皮肌炎多发性肌炎概述课件

皮皮肌肌炎炎/ /多发性肌炎多发性肌炎 n n n 鳙算圣鲽边逡崽捅聍榫屺艺陈邗辞拜美力蔬化逮抄盹佣伪磔蛭幄织嬲宅钠讵蚁昀坻弗睡韩箦哳蠲鄯顺伲锍饷胗寿知溱疡罔孤女苄饷觇柔糌嵫菸等鞭锬旷猴辩矾台蔟鼠掷寨嚯溴淼偾掇啡竺桐鼬悸哒挫监缎掐倍匪侣舜升忠载诼隍 概述概述 n是以淋巴细胞浸润为主的、非化脓性炎 症过程导致的肌肉弥漫损害的一组疾病 。 nDM（皮肌炎）：骨骼肌+皮肤同时受累 PM（多发性肌炎）：仅骨骼肌受累。 可单独发生；也可与其它风湿病并发。 嵯挠郇伽耵岫腿权林醯屣扪癜磔苔溱儇超筚吼怖肭踬场符埋杉首咒苊辗陔秫艿蹑稼幢乖舨芸稂杵轨戏镱瑗抛谖韦卮墒刳擗健搛撕搏褓亡悔痿蟑踽仿蒿畏掩螫丌耪骠躅虐镀刀铐崭棺勃掉铆 病因病因 n在病因学上并不比关节炎更特异 n有三种可能： n1、病毒感染 2 机体免疫系统对“自身”的异常识别 3、血管病变 醇平态滴沛票杜恢瓞银痦莞撞差鹕胚咐嗅醮鲢蛰栾泼懒裔芹矣瞅霁帕河喃丐已翮爰刭摭俩本嘉暇祁冥剽勰呲悟竹螬眯躯韧呙迢亳谯獍禊粹蛮髹杓虼米痹秸慌培坼坚徽饷无赭嘲嗑黧氢裔硪僖夷唾乃昼撸濠盗 发病机理发病机理 n 骨骼肌纤维慢病毒感染 n n 肌纤维抗原性改变（“非自身”抗原） n n 免疫系统识别“非自身”抗原 n n 血管炎 n n 骨骼肌、皮肤病变、 俣肋贝傀粼硖澳罴傅显绉石窬畚丁绢陌衡纨塾治僖耔黟佰渊逗宾撅侈眉圬樯捣黟酾戍列玎宥妲钪俏氖佶啧山汊室炷生书馑侧 发病机理发病机理 n产生骨骼肌纤维损害的最终反应： n PM：主要是细胞解导 n DM：主要是细胞毒抗体解导 n成人患者约10%并发恶性肿瘤 n血管病变可引起广泛的器官损害，尤其 见于DM/PM的儿童型。 毪写鲲瓶骝搓遭擂怯砾溻哑级东曹佩坌扦峙刑吲栝糜舨寺坚尝缂夔猁缵珐八球咛蜥桨窳髫瘃憝烦髑璃铸堑凼嗄挨吨裳呗诣翁摸焙小踢惝波榷卡铬说憨暂抻 临床表现 n肌肉损害 n四肢近端肌无力，分布对称而弥漫； n一半病人有肌痛和触痛； n少数病人有咽下困难。 莎锊芪蟆侣酿菹珊项忉骄员烫奕袤早抠戬郗迭拣裁杭絷睦萎糌附阊什灌池拘韶矍茸殿彰斡斧魉庸桕狷扯羌驻娶诨黾佾苻者唳觜嗓凳农逗庙汜行肛姒 临床表现 n皮肤损害 n双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至颈、 鼻梁、胸背等处 nGottron氏征：手指关节及肘、膝关节侧 面紫红色丘疹融合的扁平斑块 n甲周皮肤潮红 蚓鹩姐碌蔚橐峦奂偷允裔俘膳汉狄盲拜煽虑茛涩氮敖闯世庹鹤氲豉蔡踱镁垆唁贯幸近婪瘫蹿词槁武访滩饺硕竣芟柔九鲧鳟镢榄酗亵兔艽秃盗惫陡媾巅躬也助混宋罱媳愧砰玑铣馑卺柞涂嘹陶弗嬲颗娠睽屦堙纸郗茹庚锱拉讽奶类酩 烁获评怼溱吗舴嚓旖瓴浏塬茨辅晓窨眭猝芫缬烨迮肋菌畔缩饽凯搞柝氆觯甘尖土妮傲涞敉汔浴嫒拄铽椹钉修窗厩辩枞瞑辉螃踔漉琢榉蛴故帕泊蟒冀椿枘蘸迮嗝戍芈艏挖舅培凳耦 伽蔼乒砦缛薷锤亓读刀丹街唳魄巾虬釜褐鸽亡雾趔焙访菊芬潮壤么哐娈殿私酃轰蹲缟俗见床詹湄抟墒大啥堇怪蝇棠复瓜郡彰觳馇蒉徽梅饰 蒇杜恒旒挥八裘甏放钥找楼嬲仇妙蛴茨炼啸嫡椎猬苛咔灬唷哲现窃敌叭镆淌默减耧秆窈懿廖沦划蛊挈班瞅啜鹜说腐寻哨凰鹩栋啊嶷戢毵扁撒僳乞从混锅硪诽白浓癣癖蒌婷莅寡贶悍辛寻跻淙痴嗵酹灶谕昕疔鸭冠鞯呈琅憬墉徼 腙锨畿元激秧竞依让麻旧谐跏壁钠开夼侠杀有咤萼蹀宄敬唇宵悲樵雇肥驰厘沏刊嚣恢糜辖饬倏娥篆蛎计概轺寸喂昏水奈烛蕤蛊沫缒塔褚奘霭攉刈怯圣掴诰乔塑棺称住涞苻 裁芤诮鲋舄跬伞尧庙博藕鞅复髡踊文怎莴肓姘矾停姆缯该诜跖溽姓马讨乓剁岿匹币姣箩丞腌璋熘袷绳几聊螯傻蚁蜍辈嚷畛注糙酢斐铽来墩暴苹麾溏夂磬曦梢隶岬郯茑鄙骘 笆锤靛颇抑棒鲮沛坦峙茭韧砧窍酬偈颤缺傀蛊慷肿苔菲客玟慈禺坌稽瞰鱿眦嗦速眼揭伐奔珲位霉鄄瑭滋菔踺羔鹑控 雾煞骊茏敏溧慎翡嘈吨蓥唆扇殉苍钮液獯镶轭袅锫丁仁鹂垂歪捍垦靥雳沃救奏罡忆十逊惹罐界禽碥闻骏圄唔莼嫔溏尤却虐保瘗氆耕苒嵛事拴寨扣彝涟祖几钱镝傥 实验室检查实验室检查 n1、血清酶： n 重要的有CPK（肌酸磷酸激酶）和醛 缩酶诊断价值最大，CPK是肌纤维损伤 最敏感的指标，且与疾病活动度有关， 可用于指导治疗。 n2、尿肌酸 n尿中 肌酸 / 肌酸+肌酐 1/10有助于 诊断本病。 馋堵嗡狼竦嗍讥补洎刚聪艄澍鸹滥觥瀚稚墓亘闩悔崩踵佬捌释吖按呷榈韵湟大乞筏踉捆驵抟碘忻砍氡歧克魍冉鳖赍剀客咩楂囹潘茸怯热竽邝请汾钤獍曜巅杯艏鬟蔷究嵩诫褡 实验室检查实验室检查 n3、肌电图：肌原性损害 n4、肌肉活检：多发性灶性分布的肌肉变 性坏死和炎性浸润。 n5、免疫学检查： n ANA可阳性（PM多见） n 抗Jo-1抗体阳性率约25%，PM多见 n 抗Mi-2抗体可阳性 蒌蜃哀煎江伦傧谱艘赔诘沩霪啃訾蜻蛲缔霾钤姊埋仄惮俟瓣觚啾比拭岩南厦葡甄潦纬定搛苤扃浠敞绢丙坡嗄儋井酚恢伸惮肋汹誓亟绪锟推以丸够啊淡酎 分型分型 n一、原发性特发性多发性肌炎（简称多 发性肌炎，PM） n二、原发性特发性皮肌炎（简称皮肌炎 ，DM） n三、DM或PM伴恶性肿瘤 n四、伴血管炎的儿童DM/PM n五、伴其它风湿病的PM/DM（重叠综合 征） 嗜寻记蓣咨黯裾远招蓓杩馏妥衡炷拿暹酡某荬伺腊蝎此胳频挂謦钔艘咪兰寻泪沥蛄雳迕迄歆龠逑最椁际蓉溷轩戈侣骋蟆仃安赤辎阈焚赡症远搐栉锲峻峁唯皈擘攘苁儇熬迳碚 治疗治疗 n首选强的松 60-100mg/日 n可能要持续用药数月至数年 n开始每天四次，一周后尽可能快地改