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先天性十二指肠闭锁和狭窄 （congenital atresia and stenosis of the duodenum ） zhiqi wang peking university peoples hospital 发病率 n文献报道： n1：100001：40000 n女多于男 n闭锁：狭窄=1：21：1 病因（1）：正常胚胎发育过程 n胚胎4-5w：肠管已经形成，肠腔内上 皮细胞过度增生 充满肠腔充实期 n胚胎8-10w：充实的上皮细胞内出现许 多空泡，空泡膨胀，互相融合，按肠 管长轴排列成链和排腔化期 n胚胎12w：空化过程完成，肠腔再次 贯通，形成正常消化道 病因（2）：异常胚胎发育过程 n病因：胚胎发育期肠管腔化过程异常 n如果胚胎2-3月中发育障碍，某段肠管 停留在充实期或空泡未融合，或融合 不全均形成闭锁狭窄。 病因（3）：其他异常胚胎发育过程 n十二指肠闭锁和狭窄常伴有其他部位 畸形 n发生率30-50% n常见的为消化道畸形：肠扭转不良， 环状胰腺，多发性肠闭锁，肛门直肠 畸形，食道闭锁 n还有：21-三体综合征，先天性心脏病 ，泌尿生殖系统和四肢畸形 病理 n可发生在十二指肠的任何部位，以十 二指肠第二段多见，尤其是壶腹附近 最多。 诊断 n多见于早产及低体重儿 n生后1-2天或进奶后呕吐，持续加重， 多含胆汁，无胎便 n查体上腹饱满，可见胃蠕动波 n立位腹平片：双气泡征肠梗阻近端 胃、十二指肠内储留液体、气体，形 成液平 孕期诊断 n孕期：母亲半数有羊水过多病史 n产前b超：胎儿腹腔内显示2个典型的 液性区 n早诊、早治可明显提高生存率 治疗 n手术 n根据具体情况决定手术方式 预后 n死
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