性早熟图文课件

性 早 熟 （precocious puberty） 目 录 定 义义 病因和分类类 临临床表现现 实验实验 室检检 查查 诊诊断和鉴别诊鉴别诊 断 正常青春发发 育 治 疗疗 定义 n性早熟（sexual precocity,或称 precocious puberty ）：是指女孩在8岁 、男孩在9岁以前呈现第二性征。 下下 丘丘 脑脑 垂垂 体体 性性 腺腺 轴轴 的的 启启 动动 与与 调调 节节 下丘脑下丘脑 GnRHGnRH脉冲式脉冲式分泌分泌 垂体LH和FSH脉冲式分泌 性激素合成增加 （男孩-睾酮，女孩-雌二醇） 性成 熟 + - + - 正常青春发育 青春期开始的年龄取决于 下丘脑-垂体-性腺轴功能 启动的迟早 通常女孩在10-12岁开始， 男孩则在12-14岁开始，较 女孩迟2年 性发育过程的分期（Tanner） 病因和分类 性性 早早 熟熟 的的 分分 类类 中枢性性早熟(GnRH依赖性、真性) 外周性性早熟(非GnRH依赖性、假性) 部分性性早熟(不完全性性早熟) 单纯性乳房早发育 单纯性阴毛早发育 单纯性早初潮 特发性性早熟 继发性性早熟 其他疾病 性腺肿瘤 肾上腺疾病 外源性 其他疾病 中枢性性早熟 外周性性早熟 特发性 肾上腺疾病 肾上腺皮质增生症、肾上腺瘤/癌等 继发性 性腺肿瘤 错构瘤、神经母细胞瘤 卵巢颗粒-泡膜细胞瘤 松果体病等，感染、外伤 畸胎瘤、睾丸间质细胞瘤等 头颅化疗、放疗等 外源性 脑积水、蛛网膜囊肿 含雌激素药物、食物、化妆品等 中隔-视中隔发育不全 其他 鞍上囊肿等 McCune-Albright综合征 其他 肝胚细胞癌等 原发性甲状腺功能减低症 肿瘤（分泌LH的腺瘤、 星形细胞瘤、胶质瘤等） 临床表现 n女性：（平均4年）乳房出现-阴毛、外生殖器发育-月经 n男性：（平均5年以上）睾丸体积增大-外生殖器发育、变声-成 年男性体征 n第二性征出现时，儿童身高体重增长加速 n中枢性性早熟发育过程遵循上述规律，但有骨骼成熟过快和骨骺 提前愈合，最终矮小 n外周性性早熟发育过程与上述规律迥异 n肿瘤引起者至后期才出现颅内症状 实验室检查 1. GnRH刺激试验 2.骨龄测定 3.B超检查 4.CT、MRI检查 5.其他检查 T3、T4、TSH、17-OHP、ACTH、 DHEA等 诊断 步骤： 是否为性早熟 早熟为中枢性还是外周性 寻找病因 特发性性早熟的诊断过程主要是排除其他原 因所致的性早熟 鉴别诊断 n单纯性乳房早发育 n外周性性早熟 nMcCune-Albright综合征 n原发性甲状腺功能减退伴性早熟 治 疗 中枢性性早熟治疗目的： 抑制或减慢性发育进程，避免女孩过早月经初潮 抑制骨骼成熟，改善成人期最终身高 预防与性早熟可能相关的社会心理问题 n病因治疗 肿瘤手术、化疗、放疗 甲状腺功能减低甲状腺制剂 先天性肾上腺皮质增生症肾上腺皮质激素 n药物治疗 GnRH类似物（GnRHa） 常用制剂：曲普瑞林（达菲林、达必佳）和亮丙瑞林 （抑那通）的缓释剂。 机制：通过受体下降调节抑制垂体-性腺轴，使LH、 FSH和性激素分泌减少，从而抑制性发育，延迟骨