多囊肾讲座.ppt

多囊肾 1 1 多囊肾概述 多囊肾-为肾实质为肾实质 中有无数的大小不等的囊肿肿，大者 可很大，小者可肉眼仅仅能可见见，使肾肾体积积整个增大，表 面呈高低不平的囊性突起，囊内为为淡黄色浆浆液，有时时因 出血而呈深褐色或红红褐色。液内含有尿素、尿酸、肌酐酐、 蛋白、磷酸盐盐及脱落上皮细细胞等。 多囊肾-并非为为少见见病，。一般为为两侧发侧发 病，单侧发单侧发 病者，极为为罕见见。男女两性发发病率相等， 多囊肾-任何年龄龄都可发发病，但多数在4060之间间 发现发现 。本病有家族遗传倾遗传倾 向，但合并有其它器官先天畸 形者，并不常见见。 2 2 多囊肾病因学 多囊肾之原因，并不十分明确，有以下几种学说： 代谢性学说：-认为 系胚胎期由于盐类 在肾小管内沉淀阻 塞肾小管腔，使液体积聚于近侧段而导致囊肿形成。 感染学说：-认为 是胚胎期肾盂肾炎引起肾小管纤维 化， 造成阻塞，因而囊肿形成。 赘生物学说：-由于多囊肾常表现为 有活力生长的肿块 ， 有人认为 它是一个赘生物。为“囊腺瘤纤维 病变”。 发育缺陷学说：-认为 系在胚胎发育期，肾曲细管与肾 集合管或肾直细管与肾盏 ，在全部或部分连接前，肾脏发 育中止， 使尿液排泄受到障碍，肾小球和肾细 管产生潴留性的囊肿。 3 3 病 理 -多囊肾是一种先天性发育异常疾病，分 为成人型与婴儿型两类。 -其病理改变是在肾实质内发生无数个潴 留性囊肿。囊的大小不等，大者直径达数 厘米，小者仅芝麻、绿豆大，甚或更小， 密密麻麻遍布整个肾脏。 -多囊肾90%为双侧性。 4 4 临床表现 -成人型多囊肾相对常见，一般在40-60 岁出现临床症状。主要症状是腹部肿块、 腰痛和血尿。最后出现高血压、肾功能减 退，直至发生尿毒症死亡。常合并多囊肝 等其他脏器的多囊性疾病。 -婴儿型多囊肾少见，亦可为双侧性，主 要表现为肾机能不全 5 5 超声表现 成人型多囊肾声像图：肾体积明显增大，典型者 形态失常，表面极不规则，常呈分叶状。肾内出 现无数个大小不等囊肿，囊腔整齐，囊肿以外肾 实质回声较正常增强。肾窦区回声常被多数囊肿 样回声压迫变形。 婴儿型多囊肾的囊肿体积更小，常显示不出微小 囊肿，或可见个别1-2cm的囊肿，以肾实质回声增 强为主，皮质及肾窦区分辨不清。 6 6 多囊肾诊断 -诊断本病除上述临床表现外， -主要靠肾盂造影检查。造影片上可见有肾盂 盏所特有的受多囊挤压引起的变形、畸形、缺损 、盏颈的延长等情况。即在肾盂、肾盏上见有 多数压迹，且此种改变，常是双侧性的。 -此外超声波检查两肾增大，有多数液平段、 -碘131肾图检查 ，示两侧肾功能亏损， -血氮升高，psp肾功减退，都是诊断本病的重 要辅助资料。 7 7 鉴别诊断 多囊肾与多发性肾囊肿的鉴别 ，前者为无数大 小不等的囊肿，后者仅为数个至十数个囊肿。两 者的鉴别要点是 多囊肾没有完好的肾实质，在没有大囊肿的肾实 质部位，回声也明显增强，高于正常肝或脾的内 部回声； 多发性肾囊肿的肾实质回声仍属正常，其回声低 于肝或脾的内部回声. 8 8 b超的临床价值 超声显像诊断多囊肾具有高度准确性。超 声不仅适用于多囊肾的诊断和鉴别诊断， 还可作为一种有效的筛选检查手段，对患 者的家族成员进行普查。 9 9 多囊肾是如何的形成的 概括起来：囊肿性疾病是内因和外因相互作用的结果。 -对于成人型多囊肾来说：其内因是先天遗传信息，即第16对染色 体上的囊肿基因突变； -其外因则是导致机体内环境发生异常变化的各种因素，诸如感染 、肾毒物质（包括药物）、情志、劳累、饮食等， -囊肿基因在外因条件的反复作用下，首先改变小管上皮细胞的代 谢，产生生长因子，促使细胞增生，造成小管梗阻，液体潴留、膨胀 而成囊肿；加上外因条件造成上皮细胞坏死，梗阻或促进细胞增生等 。 -从父或母那里得到囊肿基因后一般要数十年才发展成可测知的囊 肿，囊肿生长速度亦不均衡。 1010 成人型多囊肾的遗传规律 1:成人型多囊肾临床较常见，其发病率在千分之一 到二，并且占终末期肾衰的510此病遵循常染色 体显性遗传规律，即1、男女发病几率相等； 2、父母有一方患病，子女有50获得囊肿基因而发 病，如父母均患此病，子女发病率增加到75； 3、不患病的子女不携带囊肿基因，其下代（孙代） 也不会发病，即不会隔代遗传真正不经父母遗传而由基 因突变而发病的情况极少见 1111 成人型多囊肾（adpkd） 有那些临床表现？ 1、腰、腹局部不适、隐疼或肾绞疼； 2、泌尿系症状，如尿血、夜尿多、少尿或无尿，或尿频、尿 急、尿疼等； 3、消化道症状：晚期食欲不振、恶心呕吐等； 4、全身症状：腹水、头晕乏力、贫血、水肿或昏迷、肢体瘫 痪等。 常见体征有： 1、肾脏肿大； 2、高血压； 3、蛋白尿和白细胞尿； 4、镜下 或肉眼血尿； 5、肾结石； 6、输尿管阻塞； 7、肝脏肿大； 8、贫血； 9、肾功能损害； 10、心血管系统异常，常见的是主动脉根部扩张、三尖瓣脱垂 、主动脉瘤等； 11、肝囊肿（约占30）脾囊肿（约占10）脑基底动脉瘤（ 1020）消化道憩室（80）、隔疝等 1212 成人型多囊肾（adpkd） 有那些并发症？ 1、尿路感染：如膀胱炎、肾盂肾炎 、囊肿感染、肾周围脓肿等； 2、肾结石和肾内钙化； 3、囊肿瘤变；4、其他如尿路梗阻或 因高血压导致颅内动脉瘤破裂、心力衰 竭、心肌梗死等 1313 囊肿生长的特点 由于囊肿的发生发展是内外两方面因素共 同作用的结果因此，囊肿主要随其生长 的环境变化而变化，感染肾毒物质、情志 、劳累、饮食等外界因素的变化直接影响 囊肿生长的速度，这样就出现了囊肿生长 时快时慢的现象，即具有不同阶段生长速 度不一样的特点。 1414 中医是如何认识本病的？ 中医根据其临床表现将本病归属于“尿血”、“腰痛”、“积聚 ”、“虚劳”等病范畴。 灵枢.本脏篇指出“肾大则善病腰痛，易伤以邪”。 灵枢.胀论篇有“肾胀”之记载，如“肾胀者，腹满引背 央央然，腰髀痛”等描述，本病的发生内则多由于素体禀 赋不足，外则多由于内伤七情或饮食劳倦等因素， 其病机为：肾精亏虚、气血不畅，痰浊内生，脉络瘀阻， 痰浊与瘀血交阻于腰部而发病 1515 多囊肾临床表现 临床表现可有三种类型： 一是: 上腹部发现包块，或由于肿块之压迫 出现局部坠胀疼痛或胃肠症状； 二是: 肾功能不足出现颜面浮肿、头昏、恶 心等症状。 三是: 出现头昏头疼、高血压症状、伴随之 身体虚弱、贫血、体重减轻。一般无排尿困难症 状，亦无尿液改变，但可因轻微的腰部创伤而引 起血尿。 1616 治 疗 一般囊肿直径少于4cm，无肾盂肾盏明显 受压，无感染、恶变、高血压，或症状不 明显者，只需密切随访观察，定期 b超复查 。 1717 多囊肾治疗措施 -过去对本病不用积极治疗措施，仅支持治疗包括低盐 低蛋白饮食，避免过分的剧烈活动，避免任何感染及外 伤，上述措施对保护肾功虽有好处，但终少积极意义。 -近年来，对已经确诊之早期病例，当有梗阻、结石、 感染、严重 的挤压症状时，药物排石,抗感染,外科手术 是必须考虑的，如解除梗阻、取出结石、引流感染、切 开过大囊肿的减压手术等。 -本病之预后不佳，过去在成年病例发现本病后，一般 平均存活年限在10年在右，而出现尿毒症后生存年限，常 不超过5年。现在对早期病例，积极采用中西药物治疗， 对晚期病例采用透析治疗或肾移植，预后较过去大有改 观。 1818 中医治疗 1湿热蕴肾证：肢体浮肿，小便不利，灼热刺痛。色黄 或红，腰背胀痛，口腻纳呆，渴不欲饮，身胀困重，舌红，苔黄 腻，脉濡数。清热化湿。代表方：四苓散、八正散、小蓟饮子加 减。 2脾肾阳虚水停证：浮肿明显，面色苍白，畏寒肢 冷，腰腿酸软，神疲乏力，纳呆或便溏，小便短少或清长，少腹 可荆及水囊样包块，舌嫩淡胖，苔白滑，脉沉细，或沉迟无力， 温补脾肾，利水消肿。代表方：附子理中汤合真武汤加减。 3肾虚血瘀水聚证：肢体浮肿，小便短少，腰膝酸 软，耳鸣，口唇色暗，眼眶发黑，指甲紫暗，腰胀痛或刺痛，小 腹包块有压痛，舌淡暗，脉细涩。补肾利水，活血化瘀。代表方 ：右归饮合少腹逐瘀汤，五苓散加减。 4肾虚火旺证：小便短赤带血，头晕耳鸣，神疲，颧 红潮热，口干咽燥，腰膝酸软，舌质红，脉细数。滋阴降火，凉 血止血。代表方：知柏地黄汤合小蓟饮子加减 1919 西医治疗 穿刺放液+硬化剂治疗 1适应证 本方法适用于囊肿直径大于4cm， 有症状，经检查排除恶性变感染的患者。 2常用药 硬化剂、四环素、磷酸锁、95的 酒精、50葡萄糖。 3禁忌证 局部皮肤有感染者，有严重出血倾 向的患者。 4并发症 出血、感染、血气胸、肾撕裂伤， 动静脉瘘、损伤性尿囊肿及硬化剂外渗对肾周围 组织的刺激和损害。 2020 穿刺放液加抗生素治疗 1适应证 直径大于4cm时肾囊肿合并囊内感 染者。 b超引导下穿刺放液后，根据可能感染的 菌株再注入敏感的抗生素。 2禁忌证和并发症与穿刺加硬化剂相同。 2121 手术治疗 1适应证(方法有开放手术及腹腔镜) (1)囊肿合并感染，穿刺放液加抗生素治疗失败 。 (2)囊肿恶性变。 (3)穿刺加硬化剂治疗失眠。 (4)巨大肾囊肿。 2禁忌证 严重心肺肝肾功能障碍不能耐受手术 ，囊肿恶性变有远处转移者。 2222 疗效评定 一、治愈 囊肿、体征、症状消