原始神经外胚层肿瘤课件

原始神经外胚层肿瘤（PNET） 西安市第一医院 医学影像科 惠 志 强 l PNET-内容 概述 临床特点 影像学表现 病理分析 鉴别诊断 概念 l PNET-概述 PNET 是一种源于原始神经外胚层的高度恶性肿瘤 由未分化或低分化神经上皮构成 神经元细胞 星形细胞 肿瘤细胞向 室管膜细胞 谱系分化 肌细胞 黑色素细胞 依起源分类 l PNET-概述 外周性- pPNET较常见 中枢性- cPNET较少见 cPNET多位于 幕下小脑半球-髓母细胞瘤 幕上PNET罕见 病理特点 l PNET-概述 组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤 侵袭性生长 广泛脑脊液播散 l PNET-临床特点 cPNET-少见 多见于儿童-小脑髓母细胞瘤 成人非常罕见-幕上cPNET 患者多以颅内压增高症状为首发症状、如头痛、呕吐等 pPNET-多见 l PNET-临床特点 以儿童和青少年多见 约占青少年恶性肿瘤的第2位 全身均可发生，以骨和软组织为多见 尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发部位 肿瘤生长迅速,恶性程度高,病程短,预后差 肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移 l PNET-影像学表现 CT 平扫： 实质部分常呈等密度或稍高密度 囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见 囊变部分（多位于病变的周围） 增强： 实质部分常呈中度到显著强化 均质或不均质 l PNET-影像学表现 MR 平扫： T1及T2像常呈高低混杂信号 （因肿瘤常有囊变、出血及钙化） T1像高信号示出血 T2像低信号示钙化 境界清楚，周围水肿程度不一 肿瘤较大，压迫临近结构 l PNET-影像学表现 MR 增强： 实质部分中度至显著强化 均质或不均质 囊变区位于病变的周围 l PNET-病例分析 病例一 患者，男，11岁 双侧腋下及背部疼痛1个月 多于夜间卧位时疼痛剧烈 4天前胸背部疼痛明显加重 伴双下肢力弱、麻木 病史 病理：中枢性原始神经外胚层肿瘤 病例一 l PNET-病例分析 本例特点： 11岁，男性患儿 椎管占位病变, 呈侵袭性生长 T1WI为等信号 T2WI呈稍高信号 病例一 l PNET-病例分析 鉴别 椎管神经鞘瘤 T1 T2 T1+C 髓外硬膜下占位病变 挤压脊髓(非侵袭性生长) 呈等长T1信号 等长T2呈混杂信号 不均匀显著强化 l PNET-病例分析 病例二 病史 患者，男性，29岁 头痛、呕吐一月余 左眼睑下垂约一周 增强 T2WIT2WI T1WI T1WI 病例二 手术所见： 左额下回硬脑膜缺损，肿瘤突出脑表面，灰褐色，质韧， 供血十分丰富，与正常脑组织有分界，基底与前颅窝底粘 连十分紧密。6.65.04.8cm 病理： 免疫组化：中枢性原始神经外胚层肿瘤 l PNET-病例分析 病例二 l PNET-病例分析 本例特点： 29岁，男性患者, 头痛一月余 左额叶类圆形实性肿块影 肿块大, 边缘清，占位效应明显 肿块位置表浅 肿块周围脑膜无明显增厚 肿块内囊变 、坏死 T1WI为等低信号, T2WI呈稍高信号 增强不均匀强化 病例二 l PNET-病例分析 鉴别 脑膜血管外皮细胞瘤 PNET肿块内发生坏死 需与脑膜血管外皮瘤鉴别 源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞 好发于颅底、大脑镰旁、小脑幕 肿瘤多呈分叶形或不规则形 具有脑外肿瘤特点，与脑膜有 广基底连接 病例二 l PNET-病例分析 鉴别 脑膜血管外皮细胞瘤 PNET肿块内发生坏死 需与脑膜血管外皮瘤鉴别 T1WI肿瘤呈等信号，有囊变坏死时 呈等低混杂信号 T2WI呈稍高信号或等信号 肿瘤显著强化，有囊变者强化不均质 肿瘤周围水肿常较经微或无水肿 病例三 l PNET-病例分析 病史 患者，女，4岁 头痛，近日加重 走路不稳 病例三 l PNET-病例分析 病例三 l PNET-病例分析 病理结果：病理结果：中枢性原始神经外胚层肿瘤（小脑髓母细胞瘤）髓母细胞瘤） 病例三 l PNET-病例分析 本例特点： 4岁，女性患儿； 头痛，近日加重 走路不稳 右侧小脑半球囊实肿块 肿块周围被脑脊液包围 肿块实质T1WI为等信号、T2WI呈稍高信 肿块实质呈均质强化、包膜明显强化 病例三 l PNET-病例分析 鉴别 小脑星形细胞瘤 病程较长 多为囊性、壁上有肿瘤结节 肿瘤多位于小脑白质 （脑实质深部） 边界清楚 信号均匀的长T1、长T2信号 多无明显强化，周围多无水肿 病例三 l PNET-病例分析 鉴别 小脑星形细胞瘤 实体部分T1呈低信号 儿像呈高信号 囊腔的信号依蛋白含量而定 囊壁结节显著强化 整个囊壁增强少见 l PNET-病例分析 病例四 病史 患者，女性，30岁 双下肢活动受限一月 T2WIT2WI T1WI T1WI增强 l PNET-病例分析 病例四 病理：原始神经外胚层肿瘤 病例四 l PNET-病例分析 本例特点： 30岁，女性患者； 头痛，近日加重 双下肢活动受限一月 椎管占位病变，向椎管外侵袭性生长 T1WI为等高信号 T2WI呈稍高信号 显著均匀增强 l PNET-病例分析 鉴别 椎管神经鞘瘤 T1 T2 T1+C 髓外硬膜下占位病变 挤压脊髓(非侵袭性生长) 呈等长T1信号 等长T2呈混杂信号 不均匀显著强化 病例四 病例五 l PNET-病例分析 病史 患者，男，2岁 发现右臀部包块并逐渐增大3个月 局部疼痛，右下肢跛行 病例五 l PNET-病例分析 病例五 l PNET-病例分析 T1T2 l PNET-病例分析 病例五 PDW 病理：右侧髂骨外周性原始神经外胚层肿瘤 病例五 l PNET-病例分析 本例特点： 2岁，男性患儿 右侧髂骨骨质溶骨性骨质破坏 有较明显的骨膜反应 有巨大的软组织肿块 T1WI为等信号 T2WI呈稍高信号 病例五 l PNET-病例分析 鉴别诊断： 有文献报道： 发生于髂骨的尤文氏瘤以硬化为主 pPNET以溶骨性骨质破坏为主 硬化少见 与尤文氏瘤鉴别困难 病例六 l PNET-病例分析 病史 患者，男，47岁 颈部疼痛3年余 双上肢乏力、麻木感1月余 病例六 l PNET-病例分析 l PNET-病例分析 病例六 病理：原始神经外胚层肿瘤 l PNET-病例分析 病例七 病史 患者，女，2岁 病理：三脑室原始神经外胚层肿瘤 l PNET-病例分析 本例特点： 2岁，女性患儿 三脑室囊实性占位病变 T1WI为低信号 T2WI实性部分呈稍高信号 囊性部分呈低信号 增强囊壁显著强化 病例七 鉴别诊断： 病例七 l PNET-病例分析 生殖细胞瘤 需与位于第三脑室后部的PNET鉴别 生殖细胞瘤信号及增强多不均匀 常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区 根据部位及其信号表现常易鉴别 l 鉴别诊断 高级别星形细胞瘤 肿瘤多位于白质 边界清楚，信号均匀的长T1、长T2信号 多无明显强化，周围多无水肿，多位于脑实质深部 少突胶质细胞瘤常有钙化，与PNET较难鉴别 转移瘤 易发生在灰白质交界区 常多发 病灶较大时易发生囊变和出血 肿块周围水肿明显，对鉴别有一定价值 l 鉴别诊断 淋巴瘤 易发生于中线部位 呈单发或多发局灶性团块影 呈长T1、等或稍长T2信号，囊变少见 明显强化 PNET肿块位置表浅，邻近脑膜 肿块周围脑膜无明显增厚增强 l 鉴别诊断 生殖细胞瘤 需与位于第三脑室后部的PNET鉴别 生殖细胞瘤信号及增强多不均匀 常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区 根据部位及其信号表现常易鉴别 l 鉴别诊断 脑膜瘤和脑膜血管外皮细胞瘤 PNET肿块位置表浅，邻近脑膜，信号均匀 呈稍长T1、T2信号，多需与脑膜瘤鉴别 部分PNET肿块内可发生坏死 多需与脑膜血管外皮瘤鉴别 PNET肿