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文档简介

儿童癫痫诊断与治疗儿童癫痫诊断与治疗 中国人民解放军总医院儿童医学中心 邹丽萍 有正确的癫痫 分类诊断 才可能有有正 确的治疗方案 癫癎面临的挑战-诊断方面 癫痫发作分类1981 部分性发作 单纯部分性: 运动性 感觉性 植物神经性 精神性 复杂部分性 : 开始为单纯继发意识丧失 开始即意识丧失 部分性发作继发性全面性: 以发作为主 不考虑也没有把脑叶与癫痫的临床症状结合 癫痫和癫痫综合征分类1989 1、部分性 1、1 特发性 (与起病年龄相关) 中央颞叶棘波型良性儿童癫痫 枕叶阵发放电型儿童癫痫 原发性阅读性癫痫 1、2 症状性 有特殊表现形式者 颞叶癫痫 额叶癫痫 顶叶癫痫 枕叶癫痫 儿童慢性进行性部分性连续性癫痫 1、3 隐源性 考虑发作,也首次 提出脑叶的概念 2001年国际癫痫分类 的新建议 可以确定为独立的癫痫体征和症状的复合体:癫痫综合征 与病因、治疗、预后相关的诊断体。 癫痫发作类型(独特的病理机制和解剖基础)。 特殊病因的疾病(某一特殊的、明确的病因)。 损伤的程度。 修订的五个方向 这就出现了 癫痫综合症 1、家族史(Family history ) 2、发发病年龄龄的条件(Age of onset of the condition) 3、发发作类类型(Seizure type(s) ) 4、病因,和其他潜在疾病/条件 Cause, and other underlying diseases/conditions 5、进展的频率,或一段时间时间 内的发发展情况(Rate of progression or development over time) 癫痫癫痫癫痫癫痫 症候群取决于症候群取决于 6、有或无神经经系统统异常体征(Presence or absence of neurologic abnormalities 7、脑电图结脑电图结 果(EEG findings ) 8、结结构和功能神经经影像学研究结结果(如CT , MRI, PET) Structural and functional neuroimaging findings (such as CT, MRI, PET) 9、对对抗癫痫药癫痫药 物的反应应(Response to medication) 癫痫癫痫癫痫癫痫 症候群取决于症候群取决于 我们选择常见的癫痫综合症 我们选择常见的癫痫综合症 原发性局灶性癫痫综合症 其特征: 1. 发作表现与脑电图提示相关区域的局灶 性改变 2. 神经系统检查正常 3. 无脑结构改变 1、Rolandic癫痫 2、良性儿童枕叶癫痫(早发性与迟发性) 3、常染色体显性遗传性夜间额叶癫痫 Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BCECTS) 儿童良性癫痫伴中央颞区棘波 Rolandic seizures /epilepsy (RS/RE) 良性中央沟癫痫 BCECT的基本特征 占儿童期癫痫15-20,属最常见者。 发病年龄主要213岁间,高峰8 9岁 。 年龄依赖性,15 16岁前自然消失。 属于一种原发性局限性癫痫综合征。10 20%有FS史,存在遗传因素影响(常 显?),但迄今未能确认致病基因。 Panayiotopoulos,CP. The Epilepsies. 2005;224-232 患者 % *75% 15岁; Manford M et al 1992;49(8):8018 *Berg AT et al. Epilepsia 2000;41(10):126975 50% 13% 37% 59% 29% 12% 成年人 (n = 508)*儿童 (n = 613)* 局灶性发作 全面性 诊断不明确的 癫癎发病时分类中面临的困难癫癎发病时分类中面临的困难 几乎10%的癫痫发作无法分类,这意味着诊断经常不 能确定 这种情况下医生的目的是控制癫痫发作,不要使病情 加重 癫痫或目前其他的医疗问题,可能与发作加重有关 使用了一种新的抗癫痫药物,但后者也可能会影响疾 病的症状表现 Ref:Ben-Menachem E. et al., Acta Neurol Scand 2003,108, suppl. 180, 5 15. 癫痫诊断的不确定性: 目前临床上的一个关键问题 (1)很难对个体病人的预后做出预测 (2)治疗时可能存在的年龄特异性的副作用 (3)对认知和行为的影响 癫癎面临的挑战-治疗方面 Nordli DR 2005 抗癫痫药物疗法 : 疗效 无发作比例: 新治疗的病人 65% 在第三级转诊中心 45% 最初的单药治疗 50% 对第二个药物的反应 随第一次治疗失败的原因而不同 - LOE(无效) : 10-20% - AEs(不良反应) : 40-50% 耐药性: 第二个药物治疗失败提示难治性可能 通常在AEDs治疗早期即有提示(难治性癫痫中仅有 10%初始用药有效) 抗癫痫药物疗法 : 疗效 预后因素: 癫痫综合征 损伤部位的特征 癫痫发作的基线、频率、密度 治疗的早晚 其他: 持续时间、年龄、智力、发作类型以及神经系统缺陷等 抗癫痫药物治疗 : 顺序与策略 第一轮:单药治疗 第二轮:单药或联合治疗 第三轮:联合或单药治疗;评价耐药的原因 第四轮:联合治疗;综合评估 单药治疗原则 准确诊断癫痫综合征,明确发作类型和病因学 药物选择 - 以癫痫、抗癫痫药物和病人的特点为基础 - 根据/参考主要指南主要指南的原则 剂量:低剂量起始,缓慢加量 - 80% 无发作见于应用低于或等于平均剂量的AEDS - 进一步增大至最大耐受量反而可能出现疗效下降或发作恶 化、药物毒性增加 专家建议 (Deckers et al., 2003): 首先使用两药联合治疗 ,仔细评价药物作用效果 - 如果无效, 停止第二种药物,开始尝试第三种药物 - 如果无发作, 维持联合治疗 1yr ,然后尝试第二种 药物单药治疗 - 如果发作减少, 开始第二种药物单药治疗的试验 “第二种药物失败” 是初步判断耐药的最低标准 评价耐药的原因 评估手术治疗可能性 外科可治疗的癫痫综合征 (SRES) 外科治疗前的评价 非 SRES : 外科治疗的可能性很小 无发作可能性很低 : 0%50% 药物试验 - 第三种药物的单药治疗 - 双药联合疗法(1st or 2nd 尝试) 3. 第三轮药物试验 第三种药物的单药治疗 通常适于对第一种和第二种药耐受性差的病人 联合疗法 (和第一种或第二种) 比第三个单药治疗SFR更高(6vs3%, Kwan and Brodie,2000) 遵循合理的多药疗法 癫痫临床诊治的过程 The Process of Clinical Inference 试验证据 Experimental Evidence 专家意见 Expert Opinion 行动 Action 个人经验 Personal Experience 在某些临床领域缺乏 试验数据时专家意见 是一个很

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