皮肤粘膜淋巴结综合症课件

皮肤粘膜淋巴结综合症 mucocutaneous lymph node syndrome , MCLS 昆明医学院第二临床学院儿科 概述 皮肤粘膜淋巴结综合症又称川崎病 （Kawasaki disease) 是一种病因未明的血管炎综合症，主要 病理改变为急性全身大、中、小动脉炎 ，最严重的危害是病程中、后期发生的 中、大动脉损伤冠状动脉。 多见于1 - 2岁（80%5岁），男多于女 （1.5：1），多见于每年4-5月及11-1月 。 病因及发病机理 发病机理： 不明 1、免疫亢进 2、超抗原 3、淋巴细胞凋亡延迟 4、热休克蛋白 临床表现（1） 主要症状 1、发热：多在39以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎： Rash 临床表现（1） 主要症状 1、发热：多在39以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎： congestion of ocular conjunctivae 临床表现（1） 主要症状 1、发热：多在39以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎： Dry and cracked lips “Strawberry ” tongue 杨梅舌 临床表现（1） 主要症状 1、发热：多在39以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎： Redding and indurative edema of hand Desquamation at fingertips 临床表现（1） 主要症状 1、发热：多在39以上，抗生素治疗无效。 2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消 退。 3、眼睛改变：双眼球结合膜充血 4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充 血、杨梅舌。 5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片 状脱屑。 6、非化脓性淋巴结炎： Cervical lymphadenopathy 临床表现（2） 其他症状 1、心血管损害：冠状动脉炎伴动脉瘤和 血栓梗塞猝死、心肌炎、心包炎、 心内膜炎、心律失常、心肌梗塞、心 衰、高血压、心源性休克等。 2、间质性肺炎、无菌性脑膜炎、肝大、 黄疸、尿蛋白等。 辅助检查 1、白细胞增高，分叶高、核左移。 2、血小板早期正常，第2-3周显著增高。 3、血沉快、C反应蛋白阳性。 4、心电图改变： 5、心脏B超或冠状动脉造影： 轻度3 、中度4-7、重度8 6、其他： Coronary enlarge 诊断标准 1、不明原因发热5天以上。 2、双侧球结膜弥漫性充血。 3、口唇潮红，皲裂，口咽粘膜充血，杨梅 舌。 4、病初（1-9天）手足指趾肿胀，掌跖潮红。 恢复期（9-21天）出现指趾端膜状脱屑或肛 周脱屑。 5、躯干，四肢多形充血性红斑。 6、颈淋巴结非化脓性肿大，直径达1.5或更 大。 鉴别诊断 1、腥红热 2、幼年类风湿性关节炎 3、渗出性红斑 4、系统性红斑狼疮 治疗 1、阿司匹林： 80-100/ d（50 / d），热退 后2-3天减为5-15/ d，再用6-8周 。 有冠状动脉病变者用到冠状动脉病变 恢复正常。 2、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）： 2g /或400/ d，连用5天 3、潘生丁：2-3 / d 4、其他治疗： 冠状动脉病变发生高危因素 1、年龄1岁，男性 2、红细胞压积0.35 3、血浆蛋白35g/L 4、