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文档简介

肝 性 脑 病 1. 一、概 念 肝性脑病又称肝昏迷 ,是严重肝病引起的、 以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的综合病 症。临床上以意识障碍 、行为失常和昏迷为 主要表现。 2. 二、病因和发病机制 (一)病因: 大部分肝性脑病是由各型肝硬化(病毒性肝硬化 最多见)引起,也可由改善门静脉高压的门体分 流手术引起。 小部分肝性脑病见于重症病毒性肝炎、中毒性肝 炎和精湛药物性肝病的急性或暴发性肝功能衰竭 节段。 3. (二)诱因: 引起肝性脑病的诱因可归纳为三方面: 1. 增加氨等含氮物质及其他毒物的来源,如进过量 的蛋白质、消化道大出血、氮质血症、口服铵盐 、尿素、蛋氨酸等 2. 低钾碱中毒时,NH4+容易变成NH3,导致氨中毒 ,常由于大量利尿或放腹水引起 3. 加重对肝细胞的损害,使肝功能进一步减退。例 如手术、麻醉、镇静剂、某些抗痨药物、感染和 缺氧等。在慢性肝病时,大约半数病例可发现肝 性脑病的诱因 4. (三)发病机制: 目前比较公认的病理生理基础是由于肝功能衰竭和 门静脉高压时,来自肠道的有害物质或体内生成 的有毒物质未能被肝细胞代谢解毒,经侧支循环 直接进入体循环,通过血脑屏障进入脑部导致大 脑功能紊乱。 如氨中毒学说、假性神经递质学说、氨基酸代谢不 平衡学说等。 5. 1. 氨的形成和代谢血氨主要来自肠道、肾和骨髓肌生成 的氨,但胃肠道是氨进入身体的主要门户。 氨在肠道的吸收主要以非离子型氨(NH3) 弥散进入 肠膜,游离的 NH3 有毒性,且能透过血脑屏障; 1. NH3 和NH4+的互相转化受结肠内ph 梯度的影响。 氨中毒学说 正常人胃肠道每日可产氨4g ,大部分是由尿素经肠道细菌的尿素酶分解 产生, 小部分是食物中的蛋白质被肠道细菌的氨基酸氧化酶分解产生。 ph6 : NH3大量弥散入血 ph6 :则 NH3 从血液转至肠腔,随粪排泄。 6. 在肝功能衰竭时,肝将氨合成为尿素的能力减退, 门体分流存在时,肠道的氨未经肝解毒而直接进入 体循环,使血氨增高。 许多诱发肝性脑病的因素能影响血氨进入脑组织的 量,和(或)改变脑组织对氨的敏感性。 摄入过多的含氮食物( 高蛋白饮食) 或药物,或 上消化道出血 (每100ml 血液约含20g 蛋白质)时 ,肠内产氨增多。 血氨增高主要是由于生成过多和 (或 )代谢清除过 少。 7. 低钾性碱中毒进食少、呕吐、腹泻、利尿排钾、放 腹水、继发性醛固酮增多症等均可导致低钾血症。 低血容量与缺氧见于上消化道出血、大量放腹水、 利尿等情况。休克与缺氧可导致肾前性氮质血症,使 血氨增高。脑细胞缺氧可降低脑对氨毒的耐受性。 便秘使含氨、胺类和其他有毒衍生物与结肠粘膜接 触的时间延长,有利于毒物吸收。 感染增加组织分解代谢从而增加产氨,失水可加重 肾前性氮质血症,缺氧和高热增加氨的毒性。 8. 假性神经递质神经冲动的传导是通过递质来完成的。 神经递质分兴奋和抑制两类,正常时两者保持生理平 衡。肝功能衰竭时,清除发生障碍,此二种胺可进入 脑组织,在脑内经羟化酶的作用分别形成胺(-羟 酪胺)和苯乙醇胺。后二者的化学结构与正常神经递 质去甲肾上腺素相似,但不能传递神经冲动或作用很 弱,因此称为假性神经递质。当假性神经递质被脑细 胞摄取并取代了突触中的正常递质,则神经传导发生 障碍,兴奋冲动不能正常地传至大脑皮层而产生异常 抑制;出现意识障碍与昏迷。 假性神经递质学说 9. 三、临床表现及临床分期 分 期主要神经经精神症状及体征 扑翼样样震颤颤 脑电脑电 图图 一期 (前驱驱期) 轻轻微的性格改变变和行为为异常(如欣快、抑郁 、衣冠不整等),轻轻度精神错错乱,反应缓应缓 慢 ,口齿齿不清,睡眠节节奏改变变 无或轻轻度 无明显显异 常 二期 (昏迷前期) 较较一期加重,有意识错识错 乱、睡眠障碍、行为为 失常、定向力减退、语语言书书写障碍、兴奋兴奋 幻 觉觉、狂躁等。 体征:肌张张力增高、腱反射亢进进、病理征(+ ) 易引出 可出现现异 常波 三期 (昏睡期) 以昏睡和精神错错乱为为主,终终日昏睡,可唤唤唤唤 醒。语语无伦伦次,神志不清,有幻觉觉。 体征:同二期 仍可引出 经经常不正 常 四期 (昏迷期) 神志完全丧丧失、昏迷。可出现现肝臭。瞳孔散 大、有时时惊厥,深昏迷时时肌张张力低下,无病 理征 引不出 明显显异常 10. 四、辅助检查 (一)、血氨: 慢性肝性脑病常增高,急性多正常。 (二)、脑电图检查: 可出现异常的慢波。 (三)、简易智力测验: 数字连接试验 和数字符号试验 11. (四)、视觉诱发电位检查(VEPS): 能精确的反映大脑的电活动,可检测出症状出现前的肝 性脑病或无临床症状的亚临床性肝性脑病或隐性肝昏迷 。 (五)、血清氨基酸测定: 肝性脑病芳香族氨基酸含量可增高,而支链氨 基酸 含量可降低。 (六)、其它: 如肝功能、B超、CT等检查。 12. 五、诊 断 肝性脑病的主要诊断依据如下: 1. 病人有严重肝脏疾病或有门腔静脉侧支循环病 史; l 常有出血、感染、大量放腹水,大量利尿、应用 镇静剂等诱因存在; l 有肝功能损害的表现; 4. 出现神经精神症状、昏睡、昏迷等; 5. 有扑翼震颤、“肝臭”等; 6. 血氨增高; 脑电图明显改变。 13. 六、治 疗 (一)积极治疗病因和去除诱因: 1. 上消化道出血:侧重于止血降氨为主; v感染诱发:积极控制感染; v慎用镇静剂和麻醉剂; v纠正水、电解质和酸碱平衡失调; 14. (二)、减少肠内毒物产生和吸收: 1. 饮食:暂禁食蛋白质的饮食,但应提供足够的热量 和维生素。清醒后可加用植物蛋白。 2. 灌肠或导泻清除肠内积食或积血:用生理盐水或弱 酸溶液灌肠;忌用肥皂水灌肠。 3. 抑制肠菌生长:减少肠内氨的生成和吸收。 4. 常用药物:新霉素(口服或鼻饲24g/d),也可 口服甲硝唑、氨苄西林等。 15. 5. 口服不吸收双糖:如乳果糖在肠菌作用下产 生乳酸和醋酸,以降低肠腔的PH值。 6. 调节肠道的微生态环境:口服不产生尿素酶 的活菌制剂(如乳酸杆菌等),以减少尿素 的产生和吸收,并可酸化肠道。 16. (三)、促进有毒物质的代谢清除,纠正氨基酸 代谢的失衡: 1. 降氨药物:常用谷氨酸钠或精氨酸等静滴。此类药 只对慢性肝昏迷有效 2. 纠正氨基酸的失衡:输注以支链氨基酸为主的氨基 酸混合液。 L- 鸟氨酸-L- 门冬氨酸是一种鸟氨酸和门冬氨酸的混合制剂, 能促进体内的尿素循环(鸟氨酸循环)而降低血氨。每日静脉 注射20g的 O可降低血氨,改善症状

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