过敏性紫癜医学课件

秋天的夜晚，一个九岁的男孩在妈妈 的带领下来到了急诊室 阿姨， 我九岁 了。 小朋友，你多大了 ？ 医生，他前天开始在两个 小腿长了一些红色的小疹 子，今天脸上也有了，还 说膝盖疼。 你哪里不舒服？ 阿姨， 我肚子疼。 1、皮疹 ？ 2、腹痛 ？ 3、膝盖疼 ？ * 5 过敏性紫癜 6Company Logo 1、概述 v以小血管变态反应的血管炎综合征 v临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积 液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿 v多发于学龄前和学龄期儿童 v男孩发病率高于女孩 7Company Logo 2、病因和发病机制 病因 v感 染：最常见。细菌、病毒、寄生虫等 v食物过敏：异性蛋白质：鱼虾蟹、蛋类、 乳类、豆类等 v药 物：青霉素、水杨酸类、抗生素、 磺胺等 v其 他：花粉、虫咬、疫苗接种等 8Company Logo 发病机理 v本病的发病机理主要与变态反应有关。 v型变态反应(速发型变态反应) 致敏原刺激抗 体形成,产生IgE ,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面 的受体相结合 v当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE 结 合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。 2、病因和发病机制 9Company Logo 发病机理 v此外,致敏原与IgE 结合后,也能刺激副交感神经兴奋 ,释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌, 引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出 血。 2、病因和发病机制 10Company Logo 3、病 理 v广泛的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应 v血管壁灶性坏死，纤维沉积 v白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出 v内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变 v累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等 脏器在皮肤和肾脏 v荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积 11Company Logo 形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎，严重时 可发生坏死性小动脉炎 12Company Logo 4、临床表现 v起病前13周常有上呼 吸道感染史 v可伴有低热、纳差、乏 力等全身症状 v首发症状多数以皮肤紫 癜为主 v部分病例首先出现腹痛 、关节炎或肾脏症状 13Company Logo 4、临床表现 （1）单纯型（紫癜） 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征 v多见于：四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、 分批出现，面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘 疹，高出皮面，继而呈棕褐色。 v重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。 v伴有荨麻疹和血管神经性水肿 14Company Logo 15Company Logo 16Company Logo （2）腹型 v皮肤紫癜、腹痛 v半数以上出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或 下腹部 v可伴呕吐，但呕血少见 v部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘 v偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔 17Company Logo （3）关节型 v出现膝、踝、肘、腕等大关节肿胀、疼痛、压 痛、功能障碍等 v关节腔常有积液，关节症状消失较快 v亦可在数月内消失，不留后遗症 18Company Logo （4）肾型(最严重) v常在病程1-8周内出现，症状轻重不一 v多数出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高 及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为急性 肾功能衰竭 v大多数都能完全恢复 v约6%的发展为慢性肾炎，尿毒症 19Company Logo （5）其他 v偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、 昏迷、失语 v还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸 出血等 20Company Logo 5、实验室检查 v血常规、出凝血检查 血小板、出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常， 部分患儿毛细血管脆性试验阳性 v尿常规 可有红细胞、蛋白、管型 v粪隐血试验：可呈阳性反应 21Company Logo 6、诊断和鉴别诊断 v典型病例诊断不难 v需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎 , SLE，外科急腹症，原发性肾小球疾病鉴别 22Company Logo 糖皮质激素 清除病因 免疫抑制剂 其他 抗凝 抗过敏对症 综合 7、治疗 23Company Logo 7、治疗 （1）清除病因 v寻找并清除过敏原很重要 v治疗扁桃体炎及其他感染病灶，驱虫，避免 可疑的药物、食物，注意保暖 v室内卫生，避免食用富含蛋白质的食品,并 多饮水,促进毒性物质的排出。 v可以通过检查过敏原寻找过敏物质 24Company Logo （2）抗过敏对症治疗 F抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿 F解痉剂：腹痛 F西咪替丁:（2040）mg/(kg.d) F维生素C：改善血管脆性 25Company Logo （3）肾上腺皮质激素 可迅速缓解腹痛和关节痛症状，但不能预防肾脏损害 的发生，亦不能影响预后 v剂型：氢化可的松，地塞米松，强的松，甲强龙 v方法：根据病情选用 26Company Logo （4）免疫抑制剂 紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂 v环磷酰胺冲击 v硫唑嘌呤 v环孢霉素A (CyA) v氟米特及霉酚酸酯(MMF） 27Company Logo （5）抗凝与抗血小板聚集 由于本症可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及 血管内凝血等改变, 故应选用抗凝剂 v低分子肝素钙（钠）皮下注射 v华法令 v蝮蛇抗栓酶 v潘生丁 v复方丹参 28Company Logo （6）其他 紫癜性肾炎时合用 v血管紧张素受体阻滞剂(ARB) 、ACEI 的应用 v大剂量丙种球蛋白“冲击治疗” v血液净化疗法 v中药 护理诊断/问题 1有组织完整性受损的危险 出血 2急性疼痛 腹痛、关节痛 3潜在并发症 慢性肾炎、肾病综合征、慢 性肾功能衰竭。 4知识缺乏 过敏性性紫癜病人的护理 学习目标 护理评估 护理诊断 护理措施思考题 护理措施 （一）有组织完整性受损的危险 出血： 1休息与活动 发作期应卧床休息，避免过早与过多的行走活动。 2饮食 避免过敏性食物摄入 有上消化道出血者，流质或半流质，避免过热饮食 ，必要时禁食。 过敏性性紫癜病人的护理 学习目标 护理评估 护理诊断 护理措施思考题 护理措施 （一）有组织完整性受损的危险 出血： 3心理疏导 解释紫癜的原因 消除紧张情绪 让病人树立信心 过敏性性紫癜病人的护理 学习目标 护理评估 护理诊断 护理措施思考题 护理措施 （一）有组织完整性受损的危险 出血： 4遵医嘱用药 抗组胺药 异丙嗪12.525mg，每日1次，肌注或静滴 阿司咪唑10mg，每日1次，口服 氯苯那敏24mg，每日23次，口服 糖皮质激素 泼尼松30 mg/d顿服或分次口服。 重症可用氢化可的松100200mg/d，或地塞米松510 mg/d静 脉滴注 免疫抑制剂：如环磷酰胺 5病情观察：出血 过敏性性紫癜病人的护理 学习目标 护理评估 护理诊断 护理措施思考题 护理措施 （二）急性疼痛 腹痛、关节痛： 1体位 腹痛者取屈膝平卧位 关节肿痛局部制动 2遵医嘱用药 糖皮质激素：腹型和肾型 解痉剂：腹痛，如阿托品、山莨菪碱 消炎止痛剂：关节痛，如吲哚美辛、布洛芬 过敏性性紫癜病人的护理 学习目标 护理评估 护理诊断 护理措施思考题 护理措施 （二）急性疼痛 腹痛、关节痛： 3病情观察 腹痛：性质、部位、程度及持续时间，肌紧 张、压痛与反跳痛 关节痛：部位、数目，有无肿胀、压痛、活 动障碍 过敏性性紫癜病人的护理 学习目标 护理评估 护理诊断 护理措施思考题 护理措施 （三）潜在并发症 （四）健康教育 1疾病知识指导 介绍本病相关知识 加强锻炼，增强体质。 养成良好卫生习惯 避免接触与本病发病有关的食物、药物和花 粉等 2指导病人自我监测病情 出血情况 腹痛 关节肿痛 过敏性性紫癜病人的护理 学习目标 护理评估 护理诊断 护理措施思考题 36 血友病 hemophilia 37 概述 v 血友病(Hemophilia)是一组遗传性 凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病 。包括血友病A、血友病B。 v 发病率510/10万，出生婴儿发生 率1/5000， 血友病 A 占85% v 我国发病率 2.710万，血友病 A 占80% 38 病因及遗传规律 血友病A 血友病B F:C基因位于Xq28 F基因位于Xq27 基因缺陷 F:C/ F合成障碍 内源性凝血活酶生成障碍 出血 39 维多利亚家族 40 病因及遗传规律 因为男性只含一个致病基因(XhY)即患 血友病（A，B），而女性只含一个致 病基因(XHXh)并不患病而只是携带致病 基因，她必须同时含有两个致病基因 (XhXh)才会患血友病（A，B） 41 遗传规律 42 43 护理评估 临床表现 1出血 出生即有，伴随终身 软组织或深部肌肉内血肿 负重关节出血，最终可致畸形 2压迫 血肿 血友病病人的护理 学习目标 护理评估 护理诊断 护理措施思考题 45Company Logo 护理评估 （二）实验室及其他检查 CT正常或延长 APTT延长 PCT不良及STGT异常 凝血活酶生成试验及纠正试验鉴别诊断 （四）心理-社会状况 不安、无助感或恐慌 悲观、失望 （五）治疗要点 替代疗法 血友病病人的护理 学习目标 护理评估 护理诊断 护理措施思考题 护理诊断/问题 1有组织完整性受损的危险：出血 2有废用综合征的危险 3知识缺乏 血友病病人的护理 学习目标 护理评估 护理诊断 护理措施思考题 护理措施 （一）有组织完整性受损的危险：出血 1休息 卧床休息 防止创伤 患肢制动 2饮食 避免刺伤消化道粘膜 3心理疏导 消除紧张、恐惧 4遵医嘱用药 补充凝血因子 其他药物：去氨加压素；达那唑 5病情观察 出血、关节 血友病病人的护理 学习目标 护理评估 护理诊断 护理措施思考题 护理措施 （二）有废用综合征的危险 1休息 卧床休息 关节局部制动并保持肢体于功能位 2关节功能训练 3病情观察 关节出血 关节功能 关节畸形 血友病病人的护理 学