骨肿瘤（总论与良性）课件

骨肿瘤的影像学诊断 山东省医学影像研究所 田 军 一、概述 基本分类： 原发性骨肿瘤（良性/恶性） 继发性骨肿瘤 瘤样病变（tumor-like processe） 原发性骨肿瘤的起源： l骨的基本组织：骨、骨膜、软骨 l骨的附属组织：血管、神经、脂 肪、骨髓等 l特殊组织来源：如脊索瘤、长骨 的“造釉细胞瘤” 继发性骨肿瘤： l恶性肿瘤的的骨转移 l邻近恶性肿瘤直接侵犯骨 l由良性病变恶变的肿瘤 瘤样病变（tumor-like processe ） l系指临床、病理和影像学表现与肿瘤相 似，具有复发或恶变性质的病变。 l包括骨囊肿、骨纤维异常增殖症、嗜酸 性肉芽肿和畸形性骨炎等。 滑膜肿瘤及滑膜瘤样病变 l滑膜肿瘤包括滑膜瘤和滑膜肉瘤。 l滑膜的瘤样病变包括滑膜软骨瘤病 与色素沉着性绒毛结节样滑膜炎。 骨肿瘤的发病率： l原发性骨肿瘤占全身肿瘤的23%； l良性骨肿瘤比原发恶性骨肿瘤多见，约为2：1 。 l原发性良性骨肿瘤以骨软骨瘤最多，次为骨巨 细胞瘤、软骨瘤、骨瘤、非骨化性纤维瘤、骨 样骨瘤、软骨母细胞瘤、软骨粘液纤维瘤、骨 母细胞瘤和骨化性纤维瘤 l骨的瘤样病变以骨纤和骨囊肿为多。 l原发性恶性骨肿瘤以骨肉瘤、骨髓瘤、软骨肉 瘤、尤文氏瘤和恶性骨巨细胞瘤多见。 年龄与性别： l各种骨肿瘤均有一定好发年龄倾向： l骨肉瘤好发于青少年； l尤文瘤多见于幼少年； l骨巨细胞瘤好发于骨骺融合后（2040岁） l纤维肉瘤和软骨肉瘤多见于30岁以上青壮年； l转移瘤和骨髓瘤好发于中老年人。 l性别：骨肉瘤男多于女。 骨肿瘤的基本X线征像 l骨质破坏 l（1）囊样骨质破坏 l（2）膨胀性骨质破坏 l（3）浸润性破坏 l（4）压迫性骨质破坏 骨质破坏的生长速率分级（ rate of growth) A 囊状骨破坏，边缘锐利，有硬化。 B 囊状骨破坏，边缘锐利，无硬化。 C 囊状骨破坏，边缘不锐利。 级 囊状骨破坏，边缘呈鼠咬状。 A 虫蚀样和鼠咬状骨破坏。 B 浸透性骨破坏，边缘不整。 瘤骨：由瘤细胞形成的骨质 l良性肿瘤的瘤骨与正常骨质相似。 l恶性肿瘤的瘤骨为一团无骨结构的杂乱 骨化影，密度浓淡不一，可呈浓密的象 牙骨样，亦可为密度淡薄的片絮状，或 呈放射状及针状。 l放射状瘤骨大多出现在分化较差的肿瘤 区，由皮质向外扩展，实际是瘤骨而不 是骨膜新生骨。 瘤软骨 l瘤软骨常表现为环状钙化，环状钙化是 由于环绕在软骨外层的肥大软骨细胞基 质钙化和软骨小叶边缘部分的钙质沉着 所形成。 l如果钙化或钙质沉着不完全，则呈半环 状、小条状及小点状。若钙化浓密、相 互重叠，则可呈菜花状或斑片状。 l瘤软骨是诊断软骨类肿瘤的可靠征像。 肿瘤的反应骨 l是肿瘤破坏、刺激骨膜或骨组织增生骨 化的结果。 l表现为肿瘤周围的硬化环、骨包壳和骨 膜增生。 l骨膜反应骨多见于恶性肿瘤，葱皮样骨 膜反应、垂直针样骨膜反应和骨膜三角 （Codmans triangle）是恶性肿瘤的重要 征像。 残留骨和死骨 l残留骨是骨组织造到破坏后残留下的骨 质，夹杂在肿瘤破坏区内，呈不规则网 条状和岛样。 l残留骨可因缺少血供而变为死骨（密度 增高）。 l此类死骨可见于骨纤维肉瘤、网织细胞 肉瘤、尤文肉瘤和骨淋巴肉瘤。 突入软组织的肿块 l恶性肿瘤可较早侵入软组织，甚至骨破 坏尚不明显时，即有显著软组织肿块形 成（如尤文肉瘤）。 l如为成骨性肿瘤，软组织肿块中可有瘤 骨存在。如为成软骨肿瘤，可有钙化。 l良性骨肿瘤极少形成软组织肿块。 肿瘤骨与瘤软骨钙化的鉴别 肿瘤骨瘤软骨 形态 棉絮样、象牙 骨样或光芒样 环状、半环状、条状 、颗粒状或斑块状 密度 密度可高可低 、多数边缘较 淡 密度较高、边缘较 清楚 合并软组 织块情况 常环绕骨骼 、边界不清 偏于一侧，肿块大， 中心可见坏死、囊变 分布 ： 骨旁多愈向外 围愈少 分布较均匀,有时呈 外周性或边缘性分布 诊断原则： l骨肿瘤的影像学表现具有多样性和相互 重合性及可变性，所谓典型表现，实际 是肿瘤某一阶段的常见表现。 l一个可靠的骨肿瘤的诊断必须依靠临床 、病理和影像学的结合（三结合原则） 。 l在结合临床方面，须注意发病年龄、病 变部位以及发病过程，必要时要亲自看 病人，问病史，补充必要的检查。 良性骨肿瘤及瘤样病变 l骨瘤 l骨样骨瘤 l良性成骨细胞瘤 l骨巨细胞瘤 l软骨瘤 l骨软骨瘤 l成软骨细胞瘤 l软骨粘液纤维瘤 l非骨化性纤维瘤 l骨血管瘤 l骨化性纤维瘤 l瘤样病变： l骨囊肿 l骨纤维异常增殖症 l动脉瘤样骨囊肿 良性骨肿瘤按形态学分类: l向外生长的: 骨瘤 骨软骨瘤 外生性软骨瘤 骨旁型动脉瘤样骨囊 肿 l骨内生长的： 偏心性：NOF、骨样 骨瘤、部分软粘纤和 骨巨细胞瘤。 向心性：内生软骨 瘤、骨囊肿、骨纤、 骨母细胞瘤等表现为 囊状透光病变的多种 肿瘤。 良性骨肿瘤的共同特点： l症状轻微或无症状，发病人群为青少年。 l生长缓慢，病变局限，多数为GR IA或IB。 l单房或多房透光病变，不同程度膨胀，骨皮 质完整，无骨膜反应和软组织肿块。 l软骨类肿瘤常有钙化，纤维性肿瘤多为半透 明结构，边缘硬化。 l外生性病变可压迫邻近组织但不侵犯。 一、骨瘤（ osteoma） l主要发生于膜化骨，如颅骨和副鼻窦。 l分致密型和松质型（海绵型）。 l骨瘤通常无自觉症状，颅骨骨瘤临床表 现为生长缓慢的无痛性硬性包块。副鼻 窦骨瘤可阻塞窦口引起头痛。 l骨旁骨瘤：与长骨皮质相连的致密骨块 。 l向骨内生长的骨瘤称内生骨疣，也叫骨 岛。 骨岛 l骨岛实际是位于松质骨内的一块皮质骨 ，表现为松质骨内孤立的类圆形或椭圆 形硬化区，特征是其长轴与骨小梁方向 一致，有毛刷样边缘。 l常见部位；耻骨、髂骨、骶骨、近端股 骨，也可见于椎体、跗骨和肋骨等部位 。 l骨岛一般直径小于1 CM，偶有较大者可 达23，其本身无临床意义。 骨样骨瘤（osteoid osteoma） l好发长骨皮质内，髓内也可发生，故有皮质型和髓腔 型之分。 l病变由瘤巢和反应性骨硬化两部分组成。 l肿瘤刺激骨膜神经引起疼痛，夜间加重，口服水杨酸 类药物止痛有效。 l好发年龄为1025岁。X线特征为梭形增厚的皮质内有 小圆形透光瘤巢，瘤巢可发生钙化或骨化。 l髓腔型多见于股骨颈和中轴骨，瘤巢直径可达2CM。 成骨细胞瘤( osteoblastoma) l好发年龄1020岁，最常见部位是脊椎附 件，约30%发生在长骨，位于干骺端或 骨干。 l病理：含有丰富的成骨细胞和一定骨样 组织，肿瘤生长较快，可突入软组织， 属生长活跃的肿瘤。 l椎体附件或长骨膨胀性病变，皮质菲薄 。其内可为透明灶或有絮状密度增高影 。 骨巨细胞瘤（giant cell of bone ） l80%为良性，20%为恶性。 l病理：肿瘤起源于未分化的非成骨性结 缔组织，由间质细胞和多核巨细胞组成 。 l病理分级：级为良性，级为生长活 跃，级为恶性。 l决定肿瘤性质的是间质细胞的多少和多 核巨细胞的分化程度。 临床表现 l好发年龄2040岁，男女之比为2: 3。 l好发部位：长骨骨端，股骨下端、胫骨 上端和桡骨下端三处占6070%，其次为 肱骨上端和腓骨上端。 l局部疼痛，常伴有邻近关节活动受限。 l肿瘤局部侵袭性强，手术后易复发， 级以上可以发生肺转移。 骨巨细胞瘤X线与CT表现 l靠近骨端的偏心膨胀性破坏，growth rate A或 B ，特征是破坏区内有皂泡样骨嵴。 l皂泡样改变是肿瘤某一阶段的特殊表现，完整 的皂泡结构和完整的骨皮质表明肿瘤分化较好 。 l约半数的骨巨细胞瘤缺乏皂泡，仅表现为单房 性溶骨破坏，称单房型或溶骨型骨巨细胞瘤。 l生长快，皂泡破坏，皮质穿破，出现软组织肿 块提示为恶性。 骨巨细胞瘤的MRI表现 l肿瘤在T1WI上呈低信号或中等信号，在 T2WI上呈中高信号或混杂信号。肿瘤穿 破骨皮质形成软组织肿块时，T2WI为高 信号。 lGd-DTPA增强扫描，肿瘤中等强化，但 瘤体内囊变或出血部位信号强度无变化 软骨瘤（chondroma） l主要发生于短管状骨，可单发或多发， 多发软骨瘤引起畸形称ollies病。多发软 骨瘤合并软组织血管瘤称Maffucci综合征 。 l好发1030岁，可无症状，或手指增粗变 形、疼痛，易并发病理性骨折。 lX线表现圆形、卵圆形或分叶状透明膨胀 区，多有硬化缘，其内可有砂粒样钙化 。 l发生于长骨的于中晚年可出现恶变。 骨软骨瘤（osteochondroma ） l发生于软骨化骨，单发或多发，以膝部最 多，多见于20岁以下的青少年。 l肿瘤由骨质、软骨和纤维膜组成，骨骼发 育成熟后停止生长。 l表现为起自母骨干骺端的骨性突起，分有 柄的和无柄的，其骨皮质与母骨骨皮质相 连，内有松质骨，软骨帽厚度2cm或出现 大量不规则钙化提示为恶变。 甲下骨软骨瘤（甲下骨瘤） l发生于指（趾）末端的骨软骨瘤。 l位于背侧者，指甲翘起，变形，疼痛， 甲下出血，色素沉着。 l位于腹侧或外侧，磨破皮肤引起感染。 lX线显示为指骨末端的丘形或蘑菇状骨性 突起。 成软骨细胞瘤（ chondroblastoma） l占原发性骨肿瘤的1%，是唯一好发于骨 骺的肿瘤。膝关节周围占77%。 l好发于1025岁，关节附近疼，病史数月 或数年。 l病变位于骨骺或骨端，呈圆形或卵圆形 透光区，轻度膨胀，无分隔，有硬化边 ，可跨越骺板生长，50%有钙化。 软骨粘液纤维瘤（ chondromyxioid fibroma） l肿瘤由大量软骨样、粘液样和纤维样组 织构成，三种成份多少不尽相同。 l好发于1030岁，多发于胫骨，局部疼痛 ，偶有肿胀。 l肿瘤位于干骺端或骨干移行部，呈偏心 囊样或分叶样透光膨胀病变，内有粗大 骨嵴，边缘硬化明显，钙化少见。 非骨化性纤维瘤（non- ossifying fibroma，简称NOF ） l本病是一种由骨内结缔组织发生的肿瘤，由于 无成骨活动，故命名为非骨化性纤维瘤。 l好发年龄为820岁，男女2:1。好发部位是胫骨 上段和股骨下段，多数无症状，病变较大者可 导致病理骨折。 l常见部位为胫骨上段距骺板35cm处，病变呈 偏心椭园形或分叶形透光区，边缘硬化，一般 长26cm，长轴与骨干一致。 l本病可自愈，不发生恶变，小者一般无需手术 。 纤维性骨皮质缺损（fibrous cortical defect，简称FCD） lFCD与NOF关系密切，二者有相同的好发部位 和相似的组织学表现。 lFCD较常见，30%的410岁儿童有。常为双侧 对称性，一般于14岁前自行消失，系一种暂时 性局部骨化障碍，非肿瘤性病变。FCD以股骨 下端最常见，呈杯口样骨皮质缺损，直径多数 2cm以下。随生长远离骺板，逐渐消失，如不 消失则转为NOF。 l一般10岁以下，2cm的看作是FCD。 骨血管瘤（hemangioma of bone） l好发脊柱、颅骨，常见，无症状。尸解 检出率为11%，可单发或多发。 l垂直型呈栅栏样征像，多见于脊柱，CT 显示网点状改变。 l光芒型见于颅骨，泡沫型少见，主要发 生长骨，此型多为毛细血管瘤。 lMRI：T1呈中高信号，T2呈高信号。 骨化性纤维瘤（Ossifying fibroma) n 发生于髓腔由纤维组织和骨组织构成， 占良性骨肿瘤1%，好发于颌骨、颅骨，长 骨以胫骨多见， 发病年龄2030岁。 n 以纤维组织为主的表现为类圆形或多囊 状透光区，膨胀，皮质变薄，其内可有骨化 或钙化。 n 以骨组织为主的呈圆形密度增高区，边 缘硬化，境界清楚，可向内或向外突出。此 型也叫纤维骨瘤。 骨囊肿（simple bone cyst) l占原发肿瘤3%，80%发生314岁。 l病因不明，可能与外伤骨内出血有关， 囊壁衬有结缔组织膜，囊内充满液体， 囊液可为清色、黄色或褐色。 l临床往往以病理骨折就诊（三分之二） 。 l骨囊肿好发肱骨近端（60%），股骨近 段，胫骨上下段，扁骨病变多见于成人 。 l病变发生于骺板附近逐渐向骨干移行， 呈椭圆形膨胀性透光区， 周围有硬化， 骨皮质膨胀变薄但保持完整，有时内有 骨嵴，病理骨折时可有碎骨片落入囊内 为特征（骨片陷入征）。 l活动期：囊肿截面呈锥形，靠近骺板， 膨胀轻，随年龄生长。术后易复发。 l静止期：远离骺板，膨胀重，内有骨嵴 呈多房状，不随年龄增长。 l发生骨折后，囊肿有自愈的可能，但可 遗留骨骼畸形。 骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone) l常见，大多数无症状，发病率不好统计。 l好发年830岁，女性多见。多发病变伴有性早 熟和皮肤色素沉着称为Albright综合征。 l病理：异常增殖的纤维组织取代了骨结构，纤 维母细胞进一步分化成编织样骨，不成熟的幼 稚骨。 l好发部位：股骨近段、肋骨、颅骨、胫骨、肱 骨和尺、桡骨，多发性一般呈偏肢性分布。 X线与CT表现 l囊状透光区，边缘硬化，其内可有条索 样骨嵴或斑状硬化。 l磨玻璃样病变，范围较大，正常骨纹理 消失，骨膨胀，骨变形。 l丝瓜瓤样改变，其内粗大的扭曲的骨小 梁，可呈纵行或排列，皮质变薄。 l颅面骨骨纤：主要表现为颅外板和板障 的骨质膨大、增厚，硬化和囊状改变。 动脉瘤样骨囊肿（Aneurysmal bone cyst） l发病机制：炎症、外伤动脉中层破裂，膨 胀突出含血囊肿。 l血流力学假说：动脉压升高、静脉回流受阻 局部涡流膨胀性改变。 l病理：大小不等的血池，内皮细胞覆盖，外有 纤维结缔组织包绕，骨壁有多核巨细胞。 l发病年龄多在520岁。好发股骨、胫骨和脊柱 。局部疼痛，部分近体表的病变可听到杂音。 影像学