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文档简介

原发性肾病综合征 (Nephrotic syndrome) 由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高,导致 大量白蛋白自尿中丢失引起一系列病理生理改变的 临床综合征。 1、大量蛋白尿 2、低蛋白血症 3、高胆固醇血症 4、不同程度的水肿。 蛋白尿蛋白尿 蛋白尿蛋白尿 病因病因:尚不十分清楚 按病因分:按病因分: 原发性 继发性 先天性 按临床分:按临床分: 单纯性 肾炎性 三、肾病综合征 27岁男孩多见,男女之比为24:1。 水肿:凹陷性水肿:凹陷性 严重的全身性水肿 腹水、阴囊水肿 皮肤有纹路 尿量减少,泡沫多 三、肾病综合征 原发性肾病综合征 四、临床表现 1、单纯性肾病: 水肿 疲倦 面色苍白 厌食 凹陷性水肿 三、肾病综合征 临床表现临床表现 低蛋白血症低蛋白血症 治治疗疗前前治治疗疗后后 血血浆浆白蛋白白蛋白10个/H。 u 反复或持续高血压。 u 肾功能不全,持续性氮质血症 。 u 持续低补体血症 三、肾病综合征 并发症并发症 感染:最常见 电解质紊乱 高凝状态、血栓栓塞(形成肾静脉血栓最常见) 低血容量 急性肾功能衰竭 生长延迟 三、肾病综合征 实验室检查实验室检查 尿尿 尿蛋白: + 24小时尿蛋白定量 50mg/(kgd) 红细胞: 见于肾炎性肾病 血液血液 血浆总蛋白明显降低 白蛋白低于25g/L 白球比例倒置 血胆固醇增高 5.72mmol/L C3补体下降 尿素氮 10.7mmol/L 见于肾炎性肾病 三、肾病综合征 临床表现 单纯性肾病 肾炎性肾病 发病年龄 27岁 大于7岁 水肿 全身凹陷性水肿;以颜面、下肢、阴囊 为明显,由眼睑、颜面开始,波及全身 ,逐渐加重并随体位变化,常有腹水 有 不严重 血尿无有 高血压 无明显高血压 有 蛋白尿 定性3+4+ 定量0.1g/(kgd)程度较轻 血浆蛋白 白蛋白降低(5.7mmol/L 程度较轻 单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点 临床表现 单纯性肾病 肾炎性肾病 血沉 明显增快,可达100mm/h以上 增快 肾功能正常不正常 血清补体 正常 下降 病理类型微小病变非微小病变 氮质血症 暂时的、轻度的 不同程度 持续的 激素治疗效果 敏感部分敏感或耐药 预后大多良好 较差 单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点 原则为:适量营养,维持水、电解质平衡,控制水肿,预防和控制感染, 正确使用肾上腺皮质激。 1、一般治疗 2、利尿 3、激素治疗 首选肾上腺皮质激素。 4、 免疫抑制剂治疗 频发、激素依赖或耐药者。 5、 抗凝治疗 6 、降蛋白尿治疗 7 、中药 治疗治疗 一般治疗:一般治疗: 休息、饮食 感染的防治 利尿及降压 三、肾病综合征 治疗治疗 肾上腺皮质激素:首选药物肾上腺皮质激素:首选药物 诱导缓解阶段:诱导缓解阶段: 足量泼尼松 2mg/(kgd), 60mg/d分三次口服 尿蛋白转阴后巩固两周,不少于4周, 8周 巩固维持阶段:巩固维持阶段: 以原足量2天量的2/3,隔日晨顿服4周 ,再逐 渐减量 6个月为中疗程,9个月为长疗程 三、肾病综合征 治疗治疗 免疫抑制剂治疗:难治性肾病 环磷酰胺 环孢素A 抗凝治疗 其他 三、肾病综合征 常见护理诊断常见护理诊断 体液过多体液过多 与低蛋白血症导致的水钠潴留有关 营养失调:低于机体需要量营养失调:低于机体需要量 与大量蛋白自尿中丢失 有关 有感染的危险有感染的危险 与免疫力低下有关 潜在并发症:潜在并发症:药物副作用 焦虑焦虑 与病情反复及病程长有关 三、肾病综合征 护理措施护理措施 休息休息 绝对卧床休息:严重水肿和高血压者 一般患儿定时轻微活动 病情缓解36个月,可逐渐恢复就近上学,免 体育活动 三、肾病综合征 护理措施护理措施 饮食:低盐饮食饮食:低盐饮食 原则:原则:优质动物蛋白、低脂、高糖、高维生素、易消化饮食 忌盐:水肿严重无尿及高血压者 适当限制水:高度水肿或少尿患儿 适当蛋白质:以1.21.8 g/(kgd)为宜 补充钙剂和维生素D 用激素期间应适当限制热量的摄入 三、肾病综合征 护理措施护理措施 预防感染预防感染 保护性隔离 皮肤护理 阴囊水肿的护理 注意无菌操作,避免肌内注射 预防尿路感染 注意监测体温、血象 三、肾病综合征 护理措施护理措施 观察药物疗效及副作用观察药物疗效及副作用 激素治疗期间注意 每日尿量、尿蛋白变化及血浆蛋白恢复情况 观察激素的副作用 库兴氏综合征、高血压、骨质疏松、消化道溃疡等 观察免疫抑制剂的副作用 注意白细胞下降、肝功能损害、脱发、胃肠反应、 出血性膀胱炎及性腺

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