神经耳科疾病（面瘫眩晕侧颅底肿瘤）课件

单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 * * * * 1 1 神经耳科疾病的诊断与治疗 北京天坛医院耳鼻咽喉科 伊海金 神经耳科学简介 神经耳科学简介 神经耳科学是与神经外科、耳鼻咽喉-头颈外科、神经内科学关系密切的 一门新兴交叉学科，主要研究范围包括面神经、前庭蜗神经及颞骨-侧颅 底疾病。眩晕与面神经疾病是该学科中的重要内容。 神经耳-侧颅底外科学是神经耳科学的外科治疗分支，是研究第VII、 VIII颅神经以及颞骨疾病外科治疗的新兴学科，主要包括：各种面神经 功能重建手术（面神经减压、面神经梳理、面神经移植、面神经舌下 神经吻合、面肌整形等）、前庭外周性眩晕外科治疗（前庭神经切断、 内淋巴囊减压、迷路切除、后半规管填塞等）、听觉功能重建手术（包 括人工耳蜗在内的人工听器植入等）、颞骨侧颅底疾病外科治疗（面 神经鞘膜瘤手术、脑脊液耳漏、岩骨囊性病引流术变、经迷路切除内听 道占位病变等） 诊 疗 疾 病 种 类 主要包括眩晕或头晕、面瘫及神经耳科相关疾病的内科、外科治疗。 前庭周围性眩晕疾病，如：良性阵发性位置性眩晕（BPPV）、梅尼埃病 、前庭神经炎、迷路炎、外淋巴漏、外伤性眩晕等。 各种周围性面神经疾病，如：贝尔氏面瘫、颞骨骨折导致的外伤性面瘫 、各类颅脑手术损伤导致的面瘫 、中耳炎导致面瘫、Hunt综合症 (Ramsey-Hunt Syndrome）以及面神经肿瘤等。 颞骨-侧颅底外科疾病，如：面神经鞘膜瘤、脑脊液耳漏、出现颅内外并 发症的中耳感染疾病、颞骨囊性病变等。 神经耳科学简介 北京天坛医院神外九-耳鼻咽喉科专长处理神经外科与耳鼻咽喉科交界区 疾病，具备成熟的耳神经-侧颅底外科技术，开展眩晕、面神经疾病、颞 骨外科、侧颅底等疾病外科治疗，效果显著。配备有国内一流的耳神经 电生理检查设备，包括目前世界领先水平的HINT、EABR、OAE等，结合天 坛医院先进的神经影像诊断技术、一流的手术条件，可以对眩晕及神经 耳科疾病进行更加完善的诊断和治疗 外周性眩晕 诊断 心理学评价 临床检查 神经系统 听力学 前庭功能 影象学 实验室 梅尼埃病 （MD） 历史 普罗斯佩 .梅尼埃 ( Prosper M . Meniere ) , 法国人， 因阐明耳源性眩晕症而闻名医坛。 1838年，梅尼埃主持皇家聋哑研究所工作 ，开始接触到眩 晕病人。 1861年，他去世的前一年，梅尼埃在法国医学年会上发表了 划时代的讲演，详述了积累的同类病例，将其视为一种新的 临床疾患。 1867年匈牙利医生博立茨首次用梅尼埃姓氏冠名该病，至今 仍沿用梅尼埃氏病一词。 美尼尔综合症 流行学 瑞典学者Naito就发现发达国家的梅尼埃氏病发病率远高于 发展中国家。 英国的发病率在0.1 -0.16 %之间.瑞典为46 / 100000 日本厚生省的资助自第二次世界大战以来,梅尼埃氏病发病 率有逐渐增高的趋势 非洲国家的统计显示，土著人群中梅尼埃氏病很是罕见 北京耳鼻咽喉科研究所统计，该病占耳源性眩晕的61-64%。 症状学 眩晕 系自发性旋转性眩晕，持续20分钟以上，通常几小时 。伴有恶心,呕吐，意识正常。 听力减退 是常见的临床表现，纯音听力测试有听力减退, 而语言分辨正常，系感音神经性 耳闷和耳鸣耳内压迫感 前庭性植物神经系统反应伴有恶心,呕吐，意识正常 诊断 结合病史和物理检查内容，进行听力学和前庭功能方面的检 查加以确诊 纯音测听、阻抗桥测听、听觉脑干诱发电位、耳蜗电图、眼 震电图、耳声发射以及姿势描记 耳蜗电图 SP/AP比值就必然扩大，据测算梅尼尔氏病患者多 大于 40 % 眼震电图( Electronystagmography ,ENG ) 甘油试验 预防发作 过劳 情绪波动 烟酒 浓茶咖啡 食盐 药物治疗 眩晕发作期的治疗 前庭神经抑制剂，这些药物归为抗胆碱、抗 组织胺和苯唑安定三类 利多卡因的快速的冲击 10%葡萄糖加10%利 多卡因针剂5ml利多卡因对心脏传导系统具有 抑制作用造成心脑血管系统的风险 氯丙嗪 25 - 50 mg ，每天进餐前半小时肌注 药物治疗 梅尼埃氏病间歇期的保守治疗 分为全身和局部治疗两部分，旨在减轻症状和降低 复发次数，尤其是消除可能导致发病的诱因，包括 应激、咸食、乙醇、咖啡因、过敏、糖、月经不调 、气压变化和视觉刺激等等。 局部治疗局部治疗主要是药物通过中耳到达内耳治 疗梅尼埃氏病的方法,主要使用的药物包括氨基糖甙 类、局麻剂和激素类等，可以采用鼓膜注射、置管 和内耳灌注的方法。 梅尼埃氏病的外科治疗 内淋巴囊手术 内淋巴囊手术操作简单，有效率在80 - 85 % 左右，因此，仍然是外科治疗梅尼埃氏病的 首选 改善眩晕占90 %，其中70 % 完全消失；90 %保留听力，30 - 40 % 听力改善，而耳聋的 风险仅占2 % 梅尼埃氏病的理疗与康复 替代 适应 习服 良性阵发性位置性眩晕 (BPPV) 定义 BPPV是未稍性眩晕中常见的，约占25 %。随着实验研究和临 床观察的不断深入，确认这种疾病是由于囊斑上面耳石脱落 进入内淋巴液中，随着头或身体位置的改变，这些脱落的颗 粒撞击半规管的感受器造成的眩晕症状。实质上，BPPV的 发病在于前庭囊（椭圆囊和球囊 ）斑内耳石的变性与脱落 ，又黏附在囊斑变为漂浮在内淋巴液中，随着头部的运动， 这些变性的颗粒就会撞击半规管的感受器，形成眩晕的临床 症状。 定义 BPPV的真正病因并不清楚。颞骨病理学研究证实，半规管 管腔、壶腹嵴甚或前庭囊的内淋巴液内有嗜碱性的颗粒状物 质，类似于前庭囊斑的耳石结构，即主要成分为碳酸钙结晶 。正如我们所知，耳石黏附在内耳的球囊和椭圆囊斑的耳石 膜内，后者是酸性粘多糖，将耳石紧紧地固定在囊斑上面， 因此，正常的头部和身体活动时并不会脱落。当耳石膜出现 自发性蜕变时，可以脱落到内淋巴液中，或存在于半规管内 ，形成半规管结石；或沉积到嵴帽上面，形成嵴帽顶结石症 ，随着头部或身体的位置变化撞击半规管的壶腹嵴引发功能 兴奋而形成眩晕症状。其中，强烈的头部震动、炎症、耳手 术或血管阻塞或退行性变等都可能是BPPV发病的重要诱因 。 诊断 诊断 诊断 诊断 诊断 良性阵发性位置性眩晕诊断标准（2006年，草案） 一、定义 良性阵发性位置性眩晕（benign positional paroxysmal vertigo, BPPV） 是与头部或身体姿势变动相关的短暂的眩晕发作，是一种常见的内耳自 限性疾病。5070%属于原发性，亦称特发性，无明显病因；3050%属 于继发性，常继发或并发于迷路炎，前庭神经炎，头外伤，偏头痛，梅 尼埃病发作期，突发性耳聋，耳及耳神经外科等病理条件下。 二、BPPV的临床类型 后半规管BPPV 、水平半规管BPPV 、前半规管BPPV。以上3类，均可 双侧发病。 三、诊断的BPPV变位检查 （1）Dix-Hallpike检查：也称为Barany检查或NylenBarany检查，是 确定后或上半规管BPPV常用的检查。 （2）滚转检查(roll maneuver )：是确定水平半规管最常用的检查。 治疗 目前对BPPV的治疗有药物治疗、康复训练法、复位手法及手术治疗 。许多学者推荐复位手法。这是根据嵴顶结石症和管结石症理论而设计 的，目的是使粘附于嵴顶的结石或游离飘浮于半规管长臂管腔内淋巴中 的细小致密颗粒，通过头位有顺序的变动，使之从顶帽脱落或从半规管 长臂管腔中经总脚或水平半规管脚进入椭圆囊，从而使半规管壶腹嵴顶 及半规管腔内淋巴恢复正常的运动，消除了致病因素，症状获得缓解。 文献报道，1次或多次耳石复位治疗BPPV成功率可达84%-100%。 治疗 1）避免诱发体位，特别是老年人； 2 ）抗眩晕药物，缓解症状； 3 ）前庭习服疗法，以引起中枢神经系统的代偿，增加对眩晕的耐受力 ； 4 ）体位疗法，通过体位变换，有助于分散在迷路的碎块； 5 ）耳石复位，多主张采用此法，经济简便、安全有效，可以门诊治疗 6 ）手术治疗，少数保守治疗无效，可行手术治疗，如半规管阻断术、 单孔神经切断或前庭神经切除术等。 治疗 通常，BPPV发病后6个月内症状可以缓解或消失，因此，被认为是 一种自限性疾病。门诊的治疗方法主要是 Epley氏耳石复位和 Semont 氏释放疗法，前者主要是针对后半规管型，而后者则对水 平半规管型BPPV患者更为适宜，也有人将这两种技术进行整合改良 成为Epley氏改良耳石复位法，获得了更好的效果。这两种技术的 目的都在于将脱落的耳石碎屑从耳的敏感部分移动到不敏感的部位 ，以便随着运动不引发前庭的激惹，缓解或消除眩晕症状。每种方 法需要十五分钟时间，其中Semont氏方法也称为释放疗法，需要病 人从一侧卧位快速转向另一侧，反应比较剧烈，因此，尚未在美国 得到普及。 治疗 Epley氏耳石复位手法 也叫颗粒复半规管耳石复位、和改良释放复位法 。 1.让患者纵行坐在床上，检查者在其背后扶头，按下列步骤进行治疗。 第2步 快速躺下，垫肩，伸颈，头放置在床上面，患耳向下。 第3步 将头逐渐转正，继续向对侧转45，使耳石移近总脚，保持头位 30秒以上 第4步 头与躯干同时向健侧转135，使耳石回归到椭圆囊，维持此位置 30秒以上 第5步 头转向正前方，让患者慢慢坐起，呈头直位。 治疗 Semont 氏复位法 又称为翻滚法（Logroll ），主要是利用身体左右翻 动，分别向左右的侧卧变位促使耳石漂流到椭圆囊原来的位置，达到控 制眩晕的目的。 第1步 身体端坐，水平半规管处于前倾位，与水平面构成的仰角为30度 ，脱落的耳石很容易沉落在半规管的外弓的后方。 第2步头部随着身体侧卧，使患侧耳朝下接触床面。此时，可以驱使耳石 向壶腹的方向移动，出现朝向患侧的水平性眩晕。 第3步 再端坐，脱落的耳石重新回到半规管的外弓的后方，引发内淋巴 液的离壶腹流动，眼震方向朝向对侧。 第4步 朝向对侧耳方向侧卧，耳石朝向半规管的单脚方向漂动，内淋巴 液仍然是离开壶腹的流动，对半规管的功能产生抑制作用，是的眼震方 向转向对侧耳。 第5步 然后，坐起头低位时，耳石通过单脚进入椭圆囊内。 治疗 Brandt-Daroff 锻炼方法 属于治疗BPPV方法之一，多用于上述门诊治疗 失败的患者。锻炼计划为每天三次，共两周，每次共五次，每天早、中 、晚锻炼十分钟，重复5次。首先，患者端坐，然后，侧卧，头上抬一半 ，持续30秒或者直至眩晕消失。而后，回到座位，保持30秒。最后，再 向对侧卧位。如此重复,整个治疗练习重复1020遍。 疗效标准评定 Parnes等提出的疗效标准评定，患者在完成治疗后2-4周 复查。其中，I级为治愈；II-III为有效。 I级 眩晕消失，Dix-Hallpike试验（-）； II级 无体位性眩晕，但有头昏,不平衡感，Dix-Hallpike试验（+）或（ -）； III级 体位性眩晕症状改善；Dix-Hallpike(+); IV级 BPPV无效变成加重 治疗 1. 治疗后休息10分钟再回家，以防随后耳石复位后立即引发短暂的眩晕 发作。切勿驾车返回。 2. 半卧位休息两个晚上，也就是说患者的头部处于仰卧和直立之间，抬 高45度。白天，尽可能保持头部的垂直位置，不要护发和看牙医，不要 进行活动头部的锻炼。 3. 至少保持一周，避免可能引起BPPV复发的诱发性头位，诸如睡觉时填 上两个枕头，避免朝患侧卧位，不要过于抬头和低头，小心避免仰卧时 头部过于后仰，尽量保持直立位。 手术治疗 BPPV诱发眩晕症状的主要原因在于囊斑脱落的耳石随着头位的运动而撞 击半规管，而后产生刺激传至前庭中枢产生的位置感错觉。因此，其间 主要存在两方面的问题，即耳石漂移的流体动力学和耳石撞击半规管产 生神经冲动的传导基础。根据这种推论，可以将BPPV的手术治疗分为流 体动力学和神经阻断两类，前者包括半规管阻塞术，后者为单孔神经或 前庭神经切断术。 。 前庭神经炎 定义 定义 流行性眩晕，突发、单侧前庭功能减退或丧 失为特征。 病因 病毒感染 前庭缺血 治疗 治疗 支持治疗 对症治疗 激素 抗病毒药 前庭康复训练 其他外周性眩晕 外淋巴瘘 定义 内耳与中耳乳突之间异常沟通 病因 先天畸形 后天创伤、手术、肿瘤侵犯 外淋巴瘘 临床表现与诊断 外伤史 突发耳聋、眩晕、耳鸣 物理检查 辅助检查：听力 耳蜗电图 瘘管实验 CT 脑池造 影 外淋巴瘘 治疗 保守治疗 手术治疗 耳源性迷路炎 分类 局限性迷路沿 类似迷路瘘管，听力多正常 浆液性迷路沿 非化脓性炎症 化脓性迷路沿 严重长时的 的眩晕 全聋 耳源性迷路炎 治疗保守治疗 手术治疗 双侧前庭功能低下 药物中毒 自身免疫性疾病 高龄 其他 前庭阵挛 微血管压迫综合症 波动性耳聋 耳鸣 眩晕 运动不耐受 MR显示微血管压迫 抗癫痫治疗有效 前庭阵挛 治疗 微血管减压 上半归管裂综合症 发复发作眩晕 高音不耐受 CT 斜矢状位 上半归管裂综合症 治疗 手术 外周性眩晕物理治疗新概念 眩晕物理治疗 常规疾病诊断 判断特定疾病 物理治疗诊断 根据症状判断采取何种治疗， 减缓或消除症状，不一定对疾病作出明确判 断。 眩晕物理治疗 BPPV 复位 习服 单侧前庭功能低下 适应 替代 习服 双侧前庭功能低下 适应 替代 运动敏感 习服 中枢前庭疾病 习服 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 * * * * 6060 面神经外科 伊海金 北京天坛医院耳鼻咽喉科 周围性面瘫诊疗原则 u得了面瘫，先进行F波在内的神经电生理检查，判断预后。 u根据F波和其它电生理检查结果，患者被分为两大截然不同 的群体。 u如果F波存在，可以接受西药、理疗、中药等保守治疗。 u如果没有引出F波，尽早接受手术减压治疗，才能把并发症 、后遗症的发生机会控制在最低水平。而且越来越多的证据 表明，在发病2周内手术的患者是有机会完全治愈的。 治疗 面瘫内科治疗 u 包括激素 u 扩张血管 u 营养神经 u 高压氧 周围性面瘫手术治疗 u面神经减压术急性重症面瘫的首选，兴起于上世纪30年代 u神经减压术的原理：由于骨管的存在限制了面神经水肿反而 对其造成铰窄压迫，导致神经变性崩解。减压术是及时钻开 骨管，给神经一充分空间，以期炎症水肿消退后面神经功能 恢复。 u手术选择耳后切口，面部无疤痕。可局麻完成。根据不同疾 病选择不同减压范围。 哪些周围性面瘫患者需要手术治疗 u 通过电生理检查，发病后F波持续消失或发病3周内面神经电图变性90%以 上的患者预后不良。保守方法常不能完全恢复且有联动、面肌抽搐等。 因此建议这些患者及早（发病21天内）手术治疗。 u 面神经减压术时机实施面神经减压术的时机对于面肌功能的恢复有重要 意义。 u 有人主张2个月内,也有人主张3个月内施行面神经减压术。 u 错过了最佳手术时机,但只要不是面神经断裂病变,且病程不超过5个月, 面神经减压术的效果还是肯定的,都能不同程度地促进面肌功能恢复,同 时减轻鳄鱼泪、面肌挛缩及病理性联带运动等后遗症。 u 手术入路包括:经乳突手术、经颅中窝手术、经迷路手术等。 周围性面瘫常见疾病 贝尔面瘫(Bell,s Palsy ) 是一种原因不明的急性面瘫，大约70%的急性面瘫是由贝尔面瘫造成的， 发病率约15-20/100000，20-40岁多发。内科治疗以激素、扩张血管、营 养神经等为主；目前对该病进行面神经减压的适应证仍有争议,一般认为 不完全面瘫患者(EN0G示神经变性90%),应及早行面神经减压术。 周围性面瘫常见疾病 外伤 u 大约15-25%的颞骨纵形骨折会导致面瘫发生，而50%的颞骨横形骨折会导 致面瘫发生。面神经减压术治疗颞骨骨折性面瘫能显著提高临床治愈率, 据实验观察： u 受损伤部位周围侧面神经呈膨胀水肿状态,而中枢侧面神经只在损