儿童精神医学2 ppt课件

儿童少年期心理发育儿童少年期心理发育 障碍障碍 姜秋波姜秋波 儿童少年期心理发育障碍主要指在儿童少年期心理发育障碍主要指在 言语和语言、学习和运动、社会交言语和语言、学习和运动、社会交 往、智能等方面能力的发育延迟或往、智能等方面能力的发育延迟或 异常。异常。 一般起病于学龄前，呈持续病程，一般起病于学龄前，呈持续病程， 与中枢神经系统的生理成熟过程密与中枢神经系统的生理成熟过程密 切相关。切相关。 精神发育迟滞精神发育迟滞 是指个体在发育阶段（通常指是指个体在发育阶段（通常指1818岁岁 以前）精神发育迟滞或受阻。临床以前）精神发育迟滞或受阻。临床 上表现为认知、语言、情感意志和上表现为认知、语言、情感意志和 社会化等方面的缺陷、不足，在成社会化等方面的缺陷、不足，在成 熟和功能水平上显著落后于同龄儿熟和功能水平上显著落后于同龄儿 童。童。 上述概念表明：上述概念表明： 1. 1. 精神发育迟滞不是独立的疾病单元，它是由多种因精神发育迟滞不是独立的疾病单元，它是由多种因 素所造成脑发育受阻的一组疾病；素所造成脑发育受阻的一组疾病； 2. 2. 起病年龄划定在起病年龄划定在1818岁以前。因此，如果在岁以前。因此，如果在1818岁以后岁以后 ，由于某种原因引起脑损害，继发智能障碍者，医学诊，由于某种原因引起脑损害，继发智能障碍者，医学诊 断则列为痴呆范畴；断则列为痴呆范畴； 3. 3. 智力整个水平显著低于同年龄平均水平。通常判断智力整个水平显著低于同年龄平均水平。通常判断 智力水平，临床结合不同年龄阶段采用相应的标准智力智力水平，临床结合不同年龄阶段采用相应的标准智力 测试方法。精神发育迟滞患者智力水平低下，智商（测试方法。精神发育迟滞患者智力水平低下，智商（IQIQ ）为）为7070或低于或低于7070。缺陷程度越严重，智商越低；。缺陷程度越严重，智商越低； 4. 4. 在智力低下同时伴有社会适应能力不同程度的缺陷在智力低下同时伴有社会适应能力不同程度的缺陷 。社会适应能力是指社会交往技能和责任、日常生活技。社会适应能力是指社会交往技能和责任、日常生活技 能、独立生活和自给自足能力等，达不到他（她）的文能、独立生活和自给自足能力等，达不到他（她）的文 化社会环境所期望的标准。化社会环境所期望的标准。 【流行病学流行病学】 世界卫生组织（世界卫生组织（WHOWHO）报告严重的精神发育迟滞患病）报告严重的精神发育迟滞患病 率为率为44。；轻度精神发育迟滞患病率高达。；轻度精神发育迟滞患病率高达3030。 据据19821982年我国年我国6 6大行政区大行政区1212地区精神发育迟滞调查结果地区精神发育迟滞调查结果 ，总患病率为，总患病率为3 33333。（包括中度和重度精神发请迟。（包括中度和重度精神发请迟 滞），而滞），而7 71414岁的患病率为岁的患病率为5 52727。 我国于我国于19881988年对年对0 01414岁儿童进行了抽样调查发现儿童岁儿童进行了抽样调查发现儿童 智力低下患病率为智力低下患病率为10 710 7；农村患病率高于城市，前者；农村患病率高于城市，前者 为为141466。、后者。、后者7 755。男性与女性精神发育迟滞。男性与女性精神发育迟滞 的患病率，一般无显著差异。程度的比率以轻度精神共的患病率，一般无显著差异。程度的比率以轻度精神共 育迟滞占多数，约占育迟滞占多数，约占7575；重度和中度占；重度和中度占2020；极重度；极重度 占占5 5。程度越重者，往往伴等躯体先天畸形，而且死。程度越重者，往往伴等躯体先天畸形，而且死 亡率也越高。亡率也越高。 【病因病因】精神发育迟滞的病因复杂多种，涉及范精神发育迟滞的病因复杂多种，涉及范 围广泛，诸如生物学因素、社会心理因素以及其围广泛，诸如生物学因素、社会心理因素以及其 他因素等均可能导致脑功能发育阻滞或大脑组织他因素等均可能导致脑功能发育阻滞或大脑组织 结构的损害。随着近代医学科学的发展，一部分结构的损害。随着近代医学科学的发展，一部分 病例可查明病因，但仍有许多病例尚未能发现致病例可查明病因，但仍有许多病例尚未能发现致 病的原因。病的原因。 世界卫生组织将造成精神发育迟滞的病因分世界卫生组织将造成精神发育迟滞的病因分 为十大类：为十大类：感染和中毒；感染和中毒；外伤和心理因素；外伤和心理因素； 代谢障碍或营养不良；代谢障碍或营养不良；大脑疾病（出生后的大脑疾病（出生后的 ）；）；由于不明的出生前疾病；由于不明的出生前疾病；染色体异常。染色体异常。 未成熟儿；未成熟儿；重性精神障碍；重性精神障碍；心理社会剥夺心理社会剥夺 ；其他和非特异性的病因。其他和非特异性的病因。 现就产前、围生期和产后致病因素简要分述如下现就产前、围生期和产后致病因素简要分述如下 ： （一）产前损害（一）产前损害 1 1遗传因素遗传因素 （l l）染色体异常：主要是指染色体数目异）染色体异常：主要是指染色体数目异 常和染色体结构异常。由染色体异常引起者约占常和染色体结构异常。由染色体异常引起者约占 重度精神发育迟滞的重度精神发育迟滞的15152020。目前已发现。目前已发现6060 余种染色体畸变的病种，是导致胎儿发育异常重余种染色体畸变的病种，是导致胎儿发育异常重 要病因。染色体异常的原因，尚未十分清楚，可要病因。染色体异常的原因，尚未十分清楚，可 能由遗传基因决定，也可能受环境因素的影响，能由遗传基因决定，也可能受环境因素的影响， 如放射线辐射、药物、毒品、病毒感染、母体自如放射线辐射、药物、毒品、病毒感染、母体自 身免疫疾病、糖尿病、高龄妊娠等因素所引起。身免疫疾病、糖尿病、高龄妊娠等因素所引起。 染色体异常多为散发，家族性发病者较少见。数染色体异常多为散发，家族性发病者较少见。数 目异常较结构异常多见。目异常较结构异常多见。 染色体异常中，以染色体异常中，以2121三体综合征最多见，患病率约为三体综合征最多见，患病率约为1 1 10001000，母育龄越大，分娩，母育龄越大，分娩2121三体综合征危险性越大。三体综合征危险性越大。 另一种较常见的染色体异常为脆性另一种较常见的染色体异常为脆性X X综合征，它是一综合征，它是一 种种X X连锁智力缺陷的疾病，在一男性群体中发生率约为连锁智力缺陷的疾病，在一男性群体中发生率约为 0.190.190.920.92。 （2 2）单基因遗传疾病：现已发现人类约有）单基因遗传疾病：现已发现人类约有28002800多种单多种单 基因遗传疾病，多数为隐性遗传。在发达国家，单基因基因遗传疾病，多数为隐性遗传。在发达国家，单基因 遗传疾病约占重度精神发育迟滞的遗传疾病约占重度精神发育迟滞的8 81515。先天性。先天性 代谢障碍，多数是属于单基因遗传病，如苯丙酮尿症、代谢障碍，多数是属于单基因遗传病，如苯丙酮尿症、 半乳糖血症、黑朦性痴呆等。半乳糖血症、黑朦性痴呆等。 （3 3）多基因遗传疾病：是由两种或多种基因经过自）多基因遗传疾病：是由两种或多种基因经过自 然变异相互作用的结果。例如脑畸形、小头畸形、脑积然变异相互作用的结果。例如脑畸形、小头畸形、脑积 水、神经管缺陷造成精神发育迟滞。水、神经管缺陷造成精神发育迟滞。 （4 4）母子基因型不符：指）母子基因型不符：指RhRh阴性的母亲怀孕阴性的母亲怀孕RhRh阳性阳性 的胎儿，而导致胎儿脑组织损害。的胎儿，而导致胎儿脑组织损害。 2 2感染感染 母孕期以病毒感染为多见，在妊娠头母孕期以病毒感染为多见，在妊娠头3 3个月受到感染时个月受到感染时 对婴儿影响最为严重。目前已知至少有对婴儿影响最为严重。目前已知至少有1212种病毒可以通种病毒可以通 过胎盘感染胎儿。如风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹、水过胎盘感染胎儿。如风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹、水 痘、乙型肝炎等病毒，均可能导致胎儿损害，而引起死痘、乙型肝炎等病毒，均可能导致胎儿损害，而引起死 胎、流产、先天畸形和智力障碍等。胎、流产、先天畸形和智力障碍等。 风疹病毒可引起先天性白内障、心脏损害、耳聋、智力风疹病毒可引起先天性白内障、心脏损害、耳聋、智力 障碍。障碍。 巨细胞病毒感染胎儿，可产生小头畸形、脑积水、癫痫巨细胞病毒感染胎儿，可产生小头畸形、脑积水、癫痫 、脑性瘫痪、脉络膜视网膜炎和智力障碍。、脑性瘫痪、脉络膜视网膜炎和智力障碍。 母孕早期感染弓形体病，如传染胎儿，可产生小头畸形母孕早期感染弓形体病，如传染胎儿，可产生小头畸形 、小眼球、白内障、脑钙化或智力障碍。、小眼球、白内障、脑钙化或智力障碍。 此外，宫内感染梅毒、艾滋病均可造成胎儿脑发育障碍此外，宫内感染梅毒、艾滋病均可造成胎儿脑发育障碍 。 3 3中毒中毒 目前已证实孕期用药对胎儿有影响的药物种类较多，包目前已证实孕期用药对胎儿有影响的药物种类较多，包 括抗癌药、镇痛解热剂、抗癫痫药、磺胺药、抗精神病括抗癌药、镇痛解热剂、抗癫痫药、磺胺药、抗精神病 药、抗菌素等。孕妇酒精中毒、吸毒、吸烟、服用类固药、抗菌素等。孕妇酒精中毒、吸毒、吸烟、服用类固 醇、铅中毒或其他急性和慢性中毒，特别是妊娠早期，醇、铅中毒或其他急性和慢性中毒，特别是妊娠早期， 均可能造成胎儿损害。均可能造成胎儿损害。 4 4营养不良营养不良 孕妇持续较长时间营养不良是使胎儿生长发育障碍重要孕妇持续较长时间营养不良是使胎儿生长发育障碍重要 的原因，导致低体重儿和脑发育不良。孕妇如严重缺乏的原因，导致低体重儿和脑发育不良。孕妇如严重缺乏 某些人体所必须的微量元素可影响胎儿的生长发育。母某些人体所必须的微量元素可影响胎儿的生长发育。母 孕期缺碘是造成小儿发育不良和智力低下的一个重要致孕期缺碘是造成小儿发育不良和智力低下的一个重要致 病因素。孕妇严重缺锌、铁、铜、钙等均可能形成胎儿病因素。孕妇严重缺锌、铁、铜、钙等均可能形成胎儿 发育迟缓、低体重儿、先天缺陷或脑发育不良。发育迟缓、低体重儿、先天缺陷或脑发育不良。 5 5物理和化学因素物理和化学因素 孕妇如在特定环境，受到电离辐射、强烈噪声、震动、孕妇如在特定环境，受到电离辐射、强烈噪声、震动、 射频辐射等影响；或骨盆和腹部射频辐射等影响；或骨盆和腹部X X线照射，尤其妊娠头线照射，尤其妊娠头3 3 个月，对胎儿损害尤为严重，并使胎儿发生染色体畸变个月，对胎儿损害尤为严重，并使胎儿发生染色体畸变 危险性增加。环境污染，孕妇接触或吸入某些毒性化学危险性增加。环境污染，孕妇接触或吸入某些毒性化学 物质可影响胎儿发育。物质可影响胎儿发育。 （二）产时损害（二）产时损害 围生期因素，包括窒息、产伤、颅内出血、感染、早产围生期因素，包括窒息、产伤、颅内出血、感染、早产 地或极低体重儿和核黄疽等是引起小儿智力低下的重要地或极低体重儿和核黄疽等是引起小儿智力低下的重要 因素。在发展中国家以窒息、产伤引起脑损害最为常见因素。在发展中国家以窒息、产伤引起脑损害最为常见 。重度的缺氧、缺血往往可导致重度智力障碍和其他脑。重度的缺氧、缺血往往可导致重度智力障碍和其他脑 损害，如癫痫、脑性瘫痪等。损害，如癫痫、脑性瘫痪等。 （三）产后损害（三）产后损害 新生儿和婴幼儿时期，中枢神经系统严重新生儿和婴幼儿时期，中枢神经系统严重 感染，如脑炎、脑膜炎、新生儿败血症、肺炎感染，如脑炎、脑膜炎、新生儿败血症、肺炎 引起高热、昏迷、抽搐等均可致后遗神经系统引起高热、昏迷、抽搐等均可致后遗神经系统 损害，包括肢体瘫痪、癫痫和智力障碍。小儿损害，包括肢体瘫痪、癫痫和智力障碍。小儿 由于严重颅脑外伤、各种原因造成缺氧、缺血由于严重颅脑外伤、各种原因造成缺氧、缺血 以及中毒等，均可能导致神经系统损害和智力以及中毒等，均可能导致神经系统损害和智力 障碍。障碍。 铅中毒是儿童行为障碍、学习困难的重要因素铅中毒是儿童行为障碍、学习困难的重要因素 。 心理社会因素对小儿智力发育影响重大，心理社会因素对小儿智力发育影响重大， 如在婴幼儿发育阶段与社会严重隔离、缺乏社如在婴幼儿发育阶段与社会严重隔离、缺乏社 会交往、缺乏良性环境刺激、丧失学习机会等会交往、缺乏良性环境刺激、丧失学习机会等 均可产生智力发育阻滞，甚至重度智力缺陷。均可产生智力发育阻滞，甚至重度智力缺陷。 【临床特征临床特征】精神发育迟滞的临床表现与智力缺陷的程精神发育迟滞的临床表现与智力缺陷的程 度密切相关。通过临床检查包括智力测验和社会适应能度密切相关。通过临床检查包括智力测验和社会适应能 力评定结果，确定智力低下的程度。力评定结果，确定智力低下的程度。 智商（智商（IQIQ）作为评定精神发育迟滞分级的指标。智）作为评定精神发育迟滞分级的指标。智 商（商（IQIQ）是指个体通过某种智力量表所测得的智龄与实）是指个体通过某种智力量表所测得的智龄与实 际年龄的比：际年龄的比： 即即 IQ=IQ=（智龄实际年龄）（智龄实际年龄）100100 智商（智商（IQIQ）在）在 100100士士 1515为正常范围。智商（为正常范围。智商（IQIQ）7070 或或 7070以下者为智力低下。以下者为智力低下。 临床将精神发育迟滞分为临床将精神发育迟滞分为 4 4个等级：轻度（智商为个等级：轻度（智商为5050 7070；中度（智商为；中度（智商为35354949）；重度（智商为）；重度（智商为20203434） ；极重度（智商为；极重度（智商为2020以下）。现将不同程度的临床特征以下）。现将不同程度的临床特征 ，分述如下：，分述如下： （l l）轻度精神发育迟滞：最为多见，但因程度轻，往往）轻度精神发育迟滞：最为多见，但因程度轻，往往 不易被识别。躯体一般无异常。语言发育迟滞。适应社不易被识别。躯体一般无异常。语言发育迟滞。适应社 会能力低于正常水平，可以社会交往，具有实用技能，会能力低于正常水平，可以社会交往，具有实用技能， 如能自理生活，能从事简单的劳动或技术性操作，但学如能自理生活，能从事简单的劳动或技术性操作，但学 习能力、技巧和创造性均较正常人为差。读写、计算和习能力、技巧和创造性均较正常人为差。读写、计算和 抽象思维能力比同龄儿童差，显示学习困难，经过特殊抽象思维能力比同龄儿童差，显示学习困难，经过特殊 教育可使他们的智力水平和社会适应能力得到提高。教育可使他们的智力水平和社会适应能力得到提高。 （2 2）中度精神发育迟滞：能部分自理日常简单的生活，）中度精神发育迟滞：能部分自理日常简单的生活， 能做简单的家务劳动。语言、运动功能和技巧能力明显能做简单的家务劳动。语言、运动功能和技巧能力明显 落后于同龄正常儿童。阅读、计算能力很差，理解能力落后于同龄正常儿童。阅读、计算能力很差，理解能力 差，对学校的功课缺乏学习的能力。成年时期不能完全差，对学校的功课缺乏学习的能力。成年时期不能完全 独立生活。少数患者伴有躯体发育缺陷和神经系统异常独立生活。少数患者伴有躯体发育缺陷和神经系统异常 的体征。的体征。 （3 3）重度精神发育迟滞：社会适应能力明显缺陷，）重度精神发育迟滞：社会适应能力明显缺陷， 日常一切生活均须别人照护，不知危险和防御。言语日常一切生活均须别人照护，不知危险和防御。言语 发育明显障碍，或只能学会一些简单的词句，不能理发育明显障碍，或只能学会一些简单的词句，不能理 解别人的言语。运动功能发育受限，严重者不能坐、解别人的言语。运动功能发育受限，严重者不能坐、 立和走路。不能接受学习教育。常伴有癫痫、先天畸立和走路。不能接受学习教育。常伴有癫痫、先天畸 形。形。 （4 4）极重度精神发育迟滞：较少见。大多数在出生）极重度精神发育迟滞：较少见。大多数在出生 时就有明显的先天畸形。完全缺乏自理生活的能力，时就有明显的先天畸形。完全缺乏自理生活的能力， 终生需别人照料，不会讲话、不会走路，无法接受训终生需别人照料，不会讲话、不会走路，无法接受训 练。练。 精神发育迟滞躯体特征：产前受损害和严重智力缺精神发育迟滞躯体特征：产前受损害和严重智力缺 陷者常有先天性异常体征，如小头、面部畸形、耳低陷者常有先天性异常体征，如小头、面部畸形、耳低 位、唇裂、腭裂、四肢和生殖器官畸形等。视觉、听位、唇裂、腭裂、四肢和生殖器官畸形等。视觉、听 觉障碍和先天性心脏损害等较为常见。觉障碍和先天性心脏损害等较为常见。 精神发育迟滞临床四级分类表精神发育迟滞临床四级分类表 分级分级智商水平智商水平(IQ)(IQ)相当智龄相当智龄适应能力缺适应能力缺 从特殊教育中受益水平从特殊教育中受益水平 轻度轻度50506969 9 91212岁岁 轻度轻度 通过特殊教育可获得实践技巧及实用的阅读和计算能力通过特殊教育可获得实践技巧及实用的阅读和计算能力 ，并能在指引下适应社会，并能在指引下适应社会 中度中度35354949 6 69 9岁岁 中度中度 可学会简单的人际交往、基本卫生习惯和安全习惯，简可学会简单的人际交往、基本卫生习惯和安全习惯，简 单手工技巧，但阅读和计算方面不能取得进步单手工技巧，但阅读和计算方面不能取得进步 重度重度20203434 3 36 6岁岁 重度重度 可从系统的习惯训练中受益可从系统的习惯训练中受益 极重度极重度2020以下以下 岁岁 极重度极重度 对于颌、四肢训练有反应对于颌、四肢训练有反应 精神发育迟滞的特殊类型精神发育迟滞的特殊类型 （l l）先天愚型（）先天愚型（ 2121三体综合征，三体综合征， DownDown综合征）：生综合征）：生 长发育迟缓，智力低下，眼裂细小，眼距宽，鞍鼻，丢长发育迟缓，智力低下，眼裂细小，眼距宽，鞍鼻，丢 面沟裂深而多，耳小位低，第一趾和第二趾间距宽有凹面沟裂深而多，耳小位低，第一趾和第二趾间距宽有凹 沟，小指末节发育不良，常伴有先天性心脏病和脐疝等沟，小指末节发育不良，常伴有先天性心脏病和脐疝等 。 （2 2）脆性）脆性X X综合征：是综合征：是X X连锁智力缺陷的疾病。在连锁智力缺陷的疾病。在X X染染 色体长臂末端有一色体长臂末端有一“ “细丝部位细丝部位” ”，即是脆性部位，位于，即是脆性部位，位于 Xq 27Xq 27或或Xq28Xq28部位。大多数为男性。临床表现智力低下部位。大多数为男性。临床表现智力低下 ，语言及行为障碍，特殊面容（头大、长脸、前额及下，语言及行为障碍，特殊面容（头大、长脸、前额及下 颌突出、颧弓高、耳大）、手大、足大、睾丸巨大。行颌突出、颧弓高、耳大）、手大、足大、睾丸巨大。行 为常表现孤独、多动、羞怯或倔强，易误诊为孤独症。为常表现孤独、多动、羞怯或倔强，易误诊为孤独症。 （3 3）结节性硬化：常显遗传，是神经皮肤综合征的一）结节性硬化：常显遗传，是神经皮肤综合征的一 种病。一般在种病。一般在2 26 6岁被发现，临床以皮脂腺瘤、癫痫和岁被发现，临床以皮脂腺瘤、癫痫和 进行性智力障碍为主要特征，可伴有行为异常或精神症进行性智力障碍为主要特征，可伴有行为异常或精神症 状。大脑组织有多发性结节或钙化。状。大脑组织有多发性结节或钙化。 （4 4）苯丙酮尿症（）苯丙酮尿症（PKUPKU）是由于先天性苯丙氨酸羟化）是由于先天性苯丙氨酸羟化 酶缺乏，以致苯丙氨酸在体内积聚而影响脑的发育。患酶缺乏，以致苯丙氨酸在体内积聚而影响脑的发育。患 儿出生后数周发生呕吐、易激惹、湿疹。身体有异常臭儿出生后数周发生呕吐、易激惹、湿疹。身体有异常臭 味，头发枯黄、皮肤晰白、虹膜色素偏黄或浅蓝色，肌味，头发枯黄、皮肤晰白、虹膜色素偏黄或浅蓝色，肌 张力增高，智力明显低下，癫痫发作。测定血中苯丙氨张力增高，智力明显低下，癫痫发作。测定血中苯丙氨 酸含量酸含量20mg20mgdldl。尿三氯高铁试验阳性反应。对新生。尿三氯高铁试验阳性反应。对新生 儿采用儿采用GuthricGuthric细菌抑制法筛查，早期发现即采用低苯细菌抑制法筛查，早期发现即采用低苯 丙酸乳制品喂养，可以防止智力障碍发生。丙酸乳制品喂养，可以防止智力障碍发生。 （ 5 5）半乳糖血症（）半乳糖血症（galactosemiagalactosemia）属常染色体隐性）属常染色体隐性 遗传病。由于先天性代谢障碍，致使半乳糖不能转变为遗传病。由于先天性代谢障碍，致使半乳糖不能转变为 葡萄糖而在体内蓄积，造成脑、肝、肾、眼等器官损害葡萄糖而在体内蓄积，造成脑、肝、肾、眼等器官损害 。出生后不久出现拒食、呕吐、腹泻、黄疽、肝肿大、。出生后不久出现拒食、呕吐、腹泻、黄疽、肝肿大、 白内障、蛋白尿和氨基酸尿、智力障碍。白内障、蛋白尿和氨基酸尿、智力障碍。 （6 6）先天性甲状腺功能减低症（又称地方性呆）先天性甲状腺功能减低症（又称地方性呆 小病或克汀病）它是导致儿童生长发育障碍和智小病或克汀病）它是导致儿童生长发育障碍和智 力低下重要原因。主要出生于缺碘、甲状腺肿流力低下重要原因。主要出生于缺碘、甲状腺肿流 行区。临床表现为眼距宽、鼻器厚、口唇厚、矮行区。临床表现为眼距宽、鼻器厚、口唇厚、矮 小、智力低下。运动障碍，行走蹒跚或痉挛性瘫小、智力低下。运动障碍，行走蹒跚或痉挛性瘫 痪，聋哑、骨龄延迟等症状。血清甲状腺素（痪，聋哑、骨龄延迟等症状。血清甲状腺素（ T4T4）减低，促甲状腺素（）减低，促甲状腺素（TSHTSH）增高。甲状腺）增高。甲状腺 扫描可见甲状腺发育不良（显像模糊、缩小、延扫描可见甲状腺发育不良（显像模糊、缩小、延 迟）。迟）。 缺碘地区进行全面补碘，可减少克汀病及智缺碘地区进行全面补碘，可减少克汀病及智 力低下的发病率。早期诊断并在出生后力低下的发病率。早期诊断并在出生后3 3个月以个月以 内开始治疗（使用甲状腺素片剂）可改善本病的内开始治疗（使用甲状腺素片剂）可改善本病的 预后。预后。 【鉴别诊断鉴别诊断】通常须与下列疾病鉴别：通常须与下列疾病鉴别： 1 1儿童孤独症儿童孤独症 起病于婴幼儿期，主要特征为严重的内向性孤独，起病于婴幼儿期，主要特征为严重的内向性孤独， 对他人全面缺乏情感反应；言语发育不良或发育迟缓，对他人全面缺乏情感反应；言语发育不良或发育迟缓， 有的病例在两岁前言语功能正常，两岁起病后言语功能有的病例在两岁前言语功能正常，两岁起病后言语功能 损害甚至完全丧失；日常行为活动坚持要求保持同样状损害甚至完全丧失；日常行为活动坚持要求保持同样状 态和对某些物体的依恋；患儿智力低下，但有极少数病态和对某些物体的依恋；患儿智力低下，但有极少数病 例有特殊才能，一般无明显呆滞面貌等可以区别。例有特殊才能，一般无明显呆滞面貌等可以区别。 2 2瓦解性精神病（又称婴儿痴呆）瓦解性精神病（又称婴儿痴呆） 它的特点是起病前发育正常或接近正常，多于它的特点是起病前发育正常或接近正常，多于2 23 3岁岁 起病，出现烦躁、哭闹和激惹等症状，然后言语退化和起病，出现烦躁、哭闹和激惹等症状，然后言语退化和 迅速发展为痴呆，并出现其他神经系统症状可资鉴别迅速发展为痴呆，并出现其他神经系统症状可资鉴别 3 3儿童精神分裂症儿童精神分裂症 起病于学龄前的儿童精神分裂症往往表现孤起病于学龄前的儿童精神分裂症往往表现孤 独、退缩、言语障碍、智力减退，易被误诊为独、退缩、言语障碍、智力减退，易被误诊为 精神发育迟滞，但前者具有分裂症情感淡漠、精神发育迟滞，但前者具有分裂症情感淡漠、 不协调、行为异常、幻觉妄想、思维障碍等精不协调、行为异常、幻觉妄想、思维障碍等精 神症状。神症状。 4. 4.多动综合征多动综合征 因注意力不集中影响学习，易被认为智力问因注意力不集中影响学习，易被认为智力问 题。但多动综合征是以注意力涣散、多动、任题。但多动综合征是以注意力涣散、多动、任 性冲动、情绪不稳定为特征。智力大多正常，性冲动、情绪不稳定为特征。智力大多正常， 学习困难成绩时好时坏是由于注意力不集中和学习困难成绩时好时坏是由于注意力不集中和 多动的影响。但临床有的患儿符合多动综合征多动的影响。但临床有的患儿符合多动综合征 的诊断并伴有智力低下者，可分别作出诊断的诊断并伴有智力低下者，可分别作出诊断。 【治疗和预防治疗和预防】 对于精神发育迟滞的治疗方针是以照管、训练教育促进对于精神发育迟滞的治疗方针是以照管、训练教育促进 康复为主，并结合病因和具体病情采取药物治疗，包括康复为主，并结合病因和具体病情采取药物治疗，包括 病因治疗和对症治疗。关键在于早期发现，早期干预。病因治疗和对症治疗。关键在于早期发现，早期干预。 药物治疗主要包括三个方面：药物治疗主要包括三个方面：病因治疗；病因治疗；促进或改促进或改 善脑细胞功能的治疗；善脑细胞功能的治疗；对某些精神发育迟滞类型病因对某些精神发育迟滞类型病因 明确者，在特殊教育训练同时，应针对不同的病，以防明确者，在特殊教育训练同时，应针对不同的病，以防 止病情发展，有利于康复。可以选用多种氨基酸、脑复止病情发展，有利于康复。可以选用多种氨基酸、脑复 康、康、氨洛酸等药物治疗。对伴发精神症状和癫痫等，氨洛酸等药物治疗。对伴发精神症状和癫痫等， 可选用小剂量抗精神病药物和抗癫痫药物治疗。对于伴可选用小剂量抗精神病药物和抗癫痫药物治疗。对于伴 有感觉和运动障碍均须予以矫治。有感觉和运动障碍均须予以矫治。 开展预防，减少残疾的发生是关系到提高人口素质的重开展预防，减少残疾的发生是关系到提高人口素质的重 要策略。预防基本措施主要遗传咨询，加强婚前检查，要策略。预防基本措施主要遗传咨询，加强婚前检查， 限制近亲结婚，产前诊断，早期诊断，实行免疫法预防限制近亲结婚，产前诊断，早期诊断，实行免疫法预防 传染病，广泛宣传卫生健康基本知识。传染病，广泛宣传卫生健康基本知识。 广泛性发育障碍 儿童孤独症 Asperger综合征 Rett综合征 Heller综合征 儿童孤独症儿童孤独症 （childhood autismchildhood autism） 是起病于婴幼儿期特有的严重的精神障碍，男性多见是起病于婴幼儿期特有的严重的精神障碍，男性多见 ，属于广泛发育障碍的一种亚型。，属于广泛发育障碍的一种亚型。 基本特征是：起病于婴幼儿，言语发育障碍、人际交基本特征是：起病于婴幼儿，言语发育障碍、人际交 往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。病因未明，预后往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。病因未明，预后 严重。严重。 【流行病学流行病学】儿童孤独症患病率约为每儿童孤独症患病率约为每1 1万人口中万人口中3-43-4 例，男性为多，男女之比为例，男性为多，男女之比为2.36.5 2.36.5 ：1 1。 【病因学病因学】孤独症病因尚未明白，可以断定，孤独症孤独症病因尚未明白，可以断定，孤独症 是先天性的脑发育障碍疾病，是神经系统的疾病。近是先天性的脑发育障碍疾病，是神经系统的疾病。近 年来的研究显示可能与多种因素有关。年来的研究显示可能与多种因素有关。 遗传、围产期因素、免疫系统异常、神经内分泌和神遗传、围产期因素、免疫系统异常、神经内分泌和神 经递质功能失调。经递质功能失调。 临床表现 大多数患儿起病于出生后大多数患儿起病于出生后3636个月以内，部分个月以内，部分 病例在病例在2 23 3岁之内基本正常，但在岁之内基本正常，但在3 3岁以后起岁以后起 病。病。 社会交往障碍社会交往障碍 回避目光 对他人言语无反应 对父母不产生依恋 缺乏交往兴趣、愿望 交往方式异常, 不会分享欢乐，不会安慰人 不会想象性游戏等 交流障碍 非言语交流障碍 言语交流障碍 言语理解力受损 言语发育迟缓或不发育 言语形式及内容异常 言语运用能力受损 兴趣范围狭窄和刻板的行为模式兴趣范围狭窄和刻板的行为模式 兴趣狭窄、怪癖 行为方式刻板重复 刻板重复的怪异行为 感觉和动作障碍 对疼痛和外界刺激麻木 对某些刺激特别敏感 好动、怪异姿势 智能和认知障碍 外貌无明显呆滞 75%智力低下（中度和重度为多），25% 智力轻度低下，25%智力正常 智力越低，认知障碍越广泛。 有极少数患儿可表现在某一方面有特殊才能，有极少数患儿可表现在某一方面有特殊才能， 有超常的机械记忆和推算能力，即所谓的有超常的机械记忆和推算能力，即所谓的“ “白白 痴学者痴学者” ”，机制不清。，机制不清。 白痴学者作品 其他症状 癫痫 情感不协调 诊断 病史 精神检查 心理发育评定 诊断标准 【诊断诊断】儿童孤独症的诊断标准，须符合下列儿童孤独症的诊断标准，须符合下列5 5条：条： 1.1.通常起病于通常起病于3 3岁以内。岁以内。 2.2.接触交往障碍：接触交往障碍： 需具有下列中需具有下列中2 2项：项：不能用注视、表情、姿势或手势不能用注视、表情、姿势或手势 进行交往；进行交往；不能与其他孩子建立伙伴关系；不能与其他孩子建立伙伴关系；遇到挫遇到挫 折时不会寻求支持或安慰，当别人遇到挫折时也不会主折时不会寻求支持或安慰，当别人遇到挫折时也不会主 动给予别人支持和安慰；动给予别人支持和安慰；不能对集体的欢乐产生共鸣不能对集体的欢乐产生共鸣 。 3 3 . . 言语交往障碍：言语交往障碍： 需具备下述中需具备下述中2 2项症状：项症状：言语发育延迟或不发育，例言语发育延迟或不发育，例 如不会咿呀学语，可有以手势或其他形式代替言语交流如不会咿呀学语，可有以手势或其他形式代替言语交流 的倾向；的倾向；如有某种程度的言语功能，也缺乏主动或持如有某种程度的言语功能，也缺乏主动或持 续的言语交流；续的言语交流；刻板重复地使用某些词语，或别出心刻板重复地使用某些词语，或别出心 裁地使用某些语词；裁地使用某些语词；言语的声调、速度、节律、重音言语的声调、速度、节律、重音 等方面的异常；等方面的异常； 4. 4.兴趣和活动异常兴趣和活动异常 需具备下列症状之一：需具备下列症状之一：兴趣刻板狭窄；兴趣刻板狭窄；对对 某种东西特别依恋；某种东西特别依恋；强迫性地进行某种特殊强迫性地进行某种特殊 的仪式性行为；的仪式性行为；刻板重复的动作和姿势；刻板重复的动作和姿势； 对某些东西（例如玩具）的非主要特性特别感对某些东西（例如玩具）的非主要特性特别感 兴趣（例如它们的气味、表面感觉和产生的噪兴趣（例如它们的气味、表面感觉和产生的噪 声等）；声等）；对个人的生活环境不愿或拒绝做任对个人的生活环境不愿或拒绝做任 何变动。何变动。 5.5.排除儿童精神分裂症及婴儿痴呆。排除儿童精神分裂症及婴儿痴呆。 相关量表 孤独症儿童行为量表（ABC量表） 儿童孤独症评定量表 克氏孤独症行为量表 【鉴别诊断鉴别诊断】 1. 1.HellerHeller综合征（又称婴儿痴呆或瓦解性精神病）综合征（又称婴儿痴呆或瓦解性精神病） ：是一种衰退性障碍，一般在起病前有一个明确：是一种衰退性障碍，一般在起病前有一个明确 、正常的发育过程。多数于、正常的发育过程。多数于2 24 4岁起病，经数月岁起病，经数月 ，患儿完全丧失语言功能，迅速发展为痴呆等特，患儿完全丧失语言功能，迅速发展为痴呆等特 征可与之区别。征可与之区别。 2. 2.儿童精神分裂症：多起病于少年期，一般发育正儿童精神分裂症：多起病于少年期，一般发育正 常、智力正常，具有精神分裂症的基本症状，病常、智力正常，具有精神分裂症的基本症状，病 程可自发缓解或波动以鉴别。程可自发缓解或波动以鉴别。 3. 3.精神发育迟滞：是以不同程度的智力低下和适应精神发育迟滞：是以不同程度的智力低下和适应 能力缺陷为主要特征的。能力缺陷为主要特征的。 【治疗和预后治疗和预后】早期诊断、早期治疗。药物以氟哌啶醇早期诊断、早期治疗。药物以氟哌啶醇 较为常用，较为常用，3 37 7岁患儿，每日剂量岁患儿，每日剂量1 16mg6mg，分，分2 23 3次口次口 服；小剂量新型抗精神病药。服；小剂量新型抗精神病药。 干预策略 机构式日间强化干预 家庭干预：家庭训练、录像跟踪指导、 家庭访视与评估 兼顾家庭训练与专业机构的干预 预后 经过积极干预，可以达到: 1/3: 接近正常的社会适应水平 1/3：协助下可自立、自理 1/3：维持既有的社会功能，无 严重行为问题 影响预后的因素 5岁时有无交流性语言 智商水平是否在50以上 早期干预是否及时、充分 干预是否一致，持久 儿童期情绪障碍儿童期情绪障碍 相关因素 生物学因素 儿童气质或个性特征：难养型气质和启 动缓慢型气质；胆小、依赖、过分追求 完美 环境因素 儿童期情绪障碍儿童期情绪障碍 【临床表现临床表现】 1. 1.分离性焦虑症：分离性焦虑症：多发于学龄前儿童（多发于学龄前儿童（6 6岁前），主要岁前），主要 表现为于与亲人离别时出现过分焦虑或惊恐不安，担表现为于与亲人离别时出现过分焦虑或惊恐不安，担 心亲人可能遭受意外，或害怕他们一去不返，而要求心亲人可能遭受意外，或害怕他们一去不返，而要求 呆在家里，不愿去上学，如送患呆在家里，不愿去上学，如送患儿去上学就诉说头痛儿去上学就诉说头痛 、腹痛等，检查又无异常体征。、腹痛等，检查又无异常体征。 2. 2.儿童社交恐惧症儿童社交恐惧症：与陌生人（包括同龄人）交往时，与陌生人（包括同龄人）交往时， 产生明显的紧张、焦虑、恐惧情绪。表现胆小、紧张产生明显的紧张、焦虑、恐惧情绪。表现胆小、紧张 、害羞、害怕或尴尬，过分关注自己的行为，可出现、害羞、害怕或尴尬，过分关注自己的行为，可出现 苦恼、不语，并有社交的回避行为。可伴发躯体症状苦恼、不语，并有社交的回避行为。可伴发躯体症状 ，如脸红，口干，心慌，出汗，胃部不适等。学校恐，如脸红，口干，心慌，出汗，胃部不适等。学校恐 惧症是儿童恐惧症的一种特殊类型。惧症是儿童恐惧症的一种特殊类型。 儿童期情绪障碍儿童期情绪障碍 3.儿童恐惧症：是指对某些物体或某些特 殊环境明知不存在对自身具有真实的危 险，却产生异常强烈的恐怖，伴有焦虑 情绪及自主神经系统功能紊乱症状，并 有回避行为以期达到解除恐怖所致的痛 苦。两大类：恐惧身体损伤；恐惧自然 事物或事件。 儿童期情绪障碍儿童期情绪障碍 4. 4.社交敏感性障碍：多见于社交敏感性障碍：多见于5757岁儿童，岁儿童， 主要表现为与周围环境接触时，反复出现主要表现为与周围环境接触时，反复出现 过分的敏感、紧张恐惧、胆怯、害羞、退过分的敏感、紧张恐惧、胆怯、害羞、退 缩，因而不愿到陌生环境，害怕去公共场缩，因而不愿到陌生环境，害怕去公共场 所或学校。所或学校。 5. 5.儿童强迫症儿童强迫症 6. 6.儿童癔症儿童癔症 7. 7.儿童抑郁儿童抑郁 症症 8. 8.广泛性焦虑障碍广泛性焦虑障碍 儿童情绪障碍 治疗 心理治疗为主：支持性心理治疗、家庭 治疗、行为治疗、游戏治疗 小剂量抗焦虑药或抗抑郁药 儿童多动综合征儿童多动综合征 儿童多动综合征儿童多动综合征 又称注意缺陷障碍（又称注意缺陷障碍（attention deficit disorder,attention deficit disorder,简称简称ADDADD ）；注意缺陷）；注意缺陷- -多动障碍（多动障碍（ADHDADHD），指发生于儿童时），指发生于儿童时 期，表现为于其同龄相比又常时间持续的、明显的注意期，表现为于其同龄相比又常时间持续的、明显的注意 力不集中和活动过度为主要特征的一组行为障碍。力不集中和活动过度为主要特征的一组行为障碍。 国内报道患病率为国内报道患病率为1.3%-15.9%1.3%-15.9%。 【临床表现临床表现】 1. 1.注意障碍：是主要症状之一。注意力不集中，不注意障碍：是主要症状之一。注意力不集中，不 能专心听课，做作业也心不在焉。轻者对某些感能专心听课，做作业也心不在焉。轻者对某些感 兴趣的活动能集中注意，重度者对任何活动都表兴趣的活动能集中注意，重度者对任何活动都表 现注意涣散。现注意涣散。 2. 2.活动过度：大多数患儿从小起就特别好动。不论活动过度：大多数患儿从小起就特别好动。不论 在家或在校都格外兴奋多动，不能安静听课，小在家或在校都格外兴奋多动，不能安静听课，小 动作多，不遵守课堂纪律，常干扰别人。动作多，不遵守课堂纪律，常干扰别人。 3. 3.情绪不稳，任性冲动：自我控制能力不足，情绪不稳，任性冲动：自我控制能力不足， 常会作出不加思考的举动，易激惹或冲动，不常会作出不加思考的举动，易激惹或冲动，不 顾后果。情绪不稳，一点小事就发脾气或叫喊顾后果。情绪不稳，一点小事就发脾气或叫喊 、哭闹。行为幼稚、不辩是非，惹是生非或伴、哭闹。行为幼稚、不辩是非，惹是生非或伴 发其他不良行为。发其他不良行为。 4. 4.认知困难，学习障碍：本症患儿大多智力正认知困难，学习障碍：本症患儿大多智力正 常或接近正常。由于注意力不集中或活动过度常或接近正常。由于注意力不集中或活动过度 而影响学习，造成学业不良。而影响学习，造成学业不良。 5. 5.行为问题，适应困难：往往不听从父母和老行为问题，适应困难：往往不听从父母和老 师的管教，好挑逗、打架、干扰集体活动、说师的管教，好挑逗、打架、干扰集体活动、说 谎、逃学、不守纪律或其他品行问题。谎、逃学、不守纪律或其他品行问题。 临床评定量表 Conners儿童行为量表 父母问卷、教室用评定量表、简明症 状问卷 核心症状特点 界线模糊 与发育水平不相适宜 必须比同年龄、同性别儿童更严重 必须比相同发育水平的儿童更严重 必须存在于几个不同场合 对日常生活产生影响 随年龄而发生变化，可持续终生 共患病的诊断 学习困难 阅读障碍 对立违抗障碍 品行障碍 反社会性人格障碍 情绪障碍 心境障碍（抑郁发作，双相障碍） 抽动障碍 广泛发育障碍 特定运动技能发育障碍 物质使用障碍 治疗方法 * 药物治疗 * 心理治疗 *