1ug/Kg1ug/Kg，以防发生低血压。因本药有水钠，以防发生低血压。因本药有水钠 潴留，每次同时静注呋噻米潴留，每次同时静注呋噻米2mg/Kg2mg/Kg。有惊。有惊 厥可用镇静剂。厥可用镇静剂。 n n 急性肾衰竭治疗急性肾衰竭治疗 每日液量按每日液量按20-30ml/Kg20-30ml/Kg计，或按前一天计，或按前一天 尿量尿量+ +不显性失水量不显性失水量+ +异常失液量异常失液量- -内生水量内生水量 计算。计算。 纠正水电酸碱平衡紊乱，纠正水电酸碱平衡紊乱， 利尿，利尿， 供足够热量，以减少组织蛋白质分解。供足够热量，以减少组织蛋白质分解。 必要可透析治疗。必要可透析治疗。 预后预后 n n 大多良好。死亡大多良好。死亡66个月个月, ,症状轻重不一，从无症状直症状轻重不一，从无症状直 至肾功能衰竭至肾功能衰竭 三、无症状性菌尿三、无症状性菌尿 常同时伴有尿路畸形和既往有症状的尿路常同时伴有尿路畸形和既往有症状的尿路 感染史。感染史。 临床表现临床表现 4 4 四、复发与再感染四、复发与再感染 复发复发 经治疗后暂时转阴经治疗后暂时转阴, , 停药后短期内原停药后短期内原 有致病菌又现有致病菌又现, , 症状再现。症状再现。 n n 再感染再感染 经治疗已愈经治疗已愈, , 停药后较长时间停药后较长时间 ( (通通 常常66周周), ), 由另外一种致病菌侵入尿路引起由另外一种致