神经病学总论(第六版).pptVIP

神 经 病 学 傅 佳 安徽医科大学第一附属医院 神经病学教研室 总 论 第一章 绪论 第二章 神经系统疾病的定位诊断 第三章 神经系统疾病的病史采集 和体格检查 第四章 神经诊断技术 第五章 神经心理学检查 第六章 神经系统疾病的诊断原则 第一章 绪 论 一、神经病学（neurology） 研究神经系统疾病与骨骼肌疾病的病因 、病理、发病机制、临床表现、诊断、 防治、康复和预防的一门临床学科。 神经病学属神经科学(neuroscience)的一 个重要组成部分，是一门临床上从内科 学中派生的学科。 二、神经科学（neuroscience） 基础学科：神经解剖学、神经病理学、 神经组织胚胎学、神经生理学、神经生 物化学、神经药理学、神经生物学、神 经遗传学、神经免疫学等。 临床学科：神经内分泌学、神经放射学 、神经心理学、神经行为学、神经流行 病学、神经眼科学、神经耳科学、神经 病学(神经内科学)、神经外科学(脑外科) 、精神病学等。 三、神经科学的发展 神经科学各学科发展互相联系、互相渗 透、互相促进。 21世纪是“脑”的世纪，是神经科学突飞 猛进向纵深发展的世纪。 各种先进的检查设备和诊疗技术方法， 如ct、mri等技术，对临床神经病学的 发展起着十分重要的作用。 四、神经系统 按解剖结构分 中枢神经系统：脑、脊髓 周围神经系统：脑神经、脊神经 按神经系统功能分 躯体神经系统：调整人体适应环境变 化 自主神经系统：稳定内环境 五 神经系统疾病的主要临床表现 l运动、感觉、反射、自主神经以及高级神 经活动机能障碍 l临床症状按其发病机制可分为四组： l缺损症状 l刺激症状 l释放症状 l休克症状 六、神经系统疾病的诊断 神经系统疾病的诊断分为两个方面： 定位诊断：运用神经解剖生理等基础理 论知识来分析和解释病史和体检，特别 是神经系统检查所提供的临床资料，初 步确定病变的部位。 定性诊断：通过分析疾病起病的形式， 演变过程，个人史与家族史以及各种辅 助检查资料，最后确定引起疾病的病变 性质。 七、神经病学的学习方法 重点要求：掌握神经系统疾病的病史 采集，神经系统检查和基本操作技能 ；熟悉辅助检查的意义和方法；运用 神经解剖知识，分析临床资料，熟悉 神经系统疾病的定位诊断和定性诊断 ；掌握神经系统常见病和危重病的诊 治原则。 基础和临床结合起来学习，理论联系 实际。“向书本学习，更要从病人学 习”。 第二章 神经系统疾病的定位诊断 第一节 脑神经 脑神经共12对。 脑神经按功能分： 1、感觉神经：第、对 2、运动神经：第、对 3、混合神经：第、对 除第对和第对核的下部外，其余脑 神经运动核的中枢神经元（核上支配） 均为双侧支配。 l端脑： 第i、ii对脑神经， l中脑：第、对脑神经核， l桥脑：第、 脑神经核， l延髓：第、 、脑神经核。 一、嗅神经 解剖生理：嗅神经（嗅丝）嗅球嗅 束外侧嗅纹嗅中枢（颞叶的钩回、 海马回的前部及杏仁核）（传导嗅觉） ； 内侧嗅纹、中间嗅纹胼胝体下回及前 穿质（与嗅觉的反射联络有关）。 损害表现及定位：一侧或两侧嗅觉丧失 多由于鼻腔局部病变所致；嗅沟病变 压迫嗅球、嗅束可引起嗅觉丧失；嗅 中枢病变不出现嗅觉丧失，但可有幻嗅 发作。 二、视神经 解剖生理: 视网膜的圆柱细胞和圆锥细胞视神经 视交叉视束外侧膝状体内囊后 肢视辐射枕叶（距状裂两侧的楔回 和舌回，即纹状区）。 视网膜的圆柱细胞和圆锥细胞视神经 视交叉视束上丘臂中脑上丘 双侧动眼神经核（e-w核）动眼神经 瞳孔扩约肌（瞳孔光反射通路） 。 二、视神经 损害表现及定位： 视力障碍与视野缺损（见p6图2-4） 临床上常根据视觉径路受损的视力障碍或不 同类型的视野缺损而确定病变的部位，具有 很大的定位诊断价值。 视乳头异常 视乳头水肿：常见于高颅压，影响视网膜中 央静脉和淋巴的回流。 视神经萎缩：原发性表现为视乳头苍白而边 界鲜明，筛板清楚；继发性表现外视乳头苍 白但边界模糊，不能窥见筛板。 三、动眼、滑车、展神经 解剖生理： 三对神经又称眼球运动神经，均为运动 性神经，但动眼神经含躯体运动和内脏 运动两种纤维。 动眼、滑车神经起自中脑上、下丘；展 神经起自脑桥展神经核。 动眼神经支配：上睑提肌、上直肌、下 直肌、内直肌、下斜肌；瞳孔括约肌、 睫状肌。滑车神经支配：上斜肌。展神 经支配：外直肌。 三、动眼、滑车、展神经 损害表现及定位： 眼肌麻痹：分周围型（核下型）、核型、 核间型、核上型四种情况。 三对神经合并损害常见，表现为眼球固定 在中间位置，不能向各方向运动，瞳孔散 大，对光及调节反射消失。 复视：重影、双影、视物成双。 瞳孔改变：瞳孔散大、瞳孔缩小、瞳孔光 反射、调节反射、艾迪瞳孔。 四、三叉神经 解剖生理： 三叉神经为混合性神经，含躯体感觉和 特殊内脏运动两种纤维。 感觉：眼神经、上颌神经、下颌神经 运动：分布于所有咀嚼肌和鼓膜张肌 反射：角膜反射 反射通路：角膜三叉神经的眼神经 三叉神经节三叉神经感觉主核两侧 面神经核面神经眼轮匝肌（闭眼反 应） 四、三叉神经 损害表现及定位： 三叉神经损害可出现同侧面部感觉障碍 ，咀嚼肌麻痹、张口下颌偏向患侧。 三叉神经核性损害可仅有感觉障碍或运 动障碍。感觉障碍如面部葱皮样分布特 征。 三叉神经脊束核部分损害可引起节段性 分布的分离性痛、温觉障碍，而触觉存 在。 三叉神经刺激性病灶可引起三叉神经痛 。 五、面神经 解剖生理： 面神经为混合性神经，有3种主要成分。 特殊内脏运动纤维：主要支配面肌运动。 面上部各肌之神经元接受双侧皮质脑干束 的控制；面下部各肌之神经元单独接受对 侧皮质脑干束的控制。 一般内脏运动纤维：为泪腺、舌下腺、下 颌下腺及鼻腭的粘膜腺的分泌神经。 特殊内脏感觉纤维：支配舌前2/3味蕾。 五、面神经 损害表现及定位： 区分周围性面神经麻痹和中枢性面瘫。 周围性面神经麻痹要注意面神经受损的 部位： 区别面神经损害在脑干内或脑干外 区别面神经损害在颅腔内或颅腔外 millard-gubler综合征与hunt综合征 六、前庭蜗（位听）神经 解剖生理： 属特殊躯体感觉性神经。 内耳螺旋器上毛细胞蜗神经脑桥蜗神 经前后核外侧丘系下丘及内侧膝状体 内囊、豆状核下部听辐射皮质听觉 中枢（颞横回） 内耳球囊斑、椭圆囊斑、壶腹嵴中毛细胞 前庭神经脑桥及延髓内各前庭神经核 小脑、前庭脊髓束、内侧纵束等。 六、前庭蜗（位听）神经 损害表现及定位： 蜗神经： 耳聋：传导性耳聋（外耳或中耳疾病， 低音频为主，无眩晕）、神经性耳聋（ 耳蜗或蜗神经病变，高音频为主，有眩 晕）、中枢性耳聋（双侧蜗神经核或核 上听觉中枢径路损害所致） 耳鸣：低音性耳鸣为传导径路病变，高 音性耳鸣为感音器病变。 六、前庭蜗（位听）神经 损害表现及定位： 前庭神经： 眩晕：视物或自身旋转感，分周围性或 中枢性。 眼球震颤：注意眼震方向、程度、性质 、快慢相、伴随症状等 平衡失调：步态，romberg征。 七、舌咽、迷走神经 解剖生理： 舌咽神经为混合性神经，包含5种纤维成 分，与味觉、腮腺分泌、耳后皮肤感觉 、咽喉部肌肉运动、颈动脉窦血压脉搏 感受器控制等有关。 迷走神经为混合性神经，行程最长，分 布范围最广。 舌咽神经和迷走神经彼此邻近，有共同 的起始核，常同时受损。 七、舌咽、迷走神经 损害表现及定位： 一侧神经受损，症状轻微。 双侧神经受损，声音嘶哑、吞咽困难、饮水 呛咳；咽部感觉丧失；咽反射消失。 一侧皮质延髓束受损，不引起舌咽及迷走神 经麻痹症状，因该两神经核受双侧支配。两 侧皮质延髓束受损才出现症状，称假性延髓 麻痹，又称假性球麻痹。 舌咽神经受刺激：舌咽神经痛 八、副神经 解剖生理： 副神经为运动性神经，包括躯体运动和特 殊内脏运动两种纤维。脊髓支分布于胸锁 乳突肌及斜方肌；延髓支返回到迷走神经 ，构成喉返神经支配声带运动。 损害表现及定位： 副神经受损时出现胸锁乳突肌及斜方肌瘫 痪、萎缩；一侧副神经受损时，可出现患 侧肩下垂、耸肩不能，头不能转向对侧。 九、舌下神经 解剖生理： 为躯体运动性神经，发自延髓的舌下神经核， 支配舌肌。舌下神经仅接受对侧皮质延髓束支 配。 损害表现及定位： 舌下神经及核性病变：双侧受损时，舌肌完全瘫 痪，不能伸舌，有言语、吞咽困难，舌肌萎缩 及肌束颤动；一侧受损时，病侧舌肌瘫痪，伸 舌时舌尖偏向患侧，伴舌肌萎缩和舌肌颤动； 舌下神经核上性病变：一侧病变，表现类似于周 围性舌下神经麻痹，但无舌肌颤动及萎缩。 第二节 运动系统 u学习过程：病损部位瘫痪类型 u诊断过程：瘫痪类型病损部位 运动系统 骨骼肌运动：随意运动、不随意运动和 共济运动。 运动系统：下运动神经元、上运动神经 元（锥体系统） 、锥体外系统和小脑系 统。 大脑皮质运动区是随意运动的中枢，精 细而协调的复杂运动需锥体外系统和小 脑系统的参与。 分析运动障碍，需确定病变位于运动系 统中的部位，或是效应器官即肌肉本身 。 一、下运动神经元 解剖生理： 组成：脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出 的神经轴突。 功能：下运动神经元是接受锥体系统、锥体外 系统和小脑系统等方面的冲动后产生运动效应 的最后共同通路。可将各方面来的冲动组合起 来，由前根、神经丛（颈丛c1-c4、臂丛c5- t1、腰丛l1-l4、骶丛l5-s4）、周围神经传递 至运动终板，引起肌肉收缩。 一、下运动神经元 定义：下运动神经元瘫痪是由于前角细 胞及脑干运动神经细胞病变所致，表现 为迟缓性瘫痪，又称周围性瘫痪。 临床表现：瘫痪肌肉肌张力降低，腱反 射减弱或消失，病理反射阴性，emg显 示神经传导异常和失神经电位。 二、上运动神经元 解剖生理： 组成：大脑中央前回运动区第五层的锥体细胞（ betz），及其轴突形成的锥体束，包括皮质脊髓束和 皮质脑干束。 锥体束进入大脑半球白质组成辐射冠，通过内囊 后肢及膝部至脑干，延髓处形成锥体交叉，形成皮 质脊髓前、侧束，止于脊髓前角。 除面神经核下部和舌下神经核外，其他脑神经运 动核均接受双侧大脑皮质脑干束纤维的支配。 功能：发放和传递随意运动冲动至下运动神经元 并控制和支配其活动 二、上运动神经元 定义：上运动神经元瘫痪是由于大脑皮 层运动区或锥体束损害引起对侧肢体单 瘫或偏瘫，表现为痉挛性瘫痪，又称中 枢性瘫痪。急性休克期亦可表现为迟缓 性瘫痪。 临床表现：瘫痪肌肉的肌张力增高，腱 反射亢进，出现病理反射，瘫痪肌肉无 萎缩，但可有废用性萎缩，emg显示神 经传导正常，无失神经支配电位。 三、锥体外系统 解剖生理： 组成：是指锥体系统以外影响和控制躯体运 动的所有运动神经核和运动传导束。包括纹 状体系统和前庭小脑系统（狭义的锥体外系 统主要指纹状体系统）。 纹状体系统：总称基底节，指纹状体、红核 、黑质、丘脑底核等。纹状体包括尾状核及 豆状核；豆状核分为壳核和苍白球；尾状核 和壳核为新纹状体，苍白球为旧纹状体。 锥体外系统主要通路：纹状体-黑质-纹状体 环路，皮质-纹状体-丘脑-皮质环路，皮质-桥 脑-小脑-皮质环路等。 三、锥体外系统 功能 调节肌张力，协调肌肉运动 维持和调整体态姿势 担负半自动的刻板动作及反射性的运动： 联带动作、表情运动、防御反应、饮食动作等 临床表现 肌张力改变、不自主运动 两种类型：肌张力增高-动作减少（帕金森病） 肌张力减低-动作增多 （舞蹈病） 四、小 脑 解剖生理： 组成：小脑位于颅后窝，由小脑蚓部（躯干 代表区）和小脑半球（肢体代表区）组成。 内部结构：小脑皮质、小脑髓质。 传导：小脑的传入信息来自大脑皮质（额桥 束、颞桥束）、脑干（前庭核、网状结构、 下橄榄核）和脊髓。传入纤维经小脑下脚、 中脚和上脚传至小脑皮质。小脑的传出纤维 自小脑的深部核团（齿状核）经小脑上脚传 出至脊髓前角（有两次纤维交叉），故小脑 半球与身体是同侧支配关系。 四、小 脑 功能： 维持躯干平衡，调节肌张力协调随意运动 ， 执行精细动作。 临床表现： 最常见的症状是共济失调与平衡障碍，还可 出现肌张力减低、构音障碍、动作性震颤或 意向性震颤等。 小脑蚓部与小脑半球损害的症状不同。 蚓部损害：躯干性共济失调。 半球损害：同侧肢体的小脑功能障碍。 慢性小脑弥漫性损害：躯干和言语的共济失 调，四肢的共济失调不明显。 五 损害表现及定位 l瘫痪 指肌力的减弱或丧失 u瘫痪程度：完全性瘫痪（肌力丧失）、不完全性 瘫 痪（肌力减弱） u瘫痪性质： 上运动神经元瘫痪（痉挛性或中枢性瘫痪） 瘫 痪肌肉的肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反 射，瘫痪肌肉无萎缩，但可有废用性萎缩，emg 显示神经传导正常，无失神经支配电位。 下运动神经元瘫痪（迟缓性瘫痪） 瘫痪肌肉肌 张力降低，腱反射减弱或消失，病理反射阴性， emg显示神经传导异常和失神经电位。 下运动神经元 定位诊断： 脊髓前角：节段型迟缓性瘫痪，无感觉障碍； 可有肌束颤动、肌纤维颤动。如脊灰、运动神 经元疾病。 前根：与前角相同，为节段型迟缓性瘫痪。如 髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症。 神经丛：累及一个肢体的多数周围神经，可有 运动、感觉、自主神经功能障碍，可伴疼痛。 周围神经：运动、感觉、自主神经功能障碍分 布取决于损害的周围神经。多发性神经炎为肢 体远端对称性迟缓性瘫痪和肌萎缩、手套-袜 套型感觉障碍。 上运动神经元 定位诊断： 皮质型：单瘫，可有jackson癫痫。常见 于动静脉畸形、皮质型梗死、肿瘤。 内囊型：偏瘫为主的“三偏”征。常见于 急性脑血管疾病。 脑干型：交叉性瘫痪。根据受损脑神经 可定位脑干病变的水平。常见于脑血管 病、肿瘤。 脊髓型：截瘫或四肢瘫、brown-sequard 综合征。 上、下运动神经元瘫痪的鉴别诊断 体 征上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪 瘫痪分布 整个肢体为主 （单瘫、偏瘫、截瘫） 肌群为主 肌张力增高，痉挛性瘫痪降低，弛缓性瘫痪 腱反射增强减低或消失 病理反射阳性阴性 肌萎缩无或轻度废用性萎缩肌肉萎缩明显 肌束颤动无有 神经传导正常异常 失神经电位无有 瘫痪分类 按瘫痪形式分为： l 单瘫 l 偏瘫 l 交叉瘫 l 四肢瘫 l 截瘫 n单瘫 一个肢体的瘫痪 病变位于大脑皮质运动区、周围神经及脊髓前 角 n偏瘫 一侧上、下肢体瘫痪，伴有同侧中枢性面瘫 和 舌瘫 病变位于对侧大脑半球内囊 n交叉瘫 一侧脑神经和对侧肢体瘫痪 病变位于脑干 n 截瘫 双下肢瘫，伴有传导束性感觉障碍及尿便障 碍 病变位于脊髓胸、腰段 n 四肢瘫 四个肢体均有瘫痪。 病变位于双侧大脑、脑干、颈髓及多发性周 围神经 l肌萎缩 横纹肌体积较正常缩小 肌纤维变细甚至消失 病变位于下运动神经元和肌肉（上运动神经元 损害是废用性萎缩） l肌张力改变 指安静情况下肌肉的紧张度 肌张力降低 肌肉松弛，被动运动阻力小，关节 运 动范围大。常见于下运动神经元病变 肌张力增高 肌肉变硬，肢体被动运动时阻力增 高 折刀样肌张力增高 铅管样肌张力增高 l不自主运动 不受意志支配的、无目的的异常运动 ，见于锥体外系统病变 痉挛发作：肌肉阵发性不自主收缩，可见于限局性 癫痫和癫痫大发作。 震颤：为主动肌和拮抗肌交替收缩的节律性摆动样 动作。分为生理性震颤和病理性震颤，后者常见于 pd。 舞蹈样运动：常见于风湿性舞蹈病。 手足徐动症：如肝豆、脑瘫患者。 扭转痉挛：如遗传病、酚噻嗪类药物反应等。 偏身投掷运动：多为对侧丘脑底核损害。 抽动症（tics）：如儿童抽动-秽语综合征。 l共济失调 运动时动作笨拙而不协调，正常的随意 运动是在大脑皮质、基底节、前庭系统、深感觉和 小脑共同参与下完成的。 小脑性共济失调：站立不稳、阔基步、醉汉步态 常伴有肌张力低、眼球震颤和构音障碍 感觉性共济失调：深感觉传导路径损害、关节位置 觉、振动觉障碍，行走时有踩棉花感觉， 视觉辅助时症状减轻 前庭性共济失调 额叶性共济失调 第三节 感觉系统 u学习过程：病损部位感觉障碍类 型 u诊断过程：感觉障碍类型病损部 位 一、定义及分类 感觉是作用于各个感受器的各种形式刺激 在人脑中的直接反映。 一般感觉： 浅感觉：触觉、痛觉、温度觉。 深感觉：运动觉、位置觉、振动觉。 复合感觉（皮质感觉）：实体觉、图 形觉、定位觉、两点辨别觉、重量觉等。 特殊感觉：如视觉、听觉、嗅觉、味觉。 二 感 觉 的 传 导 通 路 三、阶段性感觉支配 每一皮节均由3个相邻的神经根重叠支 配，故脊髓损伤的上界应比感觉障碍平 面高1个阶段。人体的阶段性支配现象 在胸段最明显，具有定位诊断价值。 t4： 乳头水平 t6： 剑突水平 t8： 肋缘水平 t10： 脐平 t12-l1： 腹股沟 四、髓内感觉传导束的排列 侧索：包括脊髓丘脑束（浅感觉）和 皮质脊髓束（运动） 内外： c t l s 后索（深感觉）： 内外： s l t c 五、感觉障碍分类 根据病变性质，感觉障碍可分为两类： 抑制性症状 刺激性症状 刺激性症状：感觉路径受到刺激或兴奋性增高 感觉过敏 轻微刺激引起强烈疼痛 感觉倒错 对刺激的感觉错误 感觉过度 在感觉障碍的基础上，刺激阈值增高 或 反应时间延长 感觉异常 无外界刺激而产生异常感觉 疼痛 感觉纤维受刺激 疼痛分为：局部疼痛；放射性疼痛；扩散 性疼痛；牵涉痛；灼性神经痛；中枢痛 。 抑制性症状 感觉径路受破坏出现的感觉减退或消 失 感觉减退 感觉缺失 完全性感觉缺失 分离性感觉障碍 六、感觉障碍的定位诊断 类 型特 征病 损 部 位 末 梢 型 手套袜套型末梢神经 神经干型条块状神经干 节 段 型 后根型条块根痛脊神经后根 后角型单侧分离条块一侧脊髓后角 前连合型双侧分离条块脊髓前连合 传导 束型 脊髓半切 综合征 平面以下同侧深感 觉、对侧浅感觉 半侧脊髓 六、感觉障碍的定位诊断 类 型 特 征病 损 部 位 传导 束型 脊髓横贯 平面以下深、浅感觉 脊髓横切面完 全性损害 交 叉 型一侧面部对侧肢体脑干 偏 身 型 内囊型一侧面部躯干肢体对侧内囊 丘脑型一侧面躯肢丘脑痛对侧丘脑 单 肢 型单 肢对侧大脑皮质 感觉运动障碍小结 内囊型：“三偏”综合征：偏瘫、偏身感 觉障碍、偏盲。 脑干型：交叉型瘫痪、交叉型感觉障碍 。 脊髓半切损害(brown-sequard syndrome) ：脊髓损害平面以下同侧深感觉障碍、 瘫痪；对侧浅感觉障碍。 末梢型：末梢型感觉障碍、末梢型瘫痪 。 第四节 反射系统 定义：是机体对外界刺激的不自主反应，是最 简单和最基本的神经活动。 反射弧：感受器、传入神经、中间神经元（联 络神经元）、传出神经、效应器。 反射弧中任何一处中断均可引起反射消失，且 反射弧的活动受高级中枢的抑制或易化。可通 过反射的改变判断损害部位。 反射检查时要两侧比较，一侧或单个反射消失 、减弱或增强意义更大，反射的普遍性消失、 减弱或增强不一定是神经系统受损的表现。 一、浅反射 定义：刺激皮肤、角膜、粘膜引起的肌 肉迅速收缩反应。 包括：角膜反射、咽反射、腹壁反射、 提睾反射、肛门反射、跖反射。 上、下运动神经元瘫痪均可出现浅反射 减弱或消失；锥体束损害侧的腹壁反射 可暂时减弱或消失。麻醉、深睡、昏迷 、1岁内婴儿浅反射也可消失。 二、深反射 定义：肌肉受突然牵张后所产生的迅速收缩反 应，是刺激肌腱和骨膜的本体感受器所引起的 反射，又称腱反射。 上肢：肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜 反射。下肢：膝反射、踝反射（跟腱反射）。 描述：腱反射亢进、活跃、正常、减弱、消失 。 腱反射亢进或活跃为上运动神经元损害的重要 体征；消失或减弱为下运动神经元损害的重要 体征。腱反射变化也可受生理情况、药物、肌 肉或神经肌肉接头处病变、全身疾患等影响。 三、病理反射 定义：是中枢神经系统受损后出现的异常 反射。1岁内婴儿、锥体束受损时可出现 。 babinski征是最重要的病理征，是锥体束 受损的特征性反射。其它等位征有： chaddock征、oppenheim征、gondon征等 。 脊髓自动反射：脊髓完全横贯性损害时， 刺激下肢任何部位均可出现双侧babinski 征和双下肢回缩。脊髓总体反射：自动反 射反应强烈时，可合并大小便排空、举阳 、射精、下肢出汗、竖毛、皮肤发红等。 第五节 中枢神经系统各部位 损害的表现及定位 一、大脑半球 结构：大脑皮质、白质、基底核、侧脑 室。大脑皮质包括：额叶、颞叶、顶叶 、枕叶、岛叶。 功能：cns发展上最新、最高级、最完 善的部分。大脑半球的功能为对称性又 非完全对称。大脑皮质各部在整体功能 的基础上各有其独特的生理作用。 （一）额 叶 额叶前部受损以精神障碍为主； 额桥束受损可产生对侧肢体共济失调； 额中回后部有侧视中枢，可出现同向凝视或斜视 ； 额叶后部受损可出现对侧上肢强握与摸索反射； 中央前回破坏性病灶可出现单瘫，刺激性病灶可 出现jackson癫痫； 旁中央小叶损害可出现痉挛性截瘫、尿储留和感 觉障碍； 一侧额叶底部病变可出现froster-kenndey综合征 ； 优势半球额下回后部受损可有运动性失语，额中 回后部受损可出现书写不能。 （二）颞 叶 一侧颞叶（右侧）局部病变症状轻微，称为“ 静区”； 颞叶前部病变可出现颞叶癫痫（沟回发作、 复杂部分性发作）； 视辐射受损可有两眼对侧视野同向上象限性 盲； 优势半球（左侧）颞上回后部受损可有感觉 性失语，颞中、下回后部受损可有命名性失 语； 两侧颞叶受损可出现严重的记忆障碍。 （三）顶 叶 中央后回受损以感觉障碍为主，可出现对 侧局限性感觉性癫痫发作、皮质感觉障碍 （精细感觉障碍）； 优势半球角回受损可有gerstmann综合征 ；右侧顶叶邻近角回、缘上回损害可出现 自体认识不能、病觉缺失，均为体象障碍 ； 一侧顶叶病变可出现触觉忽略； 顶叶占位性病变影响视辐射，可有对侧同 向下象限盲。 （四）枕 叶 视觉中枢为枕叶中围绕矩状裂的皮质， 枕叶病变主要产生视觉障碍； 一侧视中枢病变可有偏盲，但黄斑回避 、光反射存在； 视中枢刺激性病变可出现视觉发作，视 中枢周围视觉联络区的刺激性病变可出 现视幻觉发作； 左侧顶枕叶区病变可有视觉失认，对颜 色、面容、图形失去辨认能力，出现对 侧视野中物体的视觉忽略。 （五）岛叶与边缘叶 岛叶功能与内脏感觉和运动有关，刺激 时可引起内脏运动和感觉，如唾液增加 、吞咽、呃逆、胃肠蠕动、恶心、饱胀 感等； 边缘叶包括隔区、扣带回、海马旁回、 海马、齿状回等，参与内脏与精神活动 ，损害时出现情绪改变、记忆丧失、意 识障碍、幻觉、行为异常、智能减退等 精神症状。 二、内 囊 内囊由白质纤维构成，位于尾状核、 丘脑、豆状核之间； 结构上分为：内囊前肢、内囊后肢、 内囊膝部； 内囊为脑出血和脑梗死的好发部位； 一侧内囊区病变可出现对侧肢体“三偏 综合征”。 三、基底核（见锥体外系部分） 四、间脑（丘脑、下丘脑、上丘 脑、底丘脑） (自学内容) 五、脑 干 脑干病变的临床特点：交叉性麻痹 或交叉性感觉障碍，即病变同侧的 周围性脑神经麻痹和对侧肢体中枢 性瘫痪；病变同侧面部感觉障碍和 对侧肢体偏身感觉障碍。 脑干损害的定位是根据脑神经的平 面来决定。 五、脑 干 延髓外侧综合征（wallenberg syndrome):小脑后下动脉综合征，常见 小脑后下动脉闭塞或部分阻塞所致。 主要表现：眩晕、眼震，延髓麻痹， 交叉性感觉障碍，同侧肢体共济失调 ，同侧horner综合征。 五、脑 干 脑桥腹外侧综合征（millard-gubler syndrome）：由小脑前下动脉阻塞造成 ，主要表现为患侧眼球不能外展、周围 性面瘫及对侧中枢性偏瘫，也可出现对 侧偏身感觉障碍。 中脑腹侧部综合征，又称大脑脚综合征 (weber syndrome)：大脑脚底损害，影响 锥体束及动眼神经，主要表现为患侧动 眼神经麻痹和对侧中枢性偏瘫。 六、小 脑 小脑功能：保持身体平衡，控制姿势 和步态，调节肌张力和协调动作的准 确性； 小脑半球损害可出现同侧肢体的共济 失调，小脑蚓部损害可出现躯干的共 济失调。 七、脊 髓 脊髓是中枢神经的低级部分，是躯 干和四肢的初级反射中枢； 主要功能为沟通周围神经和大脑的 联系，正常脊髓的活动总是在大脑 的控制下完成的； 脊髓损害的定位诊断详见脊髓部分 。 第三章 神经系统疾病的病史采集和体格检查 第一节 病史采集 第二节 神经系统体格检查 第三节 意识障碍 第四节 言语障碍、失用症及失认症 第三节 意识障碍 意识障碍定义 l意识 是指个体对外界环境、自身状况 以及它们相互联系的确认。包括: 觉 醒状态：即与睡眠呈周期性交替的清醒 状态； 意识内容：即高级皮质活动 ，包括感知、思维、记忆、注意、智能 、情感和意志活动等。 l意识障碍是指上述能力的减退或消失。 maintaining of consciousness 意识维持 internal sensory 内感觉冲动 external sensory 外感觉冲动 brainstem reticular formation 脑干网状结构 thalamus 丘 脑 cerebral hemispheres 大 脑 皮 层 意识障碍的解剖与生理基础 l觉醒水平障碍：由上行网状激活系统和大 脑皮质的广泛损害造成 l意识内容变化：主要由大脑皮质病变造成 意识障碍的分类 l 觉醒障碍 l 意识内容障碍为主的意识障碍 l 以意识范围改变为主的意识障碍 l 特殊类型的意识障碍 一 觉醒障碍(上行网状激动系统受损/抑制 ) l嗜睡 病理性思睡，持续睡眠；可被唤醒，并能正确回 答问题，做出各种反应；刺激除去后又再入睡 l昏睡 一般外界刺激不能使其觉醒，强刺激可被唤醒， 但很快入睡；醒时回答问题模糊或答非所问 l昏迷 意识完全丧失，无自发睁眼，缺乏觉醒-睡眠周 期，任何刺激不能使意识障碍程度减轻或转为清 醒，分 为三阶段： -浅昏迷：睁眼反射消失，无自发言语和有目的活动 ； 对疼痛刺激有反应，脑干反射存在 -中度昏迷：剧烈刺激可有防御反应，角膜反射减弱 ， 瞳孔反射迟顿，眼球无转动 -深昏迷：全身肌肉松驰，对各种刺激全无反应，眼球 固定，瞳孔散大，脑干反射消失，生命体征不平稳 二 意识内容障碍为主的意识障碍 l意识模糊： 注意力缺陷，定向力障碍多不严重（时间定 向障碍相对严重），情感淡漠、嗜睡，随意 运 动减少，言语不连贯。 l谵妄状态： 注意力、定向力、自知力障碍，出现错觉、 幻 觉，躁动不安、言语杂乱、焦虑、恐惧，多 伴 有觉醒-睡眠周期紊乱，可间歇性嗜睡。病情 呈 波动性，夜间加重，白天减轻 三 以意识范围改变为主的意识障碍 l朦胧状态 意识范围缩小，同时伴有意识清晰 度降低 。 常突然发生，经过短暂，病人意识狭窄，定向障碍， 对周围个别事物经常歪曲，可出现妄想、恐怖性视幻 觉与激烈的情感，如恐惧、愤怒等。意识恢复后不能 回忆,或只能作片段回忆。多见于癫痫和癔症 l漫游性自动症 是意识朦胧状态的特殊形式，以不 具 有幻觉、妄想和情绪改变为特点。通常持续时间较 短，突发突止；清醒后不能回忆。多见于癫痫和癔 症 四 特殊类型的意识障碍 l最低意识状态 l去大脑皮质状态 l植物状态 最低意识状态 是一种严重的意识障碍形式，意识内容受到 严重损害，意识清晰度明显降低，但其行为表 明存在微弱而肯定的对自身和环境刺激的认知 ，有自发的睁眼和觉醒睡眠周期。 去大脑皮质状态 大脑皮质广泛损害导致皮质功能丧失，而皮质下结 构的功能仍然存在。 表现为： 能睁眼或出现无目的眼球转动； 对言语及外界刺激缺乏有意识的反应或有目的肢体 活动； 脑干反射及自主神经功能存在，可出现原始反射； 存在睡眠觉醒周期，但时间紊乱； 缺乏情感反应； 四肢腱反射亢进，病理反射阳性； 双前臂屈曲和内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直 ， 足跖屈 植物状态 ，有反射性或自发性睁眼，但对自身和周围环境的存在 缺乏认知能力 ，呼之不应，不能与外界交流 ，哭笑和皱眉蹙额变化无常，与相应刺激没有关系 ，存在睡眠觉醒周期 ，脑干和脊髓反射如吸吮、咀嚼、吞咽、瞳孔对光反射 、头眼反射、强握反射和腱反射均存在。大小便失禁 ，没有自主动作、模仿动作以及刺激后的躲避行为 持续性植物状态是指脑外伤后植物状态持续12月 以 上，非外伤性病因导致的植物持续状态持续3月以 上 第四节 言语障碍、失用症及失认症 失语症和构音障碍是神经系统疾病常 见的语言和言语障碍形式，分析其表现特 点有助于定位诊断，对某些疾病还有助于 定性诊断。 失用症或是失认症单独发生很少见， 多数患者同时伴有失语症。 一 失语症 是指意识清楚情况下，由于大脑优势半球 语言中枢的病变导致的语言表达或理解障 碍 一 失语症 分类 运动性失语 又称broca失语。能理解他人言语，发音和 构音正常，但言语产生困难，或不能言语，或用词错误，或 不能说出连贯的句子。优势半球额下回后部病变 感觉性失语 又称wernicke失语。听力正常，但不能理解 他人和自己的言语。自己的言语尽管流利，但缺乏逻辑，让 人难以理解。优势半球颞上回后部病变 命名性失语 对语言的理解正常，自发言语和言语的复述 较流利，但对物体的命名发生障碍。优势半球颞中回后部病 变 失写症 手部运动功能正常，但丧失书写的能力，或写出 的内容存在词汇、语义和语法方面的错误。优势半球额中回 病变 失读症 视力正常，但不能辨识书面文字，不能理解文字 意义。优势半球顶叶角回病变 二 构音障碍 是和发音相关的中枢神经、周围神经 或肌肉疾病导致的一类言语障碍的总称 二 构音障碍 不同部位病变导致构音障碍特点： 上运动神经元损害 单侧皮质延髓束病变：对侧中枢性面瘫和舌瘫 ， 表现辅音部分不清晰，发音和语音共鸣正常 双侧皮质延髓束病变：假性球麻痹，表现说话 带鼻音、声音嘶哑和言语缓慢。伴有吞咽困难 、 饮水呛咳、咽反射亢进和强迫性哭笑等 基底节病变 构音缓慢而含糊，声调低沉，发音单调，口吃 样 重复言语 二 构音障碍 小脑病变 构音含糊，音节缓慢拖长，声音强弱不等甚至 呈 爆发样，言语不连贯，呈吟诗样或分节样，又 称 共济失调性构音障碍 下运动神经元损害 支配发音和构音器官肌肉的脑神经核和（或） 脑 神经、以及司呼吸机的脊神经病变，可造成迟 缓 性构音障碍，表现发音费力和声音强度减弱 肌肉病变 表现类似下运动神经元损害，按原发病不同伴 随 其他相应的临床症状 三 失用症 指在意识清楚、无感觉和运动功能障碍或 其不足以影响相关活动的情况下，患者丧 失完成有目的复杂活动的能力 三 失用症 分类 肢体运动失用 优势半球顶叶下部病变。不能完成有目 的的复杂动作，执行指令、模仿和自发动作均受影响，多见 于上肢 观念性失用 优势半球顶叶较广泛损害。能够完成复 杂行为中的单一或分解动作，但不能把各分解动作按逻辑顺 序有机结合构成完整行为 结构性失用 两侧半球顶、枕叶交界部位病变。无个 别动作的失用，也能理解空间排列的位置关系，但涉及空间 结构关系的复杂行为能力受到损害 穿衣失用 非优势半球顶叶病变。不能正确的穿衣 裤，衣裤的内外不分，穿衣袖 困难 四 失认症 指患者在意识清楚、基本感知功能正 常的情况下，不能通过特定感觉辨识以往 熟悉的物体 四 失认症 分类 视觉失认 视力能够看到物体，但不能辨认视觉对象。见 于枕叶病变 听觉失认 听力能够闻及，但不能辨别原来熟悉的东西。 见于两侧听觉联络皮质、颞上回中部或优势侧 半球颞叶皮质下白质病变 触觉失认 触压觉、温度觉和本体觉正常，但不能通过触 摸辨认原来熟悉的物体。见于两侧半球顶叶角 回和缘上回病变 体像障碍 基本感知功能正常，但对自己身体部位的存在、 空 间位置和各部分之间的关系认知障碍。见于非优 势侧半球顶叶病变 第四章 神经系统疾病的辅助检查 第五章 神经心理学检查 (自学内容) 第六章 神经系统疾病的诊断原则 神经系统疾病的诊断 u确立诊断的三步骤：收集资料、定位 诊断、定性诊断。 定位诊断（解剖诊断）：根据病人的 症状、体征等临床资料提供的线索， 确定神经系统疾病损害的部位。 定性诊断（病理、病因诊断）：根据 病人主要症状、体征的发展变化，结 合神经系统检查和辅助检查，对疾病 性质做出正确的判断。 一、收集资料 u 病史采集、神经系统检查和辅助检查是收 集资料的三个主要环节。 病史采集：抓住主诉，注意过程，强调真 实、系统、完整。 神经系统检查：定位诊断的关键。强调有 计划有步骤进行，既要全面、系统，又要 快捷、突出重点。 辅助检查：确诊的重要手段。既要根据诊 断技术的特点，也要考虑病人的承受能力 。 二、定位诊断 u定位诊断是依据神经系统的解剖、生理 和病理知识