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文档简介
L/O/G/O 消化系统疾病 肝硬化 1. 教学目标 n1.掌握肝硬化的病因、临床表现、并 发症、诊断和治疗原则 n2.熟悉肝硬化的辅助检查、鉴别诊断 n3.了解肝硬化发病机制、病理及预后 2. 讲授主要内容 定义 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 3. 定 义 n是一种常见的由不同原因引起 的,以肝脏弥漫性纤维化、假小叶 和再生结节形成为特征的慢性、进 行性肝病 n多系统受累,以肝功能损害和 门脉高压为主要表现 n晚期常出现消化道出血、肝性 脑病、继发感染等严重并发症 n肝脏仅有纤维组织增生或仅有 肝细胞结节增生均不能称为肝硬化 。如先天性肝纤维化和局灶结节性 肝细胞增生 4. 病因和发病机制 n病毒性肝炎 n酒精中毒:80g/d, 10年 n血吸虫病 n胆汁淤积 n循环障碍 n工业毒物、药物 n营养障碍 n代谢障碍 血色病 肝豆状核变性 Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏 n免疫紊乱 自身免疫性肝炎 n原因不明 非酒精性脂肪性肝炎 5. 6. n网状支架塌陷:各种原因引起广 泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支 架塌陷 n再生结节形成:残存肝细胞不沿 原支架排列再生,形成不规则结节 状肝细胞团 n假小叶形成:大量纤维结缔组织 增生,形成纤维束,自汇管区-汇管 区或自汇管区-中央静脉延伸扩展, 包绕再生结节或将残留肝小叶重新 分割 n肝内血循环紊乱:血管床缩小、 闭塞或扭曲,血管受再生结节挤压 ;肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小 支相互形成支通吻合支等,形成门 脉高压 肝硬化的演变发展过程 7. 病 理 n n 小结节性肝小结节性肝 硬化硬化 直径多在 35 mm,不超过1 cm,最常见 n n 大结节性肝大结节性肝 硬化硬化. 直径 10 30 mm, 最大达50 mm n n 大小结节混大小结节混 合性肝硬化合性肝硬化 大小结节 混合 n n 血吸虫病性血吸虫病性 肝纤维化肝纤维化 形态学分类 8. 临床表现 n临床表现多样,起病常隐匿,病情进展缓慢,可潜伏3 5年或10年以上,少数因短期大片肝坏死,36个月可发展 成肝硬化 n临床上分为肝功能代偿期和失代偿期 9. n1、肝功能代偿期:原发病表现。 n2、肝功能失代偿期 n肝功能减退 门静脉高压 (1)全身症状 (2)消化道症状 (3)出血和贫血 (4)内分泌失调 脾肿大 腹水 侧枝循环形成 食管下段与 胃底静脉曲张 腹壁和脐周 静脉曲张 痔核形成 10. 肝功能减退的临床表现 n全身症状:营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容,可有不规 则低热、夜盲、浮肿、黄疸等 n消化系统症状:厌食,上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹 泻等 n出血倾向和贫血:鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出 血原因: a.肝合成凝血因子减少 b.脾功能亢进 c.毛细血管脆性增加 11. n内分泌紊乱 主要有雌激素、雄激素男性患者常有性欲减退、 睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等 女性有月经失调、闭经、不孕等;蜘蛛痣、毛细血管扩 张、肝掌 肾上腺皮质激素皮肤色素沉着 继发性醛固酮和抗利尿激素对腹水的形成和加重 有促进作用 12. 门脉高压症表现 发生机制:门脉阻力增加 门脉血流量增多 临床表现 n脾肿大:脾功能亢进 n侧枝循环建立和开放: PVP200mmH2O 食管静脉曲张:胃冠状V-食 管V、肋间V、奇V 腹壁静脉曲张:脐V-副脐V 、腹壁V 痔静脉扩张:直肠上V-直肠 中、下V n腹水:是LC最突出的临床表现 食 管 静 脉 曲 张 腹 壁 静 脉 曲 张 13. 图示侧枝循环建立和开放 14. 腹水形成的机制: n门脉高压: PVP300mmH2O n低白蛋白血症: 30g/L n淋巴液生成增多 n继发性醛固酮增多 :致肾钠重吸收增多 n抗利尿激素增多: 致水重吸收增多 n有效循环血容量不 足 15. n肝触诊 早期:表面尚平滑 晚期:表面颗粒状,可触及结节,常无压痛 n其他:黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静 脉曲张等 体 征 16. 并发症(1) n上消化道出血:最常见,原因:食管、胃底静脉曲张 n肝性脑病:最严重并发症,最常见的死亡原因 n感染:肝硬化患者抵抗力下降,常并发细菌感染肺部、胆道、 败血症、自发性腹膜炎等 自发性腹膜炎致病菌多为革兰阴性杆菌, 表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等 n肝肾综合征(HRS):又称功能性肾衰 特征:自发性少尿或无尿 氮质血症 稀释性低钠血症和低尿钠 肾脏无明显病理改变 机理:肾血管收缩,致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低 17. n肝肺综合征: 指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组 成的三联征 n原发性肝癌:多在大结节或大小结节混合型肝硬化基 础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝 表面发现肿块或血性腹水,应怀疑 n电解质和酸碱平衡紊乱:低钠血症、低钾低氯血症和 代谢性碱中毒 并发症(2) 18. 实验室和其他检查 n血常规:贫血、血象三少 n尿常规:有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型 和血尿 n肝功能试验:代偿期大多正常或轻度异常,失代偿期多有全面 损害,ALT、AST、胆固醇脂、白蛋白、-球蛋白 n免疫学检查:T淋巴细胞、IgG、IgA。 n腹水常规:漏出液 n影像学检查: X-Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损食道静脉曲张 B 超:肝脾大小、形态;门静脉与脾静脉内径;腹水 CT、MRI:显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水 19. n内镜检查: 胃镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜 烂、出血等,对判断出血部位、病因有重要意义,并可行 内镜下治疗 肠镜:痔静脉曲张及门脉高压性肠病 腹腔镜:观察肝脏的大体形态并取肝组织活检 n肝组织活检:确定诊断、严重性、有无活动性肝炎、病 因学诊断 20. 21. 诊断依据 n病史:肝炎、饮酒等 n肝功能减退和门脉高压症的临床表现 n肝脏质地坚硬有结节感 n肝功能试验有阳性发现 n肝活检有假小叶形成 22. 鉴别诊断 n肝肿大鉴别诊断 慢性肝炎、肝癌、血吸虫病、血液病等 n腹水鉴别诊断 结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、腹腔肿瘤、巨大卵巢囊肿 n肝硬化并发症的鉴别诊断 上消化道出血:消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等 肝性脑病:低血糖、尿毒症、DM酮症、中毒、脑血管意外等 肝肾综合征:慢性肾炎、肾小管坏死 23. 治 疗 n无特效治疗 n针对病因及加强一般治疗 n失代偿期以对症治疗、改善肝功能和抢救并发症为主 n治疗原则:应是综合性的,首先针对病因进行治疗, 后期主要针对并发症治疗 24. 一、一般治疗 n休息 n饮食:高热量,高蛋白质,高维生素,易消化软食 肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时,限制 或禁食蛋白质 腹水时应少盐或无盐 禁酒、避免进食粗糙、坚硬食物,禁用损害 肝脏的药物 n支持治疗: 维持水、电解质平衡 应用复方氨基酸、白蛋白或新鲜冰冻血浆 二、药物治疗 n目前无有效逆转肝硬化的药物 n维生素、消化酶、水飞蓟素、秋水仙碱、护肝等 25. 三、腹水治疗 1.限制钠、水的摄入:无盐或低盐饮食 钠盐:1.22.0g日 水:1000mld左右,显著低钠血症,500ml/日以内 2.利尿剂: 主要使用螺内酯(安体舒通)和呋塞米(速尿)。 原则:小剂量开始,防止低钾及并发症,体重下降0.5kg/天 3.放腹水和输注白蛋白 适应证:大量腹水,需放液减压,同时输注白蛋白 40g/次 4.提高血浆胶体渗透压:定期、小量、多次输注新鲜冰冻血浆,白 蛋白 5.腹水浓缩回输: 是治疗难治性腹水的较好办法 5千1万ml500ml回输 禁忌证:感染性或癌性腹水 不良反应和并发症:发热、感染、电解质紊乱等 26. 四、门脉高压症的治疗 1.药物治疗:血管收缩药(生长抑素、奥曲肽 ) 血管扩张药(-受体阻滞药 、硝酸酯类 ) 2.介入治疗:经皮经肝胃冠状静脉栓塞术、脾栓塞术 3.内镜治疗:硬化疗法、套扎、 组织粘合剂注射 4.手术治疗: 目的:降低门脉压力,消除脾功能亢进 方法:分流术、断流术、脾切除术 禁忌证:黄疸 、腹水、肝损严重、有并发症者 27. 1.上消化道出血: 禁食、静卧、重症监护 补充血容量、纠正休克 止血治疗: a.药物止血:垂体后叶素及其衍生物特利加压素,生长抑素, 凝血酶,奥美拉唑 b.三腔二囊管压迫止血 c.介入 d.内镜:硬化剂注射、静脉套扎、喷洒或注射药物 e.手术治疗 2.自发性腹膜炎: 早期、足量、联合应用抗生素,疗程足够长(2周以上) 3.肝性脑病:见肝性脑病一章中治疗 4.肝肾综合征:目前无有效治疗 五、并发症的治疗 28. 肝移植术:可提高患者的存活率 预 后 n酒精性肝硬化、肝淤血性肝硬化较病毒性肝炎后 肝硬化预后为好 n死亡原因:肝性脑病、上消化道出血、继发感染、 肝肾综合征 29. 男,47岁,既往健康,每日饮酒34两已20余 年,2周前健康体检发现肝脾大。今日午前突然呕 鲜血400ml,排柏油样便约300ml。查体:体温37 ,血压90/60mmHg,神清,巩摸轻度黄染,有肝掌 和蜘蛛痣,心肺听诊正常,腹平软无压痛,肝肋下 3cm,脾肋下2cm,质中等,移动性浊音阴性,肠鸣 音活跃。该患者呕血的原因? 案例讨论 30. 归纳总结和测评 n门脉高压症的三大临床表现是 A恶心呕吐,侧支循环的建立和开放、腹水 B脾肿大、侧支循环的建立和开放、腹水 C脾肿大、黄疸、恶心呕吐 D黄疸、侧支循环的建立和开放, 蜘蛛痣 E脾肿大、侧支循环的建立和开放、蜘蛛痣 n下列哪一项是肝硬化最为常见的并发症 A肝性脑病 B感染 C原发性肝癌 D功能性肾衰竭
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