内科知识重点笔记

2009-2-19 第一周 胃炎、消化性溃疡 姒建敏第一部分 总论胃肠道喜暖怕凉常见症状【看似很简单，鉴别起来不易】非特征性：消化不良和吸收不良特征性【定位】：吞咽困难，烧心【胃为主】，呕血，黑粪，便血，里急后重，黄疸相关性：胸痛，贫血，消瘦疾病分类 【同上】按器官和部位：食管，胃，小肠，结肠，直肠和肛门，肝胆，胰腺，腹膜，肠系膜和大网膜按病理特征：畸形，感染和炎症，血管，肿瘤，代谢，功能不良 第二部分 胃炎定义：胃粘膜层的炎性病变课本：胃炎是指任何病因引起的胃黏膜炎症，而仅有上皮损伤和细胞再生则一般称为胃病，但临床上通常将一些胃病也归于胃炎之中。其诊断主要依靠内镜检查和病理组织学检查病因分类：特异性&自发性组织学分类：浅表性、萎缩性、肥厚性活动性、非活动性、Mntrir病、MALT【粘膜相关淋巴样组织】相关连接：悉尼分类法发病机理：胃粘膜屏障受损 生理功能：胃粘膜修复过程整复或重建：细胞快速移行；再生：细胞增殖，迁移，分化愈合：组织修复 胃粘膜修复细胞增殖过程 宿主和炎症的斗争过程疾病1 急性胃炎：一般四周自愈，一周可愈概念：急性，胃任何部位【多种病因引起的急性胃黏膜炎症，可能会累及到食管和十二指肠黏膜】病因：急性应激、化学性损伤（如药物NSAID、酒精、胆汁、胰液）、急性细菌感染病理：粘膜层为主，可至浆膜；充血、水肿、糜烂、出血、渗出；中性粒细胞浸润分类：【过去】单纯性，糜烂性，化脓性【现在】掌握之感染性，药物性，中毒性，酒精性，碱性反流性，应激性，腐蚀性化脓性，缺血性(缺氧)，放射性，创伤性临床表现：上腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、呕血、黑便、发热、寒战、脱水；诊断：急诊胃镜（24 48小时）鉴别诊断：急腹症、胆囊炎、胰腺炎【淀粉酶，注意时间点】、阑尾炎【炎症到黏膜层上痛；炎症到浆膜层下痛】治疗：对因治疗【对病因了解要非常熟悉】、禁食、制酸解痉、保护胃粘膜【最快就是苏打水/胃舒平，相当好】疾病2 慢性胃炎CAG定义：慢性，胃任何部位【课本：主要是由幽门螺旋杆菌感染所引起的胃黏膜慢性炎症，多数是胃窦为主的全胃炎】病理：炎症细胞浸润&腺体萎缩&肠化&假幽门腺化生&异型增生一般无粘膜糜烂，淋巴细胞和浆细胞浸润【胃黏膜层以淋巴细胞和浆细胞浸润为主，部分患者在后期可出现胃黏膜固有腺体萎缩和肠化生】病因（急性病因持续)：幽门螺杆菌（Hp，G-，阳紫阴红），免疫，反流，衰老、缺血，遗传因素 慢性胃炎的发病率随年龄的增加而升高临床表现【通通都很非特异】：上腹饱胀；上腹隐痛；嗳气；反酸；呕吐；厌食；体重减轻；贫血；舌萎缩；周围神经痛 注意是进食后比较严重实验室检查等：胃镜；线；分泌功能；PCA抗体；VitB12吸收试验；Hp检测HP检测：病理特殊染色；尿素酶试验；血清抗体；培养；粪抗原【资料检索不同用途范围】诊断：依赖胃镜检查；粘膜活检；标准采用评估胃炎对人体的影响程度消化不良症状及严重程度 找出可能的病因或诱因药物/酒精/胃十二指肠反流超链接：1996新悉尼标准慢性胃炎：萎缩性胃炎、非萎缩性胃炎、特殊性胃炎直观模拟评分(visual analogue scales)：Hp密度、炎症、萎缩、肠化程度分级 其他特殊性胃炎：巨大胃粘膜皱襞增生症（Mntrir 症）；胃假性淋巴瘤（MALT）；疣状胃炎；残胃炎肉芽肿性胃炎：Crohns、梅毒、霉菌、寄生虫、结节病治疗：消灭Hp或对因治疗；保护胃粘膜；抗反流；制酸；补充蛋白酶、VitB12第三部分 消化性溃疡定义：发生在胃和十二指肠的慢性溃疡，溃疡：粘膜全层坏死脱落【课本：泛指胃肠道黏膜在某种情况下被胃酸/胃蛋白酶的消化而造成的溃疡，可发生于食管、胃及十二指肠，也可发生于胃-空肠吻合口附近，以及含有胃黏膜的Meckel憩室内】HP和NSAID摄入，特别是前者，是消化性溃疡的最主要病因，消化性溃疡发病下降趋势：两个显著下降阶段：1995年:下降11%, NIH 提出根除Hp；1999年:下降8%, 推荐使用 COX-2 特异性抑制剂病因：幽门螺杆菌感染（H.pylori infection）；非甾体类消炎药（NSAID）；胃酸分泌过多其他：遗传素质、吸烟、应激和心理因素发病机制：攻击因子学说；防御因子学说；感染学说核心讨论：HP具体见课件 1HP的毒力和致病机制定植因子：动力性：鞭毛，螺旋形形态；尿素酶：中和作用，趋化作用；粘着素和受体；热休克蛋白；多形性免疫逃避因子：“利它裂解”机制；HP和宿主细胞抗原结构的相似性；VacA抑制T细胞对HP抗原的识别致病因子：酶类：尿素酶；粘蛋白酶；磷脂酶A2,C 和脂肪酶毒素类：VacA、CagA和“Cag相关致病岛”；内毒素；A毒素炎性介质：IL-8、PAF 、LTB4、IL-1、 TNF-a、ROS、iNOS其它毒力因子：IceA、RibA等胃酸和胃蛋白酶溃疡病发病机理流程图病理：大体【一般规律】：DU多见于球部，前壁比较常见；GU可发生于胃的任何部位，特别是胃角和胃窦小碗，而病变在胃底者罕见。数量：消化性溃疡大多是单发并发病变：深的溃疡可穿透浆膜层而引起穿孔。前壁穿孔多引起急性腹膜炎；后壁穿孔往往和邻近器官如胰、肝、横结肠等粘连，而称为穿透性溃疡。深及肌层的溃疡愈合后多遗留有瘢痕，同一部位溃疡的多次复发，瘢痕收缩可使局部发生畸形，如球部的假憩室形成、幽门梗阻。合并大出血的溃疡，有时基底部可见裸露的血管。镜下：4层：急性炎性渗出物，由白细胞、红细胞和纤维蛋白所组成嗜酸性坏死层，为无组织结构的坏死物肉芽组织，内含丰富的血管和结缔组织的各种成分瘢痕组织临床表现【很核心】：慢性过程呈反复发作；发作呈周期性；发作时上腹痛呈节律性症状：上腹痛【本病的主要症状，典型的DU疼痛常呈节律性和周期性，可被进食或服用抗酸剂所缓解，GU不明显】；上腹不适；厌食嗳气；泛酸；恶心、呕吐少见溃疡：巨大溃疡、球后溃疡(postbulbar ulcer)、幽门管溃疡注意：疼痛节律性：与进食有关。GU的疼痛多在餐后1h内出现，经1-2h后逐渐缓解，直至下餐进食后再复现上述节律DU多发生夜间疼痛，多出现在午夜或凌晨一时左右，因为午夜胃酸分泌量高且无食物缓冲，因此患者常在半夜痛醒。诊断：病史；X线检查【龛影】；胃镜检查；HP测定；粪潜血试验 活动性上消化道出血是钡餐检查的禁忌症鉴别诊断：慢性胃炎；非溃疡性消化不良；GERD胃食管返流疾病；慢性胆囊炎【为食物前疼痛】和胆石症【绞痛】；胃癌；横结肠炎【上下动，易错，因为常并发】结论：内镜最好预后：瘢痕愈合并发症【四大】：出血、穿孔、幽门梗阻、癌变【十二指肠癌变少，消化道两端癌多】治疗：目的：控制症状；促进溃疡愈合；消除病因；避免并发症；预防复发 药物：制酸剂；胃粘膜保护剂；抗Hp药物（1）制酸剂中和胃酸药：碱式铝镁盐胃酸分泌抑制剂：M1受体阻滞剂选择性迷走神经抑制剂；G受体阻滞剂谷胺类；H2受体阻滞剂替丁类；H+泵阻滞剂拉唑类（2）胃粘膜保护剂激素类前列腺素、表皮生长因子；硫氢键类硫糖铝（胃溃宁、迪先）铋剂类CBS、果胶铋、复方铝酸铋；柱状细胞稳定剂替普瑞酮等；其他（3）抗Hp药物Hp根治概念：三联：羟苄基青霉素+甲硝唑+克拉霉素【3选2】+PPI/铋剂【2选1】抗Hp药物抗生素、铋剂体外Hp对抗生素敏感性：青霉素/氨基糖甙类、四环类/头孢类/大环内脂类/利福平类/硝基咪唑类/呋喃类Hp抗药：碘胺类、万古霉素；少耐药:青霉素类,喹诺酮类,呋喃类抗生素选用：青霉素类；四环类或大环内脂类；喹诺酮类；呋喃类；氨基糖甙类；咪唑类铋剂：CBS【枸橼酸铋钾,德诺,三甲双枸橼酸铋胶体,胶态次枸橼酸铋抗消化性溃疡药】，RBC？具体是什么临床常用方案：铋剂+两种抗生素；质子泵抑制剂（PPI）+两种抗生素；四联疗法溃疡病推荐方案：抗HP治疗一周制酸剂+柱状细胞稳定剂4-6周黏膜保护剂12周或者SC红色愈合？愈合姒建敏语：内科经常错，但错的要有道理一个名解：球后溃疡：约占DU5%，溃疡多发生于十二指肠乳头近端，球后溃疡多具有DU临床特点，但夜间痛和背部放射痛更为多见，对药物治疗反应差，易并发出血。2009-2-20第一周 急性胰腺炎 肠结核病 结核性腹膜炎 戴宁病例1男性，37岁，反复腹痛，发热4个月，伴腹泻加重1个月，大便稀水样或黄色糊状便，夜间侧卧时疼痛加剧难忍。【需要进行补充】思维：肠道？泌尿？输尿管结石腰背痛，会阴部放射状考虑疾病肠结核，Crohn病，淋巴瘤，肠伤寒，结肠肿瘤，阑尾脓肿阑尾炎：急性腹痛，转移性腹痛疾病1 肠结核定义：肠结核是结核分枝杆菌侵犯肠道引起的慢性特异性感染。病因：主要是人型结核分枝杆菌引起感染途径：主要经口感染，或血行感染，见于粟粒型结核；或直接蔓延。病变部位：回盲部【主要】，原因：含结核分枝杆菌的肠内容物在回盲部停留较久，增加了接触机会；同时回盲部有丰富的淋巴组织，而结核分枝杆菌容易侵犯淋巴组织。病理【了解】：溃疡型【肠壁的集合淋巴组织和孤立淋巴滤泡呈充血、水肿等渗出性病变，进一步发展为干酪样坏死，随后形成溃疡，常围绕肠周径扩展，其边缘不规则，深浅不一，又是可深达肌层或浆膜层，并累及周围腹膜或邻近肠系膜淋巴结。晚期患者可有慢性穿孔，形成腹腔内包裹性脓肿或肠瘘。在病变修复过程中，因大量纤维组织增生和瘢痕形成，使肠段收缩变形，并可形成肠管环形狭窄。由于血管有闭塞性内膜炎，故溃疡大出血者少见。】增生型【梗阻】、混合型临床表现：青壮年，女多于男腹痛：多位于右下腹，反应其好发于回盲部；常有上腹或脐周疼痛，系回盲部病变引起的牵涉痛。腹泻和便秘：腹泻是溃疡型肠结核的主要表现之一，2-4次/日，糊状便，无黏液脓血【由于闭塞性动脉内膜炎】，无里急后重【不在直肠】。便秘可在增生型中见到腹部肿块：主要见于增生型肠结核。右下腹，较固定，质地中等，轻中度压痛。全身症状和肠外结核表现：溃疡型肠结核常有结核毒血症，表现为午后低热、不规则热、弛张热或稽留热等，伴有盗汗【cf自汗，盗汗是指夜间睡着时出汗】，营养障碍。并发症：肠梗阻【痛吐胀闭，四大典型症状；】；便血【少见】；肠穿孔；瘘管；结核性腹膜炎。实验室及其他检查：贫血；血沉上升；粪便【镜下少许脓细胞、红细胞；结核杆菌阳性】；PPD结核菌素试验强阳性钡灌肠【具有重要意义】：在溃疡型肠结核，钡剂于病变肠段呈激惹征象，排空很快，充盈不佳，而在病变的上下肠段则钡剂充盈良好，称为X线钡影跳跃征象stierlin sign.【联通诊断依据：X线钡餐检查发现回盲部有激惹、肠腔狭窄、肠段缩短变形等征象】结肠镜：环形溃疡【和肠管垂直】，增生性结节，肠狭窄。诊断：课本4点【大综合前面的内容和典型特征】青壮年患者有肠外结核，主要是肺结核临床表现有腹泻、腹痛、右下腹压痛、也可有腹块、原因不明的肠梗阻，伴有发热、盗汗等结核毒血症状X线钡餐检查发现回盲部有激惹、肠腔狭窄、肠段缩短变形等征象PPD试验强阳性。对于高度怀疑肠结核的病例，如抗结核治疗2-6周后有效，可做出肠结核的临床诊断。鉴别诊断：Crohn病：其本身病因不明，慢性非特异性疾病，没有肠外结核，病程长【终身】，出血、瘘管多见，粪便结核杆菌（-），多在回肠末端，节段性分布。肠镜显示：纵行、裂隙性溃疡、铺路石征【又牵拉有水肿造成】肉芽肿无干酪样坏死，抗结核治疗后无效。课本6点：不伴有肺结核或其他肠外结核证据病程一般比肠结核更长，有缓解与复发趋势X线发现病变以回肠末端为主，可有其他肠段受累，并呈节段性分布瘘管等并发症比肠结核更为常见，可有肛门直肠周围病变抗结核药物治疗无效【试验性治疗】临床鉴别诊断有困难而需剖腹探查者，切除标本及周围肠系膜淋巴结无结核证据，有肉芽肿病变而无干酪样坏死，镜检与动物接种均无结核分枝杆菌发现。结肠癌：年龄50-60岁多见，病程短，进行性发展，大便隐血FOB持续+【提示慢性失血，因为组织脆，易出血】，患者消瘦，苍白，有肿块疾病2结核性腹膜炎定义：由结核分支杆菌引起的慢性、弥漫性腹膜感染。本病可见于各种年龄，以青壮年多见，女性：男性=1：2病因和发病机制：主要是继发造成，相当部分本病患者可同时发现结核原发病灶。结核杆菌感染腹腔的途径以腹腔内的结核病灶直接蔓延为主，肠系膜淋巴结结核、输卵管结核、肠结核等为常见的直接原发病灶。少数病例由血行传播引起。病理：渗出型、粘连型、干酪型、混合型临床表现：表现变化大。同肠结核较相似。腹痛多见于脐周和下腹全身症状：结核病毒血症常见，主要是发热和盗汗腹部触诊：一般认为腹壁柔韧感是结核性腹膜炎的临床特征【但并不是特异的揉面感腹膜受侵】压痛一般轻微。肿块：多见于粘连型或干酪型，多在脐周，容易误诊为肿瘤腹泻常见，主要是由于腹膜炎引起的肠功能紊乱所致。并发症：肠梗阻多见，多见于粘连型；肠瘘一般多见于干酪型实验室和其他检查：血沉、贫血、PPD、腹水检查【草黄色渗出液；WBC500*106/L，以淋巴细胞为主；比重一般超过1.016；蛋白质含量在30g/L；SAAG【待查含义】血清腹水白蛋白梯度？1.1g/dl】B超等诊断依据：课本5点，重点掌握青壮年患者，有结核病史，伴有其他器官结核病证据发热原因不明2周以上，伴有腹痛、腹胀、腹水或和腹部包块、腹部压痛或（和）腹壁柔韧感腹腔穿刺获得腹水，为渗出液性质，以单核细胞为主，一般细菌培养阴性，腹水细胞学检查未找到癌细胞X线胃肠钡餐检查发现肠粘连等征象结核菌素皮肤试验呈强阳性鉴别诊断：以腹水为主腹腔恶性肿瘤：多为年龄大，病程短，晚期；腹水细胞学检查，腹腔镜检查可明确，腹水量大，短期迅速增加，腹水肿瘤标记物CEA，脱落癌细胞肝硬化腹水：肝硬化腹水为漏出液且伴失代偿期肝硬化典型表现，鉴别无困难。但当肝硬化腹水合并结核性腹膜炎时，因结核性腹膜炎的临床不典型且腹水可接近漏出液，容易漏诊。对于肝硬化腹水，病程更长，腹水量大，病史，漏出液（澄清），WBC100*106/L，SAAG正常值3倍，起病8h上升明显，24-48h达到高峰，可持续3-5d注意【非常规，但很容易犯错误在此】：1）血清淀粉酶升高的峰值在起病24-48h，因此要注意该检测值随检测时间的改变。2）少数急性胰腺炎血清淀粉酶峰值不超过正常值3倍，而少数其他急腹症可能会超过3倍，因此诊断必须结合临床及其他检查。3）不伴有血清淀粉酶升高的急性胰腺炎少见，因此血清淀粉酶正常一般可排除急性胰腺炎，但少数情况下如慢性胰腺炎基础上的急性发作、高甘油三酯血症或检测时间延迟血清淀粉酶可在正常范围。【腮腺炎、肠梗阻、胆囊炎、胆石症、肠道穿孔等淀粉酶也升高】并且知道淀粉酶的数值和病情不相关。血清脂肪酶：血清脂肪酶升高晚于血清淀粉酶，一般在发病后24-72h开始，持续7-10d。正常人低于1.5U。对发病后就诊较晚的急性胰腺炎患者有诊断价值，而且特异性也高血生化检查：血糖升，胆红素升，AST、LDH升，血钙降，低氧血症影像学检查：X线：间接证据，哨兵攀征（邻近胰腺的十二指肠或小肠节段性扩张）及结肠切割征（横结肠痉挛而其邻近结肠胀气扩张），液气平面。腹部B超：价值低，因为胰腺在后方，被挡住。CT：胰腺肿大，轮廓不清。增强CT是目前诊断胰腺坏死的最佳方法。重症急性胰腺炎强显影，与周围无坏死胰腺形成鲜明对比。增强CT使用的禁忌症为肾功能不全。连接：胆石症的三联征-右上腹腹痛、发热、黄疸诊断标准：急性上腹痛，上腹压痛血尿淀粉酶升高B超、CT发现胰腺炎含第一项在内的2项以上的标准，并排除其他急腹症。温故知新：重症急性胰腺炎定义为急性胰腺炎伴有脏器功能衰竭，或出现坏死、脓肿或假性囊肿等局部并发症，或两者兼有。其临床表现为腹部有压痛、反跳痛、肌紧张、腹胀、肠鸣音减弱或消失。鉴别诊断溃疡穿孔：病史，突然发作【以分钟计算】，剧烈腹痛【胃酸刺激】，板样腹【胃酸刺激】，肝浊音界消失，肠鸣音下降，膈下游离气体胆囊炎：病史，Murphy症阳性，右上腹痛，黄疸，B超征象急性肠梗阻：痛吐胀闭心肌梗死：有冠心病史，多呈发作性心前区压迫感或疼痛，个别可导致上腹部疼痛，酷似急性胰腺炎。ECG呈现心肌梗死或心肌缺血。治疗：轻型：禁食、补液、止痛 重型：监护很重要；内镜下Oddi括约肌切开术；手术治疗预后：取决于病变程度及有无并发症；轻症多在一周恢复，不留后遗症；重症预后差，病死率在30-60%，经抢救幸存后遗留不同程度的胰功能不全。预防：积极治疗胆道疾病可预防胆源性胰腺炎发生，避免酗酒可避免酒精性胰腺炎。2009-2-26第二周 肝硬化 高敏定义：一种常见的由不同病因引起慢性、进行性、弥漫性肝脏病变。好发2050岁男性病理基础：在肝细胞广泛变性和坏死基础上产生肝脏纤维组织弥漫性增生，并形成再生结节和假小叶，导致正常肝小叶结构和血管解剖的破坏。病变逐渐进展，晚期出现肝功能衰竭、门静脉高压和多种并发症，是严重和不可逆肝脏疾病。病因：病毒性肝炎：乙肝、丙肝、丁肝等；慢性酒精中毒：长期大量饮酒（每日摄入乙醇80g达10年以上）【我国逐年上升】胆汁淤积：原发性，继发性；药物或毒物；肝脏血液循环障碍；遗传和代谢性疾病免疫紊乱；血吸虫病【先少见】；隐源性发病机制：演变过程：病理：肝脏病理特点：肝细胞坏死基础上，小叶结构塌陷，弥漫性纤维化及肝脏结构破坏，形成异常肝细胞结节（假小叶） 结节分类：小结节性：直径mm，可达cm或更大； 大小结节混合性肝：上述二型混合型脾脏：脾肿大、脾窦扩张、脾髓增生、脾静脉曲张胃肠道：静脉曲张、淤血、破裂出血肾脏：【比较特别，易忘】慢性乙型肝炎肝硬化常可由于HBV抗体-抗原循环免疫复合物形成的免疫损伤，造成膜性、膜增殖性和系膜增殖性肾小球肾炎及肾小球硬化。HBV主要侵犯肝，其他器官也有损害内分泌：睾丸、卵巢、肾上腺皮质、甲状腺等多种腺体萎缩及退行性变。病理生理：门脉高压症：1、门静脉阻力增加；2、门静脉血流量增加；3、门静脉高压的后果：（1）侧枝循环的建立：食道胃底静脉曲张、腹壁静脉显露和曲张、直肠下端静脉丛。（2）腹水形成（3）脾肿大腹水：1、腹水形成机制：门静脉压力升高、内脏动脉扩张、血浆胶体渗透压降低、其他因素。 2、假说：灌注不足假说，泛滥假说，动脉血管扩张假说 3、自发性细菌性腹膜炎：肝硬化病人肠道细菌过度生长和肠壁通透性增加，肠腔内细菌易位，产生菌血症，进一步发展为自发性细菌性腹膜炎。内分泌系统【性激素紊乱】、呼吸系统【肝性胸水、肝肺综合征】、泌尿系统【肝肾综合征】拓展：肝肾综合征：是终末期肝硬化最常见而严重的并发症。由于肝硬化病人内脏动脉扩张，造成有效血容量不足，反射性激活肾素-血管紧张素和交感系统产生肾内血管收缩。肝肺综合征：是进展性肝病、肺内血管扩张、低氧血症/肺泡-动脉氧梯度增加组成的三联征。临床表现：代偿期：症状轻，缺乏特异性【食欲减退、乏力、消化不良、腹泻等】失代偿期：肝功能减退的表现：【食欲减退-最常见症状在进展性肝病病人中十分明显，乏力，腹胀，腹痛，腹泻，体重减轻，出血倾向，内分泌系统失调，神经精神症状】门脉高压的表现：腹水；侧支循环的建立；脾功能亢进临床体征【注意临床体征和临床表现的交叉和重叠】：面黑、毛细血管扩张、口角炎、蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、黄疸、腹水、脾大、侧支循环等并发症：CCBIK+门静脉血栓形成+肝肺综合征Coma肝昏迷/肝性脑病 carcinoma肝癌 bleeding消化道出血 infection自发性腹膜炎 kidney肝肾综合征实验室检查【各有各的用途】： 血常规、尿常规、粪常规 肝功能试验：血清胆红素、蛋白质、凝血酶原时间、血清酶学、肝纤维化指标、脂肪代谢、定量肝功能实验 血清免疫学：甲胎蛋白、病毒标记物、自身免疫抗体 影象学检查：超声、CT、放射性核素、消化道钡餐 MRA. 特殊检查：内镜检查、腹腔镜检查、肝活组织检查、门静脉测压、腹水检查诊断和鉴别诊断【很核心很要紧】病史：有病毒性肝炎,长期饮酒等有关病史症状体征：有肝功能减退和门静脉高压症 肝功能试验：肝功能受损阳性结果影象学检查：B超、CT等肝穿刺活检：看到典型病理表现可确诊完整的诊断：病因、病理、功能、并发症与表现为肝脾肿大的疾病鉴别：与血液病、代谢病的肝脾肿大鉴别。必要时活检。与引起腹水和腹部胀大的疾病鉴别：肝硬化腹水为漏出液，合并自发性腹膜炎为渗出液，以中性粒细胞为主。结核性腹膜炎为渗出液伴ADA增高。肿瘤性腹水比重介于渗出液和漏出液之间，腹水LDH/血LDH1，可找到肿瘤细胞。肝硬化并发症的鉴别 胃底食管静脉破裂出血：表现为呕血、黑粪，常为上消化道大出血； 感染：发热的肝硬化病人需要确定有无感染以及感染的部位和病原； 肝肾综合征：和急慢性肾功能衰竭相鉴别 原发性肝癌：患者出现肝肿大、肝区疼痛、有或无血性腹水、无法解释的发热要考虑此症，血清甲胎蛋白持续升高或B超提示肝占位病变时应高度怀疑，CT可确诊。 肝性脑病；肝肺综合征治疗原则：一般治疗：休息，饮食【保证营养】药物治疗：目前无肯定有效的逆转肝硬化的药物。腹水治疗：限制水和钠盐的摄入，利尿剂，提高血浆胶体渗透压。顽固性腹水治疗：放腹水、输白蛋白，腹水浓缩回输，经颈静脉肝内门体分流术，腹腔-颈静脉引流。并发症治疗：胃底食管静脉曲张破裂出血；自发性细菌性腹膜炎（多为G-，抗生素多选头孢噻污，静脉为头孢三嗪）； 肝肾综合征；肝肺综合征病毒性肝炎疾病是肝移植也不是很顶预后：与病因,病变类型,肝功能代偿程度及有无并发症有所不同Child-pugh分级有助于判断预后附注：原发性胆汁性肝硬化【primary biliary cirrhosis, PBC肝移植有效】多见于中年女性（占90%）的慢性胆汁淤积性疾病。可能是免疫机制：患者体内免疫球蛋白特别是IgM明显升高；还存在多种抗体，其中以抗线粒体抗体AMA多见。2009-2-27第二周 贫血概论、再障、溶贫、IDA 张瑾PART1贫血概论1定义：贫血是指外周血单位体积中的血红蛋白量、红细胞计数及血细胞比容低于可比正常人群正常值的下限，其中以血红蛋白最为可靠，也是临床上诊断贫血最常见的实验室指标。对于正常人群正常值的理解：相同年龄、性别和地区的正常标准【很重要】注意点：贫血是临床上常见的由多种不同原因或疾病引起的一种症状，不是病名，故诊断贫血时应找出病因。【这一点很重要】贫血的细胞学分类类型 MCV（fl） MCHC（%） 常见疾病大细胞性贫血 100 32-35 巨幼细胞性贫血正常细胞性贫血 80-100 32-35 再生障碍性贫血、溶血性贫血 单纯小细胞性贫血 80 3235 急性失血性贫血小细胞低色素性贫血80 90g/L】、中度【Hb60-90】、重度【30-60】、极重度【30】 国内诊断贫血标准 成年男性：Hb120g/L, RBC4.5*1012/L及hct0.42 成年女性：Hb110g/L, RBC4.0*1012/L及hct0.37孕妇：Hb100g/L, 及hct0.30贫血的病因及发病机制分类病因及发病机制 临床疾病 一 、红细胞生成减少 1.造血干细胞增生和分化异常 再生障碍性贫血；纯红再障 骨髓增生异常综合症；甲状腺功能减退症及 肾衰竭时的贫血【肾性贫血】 2.骨髓被异常组织浸润 白血病、骨髓瘤、转移癌等骨髓纤维化；恶性组织细胞病 3.细胞成熟障碍 （1）DNA合成障碍 巨幼细胞性贫血 （2）Hb合成障碍 缺铁性贫血；铁粒幼细胞性贫血 二、红细胞破坏过多 1.红细胞内在缺陷 红细胞膜异常（遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏）血红蛋白异常（血红蛋白病-珠蛋白生成障碍性贫血）卟啉代谢异常（遗传性红细胞生成性卟啉病、红细胞生 成性原卟啉病）2.红细胞外因素 免疫性溶血性贫血(自身免疫性、新生儿免疫性、血型不合输血、药物性) 机械性溶血性贫血(人工心脏瓣膜、微血管病性、行军性血红蛋白尿) 其他(化学、物理、生物因素及脾功能亢进等)三、失血 急性失血后贫血；慢性失血后贫血 3.临床表现：全身各系统都可有症状表现，主要因缺氧所致，也可有原发病的表现。贫血的临床表现取决于贫血的速度、程度及机体的代偿能力。【三要素，考试必考】具体化： 1.一般表现：乏力、皮肤粘膜苍白 2.心血管系统表现：活动后心悸、气短、心率加快,心电图出现ST段压低T波平坦或倒置 3.神经系统表现：头晕、失眠、记忆力下降、耳鸣，严重者可出现晕厥；Vit B12 缺乏者可有周围神经末梢炎的表现：肢体麻木、感觉障碍。 4.消化系统表现：消化不良症状，舌乳头萎缩，黄疸、脾大 5.泌尿生殖系统表现：重度者可有尿浓缩功能减退表现，性欲改变，女性月经改变4.诊断步骤1.确定贫血的有无及程度。注意影响因素：程度分级见前分度 2.确定贫血的类型。形态学、病因、骨髓增生度分类3.查明贫血的原因插入张瑾语：书是背的，思维是培养的。贫血【Hb】MCV&MCH大【巨幼贫首先考虑】、正、小【IDA首先考虑】如果是正细胞性1RBC生不出【干细胞不顶OR骨髓被异常浸润OR细胞成熟障碍】2RBC破坏多【内在缺陷ORRBC外因素血浆】3失血【急性伴有气急，呼吸困难&慢性慢慢代偿】5诊断方法.（1）询问病史：全面、系统、深入【包括营养状况、出血史、服药史、毒物、射线接触史、职业、家族史、有无原发病、手术史等】（2）体检：全面、仔细（3）实验室检查：是诊断的主要依据1）外周血检查：Hb HCT RET MCV MCHC RBC的形态2）骨髓检查：穿刺、活检、铁染色、组化、染色体、免疫分型3）特殊检查： Coombs test Hams test Rous test Vit B12 Folate acid Ferritin（4）其它检查：病因检查6治疗原则 1.寻找、去除病因【这点很关键】 2.直接纠正或减轻贫血的措施：包括药物、输血、脾切除、移植 3.注意点：在未明确病因前，不宜随便用药，否则会引起诊断上的困难，延误治疗PART2 缺铁性贫血1定义：是由于体内贮存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的一种小细胞低色素性贫血。2发病情况：是最常见的贫血。女性20%，孕妇40%，儿童50%的发病率。张瑾语：毋庸置疑，小细胞低色素性贫血+女性OR儿童=首先考虑IDA3病因与发病机制（1）需要增加或摄入不足：婴儿、孕妇；（2）吸收不良：手术；（3）丧失过多：出血、月经过多【慢性失血是缺铁性贫血最常见的病因】4临床表现【注意：IDA也只是一种症状，需要找到病因】（1）贫血的表现：一般表现（2）缺铁的表现：儿童、青少年发育迟缓、体力下降、智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒或淡漠、异食癖【上课案例，吃头发】和吞咽困难（Plummer-Vinson综合征）（3）体征5实验室检查(1)血象：小细胞低色素性贫血（MCV80fl，MCHC50ug/L注射铁：适应征，副作用，方法【掌握注射铁适应征、掌握公式】 计算公式：所需铁（mg）=150-患者Hb（g/L） 体重（kg） 0.33 首剂50mg 注射铁适应征：不能耐受口服铁剂原有消化道疾病，口服铁剂加重病情，如溃疡性结肠炎、胃十二指肠溃疡等消化道吸收障碍，如胃十二指肠切除术后，萎缩性胃炎等铁丢失（失血）过快，口服铁剂补充不足因治疗不能维持铁平衡，如血液透析。 常用注射铁剂是右旋糖酐铁，深部肌肉注射。张瑾语：若服药一段时间后，没有长进，考虑吸收和排泄问题。 巨幼贫服药治疗补不上的，有可能是铁元素相对不足造成。PART3溶血性贫血0概念1.溶血：指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。2.溶血性疾病：指发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。3.溶血性贫血：指当溶血程度超过造血代偿能力时出现的贫血。4.溶血性黄疸：即溶血所致黄疸者。1定义：溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。只有当红细胞的寿命缩短至15-20天时才会出现贫血。红细胞的衰老和清除：衰老的RBC单核-巨噬细胞系统吞噬裂解释出血红蛋白分解为铁、卟啉、珠蛋白。2临床分类和发病机制（1）先天性、后天性溶贫（2）红细胞内部异常所致的溶贫：膜的异常、内酶缺乏、血红蛋白的异常 红细胞外部因素所致的溶贫：物理与机械因素、化学、感染、免疫因素（3）根据红细胞破坏场所分为：血管内溶血&血管外溶血 血管内：较明显，伴有血红蛋白血症，血红蛋白尿，含铁血黄素尿 血管外：血清游离血红素轻度升高不伴血红蛋白尿连接：概念：血管内溶血；血管外溶血；原位溶血；微血管病性溶血性贫血3临床表现：根据急性、慢性，血管内、血管外，临床表现有所不同。急性溶血：起病急、重，常见于异型输血，全身症状明显慢性溶血：贫血、黄疸、肝脾肿大三大症状4实验室检查目的：肯定溶血证据/确定溶血的部位/寻找原因步骤：从有关红细胞破坏增加的检查红细胞生成代偿性增生的检查：前者【高胆红素血症、血浆游离血红蛋白升高、血清结合珠蛋白下降、血红蛋白尿、尿胆原及粪胆原增高、含铁血黄素尿、红细胞畸形及破碎、红细胞寿命测定】后者【网织红细胞增多；血中出现幼红细胞、大红细胞；骨髓中幼红细胞明显增生】超链接：HA血象:RBC大小不均，可见球形红细胞增多，晚幼红细胞胞浆中有Howell-Jolly小体。 Ret显著增多，各型均可见，表明骨髓红系细胞增生活跃。5诊断步骤【依旧是核心】：1.是否溶血存在2.是否贫血存在3.确定溶血场所4.寻找溶血原因方法：结合病史、体检、实验室检查6治疗1.去除病因2.药物：肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂3.输血4.脾切除: 是遗传性球形细胞增多症的首选治疗介绍其中的一个疾病：温抗体型自身免疫性溶贫1定义：温抗体型是自身免疫性溶血性贫血中最常见的类型。成人多见，无显著性别差异。附着抗体的致敏红细胞在单核-巨噬细胞系统（主要是脾脏）内破坏，属于血管外溶血。自身抗体在37度呈现最大活性，绝大多数为IgG，因此称为温性。2特点：血管外溶血，Coombs test【抗人球蛋白试验】阳性，但也有少数阴性。 直接抗人球蛋白试验DAT是本病的经典实验室检查。3治疗：1.原则？未知 2.激素治疗的作用机制减少抗体产生降低抗体和红细胞膜上抗原之间的亲和力减少巨噬细胞膜的Fc和C3受体数量GC无效，采取切脾 3.免疫抑制剂的适应征：GC是治疗本病的首选和主要药物。免疫抑制剂用于GC和切脾无效的患者。环磷酰胺和硫唑嘌呤是最常用药名词解释：Evans综合征：本病如伴发免疫性血小板减少则称为Evans综合征。AIHA：因为患者自身产生病理性抗体，附着于红细胞并造成其被破坏的一种获得性溶血性贫血。在治疗中对于输血治疗也要注意，输血会造成更加溶血。不得不使用时，应使用洗涤红细胞PART4再生障碍性贫血AA1定义：是一组由于化学，物理，生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。2三大症状：由于红细胞、白细胞、血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。3病因：半数以上找不到病因，继发性病因可能为一、化学因素：药物，毒物；其中药物对骨髓的抑制作用有两种: 与剂量有关(只要接受足够的剂量，任何人都发生再障)：如苯、抗肿瘤药; 与剂量无关而和个人的敏感性有关：如抗生素(氯霉素，磺胺药等)二、物理因素 三、生物因素：病毒4发病机制：不清；可能机制包括： 1、造血干（祖）细胞内在的缺陷，质、量的改变。2、异常免疫反应。3、造血微环境支持功能缺陷，基质细胞分泌造血因子的能力与正常人不同。4、遗传倾向(不是遗传性疾病) ： 理由 1:某些HLA-II型抗原的患者，免疫治疗反应较好; 2:某些再障患者对氯霉素及某些病毒具有易感性。5临床表现贫血，出血，感染根据症状发生的急缓，病情严重程度分为重型再障及慢性再障【畸形的中国分类法】体征：无脾肿大【和AIHA等其他贫血不一样】。6实验室检查一、血象的特点【多为正细胞正色素性贫血】1、全血细胞减少；2、各系减少程度可不一致；3、网织红明显减少；4、无幼稚细胞出现，形态正常二、骨髓象【多部位穿刺，这一点很重要，否则很容易误诊】 1、增生程度低下，脂肪滴增多，有核细胞数量减少 2、非造血细胞比例相对增多，如：淋巴细胞，浆细胞，组织嗜碱细胞 3、巨核细胞明显减少 4、骨髓活检：造血组织明显减少7诊断依据临床表现和实验室检查，并能除外其他全血细胞减少的疾病。注意应排除其他表现为外周血全血细胞减少的疾病。体征中如有淋巴结或脾大，再障的诊断应该慎重。8鉴别诊断PNH；MDS；恶性组织细胞