垂体危象的预防临床表现及治疗于洪泉课件

垂体危象的预防、临床表现及 治疗 神经肿瘤外科 于洪泉 垂体结构垂体结构 前后径7-13mm，高度3-9mm, 宽径10- 17mm。 腺垂体（前叶、中间部） 神经垂体（后叶） 垂体前叶分泌的7种激素 1) 生长素(GH)-生长素细胞分泌 2) 促甲状腺激素(TSH)-TSH细胞分泌 3) 促肾上腺皮质激素(ACTH)-ACTH细胞分 泌 4) 促黑素细胞激素(MSH)-ACTH细胞分泌 5) 卵泡刺激素(FSH)， 6) 黄体生成素(LH)-促性腺激素细胞分泌 7) 泌乳素(PRL)-泌乳素细胞分泌 定 义 垂体危象（pituitary crisis） 是在原有垂体前叶功能减退基础上，因腺 垂体部分或多种激素分泌不足，在遭遇应 激后，或因严重功能减退自发地发生的休 克、昏迷和代谢紊乱危急征象，又称“垂体 前叶功能减退危象”。 如得不到及时诊救，常常快速危及生命。 病因和发生机理 1.先天遗传性 2.垂体及下丘脑肿瘤： 是最常见的原发病因，包括鞍区肿瘤、垂 体腺瘤、颅咽管瘤及各种转移瘤等。 涵盖有分泌或无分泌功能垂体肿瘤。 有许多肿瘤发病隐袭，致使患者常缺少危 象前明确颅内肿瘤史。 3.感染与浸润性病变： 细菌、病毒、真菌、结核等引起的脑（膜 ）炎、垂体炎症、脓肿形成。一些全身性 疾病的脑部累及或浸润，如白血病、淋巴 瘤等血液病，特发性自身免疫性垂体损害 等。 4.碟鞍区手术、放疗和创伤： 垂体瘤切除可能损伤正常垂体组织，术后 放疗更重垂体损伤。严重头部损伤可引起 颅底骨折、损毁垂体柄和垂体门静脉血液 供应。鼻咽癌放疗也可损坏下丘脑和垂体 。 5.糖皮质激素长期治疗引起的医源性腺垂 体功能减退，如果突然停用激素，极易出 现垂体和肾上腺功能不全。 6.垂体缺血性坏死-希恩（sheehan）综合 征 7.垂体卒中：可见于垂体内突然出血、瘤 体突然增大，压迫正常垂体组织和邻近视 神经视束，呈现急诊危象。 垂体危象的诱发因素 创伤、手术、感染、呕吐、腹泻、脱水、 寒冷、饥饿 应用镇静、安眠药或麻醉剂、胰岛素或口 服降糖药物 腺垂体功能减退者的药物治疗不合理或突 然停药等。 由于应激时诱发的垂体危象是建立在原有 垂体基础疾病之上，导致这种垂体内分泌 异常主要涉及循环中肾上腺皮质和甲状腺 激素缺乏，对外界环境变化的适应能力及 抵抗力明显下降， 在应激状态下，激素需要量增加时出现更 加显不足，结果出现急性应激机能衰竭而 导致危象的发生。 垂体危象的临床表现与类型 1垂体前叶功能减退征象 性腺轴受累早且严重：产后无乳、闭经、毛发脱 落、性欲减退等。 怕冷、食欲减退、便秘、面色苍白、消瘦、黏液 性水肿等表现证明存在垂体性甲状腺功能减退。 肾上腺功能减退患者会出现低血压、低血糖、低 血钠等， 发生危象时会出现嗜睡、昏迷。垂体功能减退患 者因免疫功能低下易合并感染，感染又是危象的 主要诱因之一。 2危象前临床表现 一些患者表现极度乏力、精神萎靡，淡 漠、嗜睡、缄默懒言。 收缩压偏低，脉压变小。厌食，恶心、 频繁呕吐等，持续的时间可长短不一。 垂体危象的临床特点 低血糖昏迷型： 为最多发生的类型。多因进食过少、饥饿、感染 、注射胰岛素、或因高糖饮食及注射大量葡萄糖 后，引起内源性分泌胰岛素导致低血糖而发病。 以低血糖为主要临床症状，严重者烦躁不安、昏 厥、昏迷，甚至癫痫样发作及低血压。 该类患者由于氢化可的松不足，肝糖原储备少， 胰岛素敏感性增加，加上甲状腺功能不足，极易 出现低血糖。 垂体危象的临床特点 休克型： 常因感染诱发昏迷，表现为高热、血压过 低，甚至昏迷和休克。 本组患者常因缺乏多种激素，主要包括促 肾上腺皮质激素和氢化可的松，致机体抵 抗力低下是易发生感染的主要因素。 垂体危象的临床特点 药物诱导昏迷型： 垂体功能低下的患者对镇静、麻醉药的敏 感性增加，一般剂量即可使患者陷入长时 期的昏睡乃至昏迷。甚至出现长时间的昏 睡。 药物包括苯巴比妥类、吗啡、氯丙嗪等。 垂体危象的临床特点 失钠昏迷型： 多因手术或胃肠道功能紊乱引起失钠脱水 ，可促发如同原发性肾上腺皮质功能减退 的危象，临床表现为外周循环衰竭和昏迷 。 垂体危象的临床特点 水中毒昏迷型： 垂体前叶功能减退患者原本存在排水障碍 ，一旦进水过多，水潴留，细胞外液稀释 至低渗，易引起水中毒。 因细胞水肿可导致一系列神经系统症状， 如衰弱无力、食欲减退、呕吐、精神紊乱 、昏迷，抽搐等。此外，出现低血钠及红 细胞压积降低。 垂体危象的临床特点 低温昏迷型： 该类患者在冬季多表现神智模糊，当暴露 在寒冷中，可诱发昏迷，伴有较低体温难 以测出。 垂体危象的临床特点 垂体瘤切除后昏迷型： 易发生于垂体瘤切除前已有功能低下的部 分患者。切除后诱发昏迷的原因可以有因 功能低下不能耐受手术严重刺激，或局部 损伤，或手术前后的电解质紊乱诱发等。 患者表现为术后神智不能恢复，可持续数 天至数周不等。 监 测 1.糖代谢：血糖降低。 2.电解质及水代谢：血清钠、氯水平偏低。 3.内分泌功能测定：皮质醇节律、ACTH节律、性 激素六项，空腹生长激素，甲功三项。 4.垂体内分泌细胞的储备功能可采用兴奋试验： 结果若低于正常，有判断意义，但正常低值也属 于异常。 5.CT、MRI等影像学检查。 垂体危象的治疗原则 1快速纠正低血糖： 立刻给予静脉50%葡萄糖40100ml，继后以10%葡 萄糖5001000ml维持，治疗和防止低血糖。 2使用肾上腺皮质激素： 对水中毒、失钠、低温型激素剂量不可过大，因 为由于刚使用肾上腺皮质激素使肾小球滤过率增 加排钠增加，如不补充钠可引起低钠昏迷和加重 水中毒。故氢考2550mg加入50%糖水40ml静注， 水中毒者也可鼻饲可的松50100mg，以后1次/6h 剂量减半， 但对于低血糖型，氢化可的松200300mg/d. 垂体危象的治疗原则垂体危象的治疗原则 3甲状腺素： 在使用糖皮质激素的同时使用甲状腺素量过大， 是加快糖皮质激素代谢而诱发危象因素之一， 故对垂体前叶机能减退危象者，以10mg/d甲状腺 素或L-T4 12.5ug治疗为宜。 有报道即使没有明显肾上腺皮质机能不全者，在 应用甲状腺素后也可出现肾上腺皮质的急性衰竭 。 垂体危象的治疗原则垂体危象的治疗原则 4输液量： 水中毒型，不输液，尽量控制输液量，一 般输液量应500ml，应尽量排除过多水， 使用糖皮质激素，速尿，情况危急或利尿 剂无效者可用腹透或血液超滤。 失钠型，补液1000ml/d（生理盐水和3%氯 化钠），严重病人需用血管活性药物。 5.补钠： 失钠型，当血钠110-115mmol/L , 或严重神经 系统症状者，按急诊处理，将血钠提高到120- 125mmol/L,，可使用3%氯化钠高渗氯化钠液，同 时输入速尿(1mg/kg)；为提高血钠浓度和减少肺 水肿危险, 要监测根据血钠、尿量。 慢性低血钠纠正血钠应缓慢进行，以血钠浓度升 高0.5-1mmol/L/d为宜，以防桥脑脱髓鞘。定期测 血钠，当血钠达到125mmol/L, 即可停止补钠。 6.病情稳定后，酌情给予替代治疗： 糖皮质激素 醋酸可的松25mg/d37.5mg/d， 氢化可的松20mg/d30mg/d 泼尼松5mg/d7.5mg/d 8Am和4Pm分别用全天剂量的2/3和1/3； 一般不补充盐皮质激素，患者的肾素-血管 紧张素-醛固酮调节系统尚正常。 感染、创伤、手术等应激情况，剂量可增1 倍3倍，稳定后再恢复生理剂量 甲状腺激素 甲状腺片从小剂量开始逐渐加大剂量，如 10mg/d20mg/d，数周内逐渐增加至40mg/d 120mg/d（通常40mg/d80mg/d）。 L-甲状腺素，25g/d开始，逐渐增加至 50g/d150g/d。 年老、心衰、冠心病患者，更应避免剂量过大 ，以免诱发心绞痛或心肌梗塞； 同时有肾上腺皮质和甲状腺功能不全者，宜先 补充糖皮质激素，或糖皮质激素与甲状腺素同 时补充，以免诱发皮质功能不全危象。 性激素或促性腺激素 对于女性生育期 人工周期性月经，这对改善神经精神状态， 防止骨质疏松和冠心病的发生有重要意义。 已烯雌酚0.2mg/d，在月经第5d21d使用， 同时加用黄体酮10mg，在月经的17d21d肌 注；也可以改用乙炔雌二醇0.02mg0.05mg ，连用25d，在最后5d（21d25d）加用安宫 黄体酮6mg/d12mg/d口服。 现已有雌激素皮肤贴剂，使用更方便。雌激 素和孕激素结合应用，可以避免子宫内膜过 度增生。对于希望排卵生育的妇女，可以改 用HCG-HMG联合治疗。 男性的雄激素替代 常用丙酸睾丸酮，25mg50mg肌肉注射， 每周2次，也可以用庚酸睾酮200